Q: O que é a plasmaferese?
a: plasmaferese (também conhecida como aférese, troca de plasma, ou plex) é um procedimento médico onde um dispositivo separa o sangue inteiro para os componentes celulares e plasma. O plasma é então descartado e substituído por um fluido colóide, combinado de volta com os componentes celulares, e retornado para o mesmo paciente. O fluido colóide é tipicamente uma combinação de albumina sérica humana e / ou plasma fresco congelado., Tipicamente, um cateter duplo de grande diâmetro é usado para fornecer um volume suficiente de sangue para realizar plasmaferese ao longo de várias horas.Q: Onde é utilizada a plasmaférese na EM e distúrbios relacionados?
a: a plasmaférese é utilizada como terapêutica de segunda linha (após corticosteróides sistémicos) no tratamento da esclerose múltipla (em) surtos (ou “ataques”) e outras doenças desmielinizantes do sistema nervoso central (SNC), incluindo encefalomielite aguda disseminada, mielite transversa idiopática, neurite óptica idiopática e neuromielite óptica., A plasmaferese é ocasionalmente utilizada em doentes com intolerância a doses elevadas de corticosteróides ou com contra-indicações médicas a doses elevadas de corticosteróides.Q: existem ensaios clínicos que demonstrem a eficácia da plasmaferese?
A: dois ensaios controlados avaliaram o efeito da plasmaferese. Um estudo com 116 doentes em numa exacerbação aguda, aleatorizados para 11 ciclos de plasmaferese ou tratamento com simulação da administração durante oito semanas.Este tratamento foi adicionado à ciclofosfamida oral e à hormona adrenocorticotrófica (ACTH)., Não houve diferença geral entre os dois grupos, embora houvesse uma tendência de um mês a favor da plasmaferese. Um segundo ensaio aleatorizado, controlado com simulador, avaliou 22 doentes com défices graves de uma variedade de doenças inflamatórias do SNC que tinham sido refractários a doses elevadas de corticosteróides.2 pessoas com 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Centro para Tratamento da Esclerose Múltipla e da Investigação 216.444.8600 randomizados para plasmaferese eram mais propensos a melhorar, e a melhora foi mantida após tratamentos interrompido.
Q: Quantas trocas são realizadas?,
A: não há um número definido de trocas de plasma realizadas, embora normalmente os pacientes recebem entre três e sete trocas, cada uma das quais leva 2-4 horas. O número de tratamentos pode ser guiado pela recuperação clínica, ou às vezes um número pré-definido de trocas são realizadas. Para o tratamento da leucoencefalopatia multifocal progressiva relacionada com natalizumab, são recomendadas cinco trocas.
Q: Que tipos de doentes têm maior probabilidade de melhorar a plasmaferese que se segue?,
A: um estudo retrospectivo revelou que 44% dos doentes tratados com plasmaferese apresentaram uma melhoria moderada ou marcada.A melhoria foi mais provável em um paciente com neuromielite optica (NMO) e variante em Marburg, além disso, uma melhoria foi observada mais comumente em homens, aqueles com reflexos preservados, e quando o tratamento foi iniciado dentro de 20 dias após o início. Outro estudo confirmou muitas dessas observações.4 no Mellen Center, consideramos a plasmaferese em doentes com menos de 1-2 meses de insuficiência neurológica grave secundária a desmielinização ou inflamação do SNC.,a plasmaferese é utilizada em neuromielite óptica (OMN) e encefalomielite aguda disseminada (ADEM)?
A: O NMO é uma doença inflamatória rara (~1% da incidência de esclerose múltipla típica) manifesta-se como mielite transversa longitudinalmente extensa, nevrite óptica e, ocasionalmente, lesões cerebrais atípicas. Um auto-anticorpo altamente específico para o canal de iões aquaporin-4 de água é visto na maioria dos pacientes com o NMO continuou na síndrome da Página 2 seguinte., Os corticosteróides de dose elevada são o tratamento típico de primeira linha para os ataques agudos de NMO, mas os corticosteróides são frequentemente insuficientemente eficazes no NMO. Dada a provável função patogênica dos anticorpos antiaquaporina-4 no soro, não é surpreendente que a plasmaférese tenha sido relatada como eficaz no NMO.3-5 também foram notificados ciclos repetidos de plasmaferese como sendo eficazes em doentes que não responderam apenas às terapêuticas imunossupressoras orais.As séries de casos relatam melhoria após plasmaferese em doentes com ADEM, também.,7,8
Q: a plasmaferese é eficaz na EM progressiva?
a: vários ensaios avaliaram a plasmaferese em Em EM progressiva.uma meta-análise de seis ensaios encontrou uma evidência modesta para reduzir as probabilidades de agravamento ao longo de 12-36 meses. No entanto, os grupos de controlo não foram todos comparáveis e foram administrados outros tratamentos imunossupressores, tornando difícil avaliar a eficácia da plasmaferese., Dados os dados marginais sobre a eficácia, os desafios logísticos da administração da plasmaferese e o custo da plasmaferese, não recomendamos geralmente a plasmaferese no tratamento da EM progressiva
como é que a plasmaferese é utilizada no tratamento da leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP)?
A: Quando a LMP está associada ao tratamento com um anticorpo monoclonal (ou seja, natalizumab), recomenda-se tipicamente a plasmaferese para acelerar a remoção do anticorpo terapêutico com o objectivo de acelerar a reconstituição imunitária., Pensa-se que esta reconstituição imunitária ajuda o sistema imunitário a combater a infecção do SNC que causa LMP. No contexto da terapêutica com natalizumab, verificou-se que a plasmaferese acelera a remoção do natalizumab, acelera a dessaturação dos receptores α4-integrina e melhora a transmigração leucocitária através de uma barreira hemato-encefálica in vitro.No entanto, não é claro se este tratamento melhora o resultado final da LMP neste contexto.
Q: O que é necessário para realizar plasmaferese?,
A: plasmaferese é um procedimento médico especializado, tipicamente realizado em uma unidade dedicada de plasmaferese. Requer cateteres intravenosos de grande diâmetro para fornecer uma taxa suficiente de fluxo sanguíneo através da máquina. Em nossa instituição, cateteres Quinton são tipicamente usados e têm fornecido acesso intravenoso confiável e excelente segurança. Cateteres de grande diâmetro são tipicamente colocados por Radiologia Intervencionista. Tratamento ambulatório é possível, embora a maioria dos pacientes que precisam de plasmaferese para desmielinização do SNC são hospitalizados devido às complicações de sua condição subjacente., Como existem poucos ensaios aleatórios de plasmaférese, cobertura de seguro do procedimento é às vezes difícil.