Q: Vad är plasmaferes?

a: plasmaferes (även känd som aferes, plasmautbyte eller ”plex”) är ett medicinskt förfarande där en enhet separerar helblod i cellkomponenterna och plasma. Plasman kasseras sedan och ersätts med en kolloidvätska, kombinerad tillbaka med de cellulära komponenterna och returneras till samma patient. Kolloidvätskan är typiskt en kombination av humant serumalbumin och / eller färskfryst plasma., Typiskt används en storborrning, dubbellumenskateter för att ge en tillräcklig volym blod för att utföra plasmaferes under flera timmar.

F: Var används plasmaferes i MS och relaterade sjukdomar?

a: plasmaferes används som en andra linjens behandling (efter systemiska kortikosteroider) vid behandling av multipel skleros (MS) återfall (eller ”attacker”) och andra centrala nervsystemet (CNS) demyeliniserande sjukdomar inklusive akut disseminerad encefalomyelit, idiopatisk transversell myelit, idiopatisk optisk neurit och neuromyelit optica., Plasmaferes används ibland ipatienter som är intoleranta mot högdos kortikosteroider eller som har medicinska kontraindikationer mot högdos kortikosteroider.

Q: finns det kliniska studier som visar effekten av plasmaferes?

a: två kontrollerade studier utvärderade effekten av plasmaferes. En studie av 116 MS patienter i en akut exacerbation randomiserade patienter till 11 kurser av plasmaferes eller sham behandling under åtta veckor.1 Denna behandling sattes till Oralt cyklofosfamid och adrenokortikotropt hormon (ACTH)., Det fanns ingen Total skillnad mellan de två grupperna, även om det fanns en trend på en månad till förmån för plasmaferes. I en andra randomiserad, sham-kontrollerad studie utvärderades 22 patienter med svåra underskott från en mängd olika CNS-inflammatoriska sjukdomar som hade varit refraktära mot högdos kortikosteroider.2 De 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center för Multipel Skleros Behandling och Forskning 216.444.8600 randomiserades till plasmaferes var mer benägna att förbättra och förbättring upprätthölls efter behandlingar stoppas.

F: Hur många utbyten utförs?,

A: Det finns inget bestämt antal plasmautbyten som utförs, men vanligtvis får patienter mellan tre och sju utbyten, som var och en tar 2-4 timmar. Antalet behandlingar kan styras av klinisk återhämtning, eller ibland utförs ett förinställt antal utbyten. För hantering av natalizumab-relaterad Progressiv Multifokal Leukoencefalopati rekommenderas fem utbyten.

f: vilka typer av patienter är mer benägna att förbättra efter plasmaferes?,

a: en retrospektiv studie visade att 44% av patienterna som behandlades med plasmaferes hade måttlig eller markant förbättring.3 förbättring var mer sannolikt hos en patient med neuromyelitis optica (NMO) och Marburg variant MS.dessutom sågs en förbättring vanligare hos män, de med bevarade reflexer och när behandlingen startades inom 20 dagar efter starten. En annan studie bekräftade många av dessa observationer.4 vid Mellen Center anser vi plasmaferes hos patienter med mindre än 1-2 månader av svår neurologisk försämring sekundär till CNS demyelinering eller inflammation.,

f: används plasmaferes vid neuromyelit optica (NMO) och akut disseminerad encefalomyelit (ADEM)?

a: NMO är en sällsynt (~1% förekomsten av typisk MS) inflammatorisk sjukdom som uppträder som longitudinellt omfattande tvärgående myelit, optisk neurit och ibland atypiska hjärnskador. En mycket specifik auto-antikropp till aquaporin-4 vattenjon kanal ses i majoriteten av patienter med NMO fortsatte på Nästa sida 2 syndrom., Högdos kortikosteroider är den typiska första linjens behandling för akuta attacker av NMO, men kortikosteroider är ofta otillräckligt effektiva i NMO. Med tanke på den sannolika patogena rollen av antiakvaporin-4 antikroppar i serum är det inte förvånande att plasmaferes har rapporterats vara effektiv i NMO.3-5 upprepade plasmafereskurser har också rapporterats vara effektiva hos patienter som inte svarat på enbart orala immunsuppressiva behandlingar.6 Fallserier rapporterar förbättring efter plasmaferes hos patienter med ADEM också.,7,8

Q: är plasmaferes effektiv i progressiv MS?

a: Flera studier har utvärderat plasmaferes i progressiv MS.en metaanalys av sex studier fann blygsamma bevis för att minska oddsen för försämring under 12-36 månader. Kontrollgrupperna var dock inte alla jämförbara och andra immunosuppressiva behandlingar administrerades, vilket gjorde det svårt att bedöma effekten av plasmaferes., Med tanke på marginella data om effekt, de logistiska utmaningarna vid administrering av plasmaferes och kostnaden för plasmaferes rekommenderar vi i allmänhet inte plasmaferes vid behandling av progressiv MS.

Hur används plasmaferes vid hantering av progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

A: när PML är associerat med behandling med en monoklonal antikropp (d.v. s. natalizumab) rekommenderas plasmaferes vanligtvis för att påskynda avlägsnandet av den terapeutiska antikroppen med målet att påskynda immunrekonstituering., Denna immunrekonstituering anses hjälpa immunsystemet att bekämpa CNS-infektion som orsakar PML. Vid inställning av natalizumab-terapi har plasmaferes visat sig påskynda avlägsnandet av natalizumab, påskynda desaturationen av α4-integrinreceptorerna och förbättra leukocyttransmigration över en blodhjärnbarriär in vitro.Det är dock fortfarande oklart om denna behandling förbättrar det slutliga resultatet av PML i denna inställning.

Q: Vad krävs för att utföra plasmaferes?,

a: plasmaferes är en specialiserad medicinsk procedur, som vanligtvis utförs i en dedikerad plasmaferesenhet. Det kräver stora intravenösa katetrar för att ge tillräcklig blodflöde genom maskinen. På vår institution används Quintonkatetrar vanligtvis och har gett tillförlitlig intravenös tillgång och utmärkt säkerhet. Stora borrkatetrar placeras vanligtvis genom interventionell radiologi. Poliklinisk behandling är möjlig, även om de flesta patienter som behöver plasmaferes för CNS demyelinering är på sjukhus på grund av komplikationerna av deras underliggande tillstånd., Eftersom det finns få randomiserade försök av plasmaferes är försäkringsskydd av förfarandet ibland svårt.

Q: Vilka är riskerna med plasmaferes?

A: flera reaktioner kan inträffa under plasmautbyte, inklusive svimning, yrsel eller illamående, som alla orsakas av hypotension. För att minska risken för hypotension bör patienter uppmuntras att dricka 6-8 glas icke-koffeinhaltiga vätskor varje dag som börjar tre dagar före den första behandlingen. Sällan rapporterar patienter parestesier på grund av en reaktion på blodförtunnaren, som behandlas med extra kalcium., Trötthet rapporteras ibland av patienter efter plasmautbyte, men går vanligtvis bort nästa dag. Andra risker är blödning eller allergisk reaktion (klåda, väsande andning eller utslag) på de lösningar som används för att ersätta plasma eller de steriliseringsmedel som används för slangen. Överdriven undertryckande av immunsystemet kan tillfälligt uppstå på grund av plasmautbyte, vilket kan öka risken för infektion. Sällan kan blodet koagulera i maskinen, vilket gör det omöjligt att återvända till patienten., I mycket sällsynta fall har dödsfall rapporterats vid plasmabyte, vanligtvis vid infektion eller det underliggande tillstånd för vilket plasmautbytesbehandling användes.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Dubbelblind studie av true vs sham plasmautbyte hos patienter behandlade med immunosuppression för akuta attacker av multipel skleros. Neurologi 1989;39:1143-9.
  2. Weinshenker BG, O ’ Brien PC, Petterson TM, et al. En randomiserad studie av plasmautbyte vid akut inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet. Ann Neurol 1999;46:878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Ty CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasmautbyte för svåra attacker av CNS-demyelinering: prediktorer för respons. Neurologi 2002;58:143-6.
  4. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plasmautbyte för akuta attacker av CNS-demyelinering: prediktorer för förbättring vid 6 månader. Neurologi 2009;73:949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. Plasma utbyte i svåra spinal attacker i samband med neuromyelitis optica spektrum störning. Mult Scler 2009;15:487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., Intermittent plasmaferes förhindrar återfall i neuromyelitis optica. Ther Apher Ringa 2009;13:505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akut disseminerad encefalomyelit hos barn: disharmoniska neurologiska och neuroimaging abnormiteter och svar på plasmaferes. Pediatrik 2005; 116:431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MIG, Churchill WH, Jr Plasmaferes vid fulminant akut disseminerad encefalomyelit. Neurologi 1995;45:824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., Effekten av plasmautbyte vid accelererande clearance av natalizumab hos patienter med multipel skleros: resultat av PLEX-studien. Mult Scler 2007;13:S172.