Hva er sarkoidose?
Sarkoidose er en inflammatorisk sykdom som påvirker ett eller flere organer, men som oftest påvirker lungene og lymfekjertler. Som et resultat av betennelse, unormal klumper eller knuter (kalt granulomer) form i ett eller flere organer i kroppen., Disse granulomer kan endre den normale struktur og muligens funksjon av berørte organ(s).
Hvordan gjør tilstanden fremgang?
Selv om ingen kan forutsi hvordan sarkoidose vil fremgang i en enkelt pasient, noen ledetråder til sykdomsforløpet kan være fått fra pasientens symptomer, funn fra fysiske og laboratoriestudier, og pasienten rase. For eksempel, en plutselig innsettende av generelle symptomer, som for eksempel vekttap, tretthet, feber, eller bare en generell følelse av dårlig helse–vanligvis betyr at i løpet av sarkoidose vil være relativt kort og mild i alvorlighetsgrad., Symptomer av kortpustethet og noen typer hud engasjement betyr at sarkoidose vil bli mer langvarig og alvorlig.
I Kaukasiere, sykdommen opptrer ofte plutselig, som vanligvis indikerer en mer mild form av sykdommen som er av kort varighet. Afrikansk-Amerikanere og Puerto Ricans, på den annen side, har en tendens til å utvikle mer langsiktige og alvorlige formen av sykdommen.
I Usa, lungene er ofte den vanligste stedet for første symptomene for de som opplever en gradvis utbruddet av deres langsiktige sykdom., Lunge symptomer er vanlige i Afrikansk-Amerikanere, Puerto Ricans, og Skandinaver. Vedvarende tørrhoste, utmattelse, og kortpustethet er den vanligste første lunge-relaterte klager.
Hva systemer i kroppen er påvirket av sarkoidose?
Utover lungene og lymfekjertler, kroppens organer eller systemer påvirket av sarkoidose som er assosiert med den mest merkbare symptomer på hud, øyne, muskel / skjelett-systemet, nervesystemet, hjerte, lever og nyrer, i denne rekkefølgen., Pasienter kan ha symptomer knyttet til den spesifikke organ berørt, eller kan ha generelle symptomer, eller kan har ingen symptomer overhodet (for eksempel laboratoriet funn ofte viser leveren til å være påvirket av sarkoidose, men pasienter generelt ikke rapporterer noen lever-relaterte symptomer).
En person pasientens symptomer kan også variere i forhold til hvor lenge sykdommen har vært under måte, der granulomer er forming, hvor mye vev har blitt påvirket, og om svulstdannelser er fortsatt aktiv, eller har utviklet seg til arr.,
Noen pasienter som opplever plutselige utbruddet av sykdommen har Lofgren syndrom, en form for sarkoidose som påvirker lymfeknuter og er ledsaget av en hud tilstand som produserer røde knuter under huden, samt feber og smerter ved leddgikt. Pasienter med Lofgren syndrom vanligvis kan forvente et godt resultat; sykdommen går unna på egen hånd, i 85% til 90% av folk.,
Hvordan sarkoidose utvikler seg: Hva skjer på vev-nivå
På vev eller cellenivå, sarkoidose progresjon av sykdommen kan deles inn i tre faser:
- første endringen som er sett er betennelse.
- I den andre fasen, granulomer form. Granulomer er masser eller knuter av kronisk betent vev og er den klassiske tegn på sarkoidose Granulomer er kroppens forsøk på å vegg av eller isolere organismer og andre partikler som er vanskelig for immunforsvaret til å utrydde eller kast.,
- I den tredje fasen, fibrose (arrdannelse) av vev eller organer oppstår. Hvis arrdannelse er omfattende i et vitalt organ, sarkoidose er noen ganger dødelig.
I noen mennesker, sykdom forskudd fra én fase til den neste i vev av det organ som berøres. I andre, de ulike fasene av vev endringer finner sted innenfor samme organ på samme tid. Hos mange pasienter med sarkoidose, granulomer gå unna på egen hånd i 2 til 3 år uten at pasienten å vite eller å gjøre noe med dem. I andre, granulomer gå videre til irreversible fibrose., Immunsystemet endringer som gjør at en persons sykdom for å gå videre mens en annen persons sykdom løser ikke er godt forstått og fortsette å bli undersøkt.
Har sarkoidose kjøre i familier?
Mens den nyeste forskningen synes å indikere en genetisk mottakelighet for sykdom, mer forskning er nødvendig for å identifisere og bekrefte gener som er involvert., Imidlertid, mange rapporter har avslørt rase/etnisk og familie-line hendelser, inkludert følgende:
- Irske immigranter i London har en tre-fold sannsynligheten for å utvikle sarkoidose sammenlignet med innfødte Londonere.
- Innfødte i Martinique bor i Frankrike har en åtte ganger høyere sjanse for å utvikle sykdommen sammenlignet med den opprinnelige franske befolkningen.
- Afrikansk-Amerikanere står overfor en 4 17 ganger større risiko for sykdom sammenlignet med Kaukasiere.,
- Innen enkelte familier, tilstedeværelse av sykdom i en første – eller andre-graders slektning øker risikoen med nesten fem-brett.
Likevel andre typer sykdom klynger har blitt identifisert, inkludert sesongmessige og yrkesmessig clustering. Forskere i Hellas, Spania og Japan har rapportert en gruppering av diagnoser av sarkoidose i månedene Mars til Mai, April-juni, og fra juni til juli. I Usa, en høyere prosentandel av tilfeller av sarkoidose har blitt rapportert hos helsepersonell, marinens fly tjenestemenn, og brannmenn.,
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker lungene?
lungene påvirkes i mer enn 90% av personer med sarkoidose. Selv hos personer som har sykdommen først og fremst påvirker andre organer, lungene er vanligvis påvirket så vel. Kortpustethet, hoste, og ubehag i brystet er de mest vanlige lunge-relaterte symptomer. Pasienter kan være gratis av brystet symptomer til tross for en unormale brystet x-ray og biopsi-bevist sarkoidose., Noen ganger, pasienter har smerter i brystet – som er vanligvis beskrevet som en vag tetthet i brystet – men noen ganger smerten kan være alvorlige og lignende til hjerte-smerte.
Det er antatt at sarkoidose i lungene begynner med alveolitt. Alveolitt er betennelse i alveolene, som er den lille sac-som luftrommene i lungene hvor karbondioksid og oksygen utveksles. Alveolitt enten forsvinner av seg selv eller utvikler seg til å svulstdannelser. Prøver av lungevevet kan vise tilstedeværelsen av granulomer.,
Granulomer i lungene kan føre til innsnevring av luftveiene, utvidelse av lymfeknuter i brystet, og betennelse og arrdannelse (fibrose) av lungevev. Den forårsaker arrdannelse lungevevet til å stramme opp og ødelegger air sekker, noe som gjør det vanskeligere å puste.
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker huden?
Om lag 25% av pasienter med sarkoidose utvikle minst ett hud symptom. Anbud, smertefulle, røde nupper eller flekker på huden (erythema nodosum) – vanligvis på leggen – ledsaget av hovne og smertefulle ledd er vanlig., Lupus pernio (en kronisk hudtilstand som er merket med lilla farge lesjoner på kinn, lepper, nese og ører) er vanlig i eldre Afrikansk-Amerikanere og Vest-Indiske kvinner med langvarig sykdom.
Andre hud tegn hos pasienter med langvarig sykdom inkluderer plaketter, patcher (med og uten farge), knuter, og håravfall. De varierer i utseende av huden-relaterte lesjoner – fra det subtile, smertefri utslett til dype arr – ofte korrelerer med alvorlighetsgraden av sarkoidose involverer indre organer. Huden endringer kan være synlige eller under huden.,
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker øynene?
Om lag 25% av personer med sarkoidose har øyne symptomene. Betennelse i nesten alle deler av øyet kan forekomme-dette inkluderer membraner av øyelokkene, hornhinnen, ytre strøk av øyeeplet (sclera), iris, netthinnen og linsen. Den mest vanlige øye-relaterte symptomer er akutt anterior uveitt (betennelse i et lag av øyet), noe som resulterer i rask innsettende tåkesyn, tårevåte øyne, og lysfølsomhet. I langvarige sykdom, glaukom, katarakt, og blindhet kan oppstå., Tørre øyne er svært hyppige i langvarige sarkoidose, selv når det ikke er gjenværende betennelse. De kan behandles med øyedråper.
Fordi noen sarcoid-relaterte øyeproblemer ikke forårsake symptomer, er det viktig at alle pasienter med sarkoidose har minst årlige avtaler med en øyelege.
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker muskel-skjelettsystemet?
Omtrent 10% til 15% av pasientene kan ha bein og muskel symptomer, noe som resulterer i leddgikt, endring i benstrukturen, eller muskel ubehag og smerte.,
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker nervesystemet?
Nevrologiske sykdommen forekommer i 5% til 10% av pasientene, som ofte er uten symptomer i andre organer. Symptomer på nevrologisk engasjement inkluderer hodepine, meningitt, beslag og nerve vev degenerasjon eller betennelse – som resulterer i muskel svakhet, smerte og nummenhet eller prikkende følelse i ansikt, armer og ben.
Et mer nylig oppdaget type neurosarcoidosis er lite fiber nevropati (SFN). SFN fører til et tap av noen typer av nervefibre og krever spesialiserte testing for å identifisere den., Pasienter med SFN ofte merk brennende smerte, følsomhet for berøring, hjertebank, svetting, rødming, ørhet, gastrointestinale problemer og seksuell dysfunksjon.
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker hjertet?
hjertesykdom er til stede i 28% av pasienter med sarkoidose, selv om bare ca 5% av pasientene rapporterer å ha noen hjerte-relaterte symptomer. Noen del av hjertets struktur kan være påvirket av svulstdannelser., Den hyppigst diagnostisert hjerteproblemer omfatte brystsmerter, cor pulmonale (en utvidelse av høyre side av hjertet som resultat av sykdom i lunger eller blodkar), kardiomyopati (sykdom i hjertemuskelen selv), og forandringer i hjertets elektriske system, noe som kan resultere i hjerte blokk, dysrhythmias, og plutselig død. Det er viktig å informere legen din umiddelbart hvis du begynner å utvikle hjertebank eller svimmelhet, da dette kan være første tegn på hjerte-engasjement. Alle diagnostisert med sarkoidose bør ha en baseline EKG (hjerte-sporing).,
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker leveren?
Granulomer er til stede i leveren i 50% til 80% av pasienter med sarkoidose. Imidlertid, pasienter som regel ikke merke symptomer på grunn av leveren engasjement. Sjelden, leversykdom kan utvikle seg til hypertensjon i leveren (kalt portal hypertensjon) eller cirrhose (en sykdom som forårsaker utbredt forstyrrelser av leverfunksjon).
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker nyre-og endokrine systemet?
Misdannelser kan oppstå i måten kroppen håndterer kalsium., For eksempel, hyperkalsemi (et overskudd av kalsium i blodet) forekommer i 2% og 10% av pasientene. Hyperkalsiuri (en overskytende beløp av kalsium i urinen) forekommer i opptil 21% av pasientene. Nyre stein formasjonen, skade på strukturen av nyre seg selv, og nyresvikt kan også forekomme. En annen endokrine avvik sett i sarkoidose er hypopituitarism. Pituitary kjertel på undersiden av hjernen og utskiller åtte forskjellige hormoner. Tegn og symptomer på hypopituitarism variere, avhengig av hvilket hormon er undersecreted., Av og til, det er redusert sekresjon av alle hormoner og dette kalles panhypopituitarism. Diabetes kan oppstå som en komplikasjon av sarkoidose terapi.
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker reproduktive system?
Sarkoidose kan påvirke den mannlige reproduktive systemet, spesielt testiklene, og kan forårsake infertilitet og erektil dysfunksjon. Sykdommen sjelden påvirker den kvinnelige reproduktive system., Sarkoidose ikke øker forekomsten av fosterets eller maternelle komplikasjoner under graviditet, med mindre det har forårsaket alvorlig svekkelse av hjertet eller lungene. Men sykdommen kan forverres etter fødsel.
Hva er symptomene på sarkoidose når det påvirker organer som milt?
Cytopenier (mangler i mengder av visse blodceller) er den vanligste «diverse» symptom. Involvering av milt eller benmarg kan føre til anemi og andre misdannelser i blod. Disse forholdene vanligvis er ikke av klinisk betydning., Bein tynning (osteopeni) er også vanlig i sarkoidose, som et resultat av sykdom eller som en bivirkning av prednison terapi.
Noen svært vanlige forhold sett i de med sarkoidose er depresjon, tretthet, og obstruktiv søvnapné. Ofte, disse er de mest betydelige problemer som påvirker kvaliteten av livet. Depresjon kan oppstå i opp til 2/3 av pasienter med sarkoidose, og kan forårsake mye av tretthet som mennesker med sarkoidose erfaring., Søvnapné er mistenkt for personer med tretthet, overdreven søvnighet på dagtid, eller en unrefreshed følelse på oppvåkning i morgen. De fleste individer snorke, eller oppleve episoder av kvelning eller gisper om natten. Sarkoidose i bihulene eller nesen, vektøkning fra steroider, og lupus pernio er tre faktorer som øker sjansene for obstruktiv søvnapné. Hvis din lege har mistanke om søvnapné, kan det være diagnostisert av natten overvåking i søvnlaboratorium. Dette sove test kalles en polysomnogram.
Hva er årsaken til sarkoidose?
Den eksakte årsaken til sarkoidose er ikke kjent., Sykdommen kan dukke opp plutselig og forsvinner, eller det kan utvikle seg gradvis og gi symptomer som kommer og går for en levetid.
Forskere tror at sykdommen er forårsaket av en unormal immunrespons. (Kroppens forsvar systemet reagerer ikke som den skal til en fremmed substans «inntrengeren.») I en frisk person, betennelse oppstår når cellene i kroppens immunsystem kommer sammen for å kjempe inntrengeren i et organ eller vev nettstedet. I en person med sarkoidose, men celler som kommer til å kjempe ende opp clumping sammen i små klumper kalt granulomer.,
Det er fortsatt usikkert hvilke utenlandske substans «utløser» kroppen er unormal respons. Noen forskere foreslår at sopp, virus eller bakterier er sannsynlig utløser. Faktisk, tilfeller av sarkoidose har skjedd i grupper av mennesker som hadde nær kontakt med hverandre, så vel som i mottakere av hjerte, lunge og bein marg transplantasjon. Men, så langt, ingen data som har vært i stand til å overbevisende og konsekvent etablere denne «smittsomme» – tilkobling som årsak til sykdom. Imidlertid, noen typer bakterier har nylig dukket opp som mulige kandidater og fortsette å være nøye studert.,
Hva er symptomene på sarkoidose?
symptomene på sarkoidose kan variere sterkt fra person til person, og avhenger av hvilke vev og organer som er berørt. I noen mennesker, kan symptomene begynner plutselig og/eller sterkt og avta i løpet av en kort periode.
Andre kan ha noen ytre symptomer i det hele tatt, selv om organer som er berørt. Atter andre kan ha symptomer som vises sakte og umerkelig, men siste eller gjentas over en lang periode.
de Fleste vanlige innledende symptomer:
- kortpustethet (dyspné).
- Hoste som ikke vil gå bort.,
- Rødlig støt eller flekker på huden eller under huden.
- Forstørrede lymfekjertler i brystet og rundt lungene som gir hoste og kortpustethet.
- Feber, vekttap, tretthet, nattesvette, generell følelse av dårlig helse.
Andre sykdommer egenskaper inkluderer:
- Rød og tårer i øynene eller tåkesyn.
- Hovne og smertefulle ledd.
- Forstørrede lymfekjertler i nakken, armhulene og lysken.
- Nasal stuffiness og hes stemme.,
- Smerter i hender, føtter, eller andre benete områder på grunn av dannelse av cyster (en unormal sac-like growth) i bein.
- Nyre stein formasjon.
- Utvikling av unormal eller ubesvarte beats (arytmier), betennelse i dekke av hjertet (perikarditt), eller hjertesvikt
- Nervesystemet effekter inkluderer hørselstap, meningitt, beslag eller psykiske lidelser (for eksempel demens, depresjon, psykose).,
enews
Cleveland Clinic er en non-profit akademisk medisinske senter. Annonsering på nettstedet vårt, bidrar til å støtte vår misjon. Vi bifaller ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Personvern