Hoito / Hallinta
On olemassa erilaisia hoitoa koskevat yksityiskohtaiset säännöt karsinoidikasvaimet oireyhtymä, joka sisältää somatostatiini analogien, maksa-suunnattu hoito hoito, kirurginen debulking alkuvaiheessa matala-asteista neuroendokriinisiä kasvaimia, ja kemoterapiaa hoitoon huonosti eriytetty neuroendokriinisiä kasvaimia tai tulenkestävät karsinoidioireyhtymään.
Leikkaus on tärkeä rooli hoidossa karsinoidisyndrooman kanssa tai ilman etäpesäkkeitä., Jos mahdollista, aina harkita kirurginen resektio ensisijainen kasvain sekä nodaali ja maksan etäpesäkkeitä vähentää kasvaimen taakkaa.
lääketieteellinen hoito
lääketieteellisessä hoidossa on saatavilla kaksi somatostatiinianalogia, oktreotidi ja lanreotidi. Somatostatiini on aminohapon peptidi, joka on estävä hormoni, joka syntetisoidaan paracrine solut sijaitsevat kaikkialle koko ruoansulatuskanavassa. Se estää useimpien ruoansulatuskanavan, hormonaalisten hormonien vapautumista. Noin 80 prosentilla neuroendokriinisista kasvaimista on somatostatiinireseptorit., Somatostatiinianalogin käyttö estää biogeenisten amiinien vapautumista, mikä johtaa oireiden, kuten punastumisen ja ripulin, hallintaan.
Oktreotidi on saatavilla lyhytvaikutteinen ihonalainen injektio sekä depot-muodossa lihakseen (Sandostatinin LAR), joka voi olla antaa kuukausittain. Potilaiden tulee aloittaa annoksella 20-30 mg IM neljän viikon välein, ja annoksen asteittainen suurentaminen voi olla tarpeen. Lyhytvaikutteinen oktreotidi voidaan aloittaa potilaalle, jolla on vaikeita tai refraktorisia oireita.,
lanreotidi on pitkävaikutteinen lääkemuoto (Somatuliinivarikko), joka annetaan annoksella 60-120 mg neljän viikon välein. Sen teho on samanlainen kuin oktreotidin.
molemmat somatostatiinianalogit lievittävät oireita 50-70%: lla potilaista ja biokemialliset vasteet 40-60%: lla potilaista. Monet tutkimukset ovat osoittaneet, että oktreotidi ja lanreotidi estävät myös kasvainsolujen lisääntymistä.
yleisimmät haittavaikutukset liittyvät somatostatiinin analogit ovat pahoinvointi, vatsan turvotus, ja steatorrhea, joka johtuu haiman imeytymishäiriö., Haimaentsyymien täydentäminen auttaa yleensä lievittämään haittavaikutuksia. Koska vähentynyt liikkuvuus ja supistuminen sappirakon alkaen somatostatiini on estävä vaikutus, potilaat ovat vaarassa kehittää sapen lietteen ja sappikivet, jotka on keskusteltava potilaan kanssa ennen hoidon aloittamista.
Kirurginen Hoito
potilailla, joilla on lisääntynyt keuhkoputkien neuroendokriinisiä kasvaimia, joissa karsinoidikasvaimet oireyhtymä diagnosoitu varhaisessa vaiheessa, kirurginen resektio kasvain johtaa täydellinen parannuskeino karsinoidisyndrooman., Potilaat, joilla on kirurgisesti havaittavissa maksametastaaseja, kirurginen resektio tai osittainen hepatektomia, johtavat oireenmukaiseen paranemiseen. Potilailla, joilla on raskas kasvaintaakka ja laajalti metastaattinen sairaus, palliatiivisen sytoreduktiivisen tai kasvaimen debulking-leikkauksen on raportoitu parantavan oireita, sairastavuutta ja kuolleisuutta. Elektiivinen kolekystektomia voidaan tarjota myös leikkauksen aikana estää sapen liejuuntumisongelmat ja sappikivet, joka voi esiintyä somatostatiini analoginen hoito., Varhaisten mahalaukun ja peräsuolen neuroendokriinisten kasvainten (alle 1 cm) tähystys voi johtaa karsinoidioireyhtymän täydelliseen paranemiseen.
potilailla, joilla on sydämen neuroendokriinisiä kasvaimia, joilla on vaikea tricuspid pulauttelu, tricuspid venttiili korvaaminen voi parantaa kuolleisuutta.
potilas, joka ei ole kirurginen ehdokas, mutta on suurempi kasvain taakka, varsinkin maksan etäpesäkkeitä, voi suorittaa perkutaaninen maksan transarterial embolisaatiota., Annettiin radioaktiivisesti merkitty Yittrium 90 (Y) hartsi tai lasi mikropallo on myös käytetty embolization; kuitenkin, sen pitkän aikavälin riskin ei ole tunnistettu.
Tulenkestävät Oireita
– potilaalle tulenkestävät oireet, seuraavat vaihtoehdot ovat käytettävissä:
1. Lisäannos lyhytvaikutteista Oktreotidi tai useammin annoksia depot Oktreotidi tai Lanreotidi (kolmen viikon välein sijasta neljän viikon välein).
2. Telotristaatti: oraalinen tryptofaanihydroksylaasin estäjä, joka on äskettäin hyväksytty karsinoidioireyhtymään, käytettäväksi yhdessä somatostatiinianalogien kanssa ripulin hillitsemiseksi., Se annetaan 250 mg: n annoksena kolme kertaa päivässä aterioiden yhteydessä.
3. Interferoni: alfainterferonia voidaan antaa potilaalle, joka ei reagoi somatostatiinianalogiin. Interferoni teoksia johtaa solusyklin pidätys kasvaimia, soluja, stimuloi T-soluja, ja angiogeneesin estoon kasvaimen soluja, mikä johtaa kasvaimen nekroosi.
4. Diabeteslääkkeet kuten loperamidi, Lomotiili, kolestyramiini (erityisesti niille, joilla oli suolistoleikkaus).
5. Systeeminen hoito: yleisin karsinoidioireyhtymän solunsalpaajahoito on everolimuusi, joka on mTOR-inhibiittori., Everolimuusi on osoitettu parantavan oireita lisäämällä erittyminen 5-HIAA, mutta tutkimukset eivät ole osoittaneet parannusta disease-free survival.
6. Peptidireseptoriradioligand-hoito kohdennetun säteilyn toimittamiseksi somatostatiinireseptoreita ilmentäville kasvaimille.
Ennaltaehkäisy ja Hallinta Karsinoidi Kriisi
Karsinoidi kriisi: Potilaat, joilla on karsinoidikasvaimet oireyhtymä voi esiintyä vakava hemodynaaminen epävakaus johtuu vakava akuutti hyökkäyksiä, jatkuva huuhtelu, jossa keuhkoputkien ja hypotensio., Tekijöitä, jotka voivat saostua karsinoidi kriisit ovat rauhoittavat lääkkeet, anestesia, katekoliamiinien, leikkaus, ja kuolion kasvain itse. Se johtuu siitä, että valtava määrä vasoaktiivisia yhdisteitä vapautuu akuutisti.
24-tunnin virtsan 5-HIAA tasolla tulisi tehdä kaikille potilaille, joilla on etäpesäkkeitä. Jos oktreotidi on koholla, on annettava profylaktista oktreotidia. Potilailla, joilla on toimivat kasvaimet tai maksan metastaasi, Pre-operatiivinen oktreotidi 300 mikrog-500 mikrog IM/SQ on pakollinen karsinoidikriisin estämiseksi. Lisäannostus voi olla tarpeen leikkauksen aikana., Meidän on vältettävä adrenergisia verenpainelääkkeitä, joilla voi olla paradoksaalinen vaikutus.
Jos karsinoidi kriisi tapahtuu, Oktreotidi 500 mcg 1000 mcg IV bolus annetaan, ja sen jälkeen jatkuvana infuusiona 50mcg 200 mikrogrammaa/tunti. Jos intraoperatiivinen hypotensio, kalsiumia tuotteita ja Katekoliamiini tulisi välttää, sillä ne pahentaa vapautumista välittäjäaineiden päässä kasvain.,
sydämen Ultraäänitutkimus Suositus,
sydämen ultraäänitutkimus tulee tehdä potilaille, joilla on merkittävä nousu (enemmän kuin viisi kertaa normaalin yläraja) seerumin serotoniinin/virtsan 5-HIAA, merkit ja oireet karsinoidisyndrooman sydänsairaus, tai jos suuri leikkaus on suunnitteilla.