Q: Co je plazmaferéza?
a: plazmaferéza (také známá jako aferéza, plazmatická Výměna nebo „plex“) je lékařský postup, kdy zařízení odděluje celou krev do buněčných složek a plazmy. Plazma je pak vyřazena a nahrazena koloidní tekutinou, kombinovaná zpět s buněčnými složkami a vrácena stejnému pacientovi. Koloidní tekutina je obvykle kombinací lidského sérového albuminu a/nebo čerstvé zmrazené plazmy., Typicky se používá katétr s velkým vývrtem, který poskytuje dostatečný objem krve k provádění plazmaferézy po dobu několika hodin.
Q: kde se plazmaferéza používá při MS a souvisejících poruchách?
: Plazmaferéza se používá jako léčba druhé linie (po systémové kortikosteroidy) v řízení roztroušená skleróza (MS) relapsy (nebo „útoky“) a další centrální nervový systém (CNS) demyelinizační onemocnění včetně akutní diseminovaná encefalomyelitida, idiopatická transverzální myelitida, idiopatické zánět zrakového nervu, a neuromyelitis optica., Plazmaferéza je občas používá hospitalizovaných pacientů, kteří netolerují vysoké dávky kortikoidů nebo kteří mají zdravotní kontraindikace vysoké dávky kortikosteroidů.
Q: existují klinické studie prokazující účinnost plazmaferézy?
a: dvě kontrolované studie hodnotily účinek plazmaferézy. Jedna studie 116 pacientů s RS při akutní exacerbaci randomizovala pacienty do 11 cyklů plazmaferézy nebo léčby podvodem po dobu osmi týdnů.1 tato léčba byla přidána k perorálnímu cyklofosfamidu a adrenokortikotropnímu hormonu (ACTH)., Mezi oběma skupinami nebyl žádný celkový rozdíl, i když došlo k trendu jednoho měsíce ve prospěch plazmaferézy. Druhá randomizovaná, falešně kontrolovaná studie hodnotila 22 pacientů se závažnými deficity z různých zánětlivých poruch CNS, kteří byli refrakterní na kortikosteroidy s vysokou dávkou.2 13-NEU-536 Cleveland Clinic Mellen Centrum pro Roztroušenou Sklerózu Léčbu a Výzkum 216.444.8600 randomizováni do plazmaferéza byly více pravděpodobné, že ke zlepšení, a zlepšení bylo trvalé po ošetření se zastavil.
Q: kolik výměn se provádí?,
a: neexistuje žádný stanovený počet provedených plazmatických výměn, ačkoli obvykle pacienti dostávají mezi třemi a sedmi výměnami, z nichž každá trvá 2-4 hodiny. Počet ošetření se může řídit klinickým zotavením nebo se někdy provádí přednastavený počet výměn. Pro léčbu progresivní multifokální leukoencefalopatie související s natalizumabem se doporučuje pět výměn.
Q: Jaké typy pacientů se pravděpodobně zlepší po plazmaferéze?,
a: retrospektivní studie zjistila, že 44% pacientů léčených plazmaferézou mělo mírné nebo výrazné zlepšení.3 Zlepšení bylo více pravděpodobné u pacientů s neuromyelitis optica (NMO) a Marburg varianta MS. kromě toho, zlepšení bylo vidět častěji u mužů, ti se zachovanými reflexy, a když byla léčba zahájena do 20 dnů od nástupu. Další studie potvrdila mnoho z těchto pozorování.4 Na Mellen Centrum, domníváme se, plazmaferéza u pacientů s méně než 1-2 měsíce, závažné neurologické postižení sekundární CNS demyelinizace nebo zánět.,
Q: používá se plazmaferéza u neuromyelitidy optica (NMO) a akutní diseminované encefalomyelitidy (ADEM)?
a: NMO je vzácné (~1% výskyt typického MS) zánětlivé onemocnění se projevuje jako podélně rozsáhlá příčná myelitida, optická neuritida a příležitostně atypické mozkové léze. Vysoce specifické auto-protilátky na aquaporin-4 vody, iontový kanál, je vidět u většiny pacientů s NMO pokračování na další straně 2 syndrom., Vysoké dávky kortikosteroidů jsou typickou léčbou první linie pro akutní záchvaty NMO, ale kortikosteroidy jsou často v NMO nedostatečně účinné. Vzhledem k pravděpodobné patogenní úloze protilátek antiaquaporin-4 v séru není divu, že plazmaferéza byla hlášena jako účinná u NMO.Bylo také hlášeno, že 3-5 opakovaných cyklů plazmaferézy je účinné u pacientů, kteří nereagovali pouze na perorální imunosupresivní terapie.6 kazuistika uvádí zlepšení po plazmaferéze i u pacientů s ADEM.,7,8
Q: je plazmaferéza účinná při progresivním MS?
A: v Několika studiích byly hodnoceny plazmaferéza v progresivní PANÍ meta-analýzy šesti studií našel skromné důkazy pro snížení šance, že zhoršení během 12-36 měsíců. Kontrolní skupiny však nebyly všechny srovnatelné a byly podávány jiné imunosupresivní léčby, což ztěžovalo posouzení účinnosti plazmaferézy., Uvedeny mezní údaje o účinnosti, logistické výzvy na podávání plazmaferéza, a náklady plazmaferéza, jsme se obecně doporučují plazmaferéza v léčbě progresivní rs.
Jak se plazmaferéza používá v řízení progresivní multifokální leukoencefalopatie (PML)?
: Když PML je spojená s léčbou s monoklonální protilátka (tj. natalizumab), plazmaferéza se obvykle doporučuje k urychlení odstranění terapeutické protilátky s cílem urychlit imunitní rekonstituce., Předpokládá se, že tato imunitní rekonstituce pomáhá imunitnímu systému bojovat proti infekci CNS, která způsobuje PML. V nastavení natalizumabu terapie, plazmaferéza bylo zjištěno, urychlit odstranění natalizumabu, urychlit desaturace z α4-integrinu receptory, a zlepšit transmigraci leukocytů přes in vitro krevní bariéra mozku.9 zůstává však nejasné, zda tato léčba zlepšuje konečný výsledek PML v tomto nastavení.
Q: Co je zapotřebí k provedení plazmaferézy?,
a: plazmaferéza je specializovaná lékařská procedura, obvykle prováděná ve vyhrazené jednotce plazmaferézy. Vyžaduje intravenózní katétry s velkým vývrtem, aby zajistily dostatečnou rychlost průtoku krve strojem. V naší instituci se obvykle používají katétry Quinton a poskytují spolehlivý intravenózní přístup a vynikající bezpečnost. Velkoplošné katétry jsou obvykle umístěny intervenční radiologií. Ambulantní léčba je možná, i když většina pacientů, kteří potřebují plazmaferézu pro demyelinizaci CNS, je hospitalizována kvůli komplikacím jejich základního stavu., Vzhledem k tomu, že existuje jen málo randomizovaných studií plazmaferézy, je pojistné krytí postupu někdy obtížné.
Q: jaká jsou rizika plazmaferézy?
a: během výměny v plazmě může dojít k několika reakcím, včetně mdloby, závratě nebo nevolnosti, z nichž všechny jsou způsobeny hypotenzí. Aby se snížilo riziko hypotenze, pacienti by měli být povzbuzováni k pít 6-8 sklenic tekutin každý den začíná tři dny před prvním ošetřením. Vzácně pacienti hlásí parestézie kvůli reakci na ředidlo krve, které je léčeno extra vápníkem., Únava je někdy hlášena pacienty po výměně plazmy, ale obvykle zmizí další den. Mezi další rizika patří krvácení nebo alergická reakce (svědění, sípání nebo vyrážka) na roztoky používané k nahrazení plazmy nebo sterilizačních činidel používaných pro hadičky. Nadměrné potlačení imunitního systému může dočasně nastat v důsledku výměny plazmy, což může zvýšit riziko infekce. Zřídka se krev může srážet ve stroji, což znemožňuje návrat k pacientovi., Velmi vzácně byly hlášeny úmrtí při výměně plazmy, obvykle z infekce nebo základního stavu, pro který byla použita léčba výměny plazmy.
- Weiner H, Dau P, Khatri B, et al. Dvojitě zaslepená studie true vs. Sham plasma exchange u pacientů léčených imunosupresí pro akutní záchvaty roztroušené sklerózy. Neurologie 1989;39: 1143-9.
- Weinshenker BG, O ‚ Brien PC, Petterson TM, et al. Randomizovaná studie výměny plazmy při akutním zánětlivém demyelinizačním onemocnění centrálního nervového systému. Ann Neurol 1999;46: 878-86.,
- Keegan M, Pineda AA, McClelland RL, Darby CH, Rodriguez M, Weinshenker BG. Plazmatická výměna za závažné útoky demyelinace CNS: prediktory odpovědi. Neurologie 2002; 58: 143-6.
- Llufriu S, Castillo J, Blanco Y, et al. Plazmatická výměna za akutní záchvaty demyelinace CNS: prediktory zlepšení po 6 měsících. Neurologie 2009; 73: 949-53.
- Bonnan M, Valentino R, Olindo S, Mehdaoui H, Smadja D, Cabrio P. Plazmové výměnu v závažné spinální útoky spojené s neuromyelitis optica spectrum disorder. Mult Scler 2009;15:487-92.
- Miyamoto K, Kusunoki s., Intermitentní plazmaferéza zabraňuje recidivě neuromyelitidy optica. Ther Apher Dial 2009;13: 505-8.
- Khurana DS, Melvin JJ, Kothare SV, et al. Akutní diseminované encefalomyelitidy u dětí: nesouhlasný neurologické a neurologický abnormality a reakce na plazmaferézu. Pediatrie 2005; 116: 431-6.
- Kanter DS, Horensky D, Sperling RA, Kaplan JD, Malachowski MĚ, Churchill WH, Jr. Plazmaferéza v fulminantní akutní diseminovaná encefalomyelitida. Neurologie 1995;45: 824-7.
- Khatri BO, Fox RJ, Koo AP, et al., Účinek výměny plazmy při urychlení clearance natalizumabu u pacientů s roztroušenou sklerózou: výsledky studie PLEX. Mult Scler 2007;13:S172.