Kezelés / Menedzsment
vannak különböző kezelési módok a karcinoid szindróma, amely magában foglalja a szomatosztatin analógok, máj-célzott kezelés kezelés, műtéti debulking korai szakaszban low-grade neuroendokrin daganatok, valamint a kemoterápiás kezelés a rosszul differenciált neuroendokrin daganatok vagy tűzálló carcinoid szindróma.
a műtét létfontosságú szerepet játszik a karcinoid szindróma metasztázisokkal vagy anélkül történő kezelésében., Ha lehetséges, mindig vegye figyelembe az elsődleges tumor sebészeti reszekcióját, valamint a csomós és májmetasztázisokat a tumor terhelésének csökkentése érdekében.
orvosi kezelés
orvosi kezelés esetén két szomatosztatin analóg áll rendelkezésre, az oktreotid és a lanreotid. A szomatosztatin egy aminosav peptid, amely egy gátló hormon, amelyet a paracrin sejtek szintetizálnak, amelyek mindenütt jelen vannak a gyomor-bél traktusban. Gátolja a legtöbb gasztrointesztinális, endokrin hormon felszabadulását. A neuroendokrin tumorok mintegy 80% – a szomatosztatin receptorokkal rendelkezik., Használata szomatosztatin analóg gátolja a felszabadulását biogén aminok, ami a kontroll a tünetek, mint a kipirulás, hasmenés.
az oktreotid rövid hatású subcutan injekcióként, valamint depot formában intramuszkuláris injekcióként (Sandostatin LAR) kapható, amely havonta beadható. A betegeknek négyhetente 20-30 mg IM-vel kell kezdeniük, és fokozatos dózisemelésre lehet szükség. A rövid hatású oktreotid súlyos vagy refrakter tünetekkel rendelkező betegek számára indítható.,
A lanreotid egy hosszú hatástartamú készítmény (Somatuline Depot), amelyet 60 mg-120 mg dózisban adnak be négyhetente. Hasonló hatékonysággal rendelkezik, mint az oktreotid.
mindkét szomatosztatin-analóg a betegek 50-70% – ánál, a biokémiai válasz pedig 40-60% – ánál biztosít tüneteket. Számos tanulmány kimutatta, hogy az oktreotid és a lanreotid szintén gátolja a tumorsejtek proliferációját.
a szomatosztatin analógokkal kapcsolatos leggyakoribb mellékhatások a hányinger, a hasi puffadás és a steatorrhea, ami a hasnyálmirigy felszívódásának következménye., A hasnyálmirigy enzimek kiegészítése általában segít a káros tünetek enyhítésében. A szomatosztatin gátló hatásából eredő csökkent mozgékonyság és az epehólyag összehúzódása miatt a betegeknél fennáll az epeiszap és epekő kialakulásának kockázata, amelyet a kezelés megkezdése előtt meg kell beszélni a betegekkel.
sebészeti kezelés
a korai stádiumban diagnosztizált carcinoid szindrómában szenvedő bronchiális neuroendokrin daganatokban a tumor sebészeti reszekciója a karcinoid szindróma teljes gyógyulását eredményezi., Azoknál a betegeknél, akiknek műtéti úton reszektálható májmetasztázisuk van, sebészeti reszekció vagy részleges hepatectomia tüneti javuláshoz vezet. Súlyos tumorterhelésű és széles körben metasztatikus betegségben szenvedő betegek esetében palliatív citoreduktív vagy tumorbulking műtétről számoltak be a tünetek, a morbiditás és a mortalitás javításáról. Elektív cholecystectomia is fel lehet ajánlani a műtét során, hogy megakadályozzák epeúti iszap és epekő, amely akkor fordulhat elő, ha a szomatosztatin analóg terápia., A korai gyomor-és rektális neuroendokrin tumorok (1 cm-nél kisebbek) endoszkópos reszekciója a karcinoid szindróma teljes gyógyulását eredményezheti.
súlyos tricuspid regurgitációval rendelkező szív neuroendokrin daganatokban szenvedő betegeknél a tricuspid szelepcsere javíthatja a mortalitást.
az a beteg, aki nem műtéti jelölt, de nagyobb tumorterheléssel, különösen májmetasztázisokkal rendelkezik, perkután máj-transzarteriális embolizáción megy keresztül., Radioizotópos Yittrium 90 (Y) gyantát vagy üveg mikroszférát is alkalmaztak az embolizációhoz; hosszú távú kockázatát azonban nem azonosították.
refrakter tünetek
refrakter tünetekkel rendelkező betegek esetében a következő lehetőségek állnak rendelkezésre:
1. További adagok rövid hatású oktreotid vagy gyakoribb adag depot-oktreotid vagy lanreotid (háromhetente helyett négyhetente).
2. Telotrisztát: Oralis triptofán hidroxiláz inhibitor, amelyet nemrégiben karcinoid szindrómára engedélyeztek, szomatosztatin analógokkal kombinálva alkalmazható a hasmenés szabályozására., A 250 mg-os adagot naponta háromszor adják étkezés közben.
3. Interferon: az Interferon-alfa alkalmazható olyan betegeknél, akik nem reagálnak a szomatosztatin analógra. Interferon működik, hogy a vezető sejtciklus letartóztatás a tumor sejtek stimulálása T-sejtek, valamint angiogenezis gátlása, a daganatos sejtek vezető tumor nekrózis.
4. Hasmenés elleni szerek, mint a loperamid, Lomotil, kolesztiramin (különösen azok számára, akik bélműtéten estek át).
5. Szisztémás terápia: a carcinoid szindrómában alkalmazott leggyakoribb citotoxikus kemoterápia az Everolimus, amely mTOR inhibitor., Az Everolimus az 5-HIAA kiválasztódásának növelésével javította a tüneteket, de a vizsgálatok nem mutattak javulást a betegségmentes túlélésben.
6. Peptidreceptor radioligand terápia célzott sugárzás szomatosztatin receptor expresszáló tumorok.
Megelőzése, illetve Kezelése Carcinoid Válság
Carcinoid válság: a Betegek carcinoid szindróma is jelen súlyos hemodinamikai instabilitás miatt súlyos akut rohamok tartós bőrpír a hörgőgörcsöt, alacsony vérnyomás., A karcinoid kríziseket kiváltó tényezők a nyugtatók, anesztetikumok, katekolaminok, műtét és maga a tumor nekrózisa. Ezt a vasoaktív vegyületek túlnyomó részének akut felszabadulása okozza.
24 órás vizelet 5-HIAA szintet kell végezni minden metasztázisos betegnél. Ha emelkedett, profilaktikus oktreotidot kell alkalmazni. Működő daganatokban vagy májmetasztázisban szenvedő betegeknél a rákkeltő krízis megelőzése érdekében a műtét előtti octreotid 300 mcg-500 mcg IM/SQ kötelező. Intraoperatívan további adagolásra lehet szükség., El kell kerülnünk az adrenerg szereket a vérnyomás szabályozására, amelyek Paradox hatást fejthetnek ki.
karcinoid krízis esetén 500 mcg-1000 mcg IV bolus oktreotidot kell adni, amelyet 50mcg-200 mcg/óra folyamatos infúzió követ. Intraoperatív hipotenzió esetén kerülni kell a kalciumtermékeket és a Katekolamint, mivel ezek rontják a mediátorok felszabadulását a tumorból.,
Ekg Ajánlás
szívultrahangot kell végezni a betegek jelentős magasság (nagyobb, mint ötszöröse a normál felső határ) a szérumban a szerotonin/vizelet 5-HIAA, tünetei carcinoid szívbetegség, vagy ha jelentős műtét tervezett.