Înțelegerea și Diagnosticarea Sarcoidozei

Ce este sarcoidoza?

sarcoidoza este o boală inflamatorie care afectează unul sau mai multe organe, dar afectează cel mai frecvent plămânii și glandele limfatice. Ca urmare a inflamației, se formează bulgări sau noduli anormali (numiți granuloame) în unul sau mai multe organe ale corpului., Aceste granuloame pot modifica structura normală și, eventual, funcția organului(organelor) afectat (e).

cum progresează starea?deși nimeni nu poate prezice modul în care sarcoidoza va progresa la un pacient individual, unele indicii cu privire la evoluția bolii pot fi obținute din simptomele pacientului, constatările din studiile fizice și de laborator și rasa pacientului. De exemplu, un debut brusc al simptomelor generale-cum ar fi pierderea în greutate, oboseala, febra sau doar un sentiment general de sănătate-înseamnă de obicei că cursul sarcoidozei va fi relativ scurt și ușor în severitate., Simptomele de scurtă respirație și unele tipuri de implicare a pielii înseamnă că sarcoidoza va fi mai lungă și mai severă.la caucazieni, boala apare adesea brusc, ceea ce indică de obicei o formă mai ușoară a bolii care are o durată scurtă. Afro-americanii și Portoricanii, pe de altă parte, tind să dezvolte forma mai lungă și mai severă a bolii.în Statele Unite, plămânii sunt adesea cel mai frecvent loc al simptomelor inițiale pentru cei care se confruntă cu un debut treptat al bolii lor pe termen lung., Simptomele pulmonare sunt frecvente la afro-americani, portoricani și scandinavi. Tusea uscată persistentă, oboseala și scurtarea respirației sunt cele mai frecvente plângeri inițiale legate de plămâni.

ce sisteme ale corpului sunt afectate de sarcoidoză?dincolo de plămâni și glandele limfatice, organele sau sistemele corpului afectate de sarcoidoză care sunt asociate cu cele mai vizibile simptome sunt pielea, ochii, sistemul musculo-scheletic, sistemul nervos, inima, ficatul și rinichii, în această ordine., Pacienții pot avea simptome legate de organul specific afectat sau pot avea simptome generale sau nu pot avea niciun simptom (de exemplu, rezultatele de laborator arată frecvent că ficatul este afectat de sarcoidoză, dar, în general, pacienții nu raportează niciun simptom legat de ficat).
simptomele unui pacient individual pot varia, de asemenea, în funcție de cât timp a fost în curs de desfășurare boala, unde se formează granuloame, cât de mult țesut a devenit afectat și dacă formarea granulomului este încă activă sau s-a dezvoltat în cicatrice.,unii pacienți care prezintă debut brusc al bolii au sindromul Lofgren, o formă de sarcoidoză care afectează ganglionii limfatici și este însoțită de o afecțiune a pielii care produce noduli roșii sub piele, precum și febră și artrită durere. Pacienții cu sindrom Lofgren se pot aștepta, de obicei, la un rezultat bun; boala dispare singură la 85% până la 90% dintre oameni.,cum progresează sarcoidoza: ce se întâmplă la nivelul țesutului

la nivel tisular sau celular, progresia bolii sarcoidoză poate fi împărțită în trei faze:

  • prima schimbare care se observă este inflamația.
  • în a doua fază se formează granuloame. Granuloamele sunt tumori sau noduli de cronic țesutul inflamat și sunt un semn clasic de sarcoidoza Granuloame sunt încercarea organismului de a perete sau izola microorganismele și alte particule străine, care sunt dificil pentru sistemul imunitar pentru a eradica sau de a dispune de.,
  • în a treia fază, apare fibroza (cicatrizarea) țesuturilor sau organelor. Dacă cicatrizarea este extinsă într-un organ vital, sarcoidoza este uneori fatală.la unii oameni, boala avansează de la o fază la alta în țesuturile organului afectat. În altele, diferitele faze ale modificărilor tisulare au loc în același organ în același timp. La mulți pacienți cu sarcoidoză, granuloamele dispar pe cont propriu în 2 până la 3 ani fără ca pacientul să știe sau să facă nimic despre ele. În altele, granuloamele progresează spre fibroza ireversibilă., Modificările sistemului imunitar care permit bolii unei persoane să progreseze în timp ce boala altei persoane se rezolvă nu sunt bine înțelese și continuă să fie investigate.

    are sarcoidoza în familii?deși cele mai recente cercetări par să indice o susceptibilitate genetică la boală, sunt necesare mai multe cercetări pentru a identifica și confirma în mod clar genele implicate., Cu toate acestea, numeroase rapoarte au relevat evenimente rasiale/etnice și familiale, inclusiv următoarele:

    • imigranții irlandezi din Londra au o probabilitate de trei ori de a dezvolta sarcoidoză în comparație cu Londonezii nativi.
    • nativii din Martinica care trăiesc în Franța au o șansă de opt ori mai mare de a dezvolta boala în comparație cu populația franceză nativă.
    • afro-americanii se confruntă cu un risc de 4 până la 17 ori mai mare de boală în comparație cu caucazienii.,
    • în cadrul familiilor individuale, prezența bolii într – o rudă de gradul I sau ii crește riscul de aproape cinci ori.încă au fost identificate alte tipuri de grupuri de boli, inclusiv clustere sezoniere și profesionale. Cercetătorii din Grecia, Spania și Japonia au raportat o grupare de diagnostice de sarcoidoză în lunile martie-mai, aprilie-iunie și iunie-iulie. În Statele Unite, un procent mai mare de cazuri de sarcoidoză au fost raportate la lucrătorii din domeniul sănătății, la militarii de aeronave navale și la pompieri.,

      care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează plămânii?

      plămânii sunt afectați la mai mult de 90% dintre persoanele cu sarcoidoză. Chiar și la persoanele a căror boală afectează în primul rând alte organe, plămânii sunt de obicei afectați. Scurtarea respirației, tusea și disconfortul toracic sunt cele mai frecvente simptome legate de plămâni. Pacienții pot fi lipsiți de simptome toracice, în ciuda unei radiografii toracice anormale și a sarcoidozei dovedite prin biopsie., Ocazional, pacienții au dureri în piept – care este de obicei descrisă ca o etanșeitate vagă a pieptului-dar uneori durerea poate fi severă și similară durerii cardiace.se crede că sarcoidoza plămânilor începe cu alveolită. Alveolita este inflamația alveolelor, care sunt spațiile mici de aer asemănătoare sacului din plămâni, unde se schimbă dioxidul de carbon și oxigenul. Alveolita fie se curăță singură, fie progresează spre formarea granulomului. Probele de țesut pulmonar pot prezenta prezența granuloamelor.,granuloamele din plămâni pot duce la îngustarea căilor respiratorii, mărirea ganglionilor limfatici în piept și inflamația și cicatrizarea (fibroza) țesutului pulmonar. Cicatrizarea face ca țesutul pulmonar să se rigidizeze și să distrugă sacii de aer, ceea ce face mai dificilă respirația.

      care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează pielea?aproximativ 25% dintre pacienții cu sarcoidoză dezvoltă cel puțin un simptom al pielii. Tender, dureroase, umflături roșiatice sau patch – uri pe piele (eritem nodosum) – de obicei pe gambe-însoțite de articulații umflate și dureroase sunt frecvente., Lupus pernio (o afecțiune cronică a pielii marcată de leziuni de culoare purpurie pe obraji, buze, nas și urechi) este frecventă la femeile afro-americane mai în vârstă și la femeile din India de Vest cu boală de lungă durată.alte semne ale pielii la pacienții cu boală pe termen lung includ plăci, plasturi (cu și fără culoare), noduli și căderea părului. Gama de apariție a leziunilor legate de piele-de la erupții subtile, nedureroase până la cicatrici profunde – se corelează adesea cu severitatea sarcoidozei care implică organele interne. Modificările pielii pot fi vizibile sau sub piele.,

      care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează ochii?aproximativ 25% dintre persoanele cu sarcoidoză au simptome oculare. Inflamația aproape a oricărei părți a ochiului poate apărea-aceasta include membranele pleoapelor, corneea, stratul exterior al globului ocular (sclera), irisul, retina și lentila. Cel mai frecvent simptom legat de ochi este uveita anterioară acută (inflamația unui strat al ochiului), care are ca rezultat apariția rapidă a vederii încețoșate, a ochilor lacrimi și a sensibilității la lumină. În boala de lungă durată, pot apărea glaucom, cataractă și orbire., Ochii uscați sunt foarte frecvenți în sarcoidoza de lungă durată, chiar și atunci când nu există inflamație rămasă. Acestea pot fi tratate cu picături pentru ochi.
      deoarece unele probleme oculare legate de sarcoidoză nu provoacă simptome, este important ca toți pacienții cu sarcoidoză să aibă cel puțin întâlniri anuale cu un oftalmolog.

      care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează sistemul musculo-scheletic?

    aproximativ 10% până la 15% dintre pacienți pot prezenta simptome osoase și musculare, ducând la artrită, modificări ale structurii osoase sau disconfort și durere musculară.,

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează sistemul nervos?boala neurologică apare la 5% până la 10% dintre pacienți, adesea fără simptome în alte organe. Simptomele implicării neurologice includ dureri de cap, meningită, convulsii și degenerarea țesutului nervos sau inflamație – ceea ce duce la slăbiciune musculară, durere și senzații de amorțeală sau furnicături la nivelul feței, brațelor și picioarelor.un tip mai recent descoperit de neurosarcoidoză este neuropatia cu fibre mici (SFN). SFN provoacă o pierdere a unor tipuri de fibre nervoase și necesită teste specializate pentru identificarea acesteia., Pacienții cu SFN notează adesea dureri de arsură, sensibilitate la atingere, palpitații, transpirație, înroșire, confuzie, dificultăți gastro-intestinale și disfuncție sexuală.

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează inima?

    boala cardiacă este prezentă la 28% dintre pacienții cu sarcoidoză, deși doar aproximativ 5% dintre pacienți raportează că au simptome legate de inimă. Orice parte a structurii inimii poate fi afectată de formarea granulomului., Cele mai frecvent diagnosticate probleme cardiace includ dureri în piept, cor pulmonar (o extindere din partea dreapta a inimii, care rezultă din boala plămânilor sau vaselor de sânge), cardiomiopatie (boală a mușchiului cardiac în sine), și anomalii în sistemul electric al inimii, care poate duce la bloc cardiac, aritmii și moarte subită. Este vital să anunțați imediat medicul dumneavoastră dacă începeți să dezvoltați palpitații sau amețeli, deoarece acesta poate fi primul semn al implicării cardiace. Toți cei diagnosticați cu sarcoidoză ar trebui să aibă un EKG de bază (urmărirea inimii).,

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează ficatul?

    granuloamele sunt prezente în ficat la 50% până la 80% dintre pacienții cu sarcoidoză. Cu toate acestea, de obicei, pacienții nu observă simptomele datorate implicării hepatice. Rareori, boala hepatică poate progresa spre hipertensiune în ficat (numită hipertensiune portală) sau ciroză (o boală care provoacă perturbări răspândite ale funcției hepatice).

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează sistemul renal și endocrin?anomaliile pot apărea în modul în care organismul manipulează calciul., De exemplu, hipercalcemia (un exces de calciu în sânge) apare la 2% până la 10% dintre pacienți. Hipercalciuria (o cantitate excesivă de calciu în urină) apare la până la 21% dintre pacienți. Formarea de pietre la rinichi, deteriorarea structurii rinichiului în sine și insuficiența renală pot apărea, de asemenea. O altă anomalie endocrină observată în sarcoidoză este hipopituitarismul. Glanda pituitară se află la baza creierului și secretă opt hormoni diferiți. Semnele și simptomele hipopituitarismului variază, în funcție de hormonii care sunt subsecretizați., Ocazional, există scăderea secreției tuturor hormonilor și acest lucru se numește panhypopituitarism. Diabetul poate apărea ca o complicație a terapiei cu sarcoidoză.

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează sistemul reproducător?sarcoidoza poate afecta sistemul reproductiv masculin, în special testiculele, și poate provoca infertilitate masculină și disfuncție erectilă. Boala rareori afectează sistemul reproductiv feminin., Sarcoidoza nu crește incidența complicațiilor fetale sau materne în timpul sarcinii, cu excepția cazului în care a cauzat o afectare severă a inimii sau a plămânilor. Cu toate acestea, boala se poate agrava după naștere.

    care sunt simptomele sarcoidozei atunci când afectează organe precum splina?Citopeniile (deficiențe în cantitățile anumitor celule sanguine) sunt cele mai frecvente simptome „diverse”. Implicarea splinei sau a măduvei osoase poate duce la anemie și alte anomalii ale sângelui. Aceste condiții, de obicei, nu sunt de semnificație clinică., Subțierea osoasă (osteopenie) este, de asemenea, frecventă în sarcoidoză, ca urmare a bolii sau ca efect secundar al terapiei cu prednison.unele afecțiuni foarte frecvente observate la cei cu sarcoidoză sunt depresia, oboseala și apneea obstructivă de somn. Adesea, acestea sunt cele mai semnificative probleme care afectează calitatea vieții. Depresia poate apărea la până la 2/3 dintre pacienții cu sarcoidoză și poate provoca o mare parte din oboseala pe care o prezintă persoanele cu sarcoidoză., Apneea de somn este suspectată la persoanele cu oboseală, somnolență excesivă în timpul zilei sau o senzație nerefresată la trezire dimineața. Majoritatea persoanelor sforăie sau experimentează episoade de sufocare sau gâfâire noaptea. Sarcoidoza sinusurilor sau nasului, creșterea în greutate a steroizilor și lupusul pernio sunt trei factori care cresc șansele de apnee obstructivă în somn. Dacă medicul dumneavoastră suspectează apneea de somn, acesta poate fi diagnosticat prin monitorizare peste noapte într-un laborator de somn. Acest test de somn se numește polisomnogramă.

    ce cauzează sarcoidoza?

    cauza exactă a sarcoidozei nu este cunoscută., Boala poate să apară brusc și apoi să dispară sau se poate dezvolta treptat și poate produce simptome care vin și pleacă pentru o viață.cercetătorii consideră că boala este cauzată de un răspuns imun anormal. (Sistemul de apărare al organismului nu reacționează așa cum ar trebui la o substanță străină „intrus.”) La o persoană sănătoasă, inflamația apare pe măsură ce celulele sistemului imunitar al organismului se reunesc pentru a lupta împotriva intrusului la un organ sau țesut. Cu toate acestea, la o persoană cu sarcoidoză, celulele care vin să lupte ajung să se aglomereze în bucăți mici numite granuloame.,este încă incert ce substanță străină „declanșează” răspunsul anormal al organismului. Unii cercetători sugerează că ciupercile, virușii sau bacteriile sunt probabil declanșatori. De fapt, cazurile de sarcoidoză au apărut la grupuri de persoane care au avut un contact strâns între ele, precum și la beneficiarii de transplanturi de inimă, plămâni și măduvă osoasă. Dar, până în prezent, nici o informație nu a reușit să stabilească în mod convingător și consecvent această legătură „infecțioasă” ca fiind cauza bolii. Cu toate acestea, unele tipuri de bacterii au apărut recent ca posibili candidați și continuă să fie studiate îndeaproape.,

    care sunt simptomele sarcoidozei?

    simptomele sarcoidozei pot varia foarte mult de la individ la individ și depind de țesuturile și organele afectate. La unele persoane, simptomele pot începe brusc și / sau sever și pot scădea într-o perioadă scurtă de timp.alții pot să nu aibă deloc simptome exterioare, chiar dacă organele sunt afectate. Totuși, alții pot avea simptome care apar încet și subtil, dar durează sau reapar pe o perioadă lungă de timp.

    cele mai frecvente simptome inițiale:

    • scurtarea respirației (dispnee).
    • tuse care nu va dispărea.,
    • umflături roșiatice sau pete pe piele sau sub piele.
    • glandele limfatice lărgite în piept și în jurul plămânilor care produc tuse și dificultăți de respirație.
    • febră, scădere în greutate, oboseală, transpirații nocturne, senzație generală de sănătate.alte caracteristici ale bolii includ: ochi roșii și lacrimi sau vedere încețoșată.
    • articulații umflate și dureroase.
    • glandele limfatice lărgite în gât, axile și inghinale.
    • congestie nazală și voce răgușită.,
    • durere la nivelul mâinilor, picioarelor sau altor zone osoase datorită formării chisturilor (o creștere anormală asemănătoare sacului) în oase.
    • formarea de pietre la rinichi.dezvoltarea bătăilor anormale sau pierdute (aritmii), inflamația învelișului inimii (pericardită) sau insuficiența cardiacă efectele sistemului nervos includ pierderea auzului, meningita, convulsii sau tulburări psihiatrice (de exemplu, demență, depresie, psihoză).,
    Share Facebook Twitter LinkedIn Email Print

    Ia util, utile și relevante de sănătate + wellness informații

    enews

    Cleveland Clinic este o organizație non-profit academic medical center. Publicitatea pe site-ul nostru ajută la susținerea misiunii noastre. Nu aprobăm produsele sau serviciile clinicii non-Cleveland., Politica