Q: Hvad er plasmaferese?

: Plasmaferese (også kendt som aferese, plasma exchange eller “plex”) er en medicinsk procedure, hvor en enhed, der adskiller fuldblod i de cellulære komponenter og plasma. Plasmaet kasseres derefter og erstattes med en kolloidvæske, kombineret tilbage med de cellulære komponenter og returneres til den samme patient. Kolloidvæsken er typisk en kombination af humant serumalbumin og/eller frisk frosset plasma., Typisk anvendes et storboret dobbeltlumenkateter til at tilvejebringe et tilstrækkeligt volumen blod til at udføre plasmaferese over flere timer.

Q: Hvor anvendes plasmaferese til MS og relaterede lidelser?

: Plasmaferese bruges som et second-line terapi (efter systemiske kortikosteroider) i forvaltningen af multipel sklerose (MS) tilbagefald (eller “angreb”) og andre centrale nervesystem (CNS) demyeliniserende sygdomme, herunder akut dissemineret encephalomyelitis, idiopatisk transversel myelitis, idiopatisk optisk neuritis, og neuromyelitis optica., Plasmaferese anvendes lejlighedsvis ipatienter, der er intolerante over for højdosis kortikosteroider eller som har medicinske kontraindikationer til højdosis kortikosteroider.

Q: er der kliniske forsøg, der viser effektiviteten af plasmaferese?

A: to kontrollerede forsøg vurderede effekten af plasmaferese. En undersøgelse af 116 MS-patienter i en akut eksacerbation randomiserede patienter til 11 kurser med plasmaferese eller sham-behandling over otte uger.1 denne behandling blev føjet til oralt cyclophosphamid og adrenokortikotroft hormon (ACTH)., Der var ingen samlet forskel mellem de to grupper, selv om der var en tendens på en måned til fordel for plasmaferese. Et andet randomiseret, sham-kontrolleret forsøg vurderede 22 patienter med alvorlige underskud fra en række CNS-inflammatoriske lidelser, som havde været ildfaste mod højdosis kortikosteroider.2 De 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center for Multipel Sklerose Behandling og Forskning 216.444.8600 randomiseret til plasmaferese, var mere tilbøjelige til at forbedre, og de forbedringer, som blev opretholdt efter behandlinger stoppede.

Q: Hvor mange udvekslinger udføres?,

A: der er ikke noget bestemt antal plasmabørser udført, selvom patienter typisk får mellem tre og syv udvekslinger, der hver tager 2-4 timer. Antallet af behandlinger kan styres af den kliniske bedring, eller nogle gange udføres et forudindstillet antal udvekslinger. Til håndtering af Natali .umab-relateret progressiv multifokal leukoencefalopati anbefales fem udvekslinger.

Q: Hvilke typer patienter er mere tilbøjelige til at forbedre efter plasmaferese?,

A: En retrospektiv undersøgelse fandt, at 44% af patienterne behandlet med plasmaferese havde moderat eller markant forbedring.3 Forbedring var mere sandsynlig hos en patient med neuromyelitis optica (NMO) og Marburg-variant MS. derudover blev der set en forbedring mere almindeligt hos mænd, dem med konserverede reflekser, og når behandlingen blev startet inden for 20 dage efter begyndelsen. En anden undersøgelse bekræftede mange af disse observationer.4 i Mellen Center overvejer vi plasmaferese hos patienter med mindre end 1-2 måneders alvorlig neurologisk svækkelse sekundært til CNS-demyelinering eller betændelse.,

Q: anvendes plasmaferese i neuromyelitis optica (NMO) og akut dissemineret encephalomyelitis (ADEM)?

A: NMO er en sjælden (~1% forekomsten af typisk MS) inflammatorisk sygdom, der manifesteres som langsgående omfattende tværgående myelitis, optisk neuritis og lejlighedsvis atypiske hjernelæsioner. Et meget specifikt auto-antistof mod A .uaporin-4-vandionkanalen ses hos de fleste patienter med NMO fortsat på ne .t page 2-syndrom., Højdosis kortikosteroider er den typiske førstelinjebehandling for akutte angreb af NMO, men kortikosteroider er ofte utilstrækkeligt effektive i NMO. I betragtning af den sandsynlige patogene rolle af Antia .uaporin-4 antistoffer i serum er det ikke overraskende, at plasmaferese er rapporteret at være effektiv i NMO.3-5 gentagne kurser med plasmaferese er også rapporteret at være effektive hos patienter, der ikke responderede på oral immunsuppressiv behandling alene.6 Case series rapport forbedring efter plasmaferese hos patienter med ADEM, også.,7,8

Q: er plasmaferese effektiv i progressiv MS?

A: flere forsøg har evalueret plasmaferese i progressiv MS. en metaanalyse af seks forsøg fandt beskedne beviser for at reducere oddsen for forværring i løbet af 12-36 måneder. Kontrolgrupperne var imidlertid ikke alle sammenlignelige, og andre immunsuppressive behandlinger blev administreret, hvilket gjorde det vanskeligt at vurdere effektiviteten af plasmaferese., I betragtning af marginale data om effekten, de logistiske udfordringer forbundet med administration af plasmaferese, og udgifterne til plasmaferese, vi generelt ikke anbefale, plasmaferese i behandlingen af progressiv MS.

Sådan er plasmaferese, der anvendes i forvaltningen af progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

: Når PML er forbundet med behandling med et monoklonalt antistof (dvs natalizumab), plasmaferese er typisk anbefales at fremskynde fjernelsen af terapeutisk antistof med det mål at fremskynde immun rekonstituering., Denne immunrekonstitution menes at hjælpe immunsystemet med at bekæmpe CNS-infektionen, der forårsager PML. I indstillingen af natalizumab terapi, plasmaferese er blevet fundet til at fremskynde fjernelsen af natalizumab, fremskynde desaturation af α4-integrin-receptorer, og forbedre leukocyt-hvileløse på tværs af en in vitro-blod-hjerne barrieren.9 det forbliver imidlertid uklart, om denne behandling forbedrer det endelige resultat af PML i denne indstilling.

Q: Hvad kræves for at udføre plasmaferese?,

A: plasmaferese er en specialiseret medicinsk procedure, der typisk udføres i en dedikeret plasmaferese-enhed. Det kræver store borede intravenøse katetre for at give tilstrækkelig blodgennemstrømning gennem maskinen. På vores institution bruges Quinuinton-katetre typisk og har givet pålidelig intravenøs adgang og fremragende sikkerhed. Storborede katetre placeres typisk ved interventionel radiologi. Ambulant behandling er mulig, selv om de fleste patienter, der har brug for plasmaferese til CNS-demyelinering, indlægges på grund af komplikationerne af deres underliggende tilstand., Fordi der er få randomiserede forsøg med plasmaferese, er forsikringsdækning af proceduren undertiden vanskelig.

Q: Hvad er risikoen for plasmaferese?

a: flere reaktioner kan forekomme under plasmaudveksling, herunder besvimelse, svimmelhed eller kvalme, som alle er forårsaget af hypotension. For at reducere risikoen for hypotension bør patienter opfordres til at drikke 6-8 glas ikke-koffeinholdige væsker hver dag, der starter tre dage før den første behandling. Sjældent rapporterer patienter paræstesier på grund af en reaktion på blodfortynderen, som behandles med ekstra calcium., Træthed rapporteres undertiden af patienter efter plasmaudveksling, men forsvinder typisk den næste dag. Andre risici inkluderer blødning eller en allergisk reaktion (kløe, hvæsen eller udslæt) på de opløsninger, der bruges til at erstatte plasmaet eller de steriliseringsmidler, der bruges til slangen. Overdreven undertrykkelse af immunsystemet kan midlertidigt forekomme på grund af plasmaudveksling, hvilket kan øge risikoen for infektion. Sjældent kan blodet koagulere i maskinen, hvilket gør det umuligt at vende tilbage til patienten., Meget sjældent er der rapporteret dødsfald med plasmaudveksling, normalt fra infektion eller den underliggende tilstand, som plasmaudvekslingsbehandling blev anvendt til.

  1. lieiner h, Dau P, Khatri B, et al. Dobbeltblind undersøgelse af sand vs sham plasma udveksling hos patienter behandlet med immunosuppression for akutte angreb af multipel sklerose. Neurologi 1989; 39: 1143-9.
  2. Weinshenker BG, O ‘ Brien PC, Petterson TM et al. En randomiseret forsøg med plasma udveksling i akut centralnervesystemet inflammatorisk demyeliniserende sygdom. Ann Neurol 1999;46:878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodrigue.M, .einshenker BG. Plasmabytning til alvorlige angreb af CNS-demyelinering: forudsigere for respons. Neurologi 2002; 58: 143-6.
  4. Llufriu S Castillo, J, Blanco Y, et al. Plasmaudveksling til akutte angreb af CNS-demyelinering: forudsigere for forbedring efter 6 måneder. Neurologi 2009; 73: 949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre S. Plasma exchange i alvorlig spinal-angreb, der er forbundet med neuromyelitis optica spektrum forstyrrelse. Mult Scler 2009;15:487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., Intermitterende plasmaferese forhindrer gentagelse i neuromyelitis optica. Ther AfHer Dial 2009; 13: 505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akut spredt encephalomyelitis hos børn: disharmoniske neurologiske og neuroimaging abnormiteter og respons på plasmaferese. Pædiatri 2005; 116: 431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MIG, Churchill WH, Jr Plasmaferese i fulminant akut dissemineret encephalomyelitis. Neurologi 1995; 45: 824-7.
  9. Khatri BO, fo.RJ, Koo AP, et al., Effekten af plasmaudveksling i accelererende clearance af Natali .umab hos patienter med multipel sklerose: resultater af PLE. – undersøgelsen. Mult Scler 2007;13:S172.