Î: Ce este plasmafereza?
a: plasmafereza (cunoscută și sub denumirea de afereză, schimb de plasmă sau „plex”) este o procedură medicală în care un dispozitiv separă sângele integral în componentele celulare și plasmă. Plasma este apoi aruncată și înlocuită cu un fluid coloidal, combinat înapoi cu componentele celulare și returnat aceluiași pacient. Fluidul coloidal este de obicei o combinație de albumină serică umană și / sau plasmă proaspătă congelată., De obicei, un cateter cu lumen dublu cu gaură mare este utilizat pentru a furniza un volum suficient de sânge pentru a efectua plasmafereza pe parcursul mai multor ore.
Î: Unde se utilizează plasmafereza în SM și tulburările asociate?
O: Plasmafereza este folosit ca terapie de linia a doua (după corticosteroizi sistemici) în managementul sclerozei multiple (SM) recidive (sau „atacuri”) și alte sistemului nervos central (SNC) boli demielinizante inclusiv encefalomielita acută diseminată, mielita transversa idiopatica, idiopatică, nevrită optică, și oftalmoneuromielită optica., Plasmafereza este utilizată ocazional înpacienții care prezintă intoleranță la corticosteroizi cu doze mari sau care au contraindicații medicale la corticosteroizi cu doze mari.
Î: există studii clinice care arată eficacitatea plasmaferezei?
A: două studii controlate au evaluat efectul plasmaferezei. Un studiu pe 116 pacienți cu SM într-o exacerbare acută a randomizat pacienții la 11 cure de plasmafereză sau tratament fals timp de opt săptămâni.1 Acest tratament a fost adăugat ciclofosfamidei orale și hormonului adrenocorticotrofic (ACTH)., Nu a existat nicio diferență generală între cele două grupuri, deși a existat o tendință la o lună în favoarea plasmeferezei. Un al doilea studiu randomizat, controlat prin fals, a evaluat 22 de pacienți cu deficite severe dintr-o varietate de tulburări inflamatorii ale SNC care au fost refractari la doze mari de corticosteroizi.2 Cei 13-Neu-536 Cleveland Clinic Mellen Centrul pentru tratamentul sclerozei Multiple și de cercetare 216.444.8600 randomizat la plasmafereza au fost mai susceptibile de a îmbunătăți, iar îmbunătățirea a fost susținută după tratamente oprit.
Î: câte schimburi sunt efectuate?,
A: nu există un număr stabilit de schimburi de plasmă efectuate, deși de obicei pacienții primesc între trei și șapte schimburi, fiecare dintre acestea durează 2-4 ore. Numărul de tratamente poate fi ghidat de recuperare clinică, sau, uneori, un număr prestabilit de schimburi sunt efectuate. Pentru tratamentul leucoencefalopatiei multifocale progresive legate de natalizumab, sunt recomandate cinci schimburi.
Î: Ce tipuri de pacienți sunt mai predispuși să se amelioreze în urma plasmeferezei?,
A: un studiu retrospectiv a constatat că 44% dintre pacienții tratați cu plasmafereză au prezentat o îmbunătățire moderată sau marcată.3 Îmbunătățirea fost mult mai probabil la un pacient cu oftalmoneuromielită optica (NMO) și Marburg varianta DNA În plus, a fost observată o îmbunătățire mai frecvent la bărbați, cele conservate cu reflexe, și atunci când tratamentul a fost început în termen de 20 de zile de la debut. Un alt studiu a confirmat multe dintre aceste observații.4 la Centrul Mellen, considerăm plasmafereza la pacienții cu mai puțin de 1-2 luni de insuficiență neurologică severă secundară demielinizării sau inflamației SNC.,
Q: este plasmafereza utilizată în neuromielita optică (NMO) și encefalomielita diseminată acută (ADEM)?
A: NMO este o boală inflamatorie rară (~1% incidența SM tipică) manifestată ca mielită transversală longitudinală extinsă, nevrită optică și, ocazional, leziuni cerebrale atipice. Un auto-anticorp foarte specific pentru canalul de ioni de apă aquaporin-4 este observat la majoritatea pacienților cu sindrom NMO continuat la pagina următoare 2., Corticosteroizii cu doze mari sunt tratamentul tipic de primă linie pentru atacurile acute de NMO, dar corticosteroizii sunt adesea insuficient eficienți în NMO. Având în vedere rolul patogen probabil al anticorpilor antiaquaporin-4 în ser, nu este surprinzător faptul că plasmafereza a fost raportată ca fiind eficientă în NMO.De asemenea, s-a raportat că 3-5 cure repetate de plasmafereză sunt eficace la pacienții care nu au răspuns doar la terapiile imunosupresoare orale.6 seriile de cazuri raportează o îmbunătățire după plasmafereză și la pacienții cu ADEM.,7,8
Î: plasmafereza este eficace în SM progresivă?
A: mai multe studii au evaluat plasmafereza în MS progresivă.o meta-analiză a șase studii a găsit dovezi modeste pentru reducerea șanselor de agravare pe parcursul a 12-36 de luni. Cu toate acestea, grupurile de control nu au fost toate comparabile și au fost administrate alte tratamente imunosupresoare, ceea ce face dificilă evaluarea eficacității plasmaferezei., Dat marginale datelor privind eficacitatea, provocările logistice de administrare plasmafereza, și costul de plasmafereza, nu ne recomanda, în general, plasmafereza în tratamentul progresivă.
Cum este plasmafereza utilizate în managementul de leucoencefalopatie multifocală progresivă (LMP)?
A: Când LMP este asociat cu tratamentul cu un anticorp monoclonal (adică natalizumab), plasmafereza este de obicei recomandată pentru a accelera eliminarea anticorpului terapeutic cu scopul de a accelera reconstituirea imună., Se consideră că această reconstituire imună ajută sistemul imunitar să lupte împotriva infecției SNC care provoacă LMP. În stabilirea natalizumab terapie, plasmafereza a fost găsit pentru a accelera eliminarea de natalizumab, accelera desaturarea de α4-integrina receptori, și de a îmbunătăți transmigrarea leucocitelor peste in vitro hemato-encefalică.9 cu toate acestea, rămâne neclar dacă acest tratament îmbunătățește rezultatul final al LMP în această situație.
Î: Ce este necesar pentru a efectua plasmafereza?,
a: plasmafereza este o procedură medicală specializată, efectuată de obicei într-o unitate de plasmefereză dedicată. Este nevoie de catetere intravenoase cu alezaj mare pentru a asigura o rată suficientă a fluxului sanguin prin mașină. La instituția noastră, cateterele Quinton sunt utilizate în mod obișnuit și au oferit acces intravenos fiabil și siguranță excelentă. Catetere cu alezaj mare sunt de obicei plasate prin Radiologie Intervențională. Tratamentul ambulatoriu este posibil, deși majoritatea pacienților care au nevoie de plasmafereză pentru demielinizarea SNC sunt spitalizați din cauza complicațiilor stării lor de bază., Deoarece există puține studii randomizate ale plasmaferezei, acoperirea de asigurare a procedurii este uneori dificilă.
Î: Care sunt riscurile plasmaferezei?
A: pot apărea mai multe reacții în timpul schimbului de plasmă, inclusiv leșin, amețeli sau greață, toate fiind cauzate de hipotensiune. Pentru a reduce riscul de hipotensiune arterială, pacienții trebuie încurajați să bea 6-8 pahare de lichide necofeinizate în fiecare zi, începând cu trei zile înainte de primul tratament. Rareori, pacienții raportează parestezii din cauza unei reacții la diluantul sanguin, care este tratat cu calciu suplimentar., Oboseala este uneori raportată de pacienți după schimbul de plasmă, dar de obicei dispare a doua zi. Alte riscuri includ sângerare sau o reacție alergică (mâncărime, respirație șuierătoare sau erupție cutanată) la soluțiile utilizate pentru înlocuirea plasmei sau la agenții de sterilizare utilizați pentru tubulatură. Suprimarea excesivă a sistemului imunitar poate apărea temporar datorită schimbului de plasmă, ceea ce poate crește riscul de infecție. Rareori, sângele se poate coagula în aparat, ceea ce face imposibilă revenirea la pacient., Foarte rar, s-au raportat decese în cazul schimbului de plasmă, de obicei din cauza infecției sau a afecțiunii subiacente pentru care s-a utilizat tratamentul cu schimb de plasmă.Weiner H, Dau P, Khatri B și colab. Studiu dublu-orb al schimbului de plasmă true vs. sham la pacienții tratați cu imunosupresie pentru atacuri acute de scleroză multiplă. Neurologie 1989; 39: 1143-9.Weinshenker BG, O ‘ Brien PC, Petterson TM, et al. Un studiu randomizat al schimbului de plasmă în boala demielinizantă inflamatorie acută a sistemului nervos central. Ann Neurol 1999; 46: 878-86.,Keegan m, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez m, Weinshenker BG. Schimbul de plasmă pentru atacuri severe de demielinizare a SNC: predictori ai răspunsului. Neurologie 2002; 58: 143-6.