Q: Hva er plasmaferese?

A: Plasmaferese (også kjent som aferese, plasma exchange, eller «plex») er en medisinsk prosedyre der en enhet skiller hele blod inn i den cellulære komponenter og plasma. Plasma er så forkastet og erstattet med en kolloid væske, kombinert med den cellulære komponenter, og vendte tilbake til samme pasient. Det kolloid væske er vanligvis en kombinasjon av humant serum albumin og/eller frisk frosset plasma., Vanligvis er en stor kjede, med dobbel lumen kateteret brukes til å gi en tilstrekkelig volum av blod for å utføre plasmaferese over flere timer.

Q: Hvor er plasmaferese brukt i MS og relaterte lidelser?

A: Plasmaferese er brukt som en andre-linje behandling (etter systemiske kortikosteroider) i behandling av multippel sklerose (MS) tilbakefall (eller «angrep») og andre sentrale nervesystemet (CNS) demyeliniserende sykdommer, inkludert akutt disseminert encefalomyelitt, idiopatisk transvers myelitt, idiopatisk optikusnevritt, og neuromyelitis optica., Plasmaferese er noen ganger brukt inneliggende pasienter som er intolerante av høy-dose kortikosteroider eller som har medisinske kontraindikasjoner til høy-dose kortikosteroider.

Q: Er det kliniske studier som viser effekt av plasmaferese?

A: To kontrollerte studier har vurdert effekten av plasmaferese. En studie av 116 MS-pasienter i en akutt forverring pasienter randomisert til 11 kurs med plasmaferese eller humbug behandling over åtte uker.1 Denne behandlingen ble lagt til muntlig cyclophosphamide og adrenocorticotrophic hormon (ACTH)., Det var ingen generell forskjell mellom de to gruppene, selv om det var en trend på en måned i favør av plasmaferese. En annen randomisert, humbug-kontrollert studie evaluert 22 pasienter med alvorlig underskudd fra et utvalg av CNS-inflammatoriske lidelser som hadde vært ildfast til høy-dose kortikosteroider.2 De som er 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Senter for Multippel Sklerose Behandling og Forskning 216.444.8600 randomisert til plasmaferese var mer sannsynlig å forbedre, og forbedringen var påført etter behandling stoppet.

Q: Hvor mange børser er utført?,

A: Det er ingen angi antall plasma utveksling utført, men vanligvis pasienter får mellom tre og sju børser, som hver tar 2-4 timer. Antall behandlinger som kan være styrt av klinisk bedring, eller noen ganger et forhåndsinnstilt antall utvekslinger er utført. For styring av natalizumab-relaterte progressiv multifokal leukoencefalopati, fem børser er anbefalt.

Q: Hvilke typer pasienter er mer sannsynlig å forbedre følgende plasmaferese?,

A: En retrospektiv studie fant at 44% av pasientene behandlet med plasmaferese hadde moderat eller markert forbedring.3 Forbedring var mer sannsynlig hos en pasient med neuromyelitis optica (NMO) og Marburg variant MS. I tillegg, en forbedring ble sett mer vanlig hos menn, de med bevart reflekser, og når behandlingen ble startet innen 20 dager etter utbruddet. En annen studie bekreftet mange av disse observasjonene.4 På Mellen Center, anser vi plasmaferese i pasienter med mindre enn 1-2 måneder av alvorlig nevrologisk svekkelse sekundært til CNS demyelinisering eller betennelse.,

Q: Er plasmaferese brukt i neuromyelitis optica (NMO) og akutt disseminert encefalomyelitt (ADEM)?

A: NMO er en sjelden (~1% forekomsten av typiske MS) inflammatorisk sykdom som manifesterer seg som lengderetningen omfattende transvers myelitt, optikusnevritt, og av og til atypisk hjerneskader. En svært spesifikke auto-antistoff til aquaporin-4 vann-ion-kanal er sett i flertallet av pasienter med NMO fortsetter på neste side 2 syndrom., Høy-dose kortikosteroider er typisk første-linje behandling for akutte anfall av NMO, men kortikosteroider er ofte tilstrekkelig effektiv i NMO. Gitt de mulige patogene rollen antiaquaporin-4-antistoffer i serum, det er ikke overraskende at plasmaferese har blitt rapportert å være effektive i NMO.3-5 Gjentatte kurer med plasmaferese har også blitt rapportert å være effektiv hos pasienter som ikke svarer til muntlig immunsuppressiv terapi alene.6 Sak serien rapport forbedring følgende plasmaferese i pasienter med ADEM, også.,7,8

Q: Er plasmaferese effektiv i progressiv MS?

A: Flere studier har evaluert plasmaferese i progressiv MS. EN meta-analyse av seks studier funnet beskjedne bevis for å redusere oddsen for forverring over 12-36 måneder. Imidlertid, kontroll-gruppene var ikke alle sammenlignbare og andre immunsuppressive behandlinger som ble gitt, noe som gjør det vanskelig å vurdere effekten av plasmaferese., Gitt marginale data på effekt, logistiske utfordringer med å administrere plasmaferese, og kostnadene av plasmaferese, har vi ikke vanligvis anbefaler plasmaferese i behandling av progressiv MS.

Hvordan er plasmaferese som brukes i behandling av progressiv multifokal leukoencefalopati (PML)?

A: Når PML er assosiert med behandling med et monoklonalt antistoff (dvs. natalizumab), plasmaferese er vanligvis anbefalt å akselerere fjerning av terapeutisk antistoff med mål om akselererende immun rekonstituering., Dette immun rekonstituering er tenkt å hjelpe immunsystemet kjempe CNS infeksjon som fører til PML. I innstillingen av natalizumab behandling, plasmaferese har blitt funnet å akselerere fjerning av natalizumab, akselerere desaturation av α4-integrin reseptorer, og forbedre leukocyte sjelevandring over en in vitro-blod-hjerne barrieren.9 Men det er fortsatt uklart om denne behandlingen forbedrer det endelige utfallet av PML i denne innstillingen.

Q: Hva er nødvendig for å utføre plasmaferese?,

A: Plasmaferese er en spesialisert medisinsk prosedyre, vanligvis utført i et dedikert plasmaferese enhet. Det krever stor-bar intravenøse katetre for å gi tilstrekkelig hastigheten på blodstrømmen gjennom maskinen. Ved vår institusjon, Quinton katetre er vanligvis brukt og har gitt pålitelige intravenøs tilgang og god sikkerhet. Stor-bar-katetre er vanligvis plassert ved Intervensjonsradiologi Radiologi. Poliklinisk behandling er mulig, selv om de fleste pasienter som trenger plasmaferese for CNS demyelinisering er innlagt på sykehus på grunn av komplikasjoner av deres underliggende tilstand., Fordi det er få randomiserte studier av plasmaferese, forsikring dekning av prosedyren er noen ganger vanskelig.

Q: Hva er risikoene ved å plasmaferese?

A: Flere reaksjoner kan oppstå i løpet av plasma exchange, inkludert besvimelse, svimmelhet eller kvalme, alle som er forårsaket av hypotensjon. For å redusere risikoen for hypotensjon, pasienter bør oppfordres til å drikke 6-8 glass med ikke-koffeinholdige væske hver dag starter med tre dager før den første behandlingen. Sjelden, pasienter rapporterer paresthesias på grunn av en reaksjon på blodet tynnere, som er behandlet med ekstra kalsium., Tretthet er noen ganger referert av pasienter etter plasma exchange, men vanligvis går bort neste dag. Andre risikoer inkluderer blødning eller en allergisk reaksjon (kløe, tungpustethet, eller utslett) til løsninger som brukes for å erstatte en plasma-eller sterilisering agenter som brukes for slangen. Overdreven undertrykkelse av immunsystemet kan midlertidig oppstå på grunn av plasma exchange, noe som kan øke risikoen for infeksjon. Sjelden, blodet kan koagulere i maskin, noe som gjør retur til pasienten umulig., Svært sjelden, dødsfall har blitt rapportert med plasma exchange, vanligvis fra infeksjon eller underliggende tilstand som plasma-exchange-behandling ble brukt.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Dobbelt-blind studie av ekte versus sham plasma utveksling hos pasienter behandlet med immunsuppresjon for akutte anfall av multippel sklerose. Nevrologi 1989;39:1143-9.
  2. Weinshenker BG, O ‘ Brien PC, Petterson TM, et al. En randomisert studie av plasma exchange i akutt sentrale nervesystemet inflammatorisk demyeliniserende sykdom. Ann Neurol 1999;46:878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Vend CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plasma exchange for alvorlige angrep av CNS demyelinisering: prediktorer for svar. Neurology 2002;58:143-6.
  4. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plasma exchange for akutte anfall av CNS demyelinisering: Prediktorer for forbedring på 6 måneder. Nevrologi 2009;73:949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. Plasma exchange i alvorlig spinal angrep forbundet med neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler 2009;15:487-92.
  6. shigeru Miyamoto K, Kusunoki S., Intermitterende plasmaferese hindrer tilbakefall i neuromyelitis optica. Ther Apher Ringe Til 2009, 13:505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akutt disseminert encefalomyelitt hos barn: avvikende nevrologiske og bildediagnostiske misdannelser og svar til plasmaferese. Pediatrics 2005; 116:431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MEG, Churchill WH, Jr. Plasmaferese i fulminant akutt disseminert encefalomyelitt. Nevrologi 1995;45:824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., Effekten av plasma exchange i akselererende klarering av natalizumab hos pasienter med multippel sklerose: Resultater av PLEX Studie. Mult Scler 2007;13:S172.