de Tratare / Gestionare a
Există diferite modalități de tratament pentru sindromul carcinoid, care includ analogi de somatostatină, ficat-regizat de tratament terapie, chirurgie debulking pentru stadiu incipient grad mic de tumori neuroendocrine, chimioterapie și pentru tratamentul de slab diferențiate tumori neuroendocrine sau refractare sindrom carcinoid.chirurgia joacă un rol vital în tratamentul sindromului carcinoid cu sau fără metastaze., Dacă este posibil, luați în considerare întotdeauna rezecția chirurgicală a tumorii primare, precum și metastazele nodale și hepatice pentru a reduce povara tumorii.pentru managementul medical, există doi analogi de somatostatină disponibili, octreotidă și Lanreotidă. Somatostatina este o peptidă de aminoacizi, care este un hormon inhibitor, care este sintetizat de celulele paracrine situate omniprezent în tractul gastro-intestinal. Inhibă eliberarea majorității hormonilor gastrointestinali, endocrini. Aproximativ 80% din tumorile neuroendocrine au receptori de somatostatină., Utilizarea somatostatin Analog inhibă eliberarea de amine biogene, ceea ce duce la controlul simptomelor, cum ar fi înroșirea feței și diaree.Octreotidul este disponibil sub formă de injecție subcutanată cu acțiune scurtă, precum și injecție intramusculară sub formă de depozit (Sandostatin LAR), care poate fi administrată lunar. Pacienții trebuie să înceapă cu 20 mg până la 30 mg IM la fiecare patru săptămâni și poate fi necesară o creștere treptată a dozei. Octreotida cu acțiune scurtă poate fi inițiată pentru un pacient cu simptome severe sau refractare.,Lanreotida este o formulare cu acțiune de lungă durată (Somatuline Depot), care se administrează în doză de 60 mg până la 120 mg la fiecare patru săptămâni. Are o eficacitate similară cu Octreotida.ambii analogi ai somatostatinei asigură ameliorarea simptomelor la 50% până la 70% dintre pacienți și răspunsurile biochimice la 40% până la 60% dintre pacienți. Multe studii au arătat că Octreotidul și Lanreotidul inhibă, de asemenea, proliferarea celulelor tumorale.cele mai frecvente efecte secundare asociate cu analogii somatostatinei sunt greața, balonarea abdominală și steatoreea, care se datorează malabsorbției pancreatice., Suplimentarea enzimelor pancreatice ajută de obicei la atenuarea simptomelor adverse. Datorită motilității și contracției scăzute a vezicii biliare din efectul inhibitor al somatostatinei, pacienții sunt expuși riscului de a dezvolta nămol biliar și calculi biliari, care trebuie discutate cu pacienții înainte de începerea tratamentului.tratamentul chirurgical la pacienții cu tumori neuroendocrine bronșice cu sindrom carcinoid diagnosticat într-un stadiu incipient, rezecția chirurgicală a tumorii duce la o vindecare completă a sindromului carcinoid., Pacienții care au metastaze hepatice rezecabile chirurgical, rezecție chirurgicală sau hepatectomie parțială conduc la ameliorarea simptomatică. La pacienții cu sarcină tumorală mare și boală metastatică pe scară largă, s-a raportat o intervenție chirurgicală citoreductivă paliativă sau de debulking tumoral pentru a îmbunătăți simptomele, morbiditatea și mortalitatea. Colecistectomia electivă poate fi, de asemenea, oferită în timpul intervenției chirurgicale pentru a preveni alunecarea biliară și calculii biliari, care pot apărea în cazul terapiei analogice cu somatostatină., Rezecția endoscopică a tumorilor neuroendocrine gastrice și rectale precoce (mai mici de 1 cm) poate duce la o vindecare completă a sindromului carcinoid.la pacienții cu tumori neuroendocrine cardiace cu regurgitare tricuspidă severă, înlocuirea valvei tricuspide poate îmbunătăți mortalitatea.un pacient care nu este un candidat chirurgical, dar are o povară tumorală mai mare, în special metastaze hepatice, poate suferi embolizare transarterială hepatică percutanată., O rășină radiomarcată Yitrium 90 (Y) sau microsferă de sticlă a fost de asemenea utilizată pentru embolizare; cu toate acestea, riscul său pe termen lung nu a fost identificat.pentru un pacient cu simptome refractare, sunt disponibile următoarele opțiuni:
1. Doze suplimentare de octreotidă cu acțiune scurtă sau doze mai frecvente de octreotidă depot sau Lanreotidă (la fiecare trei săptămâni în loc de la fiecare patru săptămâni).
2. Telotristat: un inhibitor oral de triptofan hidroxilază, aprobat recent pentru sindromul carcinoid, pentru a fi utilizat în combinație cu analogi de somatostatină pentru a controla diareea., Se administrează în doză de 250 mg de trei ori pe zi cu mese.
3. Interferon: interferonul alfa poate fi utilizat la un pacient care nu răspunde la un analog de somatostatină. Interferonul acționează conducând la oprirea ciclului celular în celulele tumorale, stimularea celulelor T și inhibarea angiogenezei celulelor tumorale care duc la necroza tumorală.
4. Agenți antidiareici precum loperamida, Lomotilul, colestiramina (în special pentru cei care au suferit o intervenție chirurgicală intestinală).
5. Terapia sistemică: cea mai frecventă chimioterapie citotoxică utilizată în sindromul carcinoid este Everolimus, care este un inhibitor al mTOR., Everolimus a demonstrat că ameliorează simptomele prin creșterea excreției de 5-HIAA, dar studiile nu au reușit să arate o îmbunătățire a supraviețuirii fără boală.
6. Terapia radioligand a receptorilor peptidici pentru a furniza radiații direcționate tumorilor care exprimă receptorul somatostatinei.criza carcinoidă: pacienții cu sindrom carcinoid pot prezenta instabilitate hemodinamică severă din cauza atacurilor acute severe de înroșire susținută cu bronhoconstricție și hipotensiune arterială., Factorii care pot precipita crizele carcinoide sunt sedativele, anestezicele, catecolaminele, chirurgia și necroza tumorii în sine. Este cauzată de eliberarea acută a unui număr copleșitor de compuși vasoactivi.un nivel de urină 5-HIAA de 24 de ore trebuie efectuat la toți pacienții cu metastaze. Dacă este crescut, trebuie administrat octreotid profilactic. La pacienții cu tumori funcționale sau cu metastaze hepatice, Octreotida preoperatorie de la 300 mcg la 500 mcg IM/SQ este obligatorie pentru a preveni o criză carcinoidă. Pot fi necesare doze suplimentare intraoperator., Trebuie să evităm agenții adrenergici pentru controlul tensiunii arteriale, care pot avea un efect paradoxal. dacă apare o criză carcinoidă, trebuie administrat octreotidă 500 mcg până la 1000 mcg IV bolus, urmată de perfuzie continuă la 50mcg până la 200 mcg/oră. În cazul hipotensiunii intraoperatorii, produsele de calciu și Catecolamina trebuie evitate deoarece agravează eliberarea mediatorilor din tumoare.,o ecocardiogramă trebuie efectuată la pacienții cu o creștere semnificativă (mai mare de cinci ori limita superioară a normalului) a serotoninei serice/urinei 5-HIAA, semne și simptome ale bolii cardiace carcinoide sau dacă este planificată o intervenție chirurgicală majoră.