Was ist Sarkoidose?
Sarkoidose ist eine entzündliche Erkrankung, die ein oder mehrere Organe betrifft, am häufigsten jedoch die Lunge und die Lymphdrüsen betrifft. Als Folge der Entzündung bilden sich in einem oder mehreren Organen des Körpers abnormale Klumpen oder Knötchen (Granulome genannt)., Diese Granulome können die normale Struktur und möglicherweise die Funktion der betroffenen Organe verändern.
Wie verläuft die Bedingung?
Obwohl niemand vorhersagen kann, wie sich die Sarkoidose bei einem einzelnen Patienten entwickeln wird, können einige Hinweise auf den Krankheitsverlauf durch Patientensymptome, Befunde aus physikalischen und Laborstudien sowie die Patientenrasse gewonnen werden. Zum Beispiel bedeutet ein plötzliches Auftreten allgemeiner Symptome-wie Gewichtsverlust, Müdigkeit, Fieber oder nur ein allgemeines Krankheitsgefühl-normalerweise, dass der Verlauf der Sarkoidose relativ kurz und mild ist., Symptome von Kurzatmigkeit und einige Arten von Hautbeteiligung bedeuten, dass Sarkoidose langlebiger und schwerer sein wird.
Bei Kaukasiern tritt die Krankheit oft plötzlich auf, was normalerweise auf eine mildere Form der Krankheit von kurzer Dauer hinweist. Afroamerikaner und Puertoricaner hingegen neigen dazu, die langfristigere und schwerere Form der Krankheit zu entwickeln.
In den Vereinigten Staaten sind die Lungen oft der häufigste Ort der ersten Symptome für diejenigen, die einen allmählichen Beginn ihrer langfristigen Krankheit erleben., Lungensymptome treten häufig bei Afroamerikanern, Puertoricern und Skandinaviern auf. Anhaltender trockener Husten, Müdigkeit und Kurzatmigkeit sind die häufigsten ersten Lungen-Beschwerden.
Welche Systeme des Körpers sind von Sarkoidose betroffen?
Jenseits der Lungen und Lymphdrüsen sind die von Sarkoidose betroffenen Körperorgane oder-systeme, die mit den auffälligsten Symptomen einhergehen, Haut, Augen, Bewegungsapparat, Nervensystem, Herz, Leber und Nieren in dieser Reihenfolge., Patienten können Symptome im Zusammenhang mit dem betroffenen Organ haben oder allgemeine Symptome haben oder keinerlei Symptome aufweisen (Laborbefunde zeigen beispielsweise häufig, dass die Leber von Sarkoidose betroffen ist, Patienten berichten jedoch im Allgemeinen nicht über leberbezogene Symptome).
Die Symptome eines einzelnen Patienten können auch variieren, je nachdem, wie lange die Krankheit im Gange ist, wo sich Granulome bilden, wie viel Gewebe betroffen ist und ob die Granulombildung noch aktiv ist oder sich zu Narben entwickelt hat.,
Einige Patienten, bei denen plötzlich eine Krankheit auftritt, haben das Lofgren-Syndrom, eine Form der Sarkoidose, die die Lymphknoten befällt und von einem Hautzustand begleitet wird, der rote Knötchen unter der Haut sowie Fieber und Arthritis hervorruft Schmerzen. Patienten mit Lofgren-Syndrom können normalerweise ein gutes Ergebnis erwarten, die Krankheit verschwindet bei 85% bis 90% der Menschen von selbst.,
Wie Sarkoidose fortschreitet: Was passiert auf Gewebeebene
Auf Gewebe-oder zellulärer Ebene kann das Fortschreiten der Sarkoidose in drei Phasen unterteilt werden:
- Die erste Veränderung, die beobachtet wird, ist eine Entzündung.
- In der zweiten Phase bilden sich Granulome. Granulome sind Massen oder Knötchen von chronisch entzündetem Gewebe und sind das klassische Zeichen der Sarkoidose Granulome sind der Versuch des Körpers, Organismen und andere Fremdpartikel abzuwandeln oder zu isolieren, die für das Immunsystem schwer auszurotten oder zu entsorgen sind.,
- In der dritten Phase tritt Fibrose (Narbenbildung) von Geweben oder Organen auf. Wenn die Narbenbildung in einem lebenswichtigen Organ ausgedehnt ist, ist die Sarkoidose manchmal tödlich.
Bei manchen Menschen schreitet die Krankheit in den Geweben des betroffenen Organs von einer Phase zur nächsten voran. In anderen Fällen finden die verschiedenen Phasen von Gewebeveränderungen gleichzeitig innerhalb desselben Organs statt. Bei vielen Patienten mit Sarkoidose verschwinden die Granulome in 2 bis 3 Jahren von selbst, ohne dass der Patient etwas davon weiß oder tut. In anderen Fällen entwickeln sich die Granulome zu irreversibler Fibrose., Die Veränderungen des Immunsystems, die es ermöglichen, dass die Krankheit einer Person fortschreitet, während die Krankheit einer anderen Person verschwindet, sind nicht gut verstanden und werden weiterhin untersucht.
Läuft Sarkoidose in Familien?
Während die neuesten Forschungen auf eine genetische Anfälligkeit für die Krankheit hindeuten, sind weitere Untersuchungen erforderlich, um die beteiligten Gene eindeutig zu identifizieren und zu bestätigen., Zahlreiche Berichte haben jedoch rassische/ethnische und familiäre Vorkommnisse aufgedeckt, darunter die folgenden:
- Irische Einwanderer in London haben im Vergleich zu einheimischen Londonern eine dreifache Wahrscheinlichkeit, an Sarkoidose zu erkranken.
- In Frankreich lebende Eingeborene von Martinique haben im Vergleich zur einheimischen französischen Bevölkerung eine achtfach höhere Wahrscheinlichkeit, an der Krankheit zu erkranken.
- Afroamerikaner haben im Vergleich zu Kaukasiern ein 4-bis 17-mal höheres Krankheitsrisiko.,
- Innerhalb einzelner Familien erhöht das Vorhandensein der Krankheit bei einem Verwandten ersten oder zweiten Grades das Risiko um fast das Fünffache.
Es wurden noch andere Arten von Krankheitsclustern identifiziert, einschließlich saisonaler und beruflicher Clustering. Forscher in Griechenland, Spanien und Japan haben in den Monaten März bis Mai, April bis Juni und Juni bis Juli eine Ansammlung von Sarkoidose-Diagnosen gemeldet. In den Vereinigten Staaten wurde ein höherer Prozentsatz der Fälle von Sarkoidose bei Gesundheitspersonal, Marineflugzeugsoldaten und Feuerwehrleuten gemeldet.,
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Lunge betrifft?
Die Lunge ist bei mehr als 90% der Patienten mit Sarkoidose betroffen. Selbst bei Personen, deren Krankheit hauptsächlich andere Organe betrifft, sind in der Regel auch die Lungen betroffen. Kurzatmigkeit, Husten und Brustbeschwerden sind die häufigsten lungenbedingten Symptome. Patienten können trotz einer abnormalen Röntgenaufnahme des Brustkorbs und einer Biopsie-nachgewiesenen Sarkoidose frei von Brustsymptomen sein., Gelegentlich haben Patienten Brustschmerzen – die normalerweise als vage Engegefühl der Brust beschrieben werden -, aber manchmal können die Schmerzen schwerwiegend sein und Herzschmerzen ähneln.
Es wird angenommen, dass die Sarkoidose der Lunge mit Alveolitis beginnt. Alveolitis ist eine Entzündung der Alveolen, die winzigen sackartigen Lufträume in der Lunge, in denen Kohlendioxid und Sauerstoff ausgetauscht werden. Die Alveolitis klärt sich entweder von selbst oder schreitet zur Granulombildung fort. Proben von Lungengewebe können das Vorhandensein von Granulomen zeigen.,
Granulome in der Lunge können zu einer Verengung der Atemwege, einer Vergrößerung der Lymphknoten in der Brust sowie zu Entzündungen und Narben (Fibrose) des Lungengewebes führen. Die Narbenbildung führt dazu, dass sich das Lungengewebe versteift und die Luftsäcke zerstört, wodurch das Atmen erschwert wird.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Haut betrifft?
Etwa 25% der Patienten mit Sarkoidose entwickeln mindestens ein Hautsymptom. Zarte, schmerzhafte, rötliche Beulen oder Flecken auf der Haut – Erythema nodosum) – normalerweise am Schienbein -, begleitet von geschwollenen und schmerzhaften Gelenken, sind häufig., Lupus pernio (ein chronischer Hautzustand, der durch violette Läsionen an Wangen, Lippen, Nase und Ohren gekennzeichnet ist) tritt häufig bei älteren Afroamerikanern und westindischen Frauen mit langjähriger Krankheit auf.
Andere Hauterscheinungen bei Patienten mit Langzeiterkrankungen sind Plaques, Flecken (mit und ohne Farbe), Knötchen und Haarausfall. Der Bereich des Auftretens von hautbedingten Läsionen – von subtilen, schmerzlosen Hautausschlägen bis hin zu tiefen Narben-korreliert oft mit der Schwere der Sarkoidose der inneren Organe. Die Hautveränderungen können sichtbar oder unter der Haut sein.,
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Augen betrifft?
Etwa 25% der Menschen mit Sarkoidose haben Augensymptome. Entzündung von fast jedem Teil des Auges kann auftreten-dazu gehören die Membranen der Augenlider, Hornhaut, Außenhaut des Augapfels (Sklera), Iris, Netzhaut und Linse. Das häufigste Augensymptom ist die akute Uveitis anterior (Entzündung einer Augenschicht), die zu einem schnellen Auftreten von verschwommenem Sehen, tränenreichen Augen und Lichtempfindlichkeit führt. Bei langjährigen Erkrankungen können Glaukom, Katarakt und Blindheit auftreten., Trockene Augen sind sehr häufig bei langjähriger Sarkoidose, auch wenn keine Entzündung mehr vorhanden ist. Sie können mit Augentropfen behandelt werden.
Da einige sarkoidbedingte Augenprobleme keine Symptome verursachen, ist es wichtig, dass alle Patienten mit Sarkoidose mindestens jährliche Termine mit einem Augenarzt haben.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie den Bewegungsapparat betrifft?
Ungefähr 10% bis 15% der Patienten können Knochen-und Muskelsymptome haben, die zu Arthritis, Veränderungen der Knochenstruktur oder Muskelbeschwerden und-schmerzen führen.,
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Nervensystem betrifft?
Neurologische Erkrankungen treten bei 5% bis 10% der Patienten auf, oft ohne Symptome in anderen Organen. Zu den Symptomen einer neurologischen Beteiligung gehören Kopfschmerzen, Meningitis, Krampfanfälle und Degeneration oder Entzündung des Nervengewebes – was zu Muskelschwäche, Schmerzen und betäubenden oder kribbelnden Empfindungen im Gesicht, in den Armen und in den Beinen führt.
Eine neu entdeckte Art von Neurosarkoidose ist die Small Fiber Neuropathy (SFN). SFN verursacht einen Verlust einiger Arten von Nervenfasern und erfordert spezielle Tests, um sie zu identifizieren., Patienten mit SFN bemerken häufig brennende Schmerzen, Berührungsempfindlichkeit, Herzklopfen, Schwitzen, Erröten, Benommenheit, Magen-Darm-Schwierigkeiten und sexuelle Funktionsstörungen.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Herz betrifft?
Herzerkrankungen treten bei 28% der Patienten mit Sarkoidose auf, obwohl nur etwa 5% der Patienten von herzbedingten Symptomen berichten. Jeder Teil der Herzstruktur kann durch Granulombildung beeinflusst werden., Zu den am häufigsten diagnostizierten Herzproblemen gehören Brustschmerzen, Cor pulmonale (eine Vergrößerung der rechten Seite des Herzens, die auf eine Erkrankung der Lunge oder ihrer Blutgefäße zurückzuführen ist), Kardiomyopathie (Erkrankung des Herzmuskels selbst) und Anomalien im elektrischen System des Herzens, die zu Herzblockaden, Herzrhythmusstörungen und plötzlichem Tod führen können. Es ist wichtig, Ihren Arzt sofort zu benachrichtigen, wenn Sie Herzklopfen oder Schwindelanfälle entwickeln, da dies das erste Anzeichen einer Herzbeteiligung sein kann. Jeder, bei dem eine Sarkoidose diagnostiziert wurde, sollte ein Basis-EKG (Heart Tracing) haben.,
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie die Leber betrifft?
Granulome sind in der Leber bei 50% bis 80% der Patienten mit Sarkoidose vorhanden. Patienten bemerken die Symptome jedoch normalerweise nicht aufgrund einer Leberbeteiligung. Selten kann eine Lebererkrankung zu Bluthochdruck in der Leber (portale Hypertension genannt) oder Zirrhose (eine Krankheit, die eine weit verbreitete Störung der Leberfunktion verursacht) führen.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das nieren-und endokrine System betrifft?
Anomalien können in der Art und Weise auftreten, wie der Körper mit Kalzium umgeht., Zum Beispiel tritt Hyperkalzämie (ein Überschuss an Kalzium im Blut) bei 2% bis 10% der Patienten auf. Hyperkalziurie (eine überschüssige Menge an Kalzium im Urin) tritt bei bis zu 21% der Patienten auf. Nierensteinbildung, Schädigung der Nierenstruktur selbst und Nierenversagen können ebenfalls auftreten. Eine weitere endokrine Anomalie bei Sarkoidose ist Hypopituitarismus. Die Hypophyse befindet sich an der Basis des Gehirns und scheidet acht verschiedene Hormone aus. Die Anzeichen und Symptome eines Hypopituitarismus variieren, je nachdem, welche Hormone untersekretiert sind., Gelegentlich gibt es eine verminderte Sekretion aller Hormone und dies wird Panhypopituitarismus genannt. Diabetes kann als Komplikation der Sarkoidose-Therapie auftreten.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie das Fortpflanzungssystem betrifft?
Sarkoidose kann das männliche Fortpflanzungssystem, insbesondere die Hoden, beeinträchtigen und männliche Unfruchtbarkeit und erektile Dysfunktion verursachen. Die Krankheit betrifft selten das weibliche Fortpflanzungssystem., Sarkoidose erhöht nicht die Inzidenz von fetalen oder mütterlichen Komplikationen während der Schwangerschaft, es sei denn, es hat eine schwere Beeinträchtigung des Herzens oder der Lunge verursacht. Die Krankheit kann sich jedoch nach der Geburt verschlimmern.
Was sind Symptome einer Sarkoidose, wenn sie Organe wie die Milz betrifft?
Zytopenie (Mangel an Mengen bestimmter Blutzellen) sind das häufigste „verschiedene“ Symptom. Die Beteiligung der Milz oder des Knochenmarks kann zu Anämie und anderen Blutanomalien führen. Diese Zustände sind normalerweise nicht von klinischer Bedeutung., Knochenverdünnung (Osteopenie) tritt auch häufig bei Sarkoidose als Folge der Erkrankung oder als Nebenwirkung der Prednisontherapie auf.
Einige sehr häufige Erkrankungen bei Sarkoidose-Patienten sind Depressionen, Müdigkeit und obstruktive Schlafapnoe. Oft sind dies die wichtigsten Probleme, die die Lebensqualität beeinträchtigen. Depressionen können bei bis zu 2/3 der Patienten mit Sarkoidose auftreten und können einen Großteil der Müdigkeit verursachen, die bei Menschen mit Sarkoidose auftritt., Schlafapnoe wird bei Personen mit Müdigkeit, übermäßiger Tagesschläfrigkeit oder einem unreflektierten Gefühl beim Aufwachen am Morgen vermutet. Die meisten Menschen schnarchen oder erleben Episoden von Ersticken oder Keuchen in der Nacht. Sarkoidose der Nebenhöhlen oder Nase, Gewichtszunahme durch Steroide und Lupus pernio sind drei Faktoren, die die Wahrscheinlichkeit einer obstruktiven Schlafapnoe erhöhen. Wenn Ihr Arzt Schlafapnoe vermutet, kann dies durch Überwachung über Nacht in einem Schlaflabor diagnostiziert werden. Dieser Schlaftest wird als Polysomnogramm bezeichnet.
Was verursacht Sarkoidose?
Die genaue Ursache der Sarkoidose ist nicht bekannt., Die Krankheit kann plötzlich auftreten und dann verschwinden, oder sie kann sich allmählich entwickeln und Symptome hervorrufen, die ein Leben lang auftreten und auftreten.
Forscher glauben, dass die Krankheit durch eine abnormale Immunantwort verursacht wird. (Das Abwehrsystem des Körpers reagiert nicht so, wie es sollte auf eine fremde Substanz „Eindringling.“) Bei einem gesunden Menschen tritt eine Entzündung auf, wenn die Zellen des körpereigenen Immunsystems zusammenkommen, um den Eindringling an einer Organ-oder Gewebestelle zu bekämpfen. Bei einer Person mit Sarkoidose verklumpen sich jedoch Zellen, die zur Bekämpfung kommen, zu kleinen Klumpen, die Granulome genannt werden.,
Es ist immer noch ungewiss, welche Fremdsubstanz die abnormale Reaktion des Körpers“ auslöst“. Einige Forscher vermuten, dass Pilze, Viren oder Bakterien wahrscheinlich Auslöser sind. Tatsächlich traten Fälle von Sarkoidose in Gruppen von Menschen auf, die engen Kontakt miteinander hatten, sowie bei Empfängern von Herz -, Lungen-und Knochenmarktransplantationen. Bisher konnten jedoch keine Daten diese „infektiöse“ Verbindung als Ursache der Krankheit überzeugend und konsistent herstellen. Einige Arten von Bakterien sind jedoch in letzter Zeit als mögliche Kandidaten aufgetaucht und werden weiterhin genau untersucht.,
Was sind die Symptome einer Sarkoidose?
Die Symptome der Sarkoidose können von Individuum zu Individuum stark variieren und hängen davon ab, welche Gewebe und Organe betroffen sind. Bei manchen Menschen können die Symptome plötzlich und/oder stark beginnen und in kurzer Zeit abklingen.
Andere können überhaupt keine äußeren Symptome haben, obwohl Organe betroffen sind. Wieder andere können Symptome haben, die langsam und subtil auftreten, aber über einen langen Zeitraum andauern oder wiederkehren.
Häufigste Anfangssymptome:
- Kurzatmigkeit (Dyspnoe).
- Husten, der nicht weggeht.,
- Rötliche Beulen oder Flecken auf der Haut oder unter der Haut.
- Vergrößerte Lymphdrüsen in der Brust und um die Lunge herum, die Husten und Kurzatmigkeit hervorrufen.
- Fieber, Gewichtsverlust, Müdigkeit, Nachtschweiß, allgemeines Krankheitsgefühl.
Andere Krankheitsmerkmale umfassen:
- Rote und tränenreiche Augen oder verschwommenes Sehen.
- Geschwollene und schmerzhafte Gelenke.
- Vergrößerte Lymphdrüsen im Nacken, in den Achselhöhlen und in der Leistengegend.
- Nasale Verstopfung und heisere Stimme.,
- Schmerzen in den Händen, Füßen oder anderen knöchernen Bereichen aufgrund der Bildung von Zysten (einem abnormalen sackartigen Wachstum) in Knochen.
- Nierensteinbildung.
- Entwicklung von abnormalen oder verpassten Schlägen (Arrhythmien), Entzündungen der Herzmuskulatur (Perikarditis) oder Herzinsuffizienz
- Zu den Auswirkungen des Nervensystems gehören Hörverlust, Meningitis, Krampfanfälle oder psychiatrische Störungen (z. B. Demenz, Depression, Psychose).,
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