Q: Qu’est-ce que la plasmaphérèse?

A: La plasmaphérèse (également connue sous le nom d’aphérèse, échange de plasma ou « plex”) est une procédure médicale dans laquelle un dispositif sépare le sang total en composants cellulaires et en plasma. Le plasma est ensuite jeté et remplacé par un liquide colloïdal, combiné avec les composants cellulaires, et retourné au même patient. Le liquide colloïdal est généralement une combinaison d’albumine sérique humaine et/ou de plasma frais congelé., Typiquement, un cathéter à double lumière de gros calibre est utilisé pour fournir un volume de sang suffisant pour effectuer une plasmaphérèse sur plusieurs heures.

Q: Où la plasmaphérèse est-elle utilisée dans la SEP et les troubles connexes?

R: La plasmaphérèse est utilisée comme traitement de deuxième intention (après corticostéroïdes systémiques) dans la prise en charge des rechutes (ou « attaques”) de la sclérose en plaques et d’autres maladies démyélinisantes du système nerveux central (SNC), notamment l’encéphalomyélite aiguë disséminée, la myélite transversale idiopathique, la névrite optique idiopathique et la neuromyélite optique., La plasmaphérèse est occasionnellement utilisée chez les patients intolérants aux corticostéroïdes à forte dose ou présentant des contre-indications médicales aux corticostéroïdes à forte dose.

Q: Existe-t-il des essais cliniques montrant l’efficacité de la plasmaphérèse?

A: Deux essais contrôlés ont évalué l’effet de la plasmaphérèse. Une étude de 116 patients atteints de SEP dans une exacerbation aiguë a randomisé les patients à 11 cours de plasmaphérèse ou de traitement simulé sur huit semaines.1 Ce traitement a été ajouté au cyclophosphamide oral et à l’hormone adrénocorticotrophique (ACTH)., Il n’y avait pas de différence globale entre les deux groupes, bien qu’il y ait eu une tendance à un mois en faveur de la plasmaphérèse. Un deuxième essai randomisé, contrôlé par simulation, a évalué 22 patients présentant des déficits sévères d’une variété de troubles inflammatoires du SNC qui avaient été réfractaires aux corticostéroïdes à forte dose.2 Ces 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center for Multiple Sclerosis Treatment and Research 216.444.8600 randomisés en plasmaphérèse étaient plus susceptibles de s’améliorer, et l’amélioration a été maintenue après l’arrêt des traitements.

Q: Combien d’échanges sont effectués?,

R: Il n’y a pas de nombre fixe d’échanges plasmatiques effectués, bien que généralement les patients reçoivent entre trois et sept échanges, chacun prenant 2 à 4 heures. Le nombre de traitements peut être guidé par la récupération clinique, ou parfois un nombre prédéfini d’échanges sont effectués. Pour la prise en charge de la leucoencéphalopathie multifocale progressive liée au natalizumab, cinq échanges sont recommandés.

Q: Quels types de patients sont plus susceptibles de s’améliorer à la suite d’une plasmaphérèse?,

A: Une étude rétrospective a révélé que 44% des patients traités par plasmaphérèse présentaient une amélioration modérée ou marquée.3 Amélioration était plus probable chez un patient avec neuromyélite optica (NMO) et variante Marburg MS.En outre, une amélioration a été observée plus souvent chez les hommes, ceux avec des réflexes préservés, et lorsque le traitement a été commencé dans les 20 jours suivant le début. Une autre étude a confirmé bon nombre de ces observations.4 Au Centre Mellen, nous considérons la plasmaphérèse chez les patients présentant moins de 1-2 mois de déficience neurologique sévère secondaire à la démyélinisation ou à l’inflammation du SNC.,

Q: La plasmaphérèse est-elle utilisée dans la neuromyélite optique (NMO) et l’encéphalomyélite aiguë disséminée (ADEM)?

R: L’OMN est une maladie inflammatoire rare (~1% de l’incidence de la SEP typique) qui se manifeste par une myélite transversale étendue longitudinalement, une névrite optique et parfois des lésions cérébrales atypiques. Un auto-anticorps hautement spécifique au canal ionique aquaporin-4 est observé chez la majorité des patients atteints de NMO suite à la page suivante 2 syndrome., Les corticostéroïdes à forte dose sont le traitement de première intention typique des crises aiguës de NMO, mais les corticostéroïdes sont souvent insuffisamment efficaces dans NMO. Étant donné le rôle pathogène probable des anticorps antiaquaporine-4 dans le sérum, il n’est pas surprenant que la plasmaphérèse ait été rapportée comme efficace dans le NMO.3-5 cycles répétés de plasmaphérèse ont également été rapportés pour être efficaces chez les patients qui n’ont pas répondu aux traitements immunosuppresseurs oraux seuls.6 Séries de cas signalent également une amélioration après plasmaphérèse chez les patients atteints d’ADEM.,7,8

Q: La plasmaphérèse est-elle efficace dans la SEP progressive?

A: Plusieurs essais ont évalué la plasmaphérèse dans la SEP progressive. Une méta-analyse de six essais a trouvé des preuves modestes pour réduire les chances d’aggravation sur 12 à 36 mois. Cependant, les groupes témoins n’étaient pas tous comparables et d’autres traitements immunosuppresseurs ont été administrés, ce qui a rendu difficile l’évaluation de l’efficacité de la plasmaphérèse., Compte tenu des données marginales sur l’efficacité, les défis logistiques de l’administration de la plasmaphérèse et le coût de la plasmaphérèse, nous ne recommandons généralement pas la plasmaphérèse dans le traitement de la SEP progressive.

Comment la plasmaphérèse est-elle utilisée dans la prise en charge de la leucoencéphalopathie multifocale progressive (LMP)?

R: Lorsque la LMP est associée à un traitement par un anticorps monoclonal (c.-à-d. le natalizumab), la plasmaphérèse est généralement recommandée pour accélérer l’élimination de l’anticorps thérapeutique dans le but d’accélérer la reconstitution immunitaire., On pense que cette reconstitution immunitaire aide le système immunitaire à combattre l’infection du SNC qui provoque la LMP. Dans le cadre du traitement par le natalizumab, la plasmaphérèse a été trouvée pour accélérer l’élimination du natalizumab, accélérer la désaturation des récepteurs α4-intégrine et améliorer la transmigration des leucocytes à travers une barrière hémato-encéphalique in vitro.9 Cependant, on ne sait pas si ce traitement améliore le résultat final de la LEMP dans ce contexte.

Q: Qu’est-ce qui est nécessaire pour effectuer une plasmaphérèse?,

R: La plasmaphérèse est une procédure médicale spécialisée, généralement réalisée dans une unité de plasmaphérèse dédiée. Il nécessite des cathéters intraveineux de gros calibre pour fournir un débit sanguin suffisant à travers la machine. Dans notre établissement, les cathéters Quinton sont généralement utilisés et ont fourni un accès intraveineux fiable et une excellente sécurité. Les cathéters à gros alésage sont généralement placés par radiologie interventionnelle. Un traitement ambulatoire est possible, bien que la plupart des patients qui ont besoin d’une plasmaphérèse pour la démyélinisation du SNC soient hospitalisés en raison des complications de leur état sous-jacent., Car il y a peu d’essais randomisés de plasmaphérèse, la couverture d’assurance de la procédure est parfois difficile.

Q: Quels sont les risques de la plasmaphérèse?

A: Plusieurs réactions peuvent survenir au cours de l’échange plasmatique, y compris des évanouissements, des étourdissements ou des nausées, qui sont tous causés par une hypotension. Pour réduire le risque d’hypotension, les patients devraient être encouragés à boire 6-8 verres de liquides non caféinés chaque jour en commençant trois jours avant le premier traitement. Rarement, les patients rapportent des paresthésies en raison d’une réaction à l’anticoagulant, qui est traité avec du calcium supplémentaire., La fatigue est parfois signalée par les patients après l’échange plasmatique, mais disparaît généralement le lendemain. Les autres risques incluent des saignements ou une réaction allergique (démangeaisons, respiration sifflante ou éruption cutanée) aux solutions utilisées pour remplacer le plasma ou les agents stérilisants utilisés pour la tubulure. Une suppression excessive du système immunitaire peut se produire temporairement en raison de l’échange de plasma, ce qui peut augmenter le risque d’infection. Rarement, le sang peut coaguler dans la machine, rendant le retour au patient impossible., Très rarement, des décès ont été rapportés avec un échange plasmatique, généralement à la suite d’une infection ou de la condition sous-jacente pour laquelle un traitement par échange plasmatique a été utilisé.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Etude en double aveugle de l’échange plasmatique vrai vs simulé chez des patients traités par immunosuppression pour des crises aiguës de sclérose en plaques. Neurologie 1989;39:1143-9.
  2. Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, et al. Un essai randomisé de l’échange de plasma dans aiguë du système nerveux central maladie inflammatoire démyélinisante. Ann Neurol 1999; 46: 878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Échange plasmatique pour les attaques graves de démyélinisation du SNC: prédicteurs de réponse. Neurologie 2002;58:143-6.
  4. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y,et al. Échange plasmatique pour les crises aiguës de démyélinisation du SNC: prédicteurs d’amélioration à 6 mois. Neurologie 2009;73:949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. Échange plasmatique dans les crises rachidiennes sévères associées au trouble du spectre optique de la neuromyélite. Mult Scler 2009; 15: 487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., La plasmaphérèse intermittente empêche la récidive dans la neuromyélite optica. Ther Apher Cadran 2009; 13: 505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et coll. encéphalomyélite aiguë disséminée chez l’enfant: anomalies neurologiques et neuroimagerie discordantes et réponse à la plasmaphérèse. Pediatrics 2005; 116: 431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski ME, Churchill WH, Jr. Plasmaphérèse dans l’encéphalomyélite aiguë disséminée fulminante. Neurologie 1995;45:824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., L’effet de l’échange plasmatique dans l’accélération de la clairance du natalizumab chez les patients atteints de sclérose en plaques: Résultats de l’étude PLEX. Mult Scler 2007; 13: S172.