Q: Was ist Plasmapherese?

A: Plasmapherese (auch bekannt als Apherese, Plasmaaustausch oder „Plex“) ist ein medizinisches Verfahren, bei dem ein Gerät Vollblut in die zellulären Komponenten und Plasma trennt. Das Plasma wird dann verworfen und durch eine Kolloidflüssigkeit ersetzt, mit den zellulären Komponenten kombiniert und an denselben Patienten zurückgegeben. Die Kolloidflüssigkeit ist typischerweise eine Kombination aus humanem Serumalbumin und / oder frischem gefrorenem Plasma., Typischerweise wird ein großbohriger Katheter mit doppeltem Lumen verwendet, um ein ausreichendes Blutvolumen bereitzustellen, um eine Plasmapherese über mehrere Stunden durchzuführen.

Q: Wo ist plasmapherese verwendet in MS und verwandte störungen?

A: Die Plasmapherese wird als Zweitlinientherapie (nach systemischen Kortikosteroiden) bei der Behandlung von Multiplen Sklerose (MS) – Rückfällen (oder „Anfällen“) und anderen demyelinisierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems (ZNS) eingesetzt, einschließlich akuter disseminierter Enzephalomyelitis, idiopathischer transversaler Myelitis, idiopathischer Optikusneuritis und Neuromyelitis optica., Plasmapherese wird gelegentlich inPatienten, die hochdosierte Kortikosteroide nicht vertragen oder medizinische Kontraindikationen für hochdosierte Kortikosteroide haben.

F: Gibt es klinische Studien, die die Wirksamkeit der Plasmapherese zeigen?

A: Zwei kontrollierte Studien ausgewertet, den Effekt der Plasmapherese. Eine Studie mit 116 MS-Patienten in einer akuten Exazerbation randomisierte Patienten zu 11 Kursen der Plasmapherese oder Scheinbehandlung über acht Wochen.1 Diese Behandlung wurde oralem Cyclophosphamid und adrenocorticotrophem Hormon (ACTH) zugesetzt., Es gab keinen Gesamtunterschied zwischen den beiden Gruppen, obwohl es einen Trend zu einem Monat zugunsten der Plasmapherese gab. Eine zweite randomisierte, scheinkontrollierte Studie untersuchte 22 Patienten mit schweren Defiziten bei einer Vielzahl von entzündlichen Erkrankungen des ZNS, die auf hochdosierte Kortikosteroide refraktär waren.2 Diese 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center for Multiple Sklerose Behandlung und Forschung 216.444.8600 randomisiert zu Plasmapherese waren eher zu verbessern, und die Verbesserung wurde nach Behandlungen gestoppt.

F: Wie viele Börsen werden durchgeführt?,

A: Es wird keine festgelegte Anzahl von Plasmaaustauschen durchgeführt, obwohl typischerweise Patienten zwischen drei und sieben Austausch erhalten, von denen jeder 2-4 Stunden dauert. Die Anzahl der Behandlungen kann sich an der klinischen Genesung orientieren, oder manchmal wird eine voreingestellte Anzahl von Behandlungen durchgeführt. Zur Behandlung der Natalizumab-bedingten progressiven multifokalen Leukoenzephalopathie werden fünf Behandlungen empfohlen.

Q: Welche arten von patienten sind wahrscheinlicher zu verbessern folgenden plasmapherese?,

A: Eine retrospektive Studie ergab, dass 44% der mit Plasmapherese behandelten Patienten eine moderate oder deutliche Verbesserung aufwiesen.Eine Verbesserung war wahrscheinlicher bei einem Patienten mit Neuromyelitis optica (NMO) und Marburg Variante MS. Darüber hinaus wurde eine Verbesserung häufiger bei Männern mit konservierten Reflexen beobachtet, und wenn die Behandlung innerhalb von 20 Tagen nach Beginn begonnen wurde. Eine andere Studie bestätigte viele dieser Beobachtungen.4 Im Mellen Center betrachten wir die Plasmapherese bei Patienten mit weniger als 1-2 Monaten schwerer neurologischer Beeinträchtigung infolge ZNS-Demyelinisierung oder-entzündung.,

F: Wird Plasmapherese bei Neuromyelitis optica (NMO) und akuter disseminierter Enzephalomyelitis (ADEM) angewendet?

A: NMO ist eine seltene (~1% der Inzidenz typischer MS) entzündliche Erkrankung, die sich als längs ausgedehnte transversale Myelitis, Optikusneuritis und gelegentlich atypische Hirnläsionen manifestiert. Ein hochspezifischer Autoantikörper gegen den Aquaporin-4-Wasserionenkanal wird bei der Mehrzahl der Patienten mit NMO gesehen, die auf der nächsten Seite fortgesetzt werden 2 Syndrom., Hochdosierte Kortikosteroide sind die typische Erstbehandlung für akute NMO-Anfälle, aber Kortikosteroide sind bei NMO oft unzureichend wirksam. Angesichts der wahrscheinlichen pathogenen Rolle von Antiaquaporin-4-Antikörpern im Serum ist es nicht verwunderlich, dass die Plasmapherese bei NMO als wirksam gemeldet wurde.Es wurde auch berichtet, dass 3-5 wiederholte Plasmapheresekurse bei Patienten wirksam sind, die nicht allein auf orale immunsuppressive Therapien ansprachen.6 Fallserien berichten auch von einer Verbesserung nach Plasmapherese bei Patienten mit ADEM.,7,8

F: Ist die Plasmapherese bei progressiver MS wirksam?

A: Mehrere Studien haben die Plasmapherese bei progressiver MS. Eine Metaanalyse von sechs Studien ergab bescheidene Beweise für die Verringerung der Wahrscheinlichkeit einer Verschlechterung über 12-36 Monate. Die Kontrollgruppen waren jedoch nicht alle vergleichbar und es wurden andere immunsuppressive Behandlungen verabreicht, was es schwierig machte, die Wirksamkeit der Plasmapherese zu beurteilen., Angesichts marginaler Daten zur Wirksamkeit, der logistischen Herausforderungen bei der Verabreichung von Plasmapherese und der Kosten der Plasmapherese empfehlen wir im Allgemeinen keine Plasmapherese bei der Behandlung von progressiver MS.

Wie wird die Plasmapherese bei der Behandlung von progressiver multifokaler Leukoenzephalopathie (PML) angewendet?

A: Wenn PML mit der Behandlung mit einem monoklonalen Antikörper (d. H. Natalizumab) in Verbindung gebracht wird, wird typischerweise eine Plasmapherese empfohlen, um die Entfernung des therapeutischen Antikörpers mit dem Ziel der Beschleunigung der Immunrekonstitution zu beschleunigen., Es wird angenommen, dass diese Immunrekonstitution dem Immunsystem hilft, die ZNS-Infektion zu bekämpfen, die PML verursacht. Bei der Einstellung der Natalizumab-Therapie wurde festgestellt, dass die Plasmapherese die Entfernung von Natalizumab beschleunigt, die Entsättigung der α4-Integran-Rezeptoren beschleunigt und die Leukozytentransmigration über eine In vitro-Blut-Hirn-Schranke verbessert.9 Es bleibt jedoch unklar, ob diese Behandlung das Endergebnis von PML in dieser Einstellung verbessert.

F: Was ist erforderlich, um eine Plasmapherese durchzuführen?,

A: Plasmapherese ist ein spezialisiertes medizinisches Verfahren, das typischerweise in einer speziellen Plasmapherese-Einheit durchgeführt wird. Es erfordert intravenöse Katheter mit großem Durchmesser, um einen ausreichenden Blutfluss durch die Maschine zu gewährleisten. In unserer Einrichtung werden in der Regel Quinton-Katheter verwendet, die einen zuverlässigen intravenösen Zugang und eine hervorragende Sicherheit bieten. Großbohrkatheter werden typischerweise durch interventionelle Radiologie platziert. Ambulante Behandlung ist möglich, obwohl die meisten Patienten, die eine Plasmapherese zur ZNS-Demyelinisierung benötigen, aufgrund der Komplikationen ihrer Grunderkrankung ins Krankenhaus eingeliefert werden., Da es nur wenige randomisierte Studien zur Plasmapherese gibt, ist der Versicherungsschutz des Verfahrens manchmal schwierig.

Q: Was sind die Risiken der Plasmapherese?

A: Während des Plasmaaustausches können verschiedene Reaktionen auftreten, einschließlich Ohnmacht, Schwindel oder Übelkeit, die alle durch Hypotonie verursacht werden. Um das Risiko einer Hypotonie zu verringern, sollten die Patienten ermutigt werden, jeden Tag 6-8 Gläser nicht koffeinhaltige Flüssigkeiten zu trinken, beginnend drei Tage vor der ersten Behandlung. Selten berichten Patienten von Parästhesien aufgrund einer Reaktion auf den Blutverdünner, der mit zusätzlichem Kalzium behandelt wird., Müdigkeit wird manchmal von Patienten nach dem Plasmaaustausch berichtet, verschwindet aber normalerweise am nächsten Tag. Andere Risiken umfassen Blutungen oder eine allergische Reaktion (Juckreiz, Keuchen oder Hautausschlag) auf die Lösungen, die zum Ersetzen des Plasmas oder der für den Schlauch verwendeten Sterilisationsmittel verwendet werden. Eine übermäßige Unterdrückung des Immunsystems kann vorübergehend durch Plasmaaustausch auftreten, was das Infektionsrisiko erhöhen kann. In seltenen Fällen kann das Blut in der Maschine gerinnen, was eine Rückkehr zum Patienten unmöglich macht., Sehr selten wurden Todesfälle mit Plasmaaustausch berichtet, normalerweise aufgrund einer Infektion oder der zugrunde liegenden Erkrankung, für die eine Plasmaaustauschbehandlung angewendet wurde.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Doppelblindstudie des echten vs. Scheinplasmaaustauschs bei Patienten, die mit Immunsuppression bei akuten Anfällen von Multipler Sklerose behandelt wurden. Neurologie 1989; 39: 1143-9.
  2. Weinshenker BG, O ‚ Brien PC, Petterson TM, et al. Eine randomisierte Studie des Plasmaaustausches bei akuten entzündlichen demyelinisierenden Erkrankungen des Zentralnervensystems. Ann Neurol 1999;46:878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasmaaustausch für schwere ZNS-Demyelinisierungsattacken: Prädiktoren der Reaktion. Neurology 2002;58:143-6.
  4. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plasmaaustausch für akute ZNS-Demyelinisierungsattacken: Prädiktoren für eine Verbesserung nach 6 Monaten. Neurologie 2009;73: 949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, P. Cabre Plasma exchange in severe spinal Angriffe im Zusammenhang mit neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler 2009;15:487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., Intermittierende Plasmapherese verhindert Rezidiv bei Neuromyelitis optica. Ther Apher Dial 2009;13:505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akute disseminierte Enzephalomyelitis bei Kindern: diskordante neurologische und Neuroimaging-Anomalien und Reaktion auf Plasmapherese. Pediatrics 2005; 116:431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MICH Churchill, WH, Jr, Plasmapherese in fulminante akute disseminierte Enzephalomyelitis. Neurologie 1995; 45: 824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., Die Wirkung des Plasmaaustauschs bei der Beschleunigung der Clearance von Natalizumab bei Patienten mit Multipler Sklerose: Ergebnisse der PLEX-Studie. Mult Scler 2007;13:S172.