vad är sarkoidos?
sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom som påverkar ett eller flera organ men oftast påverkar lungorna och lymfkörtlarna. Som ett resultat av inflammationen bildas onormala klumpar eller knölar (kallade granulom) i ett eller flera organ i kroppen., Dessa granulom kan ändra den normala strukturen och eventuellt funktionen hos det drabbade organet / organen.
hur går tillståndet?
även om ingen kan förutsäga hur sarkoidos kommer att utvecklas hos en enskild patient, kan några ledtrådar om sjukdomskurs erhållas från patientsymptom, fynd från fysiska och laboratoriestudier och patientras. Till exempel innebär en plötslig början av allmänna symtom-som viktminskning, trötthet, feber eller bara en övergripande känsla av ohälsa-vanligtvis att sarkoidos kommer att vara relativt kort och mild i svårighetsgrad., Symtom på andfåddhet och vissa typer av hudinverkan innebär att sarkoidos blir mer långvarig och svår.
hos kaukasier uppträder sjukdomen ofta plötsligt, vilket vanligtvis indikerar en mildare form av sjukdomen som är kortvarig. Afroamerikaner och Puerto Ricans, å andra sidan, tenderar att utveckla den mer långsiktiga och svåra formen av sjukdomen.
i USA är lungorna ofta den vanligaste platsen för initiala symtom för dem som upplever en gradvis början av sin långsiktiga sjukdom., Lungsymtom är vanliga hos afroamerikaner, Puerto Ricans och skandinaver. Persistent torr hosta, trötthet och andfåddhet är de vanligaste initiala lungrelaterade klagomålen.
vilka system i kroppen påverkas av sarkoidos?
utanför lungorna och lymfkörtlarna är de organ eller system som påverkas av sarkoidos som är associerade med de mest märkbara symptomen hud, ögon, muskuloskeletala systemet, nervsystemet, hjärta, lever och njurar, i denna ordning., Patienter kan ha symtom relaterade till det specifika organ som påverkas, eller kan ha allmänna symtom, eller kan inte ha några som helst symtom (till exempel laboratorieresultat visar ofta att levern påverkas av sarkoidos, men patienter rapporterar i allmänhet inte några leverrelaterade symtom).
en enskild patients symtom kan också variera beroende på hur länge sjukdomen har pågått, där granulom bildas, hur mycket vävnad har påverkats och om granulombildning fortfarande är aktiv eller har utvecklats till ärr.,
vissa patienter som upplever plötslig sjukdom har Lofgrens syndrom, en form av sarkoidos som påverkar lymfkörtlarna och åtföljs av ett hudtillstånd som producerar röda knölar under huden, liksom feber och artritsmärta. Patienter med Lofgrens syndrom kan vanligtvis förvänta sig ett bra resultat; sjukdomen går bort på egen hand i 85% till 90% av befolkningen.,
hur sarkoidos fortskrider: vad händer på vävnadsnivå
på vävnads-eller cellnivå kan sarkoidossjukdomsprogression delas in i tre faser:
- den första förändringen som ses är inflammation.
- i den andra fasen bildar granulom. Granulom är massor eller knölar av kroniskt inflammerad vävnad och är det klassiska tecknet på sarkoidos granulom är kroppens försök att avvägga eller isolera organismer och andra främmande partiklar som är svåra för immunsystemet att utrota eller avyttra.,
- i den tredje fasen uppträder fibros (ärrbildning) av vävnader eller organ. Om ärrbildning är omfattande i ett vitalt organ är sarkoidos ibland dödlig.
hos vissa människor går sjukdomen från en fas till nästa i vävnaderna hos det drabbade organet. I andra sker de olika faserna av vävnadsförändringar inom samma organ samtidigt. Hos många patienter med sarkoidos går granulomerna bort på egen hand om 2 till 3 år utan att patienten vet eller gör något åt dem. I andra utvecklas granulomerna till irreversibel fibros., Immunsystemet förändras som tillåter en persons sjukdom att utvecklas medan en annan persons sjukdom löser är inte väl förstådda och fortsätter att undersökas.
löper sarkoidos i familjer?
medan den senaste forskningen verkar indikera en genetisk mottaglighet för sjukdomen, behövs mer forskning för att tydligt identifiera och bekräfta de involverade generna., Många rapporter har dock avslöjat rasrelaterade / etniska och familjerelaterade händelser, bland annat följande:
- irländska invandrare i London har en trefaldig sannolikhet att utveckla sarkoidos jämfört med inhemska Londonbor.
- infödda i Martinique som bor i Frankrike har en åtta gånger större chans att utveckla sjukdomen jämfört med den inhemska franska befolkningen.
- afroamerikaner står inför en 4 till 17 gånger större risk för sjukdomen jämfört med kaukasier.,
- inom enskilda familjer ökar förekomsten av sjukdomen i en första – eller andra gradens släkting risken med nästan fem gånger.
fortfarande har andra typer av sjukdomskluster identifierats, inklusive säsongs-och yrkeskluster. Forskare i Grekland, Spanien och Japan har rapporterat en klustring av diagnoser av sarkoidos under månaderna mars till maj, April till juni och juni till juli. I USA har en högre andel fall av sarkoidos rapporterats hos vårdpersonal, sjöflygplanstjänstemän och brandmän.,
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar lungorna?
lungorna påverkas hos mer än 90% av individer med sarkoidos. Även hos individer vars sjukdom främst påverkar andra organ påverkas lungorna vanligtvis också. Andnöd, hosta och obehag i bröstet är de vanligaste lungrelaterade symptomen. Patienter kan vara fria från bröst symptom trots en onormal lungröntgen och biopsi-bevisad sarkoidos., Ibland har patienter bröstsmärta-som vanligtvis beskrivs som en vag täthet i bröstet – men ibland kan smärtan vara svår och liknar hjärtsmärta.
man tror att lungens sarkoidos börjar med alveolit. Alveolit är inflammation i alveolerna, som är de små säck-liknande luftutrymmen i lungorna där koldioxid och syre utbyts. Alveolitis rensar antingen upp i sig eller fortskrider till granulombildning. Prover av lungvävnad kan visa närvaron av granulom.,
granulom i lungorna kan leda till förträngning av luftvägarna, förstoring av lymfkörtlar i bröstet och inflammation och ärrbildning (fibros) av lungvävnad. Ärrbildning orsakar lungvävnaden att stelna och förstör luft säckar, vilket gör det svårare att andas.
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar huden?
cirka 25% av patienterna med sarkoidos utvecklar minst ett hudsymptom. Tender, smärtsamma, rödaktiga stötar eller fläckar på huden (erythema nodosum) – vanligtvis på skenorna – tillsammans med svullna och smärtsamma leder är vanliga., Lupus pernio (ett kroniskt hudtillstånd markerat av lila-färgade lesioner på kinderna, läpparna, näsan och öronen) är vanligt hos äldre afroamerikaner och västindiska kvinnor med långvarig sjukdom.
andra hudtecken hos patienter med långvarig sjukdom inkluderar plack, fläckar (med och utan färg), knölar och håravfall. Området i utseende av hudrelaterade skador – från subtila, smärtfria utslag till djupa ärr-korrelerar ofta med svårighetsgraden av sarkoidos som involverar de inre organen. Hudförändringar kan vara synliga eller under huden.,
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar ögonen?
cirka 25% av personer med sarkoidos har ögonsymtom. Inflammation av nästan vilken del av ögat som helst kan uppstå-detta inkluderar ögonlockens membran, hornhinna, ögonbollens yttre skikt (sclera), iris, näthinna och lins. Det vanligaste ögonrelaterade symptomet är akut främre uveit (inflammation i ett lager av ögat), vilket resulterar i snabb insättande av suddig syn, trötta ögon och ljuskänslighet. Vid långvarig sjukdom kan glaukom, grå starr och blindhet förekomma., Torra ögon är mycket vanliga vid långvarig sarkoidos, även när det inte finns någon kvarvarande inflammation. De kan behandlas med ögondroppar.
eftersom vissa sarkoidrelaterade ögonproblem inte orsakar symtom är det viktigt att alla patienter med sarkoidos har minst årliga möten med en ögonläkare.
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar muskuloskeletala systemet?
cirka 10% till 15% av patienterna kan ha ben-och muskelsymtom, vilket leder till artrit, förändringar i benstrukturen eller muskelbesvär och smärta.,
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar nervsystemet?
neurologisk sjukdom uppträder hos 5% till 10% av patienterna, ofta utan symptom i andra organ. Symtom på neurologisk inblandning inkluderar huvudvärk, meningit, anfall och nervvävnadsdegenerering eller inflammation – vilket resulterar i muskelsvaghet, smärta och bedövande eller stickningar i ansikte, armar och ben.
en mer nyligen upptäckt typ av neurosarkoidos är liten fiberneuropati (SFN). SFN orsakar förlust av vissa typer av nervfibrer och kräver specialiserad testning för att identifiera den., Patienter med SFN noterar ofta brännande smärta, känslighet för beröring, hjärtklappning, svettning, rodnad, ljushuvuddhet, gastrointestinala svårigheter och sexuell dysfunktion.
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar hjärtat?
hjärtsjukdom förekommer hos 28% av patienterna med sarkoidos, även om endast cirka 5% av patienterna rapporterar att de har några hjärtrelaterade symtom. Varje del av hjärtets struktur kan påverkas av granulombildning., De vanligaste diagnosen hjärtproblem inkluderar bröstsmärtor, cor pulmonale (en utvidgning av den högra sidan av hjärtat som härrör från sjukdom i lungorna eller dess blodkärl), kardiomyopati (sjukdom i hjärtmuskeln själv), och avvikelser i hjärtats elektriska system, vilket kan resultera i hjärtblock, rytmrubbningar, och plötslig död. Det är viktigt att meddela din läkare omedelbart om du börjar utveckla hjärtklappning eller yr besvärjelser, eftersom detta kan vara det första tecknet på hjärt engagemang. Alla som diagnostiserats med sarkoidos ska ha en baseline EKG (hjärtspårning).,
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar levern?
granulom finns i levern hos 50% till 80% av patienterna med sarkoidos. Patienter märker emellertid vanligtvis inte symptomen på grund av leverpåverkan. Sällan kan leversjukdom utvecklas till högt blodtryck i levern (kallad portalhypertension) eller cirros (en sjukdom som orsakar utbredd störning av leverfunktionen).
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar njur-och endokrina systemet?
abnormiteter kan förekomma i det sätt på vilket kroppen hanterar kalcium., Till exempel förekommer hyperkalcemi (ett överskott av kalcium i blodet) hos 2% till 10% av patienterna. Hyperkalciuri (en överskott av kalcium i urinen) förekommer hos upp till 21% av patienterna. Njurstenbildning, skador på själva njurens struktur och njursvikt kan också uppstå. En annan endokrin abnormitet som ses i sarkoidos är hypopituitarism. Hypofysen ligger vid basen av hjärnan och utsöndrar åtta olika hormoner. Tecken och symtom på hypopituitarism varierar beroende på vilka hormoner som underskattas., Ibland finns det minskad utsöndring av alla hormoner och detta kallas panhypopituitarism. Diabetes kan uppstå som en komplikation av sarkoidosbehandling.
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar reproduktionssystemet?
sarkoidos kan påverka det manliga reproduktionssystemet, särskilt testiklarna, och kan orsaka manlig infertilitet och erektil dysfunktion. Sjukdomen påverkar sällan det kvinnliga reproduktionssystemet., Sarkoidos ökar inte förekomsten av foster-eller moderkomplikationer under graviditeten, såvida det inte har orsakat allvarlig försämring av hjärtat eller lungorna. Sjukdomen kan emellertid förvärras efter födseln.
vilka är symtomen på sarkoidos när det påverkar organ som mjälten?
Cytopenier (brister i mängden vissa blodkroppar) är det vanligaste ”Diverse” symptomet. Involvering av mjälten eller benmärgen kan leda till anemi och andra blodavvikelser. Dessa tillstånd är vanligtvis inte av klinisk betydelse., Benförtunning (osteopeni) är också vanligt vid sarkoidos, som ett resultat av sjukdomen eller som en bieffekt av prednisonbehandling.
vissa mycket vanliga tillstånd som ses hos dem med sarkoidos är depression, trötthet och obstruktiv sömnapné. Ofta är dessa de viktigaste problemen som påverkar livskvaliteten. Depression kan förekomma hos upp till 2/3 av patienter med sarkoidos och kan orsaka mycket av den trötthet som personer med sarkoidos upplever., Sömnapné misstänks hos personer med trötthet, överdriven sömnighet under dagen eller en orefrisk känsla vid uppvaknande på morgonen. De flesta individer snarkar, eller upplever episoder av kvävning eller kippar på natten. Sarkoidos i bihålorna eller näsan, viktökning från steroider och lupus pernio är tre faktorer som ökar chanserna för obstruktiv sömnapné. Om din läkare misstänker sömnapné kan det diagnostiseras genom övervakning över natten i ett sömnlabb. Detta sömntest kallas ett polysomnogram.
Vad orsakar sarkoidos?
den exakta orsaken till sarkoidos är inte känd., Sjukdomen kan uppträda plötsligt och sedan försvinna, eller det kan utvecklas gradvis och producera symptom som kommer och går för en livstid.
forskare tror att sjukdomen orsakas av ett onormalt immunsvar. (Kroppens försvarssystem reagerar inte som det borde till en främmande substans ” inkräktare.”) Hos en frisk person uppträder inflammation som cellerna i kroppens immunförsvar möts för att bekämpa inkräktaren på ett organ eller vävnadsställe. I en person med sarkoidos, men celler som kommer att kämpa hamna klumpar ihop i små klumpar kallas granulom.,
det är fortfarande osäkert vilket främmande ämne som ”utlöser” kroppens onormala svar. Vissa forskare föreslår att svampar, virus eller bakterier sannolikt utlöser. Faktum är att fall av sarkoidos har inträffat hos grupper av personer som hade nära kontakt med varandra, liksom hos mottagare av hjärt -, lung-och benmärgstransplantationer. Men hittills har inga data kunnat övertygande och konsekvent fastställa denna ”infektiösa” anslutning som orsaken till sjukdomen. Vissa typer av bakterier har dock nyligen uppstått som möjliga kandidater och fortsätter att studeras noggrant.,
vilka är symtomen på sarkoidos?
symptomen på sarkoidos kan variera kraftigt från individ till individ och beror på vilka vävnader och organ som påverkas. I vissa människor kan symtomen börja plötsligt och / eller allvarligt och avta på kort tid.
andra kan inte ha några yttre symptom alls, även om organ påverkas. Fortfarande andra kan ha symptom som uppträder långsamt och subtilt, men sist eller återkommer under lång tid.
de vanligaste initiala symptomen:
- andfåddhet (dyspné).
- hosta som inte kommer att försvinna.,
- rödaktiga stötar eller fläckar på huden eller under huden.
- förstorade lymfkörtlar i bröstet och runt lungorna som producerar hosta och andfåddhet.
- feber, viktminskning, trötthet, nattsvett, allmän känsla av ohälsa.
andra sjukdomsegenskaper inkluderar:
- röda och trötta ögon eller suddig syn.
- svullna och smärtsamma leder.
- förstorade lymfkörtlar i nacken, armhålorna och ljummen.
- Nasal stuffiness och hes röst.,
- smärta i händer, fötter eller andra beniga områden på grund av bildandet av cystor (en onormal sac-liknande tillväxt) i ben.
- njursten bildning.
- utveckling av onormala eller missade slag (arytmier), inflammation i hjärttäckningen (perikardit) eller hjärtsvikt
- nervsystemet effekter inkluderar hörselnedsättning, hjärnhinneinflammation, kramper eller psykiska störningar (till exempel demens, depression, psykos).,
enews
Cleveland Clinic är ett ideellt akademiskt sjukhus. Reklam på vår webbplats hjälper till att stödja vårt uppdrag. Vi stöder inte icke-Cleveland Clinic produkter eller tjänster., Policy