Q: ¿Qué es la plasmaféresis?

a: la plasmaféresis (también conocida como aféresis, intercambio de plasma O «plex») es un procedimiento médico en el que un dispositivo separa la sangre entera en los componentes celulares y el plasma. El plasma se descarta y se reemplaza con un líquido coloide, se combina de nuevo con los componentes celulares y se devuelve al mismo paciente. El líquido coloide es típicamente una combinación de albúmina sérica humana y / o plasma fresco congelado., Por lo general, se utiliza un catéter de doble lumen de gran diámetro para proporcionar un volumen suficiente de sangre para realizar plasmaféresis durante varias horas.

p: ¿dónde se utiliza la plasmaféresis en la EM y trastornos relacionados?

A: la plasmaféresis se utiliza como terapia de segunda línea (después de corticosteroides sistémicos) en el tratamiento de la esclerosis múltiple (em) recaídas (o «ataques») y otras enfermedades desmielinizantes del sistema nervioso central (SNC), incluyendo encefalomielitis diseminada aguda, mielitis transversa idiopática, neuritis óptica idiopática y neuromielitis óptica., La plasmaféresis se usa ocasionalmente en pacientes hospitalizados que son intolerantes a las dosis altas de corticosteroides o que tienen contraindicaciones médicas a las dosis altas de corticosteroides.

p: ¿hay ensayos clínicos que demuestren la eficacia de la plasmaféresis?

A: dos ensayos controlados evaluaron el efecto de la plasmaféresis. Un estudio de 116 pacientes con EM en una exacerbación aguda aleatorizó a los pacientes a 11 ciclos de plasmaféresis o tratamiento simulado durante ocho semanas.1 este tratamiento se añadió a la ciclofosfamida oral y la hormona adrenocorticotrófica (ACTH)., No hubo diferencia general entre los dos grupos, aunque hubo una tendencia al mes a favor de la plasmaféresis. En un segundo ensayo aleatorizado, controlado de forma simulada, se evaluó a 22 pacientes con déficits graves de una variedad de trastornos inflamatorios del SNC que habían sido refractarios a dosis altas de corticosteroides.2 aquellos 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Center for Multiple Sclerosis Treatment and Research 216.444.8600 aleatorizados a plasmaféresis tenían más probabilidades de mejorar, y la mejoría se mantuvo después de que los tratamientos se detuvieron.

P: ¿cuántos intercambios se realizan?,

A: no hay un número fijo de intercambios plasmáticos realizados, aunque típicamente los pacientes reciben entre tres y siete intercambios, cada uno de los cuales toma 2-4 horas. El número de tratamientos puede ser guiado por la recuperación clínica, o a veces se realiza un número preestablecido de intercambios. Para el tratamiento de la leucoencefalopatía multifocal progresiva relacionada con natalizumab, se recomiendan cinco intercambios.

p: ¿Qué tipos de pacientes tienen más probabilidades de mejorar después de la plasmaféresis?,

A: un estudio retrospectivo encontró que el 44% de los pacientes tratados con plasmaféresis tuvieron una mejoría moderada o marcada.3 la mejoría fue más probable en un paciente con neuromielitis óptica (NMO) y EM variante de Marburg.además, se observó una mejoría más frecuente en hombres, aquellos con reflejos conservados y cuando el tratamiento se inició dentro de los 20 días posteriores al inicio. Otro estudio confirmó muchas de estas observaciones.4 en el Mellen Center, consideramos la plasmaféresis en pacientes con menos de 1-2 meses de deterioro neurológico grave secundario a desmielinización o inflamación del SNC.,

p: ¿se utiliza plasmaféresis en neuromielitis óptica (NMO) y encefalomielitis diseminada aguda (ADEM)?

A: la NMO es una enfermedad inflamatoria rara (~1% de la incidencia de la EM típica) que se manifiesta como mielitis transversa longitudinalmente extensa, neuritis óptica y lesiones cerebrales ocasionalmente atípicas. Se observa un auto-anticuerpo altamente específico al canal iónico acuaporina-4 en la mayoría de los pacientes con síndrome de NMO continuado en la siguiente página 2., Los corticosteroides de dosis altas son el tratamiento típico de primera línea para los ataques agudos de NMO, pero los corticosteroides a menudo no son lo suficientemente efectivos en NMO. Dado el probable papel patógeno de los anticuerpos antiaquaporina-4 en el suero, no es sorprendente que se haya notificado que la plasmaféresis es efectiva en la NMO.También se ha notificado que 3-5 ciclos repetidos de plasmaféresis son eficaces en pacientes que no respondieron a tratamientos inmunosupresores orales solos.6 series de casos también reportan mejoría después de la plasmaféresis en pacientes con ADEM.,7,8

p: ¿la plasmaféresis es efectiva en la EM progresiva?

A: en varios ensayos se evaluó la plasmaféresis en la EM progresiva. en un metanálisis de seis ensayos se encontraron pruebas modestas para reducir las probabilidades de empeoramiento durante 12 a 36 meses. Sin embargo, los grupos control no fueron todos comparables y se administraron otros tratamientos inmunosupresores, lo que dificultó la evaluación de la eficacia de la plasmaféresis., Dados los datos marginales sobre la eficacia, los desafíos logísticos de la administración de plasmaféresis y el costo de la plasmaféresis, generalmente no recomendamos la plasmaféresis en el tratamiento de la EM progresiva.

¿cómo se utiliza la plasmaféresis en el manejo de la leucoencefalopatía multifocal progresiva (LMP)?

A: Cuando la LMP se asocia con el tratamiento con un anticuerpo monoclonal (es decir, natalizumab), normalmente se recomienda la plasmaféresis para acelerar la eliminación del anticuerpo terapéutico con el objetivo de acelerar la reconstitución inmune., Se cree que esta reconstitución inmune ayuda al sistema inmunitario a combatir la infección del SNC que causa la LMP. En el contexto del tratamiento con natalizumab, se ha observado que la plasmaféresis acelera la eliminación del natalizumab, acelera la desaturación de los receptores de la α4-integrina y mejora la transmigración leucocitaria a través de una barrera hematoencefálica in vitro.9 Sin embargo, no está claro si este tratamiento mejora el resultado final de la LMP en este contexto.

p: ¿Qué se requiere para realizar plasmaféresis?,

A: la plasmaféresis es un procedimiento médico especializado, típicamente realizado en una unidad de plasmaféresis dedicada. Requiere catéteres intravenosos de gran diámetro para proporcionar una tasa suficiente de flujo sanguíneo a través de la máquina. En nuestra institución, los catéteres Quinton se utilizan típicamente y han proporcionado un acceso intravenoso confiable y una excelente seguridad. Por lo general, los catéteres de diámetro grande se colocan mediante Radiología Intervencionista. El tratamiento ambulatorio es posible, aunque la mayoría de los pacientes que necesitan plasmaféresis para la desmielinización del SNC son hospitalizados debido a las complicaciones de su afección subyacente., Debido a que hay pocos ensayos aleatorizados de plasmaféresis, la cobertura de seguro del procedimiento a veces es difícil.

P: ¿Cuáles son los riesgos de la plasmaféresis?

A: pueden ocurrir varias reacciones durante el intercambio plasmático, incluyendo desmayos, mareos o náuseas, todos los cuales son causados por hipotensión. Para reducir el riesgo de hipotensión, se debe alentar a los pacientes a beber 6-8 vasos de líquidos sin cafeína cada día a partir de tres días antes del primer tratamiento. En raras ocasiones, los pacientes notifican parestesias debido a una reacción al anticoagulante, que se trata con calcio adicional., La fatiga es a veces reportada por los pacientes después del intercambio de plasma, pero típicamente desaparece al día siguiente. Otros riesgos incluyen sangrado o una reacción alérgica (picazón, sibilancias o sarpullido) a las soluciones utilizadas para reemplazar el plasma o los agentes esterilizantes utilizados para los tubos. La supresión excesiva del sistema inmune puede ocurrir temporalmente debido al intercambio de plasma, lo que puede aumentar el riesgo de infección. En raras ocasiones, la sangre puede coagularse en la máquina, haciendo imposible regresar al paciente., En muy raras ocasiones, se han notificado muertes con el intercambio plasmático, generalmente por infección o por la enfermedad subyacente para la que se utilizó el tratamiento de intercambio plasmático.

  1. Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Estudio doble ciego de intercambio de plasma verdadero vs. simulado en pacientes tratados con inmunosupresión para ataques agudos de esclerosis múltiple. Neurology 1989; 39: 1143-9.
  2. Weinshenker BG, O’Brien PC, Petterson TM, et al. Un ensayo aleatorizado de intercambio plasmático en enfermedad desmielinizante inflamatoria aguda del sistema nervioso central. Ann Neurol 1999; 46: 878-86.,
  3. Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Intercambio plasmático para ataques graves de desmielinización del SNC: predictores de respuesta. Neurology 2002; 58: 143-6.
  4. Llufriu s, Castillo J, Blanco Y, et al. Intercambio plasmático para ataques agudos de desmielinización del SNC: Predictores de mejoría a los 6 meses. Neurology 2009; 73: 949-53.
  5. Bonnan M, Valentino R, Olindo s, Mehdaoui H, Smadja D, Cabre P. Plasma exchange in severe spinal attacks associated with neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler 2009; 15: 487-92.
  6. Miyamoto K, Kusunoki S., La plasmaféresis intermitente previene la recurrencia en la neuromielitis óptica. Ther Apher Dial 2009; 13: 505-8.
  7. Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Encefalomielitis aguda diseminada en niños: anomalías neurológicas y de neuroimagen discordantes y respuesta a plasmaféresis. Pediatrics 2005; 116: 431-6.
  8. Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MÍ, Churchill WH, Jr., Plasmaféresis en fulminante encefalomielitis aguda diseminada. Neurology 1995; 45: 824-7.
  9. Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., The effect of plasma exchange in accelerating clearance of natalizumab in patients with multiple sclerosis: Results of the PLEX Study. Mult Scler 2007; 13: S172.