p: Co to jest plazmafereza?

a: plazmafereza (znana również jako afereza, wymiana osocza lub „plex”) jest procedurą medyczną, w której urządzenie dzieli krew pełną na składniki komórkowe i osocze. Osocze jest następnie odrzucane i zastępowane koloidalnym płynem, połączonym z powrotem ze składnikami komórkowymi i zwróconym do tego samego pacjenta. Płyn koloidalny jest zazwyczaj kombinacją ludzkiej albuminy surowicy i / lub świeżo mrożonego osocza., Zazwyczaj, duży otwór, podwójne światło cewnik jest używany w celu zapewnienia wystarczającej objętości krwi do wykonywania plazmaferezy w ciągu kilku godzin.

p: gdzie stosuje się plazmaferezę w SM i zaburzeniach pokrewnych?

a: plazmafereza jest stosowana w leczeniu drugiego rzutu (po układowych kortykosteroidach) w leczeniu stwardnienia rozsianego (SM) nawrotów (lub „ataków”) i innych chorób demielinizacyjnych ośrodkowego układu nerwowego (OUN), w tym ostrego rozsianego zapalenia mózgu i rdzenia, idiopatycznego poprzecznego zapalenia rdzenia, idiopatycznego zapalenia nerwu wzrokowego i neuromyelitis optica., Plazmafereza jest czasami stosowana u pacjentów, którzy nie tolerują dużych dawek kortykosteroidów lub którzy mają przeciwwskazania medyczne do stosowania dużych dawek kortykosteroidów.

p: Czy istnieją badania kliniczne wykazujące skuteczność plazmaferezy?

A: dwa kontrolowane badania oceniały efekt plazmaferezy. W jednym badaniu z udziałem 116 pacjentów z stwardnieniem rozsianym w ostrym zaostrzeniu randomizowano pacjentów do 11 kursów plazmaferezy lub pozorowanego leczenia w ciągu ośmiu tygodni.1 Leczenie to dodano do doustnego cyklofosfamidu i hormonu adrenokortykotropowego (ACTH)., Nie było ogólnej różnicy między tymi dwiema grupami, chociaż po jednym miesiącu występowała tendencja na korzyść plazmaferezy. W drugim randomizowanym, pozornie kontrolowanym badaniu oceniono 22 pacjentów z ciężkimi deficytami związanymi z różnymi zaburzeniami zapalnymi OUN, u których oporność na wysokie dawki kortykosteroidów była oporna.2 Te 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center for Multiple Sclerosis Treatment and Research 216.444.8600 randomizowane do plazmaferezy były bardziej narażone na poprawę, a poprawa utrzymywała się po zaprzestaniu leczenia.

p: ile wymian jest wykonywanych?,

A: nie ma określonej liczby wymian osocza, chociaż zazwyczaj pacjenci otrzymują od trzech do siedmiu wymian, z których każda trwa 2-4 godziny. Liczba zabiegów może być kierowana przez odzysku klinicznego, lub czasami zaprogramowana liczba wymian są wykonywane. W leczeniu postępującej leukoencefalopatii wieloogniskowej związanej z natalizumabem zaleca się pięć wymian.

p: Jakie typy pacjentów są bardziej narażone na poprawę po plazmaferezy?,

A: retrospektywne badanie wykazało, że 44% pacjentów leczonych plazmaferezą miało umiarkowaną lub znaczącą poprawę.3 poprawa była bardziej prawdopodobna u pacjentów z neuromyelitis optica (NMO) i Marburg variant MS. ponadto poprawę obserwowano częściej u mężczyzn, z zachowanymi odruchami i gdy leczenie rozpoczęto w ciągu 20 dni od początku. Inne badania potwierdziły wiele z tych obserwacji.4 w centrum Mellen rozważamy plazmaferezę u pacjentów z ciężkimi zaburzeniami neurologicznymi w okresie poniżej 1-2 miesięcy, wtórnymi do demielinizacji OUN lub stanu zapalnego.,

p: czy plazmafereza jest stosowana w neuromyelitis optica (NMO) i ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia (ADEM)?

A: NMO jest rzadką (~1% częstość występowania typowego SM) chorobą zapalną objawiającą się podłużnie rozległym poprzecznym zapaleniem rdzenia, zapaleniem nerwu wzrokowego i czasami nietypowymi zmianami w mózgu. Wysoce swoiste Auto-przeciwciało do wodnego kanału jonowego aquaporin-4 jest obserwowane u większości pacjentów z NMO kontynuowanym w zespole następnej strony 2., Wysokie dawki kortykosteroidów są typowe leczenie pierwszego rzutu ostrych ataków NMO, ale kortykosteroidy są często niewystarczająco skuteczne w NMO. Biorąc pod uwagę prawdopodobną patogenną rolę przeciwciał antiaquaporin-4 w surowicy, nie jest zaskakujące, że plazmafereza została zgłoszona jako skuteczna w NMO.3-5 powtarzanych cykli plazmaferezy stwierdzono również skuteczność u pacjentów, u których nie uzyskano odpowiedzi na doustne terapie immunosupresyjne w monoterapii.W serii 6 przypadków odnotowano poprawę po plazmaferezie również u pacjentów z ADEM.,7,8

p: czy plazmafereza jest skuteczna w postępującym SM?

A: w kilku badaniach oceniano plazmaferezę w postępującym stwardnieniu rozsianym. metaanaliza sześciu badań wykazała skromne dowody na zmniejszenie prawdopodobieństwa pogorszenia w ciągu 12-36 miesięcy. Jednak nie wszystkie grupy kontrolne były porównywalne i podawano inne leki immunosupresyjne, co utrudniało ocenę skuteczności plazmaferezy., Biorąc pod uwagę marginalne dane dotyczące skuteczności, logistycznych wyzwań związanych z podawaniem plazmaferezy i kosztów plazmaferezy, generalnie nie zalecamy plazmaferezy w leczeniu postępującego stwardnienia rozsianego.

w jaki sposób plazmafereza jest stosowana w leczeniu postępującej wieloogniskowej leukoencefalopatii (PML)?

A: gdy PML jest związany z leczeniem przeciwciałem monoklonalnym (np. natalizumabem), zazwyczaj zaleca się plazmaferezę w celu przyspieszenia usuwania przeciwciała terapeutycznego w celu przyspieszenia odbudowy odporności., Uważa się, że odtworzenie immunologiczne pomaga układowi odpornościowemu w zwalczaniu zakażenia OUN, które powoduje PML. Podczas leczenia natalizumabem stwierdzono, że plazmafereza przyspiesza usuwanie natalizumabu, przyspiesza desaturację receptorów α4-integryny i poprawia transmigrację leukocytów przez barierę in vitro krew-mózg.9 pozostaje jednak niejasne, czy leczenie to poprawia ostateczny wynik PML w tym otoczeniu.

p: co jest wymagane do wykonania plazmaferezy?,

a: plazmafereza jest specjalistycznym zabiegiem medycznym, wykonywanym zazwyczaj w dedykowanym oddziale plazmaferezy. Wymaga cewników dożylnych o dużych otworach, aby zapewnić wystarczającą szybkość przepływu krwi przez maszynę. W naszej placówce cewniki Quinton są zwykle używane i zapewniają niezawodny dostęp dożylny i doskonałe bezpieczeństwo. Cewniki o dużych otworach są zazwyczaj umieszczane przez radiologię interwencyjną. Leczenie ambulatoryjne jest możliwe, chociaż większość pacjentów, którzy potrzebują plazmaferezy do demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego są hospitalizowane z powodu powikłań ich stanu podstawowego., Ponieważ istnieje kilka randomizowanych badań plazmaferezy, zakres ubezpieczenia procedury jest czasami trudne.

p: Jakie są zagrożenia związane z plazmaferezą?

A: podczas wymiany osocza może wystąpić kilka reakcji, w tym omdlenia, zawroty głowy lub nudności, z których wszystkie są spowodowane niedociśnieniem. Aby zmniejszyć ryzyko niedociśnienia, należy zachęcać pacjentów do picia 6-8 szklanek płynów bez kofeiny każdego dnia, począwszy od trzech dni przed pierwszym zabiegiem. Rzadko pacjenci zgłaszają parestezje z powodu reakcji na lek rozrzedzający krew, który jest leczony dodatkowym wapniem., Zmęczenie jest czasami zgłaszane przez pacjentów po wymianie osocza, ale zazwyczaj ustępuje następnego dnia. Inne zagrożenia obejmują krwawienie lub reakcję alergiczną (świąd, świszczący oddech lub wysypka)na roztwory stosowane w celu zastąpienia osocza lub środków sterylizujących stosowanych w przewodach. Nadmierna supresja układu odpornościowego może tymczasowo wystąpić z powodu wymiany osocza, co może zwiększyć ryzyko zakażenia. Rzadko, krew może krzepnąć w maszynie, co powrót do pacjenta niemożliwe., Bardzo rzadko zgłaszano zgony podczas wymiany osocza, zwykle z powodu zakażenia lub choroby podstawowej, w której stosowano leczenie wymiany osocza.

  1. Podwójnie zaślepione badanie prawdziwej i pozorowanej wymiany osocza u pacjentów leczonych immunosupresją z powodu ostrych ataków stwardnienia rozsianego. Neurology 1989;39: 1143-9.
  2. Randomizowane badanie wymiany osocza w ostrej zapalnej chorobie demielinizacyjnej ośrodkowego układu nerwowego. Ann Neurol 1999; 46: 878-86.,
  3. Keegan m, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Wymiana osocza w ciężkich atakach demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego: czynniki predykcyjne odpowiedzi. Neurology 2002;58: 143-6.
  4. Wymiana osocza w ostrych atakach demielinizacji ośrodkowego układu nerwowego: czynniki predykcyjne poprawy po 6 miesiącach. Neurologia 2009; 73: 949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. wymiana osocza w ciężkich atakach kręgosłupa związanych z neuromyelitis Optica spectrum disorder. Mult Scler 2009; 15:487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., Przerywana plazmafereza zapobiega nawrotom w neuromyelitis optica. Ther Apher Dial 2009; 13: 505-8.
  7. Ostre rozsiane zapalenie mózgu i rdzenia u dzieci: zaburzenia neurologiczne i neuroobrazowe oraz odpowiedź na plazmaferezę. Pediatria 2005; 116: 431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski ME, Churchill WH, Jr.plazmafereza w piorunującym ostrym rozsianym zapaleniu mózgu i rdzenia. Neurology 1995; 45: 824-7.
  9. , Wpływ wymiany osocza na przyspieszenie klirensu natalizumabu u pacjentów ze stwardnieniem rozsianym: wyniki badania PLEX. Mult Scler 2007; 13: S172.