Hvad er sarkoidose?
sarkoidose er en inflammatorisk sygdom, der påvirker et eller flere organer, men oftest påvirker lungerne og lymfekirtlerne. Som et resultat af betændelsen dannes unormale klumper eller knuder (kaldet granulomer) i et eller flere organer i kroppen., Disse granulomer kan ændre den normale struktur og muligvis funktionen af det eller de berørte organer.
Hvordan udvikler tilstanden sig?
selvom ingen kan forudsige, hvordan sarkoidose vil udvikle sig hos en individuel patient, kan der opnås nogle ledetråde til sygdomsforløb fra patientsymptomer, fund fra fysiske og laboratorieundersøgelser og patient race. For eksempel, en pludselig indtræden af generelle symptomer–såsom vægttab, træthed, feber, eller bare en generel følelse af dårligt helbred–normalt betyder, at forløbet af sarkoidose vil være relativt kort og mild i sværhedsgrad., Symptomer på åndenød og nogle typer hudinddragelse betyder, at sarkoidose vil være mere langvarig og alvorlig.
hos kaukasiere forekommer sygdommen ofte pludselig, hvilket normalt indikerer en mere mild form af sygdommen, der er af kort varighed. Afroamerikanere og Puerto Ricans har derimod en tendens til at udvikle den mere langsigtede og alvorlige form af sygdommen.
i USA er lungerne ofte det mest almindelige sted med indledende symptomer for dem, der oplever en gradvis begyndelse af deres langvarige sygdom., Lungesymptomer er almindelige hos afroamerikanere, Puerto Ricans og Skandinaver. Vedvarende tør hoste, træthed og åndenød er de mest almindelige indledende lungerelaterede klager.
hvilke systemer i kroppen påvirkes af sarkoidose?
ud over lungerne og lymfekirtlerne er kroppens organer eller systemer påvirket af sarkoidose, der er forbundet med de mest mærkbare symptomer, hud, øjne, muskuloskeletale system, nervesystem, hjerte, lever og nyrer i denne rækkefølge., Patienter kan have symptomer relateret til det specifikke organ, der er berørt, eller kan have generelle symptomer, eller kan ikke have nogen symptomer overhovedet (for eksempel, laboratoriefund viser ofte, at leveren er påvirket af sarkoidose, alligevel rapporterer patienter generelt ikke nogen leverrelaterede symptomer).
En individuel patients symptomer kan også variere afhængigt af hvor længe sygdommen har været i gang, hvor granulomer dannes, hvor meget væv er blevet påvirket, og om granulomdannelse stadig er aktiv eller har udviklet sig til ar.,
nogle patienter, der oplever pludselig sygdomsdebut, har Lofgrens syndrom, en form for sarkoidose, der påvirker lymfeknuderne og ledsages af en hudtilstand, der producerer røde knuder under huden, samt feber og arthritis smerte. Patienter med Lofgrens syndrom kan normalt forvente et godt resultat; sygdommen forsvinder alene hos 85% til 90% af befolkningen.,
hvordan sarkoidose skrider frem: Hvad sker der på vævsniveau
på væv eller cellulært niveau kan sarkoidosesygdomsprogression opdeles i tre faser:
- den første ændring, der ses, er betændelse.
- i anden fase danner granulomer. Granulomer masserne eller knuder af kronisk betændte væv og er de klassiske tegn på sarkoidose Granulomer er kroppens forsøg på at væggen ud eller isolere organismer og andre fremmedlegemer, der er svært for immunsystemet at udrydde eller bortskaffe.,
- i tredje fase forekommer fibrose (ardannelse) af væv eller organer. Hvis ardannelse er omfattende i et vitalt organ, er sarkoidose undertiden dødelig.
hos nogle mennesker udvikler sygdommen sig fra en fase til den næste i vævene i det berørte organ. I andre finder de forskellige faser af vævsændringer sted inden for det samme organ på samme tid. Hos mange patienter med sarkoidose forsvinder granulomerne alene i 2 til 3 år uden at patienten ved eller gør noget ved dem. I andre udvikler granulomerne sig til irreversibel fibrose., Immunsystemet ændrer sig, der tillader en persons sygdom at udvikle sig, mens en anden persons sygdom løser, er ikke godt forstået og fortsætter med at blive undersøgt.
kører sarkoidose i familier?
mens den seneste forskning ser ud til at indikere en genetisk modtagelighed for sygdommen, er der behov for mere forskning for klart at identificere og bekræfte de involverede gener., Imidlertid har adskillige rapporter afsløret racemæssige / etniske og familiemæssige forekomster, herunder følgende:
- irske immigranter i London har en tredobbelt Sandsynlighed for at udvikle sarkoidose sammenlignet med indfødte londonere.indfødte i Martini .ue, der bor i Frankrig, har en otte gange større chance for at udvikle sygdommen sammenlignet med den indfødte franske befolkning.
- afroamerikanere står over for en 4 til 17 gange større risiko for sygdommen sammenlignet med kaukasiere.,
- inden for individuelle familier øger sygdommens tilstedeværelse i en første-eller anden graders relativ risikoen med næsten fem gange.
Der er stadig identificeret andre typer sygdomsklynger, herunder sæsonbestemt og erhvervsmæssig klynge. Forskere i Grækenland, Spanien og Japan har rapporteret en gruppering af diagnoser af sarkoidose i månederne Marts til Maj, April til juni, og juni til juli. I USA er der rapporteret om en højere procentdel af tilfælde af sarkoidose hos sundhedsarbejdere, flådefartøjer og brandmænd.,
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker lungerne?
lungerne påvirkes hos mere end 90% af personer med sarkoidose. Selv hos personer, hvis sygdom primært påvirker andre organer, påvirkes lungerne normalt også. Åndenød, hoste og ubehag i brystet er de mest almindelige lungerelaterede symptomer. Patienter kan være fri for brystsymptomer på trods af en unormal røntgenbillede af brystet og biopsi-bevist sarkoidose., Lejlighedsvis har patienter brystsmerter – som normalt beskrives som en vag tæthed i brystet-men undertiden kan smerten være alvorlig og ligner hjertesmerter.
det antages, at sarkoidose i lungerne begynder med alveolitis. Alveolitis er betændelse i alveolerne, som er de små sac-lignende luftrum i lungerne, hvor kuldio .id og ilt udveksles. Alveolitis rydder enten af sig selv eller udvikler sig til granulomdannelse. Prøver af lungevæv kan vise tilstedeværelsen af granulomer.,granulomer i lungerne kan føre til indsnævring af luftvejene, forstørrelse af lymfeknuder i brystet og betændelse og ardannelse (fibrose) i lungevæv. Ardannelsen får lungevævet til at stivne og ødelægger luftsækkene, hvilket gør det vanskeligere at trække vejret.
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker huden?25% af patienterne med sarkoidose Udvikler mindst et hudsymptom. Ømme, smertefulde, rødlige buler eller pletter på huden (erythema nodosum) – normalt på skindene – ledsaget af hævede og smertefulde led er almindelige., Lupus pernio (en kronisk hudlidelse præget af lilla-farvede læsioner på kinderne, læber, næse og ører) er almindelig hos ældre afroamerikanere og Vestindiske kvinder med langvarig sygdom.andre hudtegn hos patienter med langvarig sygdom inkluderer PLA plaues, pletter (med og uden farve), knuder og hårtab. Området i udseende af hudrelaterede læsioner – fra subtile, smertefri udslæt til dybe ar-korrelerer ofte med sværhedsgraden af sarkoidose, der involverer de indre organer. Hudændringerne kan være synlige eller under huden.,
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker øjnene?
omkring 25% af mennesker med sarkoidose har øjensymptomer. Betændelse i næsten enhver del af øjet kan forekomme — Dette omfatter membraner af øjenlåg, hornhinde, ydre lag af øjeæblet (sclera), iris, nethinden og linse. De mest almindelige øjen-relaterede symptomer er akut anterior uveitis (betændelse i et lag af øjet), hvilket resulterer i hurtig indsættende sløret syn, teary øjne, og lysfølsomhed. Ved langvarig sygdom kan glaukom, grå stær og blindhed forekomme., Tørre øjne er meget hyppige i langvarig sarkoidose, selv når der ikke er nogen resterende betændelse. De kan behandles med øjendråber.da nogle sarcoidrelaterede øjenproblemer ikke forårsager symptomer, er det vigtigt, at alle patienter med sarkoidose har mindst årlige aftaler med en øjenlæge.
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker muskuloskeletalsystemet?10% til 15% af patienterne kan have knogle-og muskelsymptomer, hvilket resulterer i gigt, ændringer i knoglestruktur eller ubehag og smerter i musklerne.,
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker nervesystemet?
neurologisk sygdom forekommer hos 5% til 10% af patienterne, ofte uden symptomer i andre organer. Symptomer på neurologisk involvering inkluderer hovedpine, meningitis, anfald og degeneration af nervevæv eller betændelse – hvilket resulterer i muskelsvaghed, smerter og bedøvende eller prikkende fornemmelser i ansigt, arme og ben.
en mere nyligt opdaget type neurosarcoidose er lille fiberneuropati (SFN). SFN forårsager tab af nogle typer nervefibre og kræver specialiseret test for at identificere det., Patienter med SFN bemærker ofte brændende smerter, følsomhed over for berøring, hjertebanken, svedtendens, rødme, uklarhed, gastrointestinale vanskeligheder og seksuel dysfunktion.
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker hjertet?
hjertesygdom er til stede hos 28% af patienterne med sarkoidose, selvom kun omkring 5% af patienterne rapporterer at have hjerterelaterede symptomer. Enhver del af hjertets struktur kan blive påvirket af granulomdannelse., Den hyppigst diagnosticerede problemer med hjertet omfatter smerter i brystet, cor pulmonale (en udvidelse af højre side af hjertet, der skyldes sygdom i lunger eller dens blodkar), kardiomyopati (sygdom i hjertemusklen selv), og abnormiteter i hjertets elektriske system, som kan resultatet i hjerte-blok, disrytmier, og pludselig død. Det er vigtigt at straks underrette din læge, hvis du begynder at udvikle hjertebanken eller svimmel magi, da dette kan være det første tegn på hjerteinddragelse. Alle diagnosticeret med sarkoidose bør have en baseline EKG (hjerte sporing).,
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker leveren?
granulomer er til stede i leveren hos 50% til 80% af patienterne med sarkoidose. Imidlertid bemærker patienter normalt ikke symptomerne på grund af leverinddragelse. Sjældent kan leversygdom udvikle sig til hypertension i leveren (kaldet portalhypertension) eller cirrose (en sygdom, der forårsager udbredt forstyrrelse af leverfunktionen).
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker det nyre-og endokrine system?
abnormiteter kan forekomme i den måde, kroppen håndterer calcium på., For eksempel forekommer hypercalcæmi (et overskud af calcium i blodet) hos 2% til 10% af patienterne. Hypercalciuri (en overskydende mængde calcium i urinen) forekommer hos op til 21% af patienterne. Dannelse af nyresten, skade på selve nyrens struktur og nyresvigt kan også forekomme. En anden endokrine abnormitet set i sarkoidose er hypopituitarisme. Hypofysen er i bunden af hjernen og udskiller otte forskellige hormoner. Tegn og symptomer på hypopituitarisme varierer afhængigt af hvilke hormoner der er undersecreted., Lejlighedsvis er der nedsat sekretion af alle hormoner, og dette kaldes panhypopituitarisme. Diabetes kan forekomme som en komplikation af sarkoidosebehandling.
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker reproduktionssystemet?
sarkoidose kan påvirke det mandlige reproduktive system, især testiklerne, og kan forårsage mandlig infertilitet og erektil dysfunktion. Sygdommen påvirker sjældent det kvindelige reproduktive system., Sarkoidose øger ikke forekomsten af føtale eller moderlige komplikationer under graviditeten, medmindre det har forårsaget alvorlig svækkelse af hjertet eller lungerne. Sygdommen kan dog forværres efter fødslen.
Hvad er symptomer på sarkoidose, når det påvirker organer som milten?
cytopenier (mangler i mængderne af visse blodlegemer) er det mest almindelige “diverse” symptom. Inddragelse af milten eller knoglemarv kan føre til anæmi og andre blod abnormiteter. Disse tilstande er normalt ikke af klinisk betydning., Benfortynding (osteopeni) er også almindelig ved sarkoidose, som et resultat af sygdommen eller som en bivirkning af prednisonbehandling.nogle meget almindelige tilstande, der ses hos dem med sarkoidose, er depression, træthed og obstruktiv søvnapnø. Ofte er disse de væsentligste problemer, der påvirker livskvaliteten. Depression kan forekomme hos op til 2/3 af patienter med sarkoidose, og kan forårsage meget af den træthed, som mennesker med sarkoidose oplever., Søvnapnø er mistænkt hos personer med træthed, overdreven søvnighed i dagtimerne eller en ufrisket følelse af opvågnen om morgenen. De fleste individer snorker eller oplever episoder med kvælning eller gisper om natten. Sarkoidose i bihuler eller næse, vægtøgning fra steroider, og lupus pernio er tre faktorer, der øger chancerne for obstruktiv søvnapnø. Hvis din læge har mistanke om søvnapnø, kan det diagnosticeres ved overvågning natten over i et søvnlaboratorium. Denne søvntest kaldes et polysomnogram.
Hvad forårsager sarkoidose?
den nøjagtige årsag til sarkoidose er ikke kendt., Sygdommen kan pludselig dukke op og derefter forsvinde, eller den kan udvikle sig gradvist og producere symptomer, der kommer og går i livet.
forskere mener, at sygdommen er forårsaget af et unormalt immunrespons. (Kroppens forsvarssystem reagerer ikke som det skal på et fremmed stof ” ubuden gæst.”) Hos en sund person forekommer betændelse, når cellerne i kroppens immunsystem mødes for at bekæmpe den indtrængende på et organ eller vævssted. Hos en person med sarkoidose ender celler, der kommer til at kæmpe, imidlertid sammen i små klumper kaldet granulomer.,
det er stadig usikkert, hvilket fremmed stof “udløser” kroppens unormale respons. Nogle forskere antyder, at svampe, vira eller bakterier sandsynligvis er triggere. Faktisk er der forekommet tilfælde af sarkoidose hos grupper af mennesker, der havde tæt kontakt med hinanden, såvel som hos modtagere af hjerte -, lunge-og knoglemarvstransplantationer. Men indtil videre har ingen data været i stand til overbevisende og konsekvent at etablere denne “infektiøse” forbindelse som årsag til sygdommen. Imidlertid er nogle typer bakterier for nylig dukket op som mulige kandidater og fortsætter med at blive nøje undersøgt.,
Hvad er symptomerne på sarkoidose?
symptomerne på sarkoidose kan variere meget fra individ til individ og afhænger af hvilke væv og organer der påvirkes. Hos nogle mennesker kan symptomer begynde pludselig og/eller alvorligt og aftage på kort tid.
andre kan slet ikke have nogen ydre symptomer, selvom organer er påvirket. Atter andre kan have symptomer, der vises langsomt og subtilt, men varer eller gentager sig over lang tid.
mest almindelige indledende symptomer:
- åndenød (dyspnø).
- hoste, der ikke forsvinder.,
- rødlige buler eller pletter på huden eller under huden.
- forstørrede lymfekirtler i brystet og omkring lungerne, der producerer hoste og åndenød.
- feber, vægttab, træthed, nattesved, generel følelse af dårligt helbred.
andre sygdomskarakteristika inkluderer:
- røde og tåre øjne eller sløret syn.hævede og smertefulde led.
- forstørrede lymfekirtler i nakken, armhulerne og lysken.
- nasal stuffiness og hæs stemme.,
- smerter i hænder, fødder eller andre benede områder på grund af dannelsen af cyster (en unormal sac-lignende vækst) i knogler.
- dannelse af nyresten.
- Udvikling af unormal eller ubesvarede beats (arytmier), betændelse i dække af hjertet (pericarditis), eller hjertesvigt
- Nervesystem effekter inkluderer høretab, meningitis, anfald eller psykiske forstyrrelser (for eksempel, demens, depression, psykose).,
enews
Cleveland Clinic er en non-profit academic medical center. Annoncering på vores hjemmeside hjælper med at støtte vores mission. Vi støtter ikke ikke-Cleveland Clinic produkter eller tjenester., Politik