Co to jest sarkoidoza?
sarkoidoza jest chorobą zapalną, która dotyka jednego lub więcej narządów, ale najczęściej wpływa na płuca i gruczoły limfatyczne. W wyniku zapalenia, nieprawidłowe guzki lub guzki (zwane ziarniniakami) tworzą się w jednym lub kilku narządach ciała., Ziarniniaki te mogą zmienić normalną strukturę i ewentualnie funkcję dotkniętego narządu(s).
jak postępuje stan?
chociaż nikt nie może przewidzieć, jak sarkoidoza postępuje u indywidualnego pacjenta, pewne wskazówki dotyczące przebiegu choroby można uzyskać na podstawie objawów pacjenta, wyników badań fizycznych i laboratoryjnych oraz rasy pacjenta. Na przykład nagłe wystąpienie ogólnych objawów-takich jak utrata masy ciała, zmęczenie, gorączka lub po prostu ogólne uczucie złego stanu zdrowia-zwykle oznacza, że przebieg sarkoidozy będzie stosunkowo krótki i łagodny., Objawy duszności i niektóre rodzaje zaangażowania skóry oznaczają, że sarkoidoza będzie bardziej długotrwała i ciężka.
u osób rasy kaukaskiej choroba często pojawia się nagle, co zwykle wskazuje na łagodniejszą postać choroby, która jest krótkotrwała. Afroamerykanie i Portorykańczycy, z drugiej strony, mają tendencję do rozwoju bardziej długoterminowej i ciężkiej postaci choroby.
w Stanach Zjednoczonych płuca są często najczęstszym miejscem początkowych objawów u tych, którzy doświadczają stopniowego początku swojej długotrwałej choroby., Objawy płuc są powszechne u Afroamerykanów, Portorykańczyków i Skandynawów. Uporczywy suchy kaszel, zmęczenie i duszność są najczęstszymi początkowymi dolegliwościami związanymi z płucami.
jakie systemy ciała są dotknięte sarkoidozą?
poza płucami i gruczołami limfatycznymi, narządy ciała lub układy dotknięte sarkoidozą, które są związane z najbardziej zauważalnymi objawami, to skóra, oczy, układ mięśniowo-szkieletowy, układ nerwowy, serce, wątroba i nerki, w tej kolejności., Pacjenci mogą mieć objawy związane z konkretnym dotkniętym narządem lub mogą mieć objawy ogólne lub nie mogą mieć żadnych objawów (na przykład wyniki badań laboratoryjnych często pokazują, że wątroba jest dotknięta sarkoidozą, jednak pacjenci zazwyczaj nie zgłaszają żadnych objawów związanych z wątrobą).
u poszczególnych pacjentów objawy mogą się również różnić w zależności od tego, jak długo trwa choroba, gdzie powstają ziarniniaki, ile tkanek zostało dotkniętych i czy tworzenie ziarniniaków jest nadal aktywne lub rozwinęło się w blizny.,
niektórzy pacjenci, którzy doświadczają nagłego początku choroby, mają zespół Lofgrena, formę sarkoidozy, która wpływa na węzły chłonne i towarzyszy jej stan skóry, który wytwarza czerwone guzki pod skórą, a także gorączka i ból stawów. Pacjenci z zespołem Lofgrena zwykle można oczekiwać dobrego wyniku; choroba odchodzi na własną rękę w 85% do 90% ludzi.,
jak postępuje sarkoidoza: co dzieje się na poziomie tkanek
na poziomie tkanek lub komórek postęp choroby sarkoidozy można podzielić na trzy fazy:
- pierwszą obserwowaną zmianą jest stan zapalny.
- w drugiej fazie powstają ziarniniaki. Ziarniniaki są masami lub guzkami przewlekle zapalnej tkanki i są klasycznym objawem sarkoidozy ziarniniaki są próbą organizmu, aby odizolować lub odizolować organizmy i inne obce cząstki, które są trudne dla układu odpornościowego do wyeliminowania lub pozbycia się.,
- w trzeciej fazie dochodzi do zwłóknienia (bliznowacenia) tkanek lub narządów. Jeśli blizny są rozległe w ważnym narządzie, sarkoidoza jest czasami śmiertelna.
u niektórych osób choroba postępuje z jednej fazy do następnej w tkankach narządu dotkniętego chorobą. W innych, różne fazy zmian tkankowych zachodzą w tym samym narządzie w tym samym czasie. U wielu pacjentów z sarkoidozą ziarniniaki ustępują same w ciągu 2 do 3 lat bez wiedzy pacjenta lub robienia czegokolwiek na ich temat. W innych ziarniniaki postępują do nieodwracalnego zwłóknienia., Zmiany w układzie odpornościowym, które pozwalają na postęp choroby jednej osoby, podczas gdy choroba innej osoby ustępuje, nie są dobrze zrozumiane i nadal są badane.
czy sarkoidoza przebiega w rodzinach?
chociaż najnowsze badania wydają się wskazywać genetyczną podatność na chorobę, potrzebne są dalsze badania, aby wyraźnie zidentyfikować i potwierdzić geny., Jednak liczne raporty ujawniły zdarzenia rasowe/etniczne i rodzinne, w tym następujące:
- irlandzcy imigranci w Londynie mają trzykrotne prawdopodobieństwo rozwoju sarkoidozy w porównaniu z rdzennymi Londyńczykami.
- mieszkańcy Martyniki mieszkający we Francji mają ośmiokrotnie większe szanse na rozwój choroby w porównaniu z rdzenną populacją francuską.
- Afroamerykanie mają od 4 do 17 razy większe ryzyko choroby w porównaniu z osobami rasy kaukaskiej.,
- w obrębie poszczególnych rodzin obecność choroby u krewnego pierwszego lub drugiego stopnia zwiększa ryzyko prawie pięciokrotnie.
zidentyfikowano jeszcze inne rodzaje klastrów chorobowych, w tym klastry sezonowe i zawodowe. Naukowcy z Grecji, Hiszpanii i Japonii zgłosili grupowanie diagnoz sarkoidozy w miesiącach od marca do maja, od kwietnia do czerwca i od czerwca do lipca. W Stanach Zjednoczonych zgłoszono wyższy odsetek przypadków sarkoidozy u pracowników służby zdrowia, wojskowych samolotów i strażaków.,
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na płuca?
płuca są dotknięte u ponad 90% osób z sarkoidozą. Nawet u osób, których choroba dotyczy głównie innych narządów, płuca są zwykle dotknięte, jak również. Duszność, kaszel i dyskomfort w klatce piersiowej są najczęstszymi objawami związanymi z płucami. Pacjenci mogą być wolni od objawów klatki piersiowej pomimo nieprawidłowego zdjęcia rentgenowskiego klatki piersiowej i potwierdzonej biopsją sarkoidozy., Czasami pacjenci mają ból w klatce piersiowej – który jest zwykle opisywany jako niejasne ucisk w klatce piersiowej – ale czasami ból może być silny i podobny do bólu serca.
uważa się, że sarkoidoza płuc zaczyna się od zapalenia pęcherzyków płucnych. Zapalenie pęcherzyków płucnych jest zapalenie pęcherzyków płucnych, które są małe SAC-jak przestrzenie powietrza w płucach, gdzie dwutlenek węgla i tlen są wymieniane. Zapalenie pęcherzyków płucnych samoistnie się oczyszcza lub prowadzi do powstawania ziarniniaków. Próbki tkanki płucnej mogą wykazywać obecność ziarniniaków.,
ziarniniaki w płucach mogą prowadzić do zwężenia dróg oddechowych, powiększenia węzłów chłonnych w klatce piersiowej oraz stanu zapalnego i bliznowacenia (zwłóknienia) tkanki płucnej. Blizny powodują, że tkanka płucna sztywnieje i niszczy worki powietrzne, utrudniając oddychanie.
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na skórę?
Około 25% pacjentów z sarkoidozą rozwija co najmniej jeden objaw skórny. Czuły, bolesne, czerwonawe guzki lub plamy na skórze – rumień guzowaty) – zwykle na goleniach-towarzyszy obrzęk i bolesne stawy są powszechne., Toczeń pernio (przewlekła choroba skóry oznaczona purpurowymi zmianami na policzkach, wargach, nosie i uszach) jest powszechna u starszych Afroamerykanów i kobiet z Indii Zachodnich z długotrwałą chorobą.
inne objawy skórne u pacjentów z długotrwałą chorobą to blaszki, plamy (z kolorem i bez koloru), guzki i wypadanie włosów. Zakres pojawienia się zmian związanych ze skórą – od subtelnych, bezbolesnych wysypek po głębokie blizny-często koreluje z nasileniem sarkoidozy obejmującej narządy wewnętrzne. Zmiany skórne mogą być widoczne lub pod skórą.,
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na oczy?
Około 25% osób z sarkoidozą ma objawy oczu. Zapalenie prawie każdej części oka może wystąpić — obejmuje błony powiek, rogówki, zewnętrznej powłoki gałki ocznej (twardówki), tęczówki, siatkówki, i soczewki. Najczęstszym objawem związanym z oczami jest ostre zapalenie przedniej błony naczyniowej oka( zapalenie warstwy oka), co powoduje szybki początek niewyraźnego widzenia, łzawienie oczu i wrażliwość na światło. W długotrwałej chorobie może wystąpić jaskra, zaćma i ślepota., Suche oczy są bardzo częste w długotrwałej sarkoidozie, nawet gdy nie ma pozostałego stanu zapalnego. Można je leczyć kroplami do oczu.
ponieważ niektóre problemy z oczami związane z sarkoidozą nie powodują objawów, ważne jest, aby wszyscy pacjenci z sarkoidozą mieli co najmniej roczne wizyty u okulisty.
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na układ mięśniowo-szkieletowy?
u około 10% do 15% pacjentów mogą wystąpić objawy kostno-mięśniowe, prowadzące do zapalenia stawów, zmian w strukturze kości lub dyskomfortu i bólu mięśni.,
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na układ nerwowy?
choroba neurologiczna występuje u 5% do 10% chorych, często bez objawów w innych narządach. Objawy neurologicznego zaangażowania obejmują bóle głowy, zapalenie opon mózgowych, drgawki i zwyrodnienie tkanki nerwowej lub zapalenie – co powoduje osłabienie mięśni, ból i drętwienie lub mrowienie odczucia w twarzy, ramionach i nogach.
niedawno odkrytym rodzajem neurosarkoidozy jest neuropatia małych włókien (SFN). SFN powoduje utratę niektórych rodzajów włókien nerwowych i wymaga specjalistycznych badań w celu jego identyfikacji., Pacjenci z SFN często zauważają palący ból, wrażliwość na dotyk, kołatanie serca, pocenie się, zaczerwienienie twarzy, uczucie pustki w głowie, trudności żołądkowo-jelitowe i zaburzenia seksualne.
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na serce?
choroba serca występuje u 28% pacjentów z sarkoidozą, chociaż tylko około 5% pacjentów zgłasza jakiekolwiek objawy związane z sercem. Każda część struktury serca może mieć wpływ na powstawanie ziarniniaka., Do najczęściej diagnozowanych problemów z sercem należą: ból w klatce piersiowej, cor pulmonale (powiększenie prawej strony serca, które wynika z choroby płuc lub naczyń krwionośnych), kardiomiopatia (choroba samego mięśnia sercowego) oraz nieprawidłowości w układzie elektrycznym serca, które mogą prowadzić do zablokowania serca, zaburzeń rytmu serca i nagłej śmierci. Ważne jest, aby natychmiast powiadomić lekarza, jeśli u pacjenta wystąpią kołatanie serca lub zawroty głowy, ponieważ może to być pierwsza oznaka zajęcia serca. Każdy, u którego zdiagnozowano sarkoidozę, powinien mieć wyjściowe EKG (śledzenie serca).,
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na wątrobę?
ziarniniaki występują w wątrobie u 50% do 80% pacjentów z sarkoidozą. Jednak pacjenci zwykle nie zauważają objawów ze względu na zajęcie wątroby. Rzadko choroba wątroby może prowadzić do nadciśnienia w wątrobie (zwanego nadciśnieniem wrotnym) lub marskości wątroby (choroba powodująca powszechne zaburzenia czynności wątroby).
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na układ nerkowy i hormonalny?
mogą wystąpić nieprawidłowości w sposobie postępowania organizmu z wapniem., Na przykład hiperkalcemia (nadmiar wapnia we krwi) występuje u 2% do 10% pacjentów. Hiperkalciuria (nadmiar wapnia w moczu) występuje u do 21% pacjentów. Powstawanie kamienia nerkowego, uszkodzenie struktury samej nerki i niewydolność nerek mogą również wystąpić. Inną nieprawidłowością endokrynologiczną obserwowaną w sarkoidozie jest hipopituitaryzm. Przysadka mózgowa znajduje się u podstawy mózgu i wydziela osiem różnych hormonów. Objawy hipopitaryzmu są różne, w zależności od tego, które hormony są wydzielane., Czasami występuje zmniejszenie wydzielania wszystkich hormonów i nazywa się to panhypopituitaryzmem. Cukrzyca może wystąpić jako powikłanie leczenia sarkoidozy.
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na układ rozrodczy?
sarkoidoza może wpływać na męski układ rozrodczy, szczególnie jądra, i może powodować niepłodność męską i zaburzenia erekcji. Choroba rzadko wpływa na żeński układ rozrodczy., Sarkoidoza nie zwiększa częstości występowania powikłań płodowych lub matczynych w czasie ciąży, chyba że spowodowała poważne upośledzenie serca lub płuc. Jednak choroba może się pogorszyć po porodzie.
jakie są objawy sarkoidozy, gdy wpływa na narządy takie jak śledziona?
Cytopenias (niedobory w ilości niektórych krwinek) są najczęstszym „różne” objawem. Zajęcie śledziony lub szpiku kostnego może prowadzić do niedokrwistości i innych nieprawidłowości krwi. Stany te zwykle nie mają znaczenia klinicznego., Przerzedzenie kości (osteopenia) jest również powszechne w sarkoidozie, w wyniku choroby lub jako efekt uboczny terapii prednizonem.
niektóre bardzo częste warunki obserwowane u osób z sarkoidozą to depresja, zmęczenie i obturacyjny bezdech senny. Często są to najbardziej znaczące problemy wpływające na jakość życia. Depresja może wystąpić u maksymalnie 2/3 pacjentów z sarkoidozą i może powodować wiele zmęczenia, które doświadczają ludzie z sarkoidozą., Bezdech senny podejrzewa się u osób ze zmęczeniem, nadmierną sennością w ciągu dnia lub nie odświeżonym uczuciem po przebudzeniu rano. Większość osób chrapie lub doświadcza epizodów zadławienia lub dyszenia w nocy. Sarkoidoza zatok lub nosa, przyrost masy ciała od sterydów i toczeń pernio to trzy czynniki, które zwiększają szanse na obturacyjny bezdech senny. Jeśli lekarz podejrzewa bezdech senny, może być zdiagnozowana przez nocne monitorowanie w laboratorium snu. Ten test snu nazywa się polisomnogramem.
co powoduje sarkoidozę?
dokładna przyczyna sarkoidozy nie jest znana., Choroba może pojawić się nagle, a następnie zniknąć, lub może rozwijać się stopniowo i produkować objawy, które przychodzą i odchodzą na całe życie.
naukowcy uważają, że choroba jest spowodowana nieprawidłową odpowiedzią immunologiczną. (System obronny organizmu nie reaguje tak, jak powinien na obcą substancję ” Intruz.”) U zdrowej osoby stan zapalny występuje, gdy komórki układu odpornościowego organizmu łączą się w celu walki z intruzem w miejscu narządu lub tkanki. Jednak u osoby z sarkoidozą komórki, które przychodzą do walki, zlepiają się w małe grudki zwane ziarniniakami.,
wciąż nie wiadomo, która obca substancja „wyzwala” nieprawidłową reakcję organizmu. Niektórzy badacze sugerują, że grzyby, wirusy lub bakterie są prawdopodobnie wyzwalaczami. W rzeczywistości przypadki sarkoidozy występowały w grupach osób, które miały ze sobą bliski kontakt, a także u biorców przeszczepów serca, płuc i szpiku kostnego. Ale do tej pory żadne dane nie były w stanie przekonująco i konsekwentnie ustalić tego „zakaźnego” związku jako przyczyny choroby. Jednak niektóre rodzaje bakterii pojawiły się ostatnio jako potencjalne kandydatki i nadal są dokładnie badane.,
jakie są objawy sarkoidozy?
objawy sarkoidozy mogą się znacznie różnić w zależności od osoby i zależą od tego, które tkanki i narządy są dotknięte. U niektórych osób objawy mogą rozpocząć się nagle i / lub poważnie i ustępują w krótkim czasie.
inni mogą nie mieć żadnych zewnętrznych objawów, nawet jeśli narządy są dotknięte. Jeszcze inne mogą mieć objawy, które pojawiają się powoli i subtelnie, ale trwają lub powtarzają się przez długi czas.
najczęstsze objawy początkowe:
- duszność (duszność).
- kaszel, który nie odejdzie.,
- czerwonawe guzki lub plamy na skórze lub pod skórą.
- powiększone gruczoły limfatyczne w klatce piersiowej i wokół płuc, które powodują kaszel i duszność.
- gorączka, utrata masy ciała, zmęczenie, nocne poty, ogólne złe samopoczucie.
inne cechy choroby to:
- czerwone i łzawiące oczy lub niewyraźne widzenie.
- opuchnięte i bolesne stawy.
- powiększone gruczoły limfatyczne szyi, pachy i pachwiny.
- zatkanie nosa i ochrypły głos.,
- ból w dłoniach, stopach lub innych obszarach kostnych z powodu powstawania torbieli (nieprawidłowy wzrost podobny do worka) w kościach.
- powstawanie kamienia nerkowego.
- rozwój nieprawidłowych lub pominiętych uderzeń (arytmii), zapalenie okrywy serca (zapalenie osierdzia) lub niewydolność serca
- objawy ze strony układu nerwowego obejmują utratę słuchu, zapalenie opon mózgowych, drgawki lub zaburzenia psychiczne (na przykład demencja, depresja, psychoza).,
Enews
Cleveland Clinic jest Akademickim Centrum Medycznym non-profit. Reklama na naszej stronie pomaga wspierać naszą misję. Nie promujemy produktów lub usług innych niż Cleveland Clinic., Politycy