K: Mi a plazmaferézis?

A: a plazmaferezis (más néven aferezis, plazmacsere vagy “plex”) olyan orvosi eljárás, amelynek során egy eszköz a teljes vért a sejtkomponensekbe és a plazmába választja. A plazmát ezután eldobják, és egy kolloid folyadékkal helyettesítik, majd a sejtkomponensekkel együtt visszakerülnek ugyanabba a betegbe. A kolloid folyadék jellemzően a humán szérum albumin és/vagy friss fagyasztott plazma kombinációja., Jellemzően egy nagy furatú, kettős lumen katétert használnak ahhoz, hogy elegendő mennyiségű vért biztosítsanak a plazmaferézis több órán keresztül történő elvégzéséhez.

k: hol alkalmazzák a plazmaferezist SM-ben és ezzel összefüggő rendellenességekben?

A: a plazmaferezist második vonalbeli terápiaként (szisztémás kortikoszteroidok után) alkalmazzák szklerózis multiplex (MS) relapszusok (vagy “támadások”) és más központi idegrendszer (CNS) demielinizáló betegségek kezelésére, beleértve az akut disszeminált encephalomyelitist, idiopátiás keresztirányú myelitist, idiopathiás opticus neuritist és neuromyelitis optica., A plazmaferezist alkalmanként alkalmazzákolyan betegek, akik nagy dózisú kortikoszteroidokat nem tolerálnak, vagy akiknek orvosi ellenjavallata van a nagy dózisú kortikoszteroidokkal szemben.

k: vannak-e olyan klinikai vizsgálatok, amelyek a plazmaferezis hatékonyságát mutatják?

a: két kontrollos vizsgálatban értékelték a plazmaferezis hatását. Egy vizsgálatban 116 MS akut exacerbációban randomizált betegek 11 tanfolyamok plazmaferezis vagy ál kezelés nyolc hét alatt.1 ezt a kezelést orális ciklofoszfamiddal és adrenokortikotróf hormonnal (ACTH) egészítették ki., A két csoport között nem volt általános különbség, bár egy hónapos tendencia volt a plazmaferezis javára. Egy második randomizált, ál-kontrollos vizsgálatban 22, különféle központi idegrendszeri gyulladásos rendellenességekből származó súlyos hiányban szenvedő beteget vizsgáltak, akik nagy dózisú kortikoszteroidokra nem reagáltak.2 azok a 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen sclerosis multiplex kezelési és Kutatási Központ 216.444.8600 a plazmaferezisre randomizált betegek nagyobb valószínűséggel javultak, és a javulás a kezelések leállítása után is fennmaradt.

K: Hány cserét hajtanak végre?,

A: nincs meghatározott számú plazmacsere, bár a betegek általában három-hét cserét kapnak, amelyek mindegyike 2-4 órát vesz igénybe. A kezelések számát A klinikai gyógyulás vezérelheti, vagy néha előre beállított számú cserét hajtanak végre. A natalizumabbal kapcsolatos progresszív multifokális leukoencephalopathia kezelésére öt csere ajánlott.

k: milyen típusú betegek nagyobb valószínűséggel javulnak a plazmaferezist követően?,

A: egy retrospektív vizsgálat megállapította, hogy a plazmaferezissel kezelt betegek 44% – ánál volt mérsékelt vagy jelentős javulás.3 Javulás volt valószínűbb, hogy a beteg a neuromyelitis optica (NMO) Marburg-vírus variáns MS ezen kívül a javulás volt látható, gyakrabban a férfiak, akik tartósított reflexek, valamint, ha a kezelés indult számított 20 napon belül kezdete. Egy másik tanulmány megerősítette ezeket a megfigyeléseket.4 a Mellen központban a plazmaferezist olyan betegeknél vesszük figyelembe, akiknek kevesebb, mint 1-2 hónapos súlyos neurológiai károsodása van a központi idegrendszeri demielinizáció vagy gyulladás következtében.,

Q: A plazmaferezist neuromyelitis optica (NMO) és akut disszeminált encephalomyelitis (ADEM) esetén alkalmazzák?

A: NMO egy ritka (~1% az előfordulási tipikus MS) gyulladásos betegség nyilvánul hosszirányban kiterjedt keresztirányú myelitis, látóideg-gyulladás, és esetenként atipikus agyi elváltozások. Az NMO-ban szenvedő betegek többségében az aquaporin-4 vízion csatornával szembeni nagyon specifikus autoantitest látható a következő 2.oldalon., A nagy dózisú kortikoszteroidok az NMO akut támadásainak tipikus első vonalbeli kezelése, de a kortikoszteroidok gyakran nem elég hatékonyak az NMO-ban. Tekintettel az antiakvaporin-4 antitestek szérumban való valószínű patogén szerepére, nem meglepő, hogy a plazmaferezis hatásosnak bizonyult az NMO-ban.3-5 ismételt plazmaferezis-kezelés hatásosnak bizonyult azoknál a betegeknél is, akik nem reagáltak kizárólag az orális immunszuppresszív terápiákra.6 az ADEM-ben szenvedő betegeknél a plazmaferezist követően a Case series jelentése is javult.,7,8

K: hatásos-e a plazmaferézis progresszív MS-ben?

A: több vizsgálatban értékelték plazmaferezis progresszív MS. a meta-analízis hat vizsgálatok találtak szerény bizonyíték csökkenti az esélye a romlás több mint 12-36 hónap. A kontrollcsoportok azonban nem voltak mind összehasonlíthatók, és más immunszuppresszív kezeléseket alkalmaztak, ami megnehezítette a plazmaferezis hatékonyságának értékelését., Tekintettel a hatásosságra, a plazmaferezis beadásának logisztikai kihívásaira és a plazmaferezis költségeire, általában nem javasoljuk a plazmaferezist progresszív MS.

hogyan alkalmazzák a plazmaferezist a progresszív multifokális leukoencephalopathia (PML) kezelésében?

A: ha a PML-t monoklonális antitest (azaz natalizumab) kezeléssel társítják, a plazmaferezis általában ajánlott a terápiás antitest eltávolításának felgyorsítására az immunrekonstitúció felgyorsítása céljából., Úgy gondolják, hogy ez az immunrendszer segít a PML-t okozó központi idegrendszeri fertőzés elleni küzdelemben. A natalizumab-kezelés során a plazmaferezis felgyorsította a natalizumab eltávolítását, felgyorsította az α4-integrin receptorok deszaturációját, és javította a leukocita transzmigrációt egy in vitro vér-agy gáton keresztül.9 nem világos azonban, hogy ez a kezelés javítja-e a PML végső kimenetelét ebben a beállításban.

K: Mi szükséges a plazmaferézis végrehajtásához?,

A: a plazmaferezis egy speciális orvosi eljárás, amelyet általában egy dedikált plazmaferezis egységben végeznek. Nagy furatú intravénás katétereket igényel, hogy elegendő véráramlást biztosítson a gépen keresztül. Intézményünkben jellemzően Quinton katétereket használnak, amelyek megbízható intravénás hozzáférést és kiváló biztonságot nyújtanak. A nagy furatú katétereket általában intervenciós radiológia helyezi el. Járóbeteg-kezelés lehetséges, bár a legtöbb beteg, akinek plazmaferezisre van szüksége a központi idegrendszeri demielinizációhoz, kórházba kerül az alapbetegség szövődményei miatt., Mivel a plazmaferezis kevés randomizált vizsgálata van, az eljárás biztosítási fedezete néha nehéz.

K: Milyen kockázatokkal jár a plazmaferezis?

A: a plazmacsere során számos reakció fordulhat elő, beleértve az ájulást, szédülést vagy hányingert, amelyek mindegyikét hipotenzió okozza. A hipotenzió kockázatának csökkentése érdekében a betegeket arra kell ösztönözni, hogy az első kezelés előtt három nappal naponta 6-8 pohár nem koffeinmentes folyadékot igyanak. Ritkán a betegek paresztéziákat jelentenek a vékonyabb vérre adott reakció miatt, amelyet extra kalciummal kezelnek., A fáradtságot a betegek néha a plazmacsere után jelentik, de általában másnap elmúlik. Egyéb kockázatok közé tartozik a vérzés vagy allergiás reakció (viszketés, zihálás vagy kiütés) a plazma helyettesítésére használt oldatokra vagy a csövekhez használt sterilizáló szerekre. Az immunrendszer túlzott elnyomása átmenetileg előfordulhat a plazmacsere miatt, ami növelheti a fertőzés kockázatát. Ritkán előfordulhat, hogy a vér alvad a gépben, ami lehetetlenné teszi a beteghez való visszatérést., Nagyon ritkán plazmacsere során halálesetekről számoltak be, általában fertőzés vagy a plazmacsere-kezelés alapjául szolgáló állapot miatt.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Kettős-vak vizsgálat a true vs. sham plazma exchange-ről immunszuppresszióval kezelt betegeknél a sclerosis multiplex akut rohamai miatt. Neurológia 1989;39: 1143-9.
  2. Weinshenker BG, O ‘ Brien PC, Petterson TM, et al. A plazmacsere randomizált vizsgálata akut központi idegrendszeri gyulladásos demielinizációs betegségben. Ann Neurol 1999;46: 878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plazma csere a központi idegrendszeri demielinizáció súlyos támadásaihoz: a válasz előrejelzői. Neurológia 2002; 58: 143-6.
  4. Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plazma csere a központi idegrendszeri demielinizáció akut támadásaihoz: a javulás előrejelzői 6 hónap alatt. Neurológia 2009; 73: 949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. plazmacsere a neuromyelitis optica spektrum zavarával járó súlyos gerincrohamokban. Mult Scler 2009;15:487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., Az intermittáló plazmaferezis megakadályozza a neuromyelitis optica megismétlődését. Ther Afer Dial 2009;13:505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akut disszeminált encephalomyelitis gyermekeknél: diszkordáns neurológiai és neuroimaging rendellenességek és a plazmaferezisre adott válasz. Gyermekgyógyászat 2005; 116: 431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski ME, Churchill WH, Jr.Plasmapheresis fulmináns akut disszeminált encephalomyelitisben. Neurológia 1995;45: 824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., A plazmacsere hatása a natalizumab clearance gyorsulásában sclerosis multiplexben szenvedő betegeknél: a PLEX-vizsgálat eredményei. Mult Scler 2007;13: S172.