Q: Wat is plasmaferese?

a: plasmaferese (ook bekend als aferese, plasma-uitwisseling of “plex”) is een medische procedure waarbij een apparaat volbloed scheidt in de cellulaire componenten en plasma. Het plasma wordt vervolgens weggegooid en vervangen door een colloïdvloeistof, gecombineerd met de cellulaire componenten, en teruggegeven aan dezelfde patiënt. De colloïde vloeistof is typisch een combinatie van menselijk serumalbumine en / of vers bevroren plasma., Typisch, wordt een grote-boring, dubbel-lumen katheter gebruikt om een voldoende hoeveelheid bloed te verstrekken om plasmaferese gedurende enkele uren uit te voeren.

Q: Waar wordt plasmaferese gebruikt bij MS en verwante aandoeningen?

A: plasmaferese wordt gebruikt als tweedelijnstherapie (na systemische corticosteroïden) bij de behandeling van relapsen (of “aanvallen”) van multiple sclerose (MS) en andere demyeliniserende aandoeningen van het centrale zenuwstelsel (CZS), waaronder acute gedissemineerde encefalomyelitis, idiopathische myelitis transversa, idiopathische neuritis optica en neuromyelitis optica., Plasmaferese wordt af en toe gebruikt bij patiënten die hoge-dosis corticosteroïden niet verdragen of die medische contra-indicaties hebben voor hoge-dosis corticosteroïden.

Q: Zijn er klinische studies die de werkzaamheid van plasmaferese aantonen?

A: in twee gecontroleerde studies werd het effect van plasmaferese geëvalueerd. In één onderzoek met 116 MS-patiënten in een acute exacerbatie werden de patiënten gerandomiseerd naar 11 kuren plasmaferese of schijnbehandeling gedurende acht weken.1 Deze behandeling werd toegevoegd aan oraal cyclofosfamide en adrenocorticotroop hormoon (ACTH)., Er was geen algemeen verschil tussen de twee groepen, hoewel er na één maand een trend was in het voordeel van plasmaferese. Een tweede gerandomiseerde, sham-gecontroleerde studie evalueerde 22 patiënten met ernstige tekorten van verschillende ontstekingsstoornissen van het CZS die refractair waren voor hoge doses corticosteroïden.2 Die 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center For Multiple Sclerosis Treatment and Research 216.444.8600 gerandomiseerd aan plasmaferese waren meer kans om te verbeteren, en de verbetering werd gehandhaafd na behandelingen gestopt.

Q: hoeveel uitwisselingen worden uitgevoerd?,

A: Er wordt geen bepaald aantal plasma-uitwisselingen uitgevoerd, hoewel patiënten meestal tussen de drie en zeven uitwisselingen krijgen, die elk 2-4 uur duren. Het aantal behandelingen kan worden geleid door het klinische herstel, of soms een vooraf ingesteld aantal uitwisselingen worden uitgevoerd. Voor de behandeling van aan natalizumab gerelateerde progressieve multifocale leuko-encefalopathie worden vijf uitwisselingen aanbevolen.

Q: Welke typen patiënten hebben meer kans op verbetering na plasmaferese?,

A: een retrospectieve studie toonde aan dat 44% van de patiënten behandeld met plasmaferese een matige of duidelijke verbetering vertoonde.3 verbetering was waarschijnlijker bij een patiënt met neuromyelitis optica (NMO) en Marburg variant MS.bovendien werd een verbetering vaker gezien bij mannen, bij mannen met bewaarde reflexen, en bij aanvang van de behandeling binnen 20 dagen. Een andere studie bevestigde veel van deze waarnemingen.In het Mellen Center overwegen we plasmaferese bij patiënten met minder dan 1-2 maanden ernstige neurologische stoornissen secundair aan demyelinisatie of ontsteking van het CZS.,

Q: wordt plasmaferese gebruikt bij neuromyelitis optica (NMO) en acute gedissemineerde encefalomyelitis (ADEM)?

A: NMO is een zeldzame (~1% de incidentie van typische MS) ontstekingsziekte die zich manifesteert als longitudinaal uitgebreide transversale myelitis, optische neuritis en soms atypische hersenlaesies. Een zeer specifiek auto-antilichaam tegen het Aquaporin-4 water ion kanaal wordt gezien bij de meerderheid van de patiënten met NMO voortgezet op Next page 2 syndroom., Hoge doses corticosteroïden zijn de typische eerstelijnsbehandeling voor acute aanvallen van NMO, maar corticosteroïden zijn vaak onvoldoende effectief in NMO. Gezien de waarschijnlijke pathogene rol van anti-aquaporine-4-antilichamen in serum, is het niet verwonderlijk dat plasmaferese is gemeld als effectief bij NMO.3-5 herhaalde plasmaferese-kuren zijn ook effectief gebleken bij patiënten die niet reageerden op orale immunosuppressieve therapie alleen.6 Case series melden ook verbetering na plasmaferese bij patiënten met ADEM.,7,8

Q: is plasmaferese effectief bij progressieve MS?

A: Verschillende onderzoeken hebben de plasmaferese geëvalueerd bij progressieve MS. een meta-analyse van zes onderzoeken vond bescheiden bewijs voor het verminderen van de kans op verslechtering over 12-36 maanden. De controlegroepen waren echter niet allemaal vergelijkbaar en er werden andere immunosuppressieve behandelingen toegediend, waardoor het moeilijk was de werkzaamheid van plasmaferese te beoordelen., Gezien marginale gegevens over de werkzaamheid, de logistieke uitdagingen van het toedienen van plasmaferese en de kosten van plasmaferese, raden we in het algemeen geen plasmaferese aan bij de behandeling van progressieve MS.

Hoe wordt plasmaferese gebruikt bij de behandeling van progressieve multifocale leuko-encefalopathie (PML)?

A: Wanneer PML wordt geassocieerd met een behandeling met een monoklonaal antilichaam (d.w.z. natalizumab), wordt plasmaferese doorgaans aanbevolen om de verwijdering van het therapeutische antilichaam te versnellen met als doel de immuunreconstitutie te versnellen., Deze immuunreconstitutie wordt verondersteld om het immuunsysteem te helpen de CNS-infectie te bestrijden die PML veroorzaakt. Bij de behandeling met natalizumab is gebleken dat plasmaferese de verwijdering van natalizumab versnelt, de desaturatie van de α4-integrinereceptoren versnelt en de leukocytentransmigratie over een in vitro bloed-hersenbarrière verbetert.Het blijft echter onduidelijk of deze behandeling het uiteindelijke resultaat van PML in deze setting verbetert.

Q: Wat is nodig om plasmaferese uit te voeren?,

A: plasmaferese is een gespecialiseerde medische procedure, meestal uitgevoerd in een speciale plasmaferese-eenheid. Het vereist intraveneuze katheters met grote boring om voldoende snelheid van bloedstroom door de machine te verstrekken. In onze instelling worden Quinton-katheters doorgaans gebruikt en bieden ze betrouwbare intraveneuze toegang en uitstekende veiligheid. Katheters met grote diameter worden meestal geplaatst door Interventieradiologie. Poliklinische behandeling is mogelijk, hoewel de meeste patiënten die plasmaferese nodig hebben voor CZS demyelinisatie in het ziekenhuis worden opgenomen vanwege de complicaties van hun onderliggende aandoening., Omdat er weinig gerandomiseerde proeven van plasmaferese zijn, is verzekeringsdekking van de procedure soms moeilijk.

Q: Welke risico ‘ s heeft plasmaferese?

A: tijdens de plasma-uitwisseling kunnen verschillende reacties optreden, waaronder flauwvallen, duizeligheid of misselijkheid, die allemaal worden veroorzaakt door hypotensie. Om het risico op hypotensie te verminderen, moeten patiënten worden aangemoedigd om dagelijks 6-8 glazen niet-cafeïnehoudende vloeistoffen te drinken, te beginnen drie dagen voor de eerste behandeling. Zelden melden patiënten paresthesieën als gevolg van een reactie op de bloedverdunner, die wordt behandeld met extra calcium., Vermoeidheid wordt soms gemeld door patiënten na plasma-uitwisseling, maar meestal verdwijnt de volgende dag. Andere risico ‘ s zijn bloeding of een allergische reactie (jeuk, piepende ademhaling of uitslag) op de oplossingen die worden gebruikt om het plasma of de steriliserende middelen gebruikt voor de slang te vervangen. Overmatige onderdrukking van het immuunsysteem kan tijdelijk optreden als gevolg van plasma-uitwisseling, wat het risico op infectie kan verhogen. Zelden kan het bloed stollen in de machine, waardoor terugkeer naar de patiënt onmogelijk is., Zeer zelden zijn sterfgevallen gemeld bij plasma-uitwisseling, meestal als gevolg van infectie of de onderliggende aandoening waarvoor plasma-uitwisseling behandeling werd gebruikt.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Dubbelblinde studie van true vs. sham plasma exchange bij patiënten behandeld met immunosuppressie voor acute aanvallen van multiple sclerose. Neurologie 1989; 39: 1143-9.Weinshenker BG, O ‘ Brien PC, Petterson TM, et al. Een gerandomiseerde studie van plasma-uitwisseling in acute centrale zenuwstelsel inflammatoire demyeliniserende ziekte. Ann Neurol 1999; 46: 878-86.,
  2. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasma uitwisseling voor ernstige aanvallen van CZS demyelinisatie: voorspellers van respons. Neurology 2002; 58: 143-6.
  3. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plasma-uitwisseling voor acute aanvallen van CZS-demyelinisatie: voorspellers van verbetering na 6 maanden. Neurologie 2009; 73: 949-53.
  4. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. Plasma exchange in severe spinale attacks geassocieerd met neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler 2009; 15: 487-92.
  5. Miyamoto K, Kusunoki S., Intermitterende plasmaferese voorkomt recidief bij neuromyelitis optica. Ther Apher Wijzerplaat 2009; 13: 505-8.
  6. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Acute gedissemineerde encefalomyelitis bij kinderen: discordante neurologische en neuroimaging afwijkingen en respons op plasmaferese. Kindergeneeskunde 2005; 116: 431-6.
  7. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski ME, Churchill WH, Jr. plasmaferese in fulminante acute gedissemineerde encefalomyelitis. Neurologie 1995; 45: 824-7.
  8. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., Het effect van plasma-uitwisseling bij het versnellen van de klaring van natalizumab bij patiënten met multiple sclerose: resultaten van de PLEX-studie. Mult Scler 2007; 13: S172.