qu’est-Ce que la sarcoïdose?
la Sarcoïdose est une maladie inflammatoire qui affecte un ou plusieurs organes, mais affecte le plus souvent les poumons et les ganglions lymphatiques. À la suite de l’inflammation, des grumeaux anormaux ou des nodules (appelés granulomes) se forment dans un ou plusieurs organes du corps., Ces granulomes peuvent modifier la structure normale et éventuellement la fonction du ou des organes affectés.
Comment la condition progresse-t-elle?
Bien que personne ne puisse prédire comment la sarcoïdose progressera chez un patient individuel, certains indices sur l’évolution de la maladie peuvent être obtenus à partir des symptômes du patient, des résultats d’études physiques et de laboratoire et de la race du patient. Par exemple, une apparition soudaine de symptômes généraux-tels qu’une perte de poids, de la fatigue, de la fièvre ou simplement un sentiment général de mauvaise santé-signifie généralement que l’évolution de la sarcoïdose sera relativement courte et légère., Les symptômes d’essoufflement et certains types d’atteinte cutanée signifient que la sarcoïdose sera plus durable et plus sévère.
Chez les Caucasiens, la maladie apparaît souvent soudainement, ce qui indique généralement une forme plus bénigne de la maladie de courte durée. Les Afro-Américains et les Portoricains, en revanche, ont tendance à développer la forme la plus grave et la plus longue de la maladie.
Aux États-Unis, les poumons sont souvent le site le plus commun des symptômes initiaux pour ceux qui connaissent un début progressif de leur maladie à long terme., Les symptômes pulmonaires sont fréquents chez les Afro-Américains, les Portoricains et les Scandinaves. La toux sèche persistante, la fatigue et l’essoufflement sont les plaintes initiales les plus courantes liées aux poumons.
Quels systèmes du corps sont affectés par la sarcoïdose?
Au-delà des poumons et des glandes lymphatiques, les organes ou systèmes du corps touchés par la sarcoïdose qui sont associés aux symptômes les plus visibles sont la peau, les yeux, le système musculo-squelettique, le système nerveux, le cœur, le foie et les reins, dans cet ordre., Les patients peuvent avoir des symptômes liés à l’organe spécifique affecté, ou peuvent avoir des symptômes généraux, ou ne peuvent avoir aucun symptôme (par exemple, les résultats de laboratoire montrent fréquemment que le foie est affecté par la sarcoïdose, mais les patients ne signalent généralement aucun symptôme lié au foie).
Les symptômes d’un patient individuel peuvent également varier en fonction de la durée de la maladie, de la formation de granulomes, de la quantité de tissu affecté et de la présence ou non d’une cicatrice.,
Certains patients présentant une apparition soudaine de la maladie ont le syndrome de Lofgren, une forme de sarcoïdose qui affecte les ganglions lymphatiques et s’accompagne d’une affection cutanée produisant des nodules rouges sous la peau, ainsi que de la fièvre et des douleurs arthritiques. Les patients atteints du syndrome de Lofgren peuvent généralement s’attendre à un bon résultat; la maladie disparaît d’elle-même chez 85% à 90% des personnes.,
Progression de la sarcoïdose: Ce qui se passe au niveau tissulaire
Au niveau tissulaire ou cellulaire, la progression de la sarcoïdose peut être divisée en trois phases:
- Le premier changement observé est l’inflammation.
- Dans la deuxième phase, les granulomes forme. Les granulomes sont des masses ou des nodules de tissus chroniquement enflammés et sont le signe classique de la sarcoïdose Les granulomes sont la tentative du corps d’isoler ou d’isoler des organismes et d’autres particules étrangères difficiles à éradiquer ou à éliminer pour le système immunitaire.,
- Dans la troisième phase, une fibrose (cicatrisation) des tissus ou des organes se produit. Si la cicatrisation est étendue dans un organe vital, la sarcoïdose est parfois fatale.
Chez certaines personnes, la maladie progresse à partir d’une phase à l’autre dans les tissus de l’organe affecté. Dans d’autres, les différentes phases de changements tissulaires ont lieu dans le même organe en même temps. Chez de nombreux patients atteints de sarcoïdose, les granulomes disparaissent d’eux-mêmes en 2 à 3 ans sans que le patient ne le sache ou ne fasse quoi que ce soit à leur sujet. Dans d’autres, les granulomes évoluent vers une fibrose irréversible., Les changements du système immunitaire qui permettent à la maladie d’une personne de progresser tandis que la maladie d’une autre personne se résout ne sont pas bien compris et continuent d’être étudiés.
La sarcoïdose existe – t-elle dans les familles?
Bien que les dernières recherches semblent indiquer une susceptibilité génétique à la maladie, d’autres recherches sont nécessaires pour identifier et confirmer clairement les gènes impliqués., Cependant, de nombreux rapports ont révélé des occurrences raciales/ethniques et familiales, y compris les suivantes:
- Les immigrants irlandais à Londres ont une probabilité trois fois plus élevée de développer une sarcoïdose que les Londoniens natifs.
- Les Martiniquais vivant en France ont huit fois plus de chances de développer la maladie que la population française.
- Les Afro-Américains font face à un risque 4 à 17 fois plus élevé de la maladie par rapport aux Caucasiens.,
- Au sein des familles individuelles, la présence de la maladie chez un parent du premier ou du deuxième degré augmente le risque de près de cinq fois.
Encore d’autres types de grappes de maladies ont été identifiés, y compris le regroupement saisonnier et professionnel. Des chercheurs en Grèce, en Espagne et au Japon ont signalé un regroupement de diagnostics de sarcoïdose au cours des mois de mars à mai, d’Avril à Juin et de juin à juillet. Aux États-Unis, un pourcentage plus élevé de cas de sarcoïdose ont été signalés chez les travailleurs de la santé, les militaires de l’aviation navale et les pompiers.,
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte les poumons?
Les poumons sont affectés chez plus de 90% des personnes atteintes de sarcoïdose. Même chez les personnes dont la maladie affecte principalement d’autres organes, les poumons sont généralement également affectés. L’essoufflement, la toux et l’inconfort thoracique sont les symptômes pulmonaires les plus courants. Les patients peuvent être exempts de symptômes thoraciques malgré une radiographie pulmonaire anormale et une sarcoïdose prouvée par biopsie., Parfois, les patients ont des douleurs thoraciques-qui sont généralement décrites comme une vague oppression thoracique – mais parfois la douleur peut être sévère et similaire à une douleur cardiaque.
On pense que la sarcoïdose des poumons commence par une alvéolite. L’alvéolite est une inflammation des alvéoles, qui sont les minuscules espaces aériens en forme de sac dans les poumons où le dioxyde de carbone et l’oxygène sont échangés. L’alvéolite s’efface d’elle-même ou progresse vers la formation de granulomes. Des échantillons de tissu pulmonaire peuvent montrer la présence de granulomes.,
Les granulomes dans les poumons peuvent entraîner un rétrécissement des voies respiratoires, une hypertrophie des ganglions lymphatiques dans la poitrine, ainsi qu’une inflammation et une cicatrisation (fibrose) du tissu pulmonaire. La cicatrisation provoque le raidissement du tissu pulmonaire et détruit les sacs aériens, ce qui rend la respiration plus difficile.
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte la peau?
Environ 25% des patients atteints de sarcoïdose développent au moins un symptôme cutané. Des bosses ou des taches tendres, douloureuses et rougeâtres sur la peau (érythème noueux) – généralement sur les tibias – accompagnées d’articulations enflées et douloureuses sont courantes., Le lupus pernio (une affection cutanée chronique marquée par des lésions de couleur pourpre sur les joues, les lèvres, le nez et les oreilles) est fréquent chez les Afro-Américains âgés et les femmes antillaises atteintes de maladie de longue date.
D’autres signes cutanés chez les patients atteints de maladie à long terme comprennent des plaques, des plaques (avec et sans couleur), des nodules et la perte de cheveux. La gamme d’apparence des lésions cutanées-des éruptions cutanées subtiles et indolores aux cicatrices profondes – est souvent en corrélation avec la gravité de la sarcoïdose impliquant les organes internes. Les changements cutanés peuvent être visibles ou sous la peau.,
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte les yeux?
Environ 25% des personnes atteintes de sarcoïdose oculaire symptômes. L’inflammation de presque n’importe quelle partie de l’œil peut se produire-cela inclut les membranes des paupières, de la cornée, de la couche externe du globe oculaire (sclérotique), de l’iris, de la rétine et du cristallin. Le symptôme oculaire le plus courant est l’uvéite antérieure aiguë (inflammation d’une couche de l’œil), qui se traduit par l’apparition rapide d’une vision floue, des yeux larmoyants et d’une sensibilité à la lumière. Dans les maladies de longue date, le glaucome, la cataracte et la cécité peuvent survenir., Les yeux secs sont très fréquents dans la sarcoïdose de longue date, même lorsqu’il n’y a pas d’inflammation restante. Ils peuvent être traités avec des gouttes pour les yeux.
Étant donné que certains problèmes oculaires liés aux sarcoïdes ne provoquent pas de symptômes, il est important que tous les patients atteints de sarcoïdose aient au moins un rendez-vous annuel avec un ophtalmologiste.
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le système musculo-squelettique?
Environ 10% à 15% des patients peuvent présenter des symptômes osseux et musculaires, entraînant de l’arthrite, des modifications de la structure osseuse ou une gêne et une douleur musculaires.,
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le système nerveux?
La maladie neurologique survient chez 5% à 10% des patients, souvent sans symptômes dans d’autres organes. Les symptômes de l’atteinte neurologique comprennent les maux de tête, la méningite, les convulsions et la dégénérescence ou l’inflammation des tissus nerveux – ce qui entraîne une faiblesse musculaire, une douleur et des sensations d’engourdissement ou de picotement au visage, aux bras et aux jambes.
Un type de neurosarcoïdose plus récemment découvert est la neuropathie des petites fibres (SFN). SFN provoque une perte de certains types de fibres nerveuses et nécessite des tests pour l’identifier., Les patients atteints de SFN notent souvent une douleur brûlante, une sensibilité au toucher, des palpitations, des sueurs, des bouffées de chaleur, des étourdissements, des difficultés gastro-intestinales et un dysfonctionnement sexuel.
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le cœur?
La maladie cardiaque est présente chez 28% des patients atteints de sarcoïdose, mais seulement environ 5% des patients déclarent avoir des symptômes liés au cœur. Toute partie de la structure du cœur peut être affectée par la formation de granulomes., Les problèmes cardiaques les plus fréquemment diagnostiqués comprennent les douleurs thoraciques, le cor pulmonaire (une hypertrophie du côté droit du cœur résultant d’une maladie des poumons ou de ses vaisseaux sanguins), la cardiomyopathie (maladie du muscle cardiaque lui-même) et des anomalies du système électrique du cœur, qui peuvent entraîner un bloc cardiaque, des dysrythmies et une mort subite. Il est essentiel d’informer votre médecin immédiatement si vous commencez à développer des palpitations ou des étourdissements, comme cela peut être le premier signe d’atteinte cardiaque. Toute personne diagnostiquée avec une sarcoïdose devrait avoir un ECG de base (traçage cardiaque).,
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le foie?
Les granulomes sont présents dans le foie chez 50% à 80% des patients atteints de sarcoïdose. Cependant, les patients ne remarquent généralement pas les symptômes dus à une atteinte hépatique. Rarement, la maladie du foie peut évoluer vers une hypertension dans le foie (appelée hypertension portale) ou une cirrhose (une maladie provoquant une perturbation généralisée de la fonction hépatique).
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le système rénal et endocrinien?
Des anomalies peuvent survenir dans la façon dont le corps traite le calcium., Par exemple, l’hypercalcémie (un excès de calcium dans le sang) survient chez 2% à 10% des patients. L’hypercalciurie (une quantité excessive de calcium dans l’urine) survient chez jusqu’à 21% des patients. La formation de calculs rénaux, des dommages à la structure du rein lui-même et une insuffisance rénale peuvent également survenir. Une autre anomalie endocrinienne observée dans la sarcoïdose est l’hypopituitarisme. L’hypophyse est à la base du cerveau et sécrète huit hormones différentes. Les signes et les symptômes de l’hypopituitarisme varient en fonction des hormones sous-traitées., Parfois, il y a une diminution de la sécrétion de toutes les hormones et c’est ce qu’on appelle le panhypopituitarisme. Le diabète peut survenir comme une complication du traitement de la sarcoïdose.
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte le système reproducteur?
La sarcoïdose peut affecter le système reproducteur masculin, en particulier les testicules, et peut provoquer l’infertilité masculine et la dysfonction érectile. La maladie affecte rarement le système reproducteur féminin., La sarcoïdose n’augmente pas l’incidence des complications fœtales ou maternelles pendant la grossesse, sauf si elle a causé une atteinte grave du cœur ou des poumons. Cependant, la maladie peut s’aggraver après l’accouchement.
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose lorsqu’elle affecte des organes tels que la rate?
Les cytopénies (carences en quantités de certaines cellules sanguines) sont le symptôme « divers » le plus courant. L’atteinte de la rate ou de la moelle osseuse peut entraîner une anémie et d’autres anomalies sanguines. Ces conditions ne sont généralement pas d’importance clinique., L’amincissement osseux (ostéopénie) est également fréquent dans la sarcoïdose, à la suite de la maladie ou comme effet secondaire du traitement par la prednisone.
Certaines conditions très courantes observées chez les personnes atteintes de sarcoïdose sont la dépression, la fatigue et l’apnée obstructive du sommeil. Souvent, ce sont les problèmes les plus importants affectant la qualité de vie. La dépression peut survenir chez jusqu’à 2/3 des patients atteints de sarcoïdose, et peut causer une grande partie de la fatigue que les personnes atteintes de sarcoïdose éprouvent., L’apnée du sommeil est suspectée chez les personnes souffrant de fatigue, de somnolence diurne excessive ou d’une sensation non rafraîchie au réveil le matin. La plupart des individus ronflent ou éprouvent des épisodes d’étouffement ou de halètement la nuit. La sarcoïdose des sinus ou du nez, le gain de poids des stéroïdes et le lupus pernio sont trois facteurs qui augmentent les chances d’apnée obstructive du sommeil. Si votre médecin soupçonne une apnée du sommeil, elle peut être diagnostiquée par une surveillance nocturne dans un laboratoire du sommeil. Ce test de sommeil s’appelle un polysomnogramme.
Qu’est-ce qui cause la sarcoïdose?
La cause exacte de la sarcoïdose n’est pas connue., La maladie peut apparaître soudainement puis disparaître, ou elle peut se développer progressivement et produire des symptômes qui vont et viennent toute une vie.
Les chercheurs pensent que la maladie est causée par une réponse immunitaire anormale. (Le système de défense du corps ne réagit pas comme il se doit à une substance étrangère « intrus. ») Chez une personne en bonne santé, l’inflammation se produit lorsque les cellules du système immunitaire du corps se réunissent pour combattre l’intrus sur un site d’organe ou de tissu. Chez une personne atteinte de sarcoïdose, cependant, les cellules qui viennent se battre finissent par s’agglutiner en petits morceaux appelés granulomes.,
On ne sait toujours pas quelle substance étrangère « déclenche » la réponse anormale du corps. Certains chercheurs suggèrent que les champignons, les virus ou les bactéries sont probablement des déclencheurs. En fait, des cas de sarcoïdose se sont produits chez des groupes de personnes qui ont eu des contacts étroits les uns avec les autres, ainsi que chez des receveurs de greffes de cœur, de poumon et de moelle osseuse. Mais, jusqu’à présent, aucune donnée n’a pu établir de manière convaincante et cohérente ce lien « infectieux » comme cause de la maladie. Cependant, certains types de bactéries ont récemment émergé comme candidats possibles et continuent d’être étudiés de près.,
Quels sont les symptômes de la sarcoïdose?
Les symptômes de la sarcoïdose peuvent varier considérablement d’un individu à l’autre et dépendent des tissus et organes affectés. Chez certaines personnes, les symptômes peuvent commencer soudainement et / ou sévèrement et s’atténuer en peu de temps.
D’autres peuvent ne présenter aucun symptôme extérieur, même si les organes sont affectés. D’autres encore peuvent présenter des symptômes qui apparaissent lentement et subtilement, mais qui durent ou se reproduisent sur une longue période.
Symptômes initiaux les plus courants:
- Essoufflement (dyspnée).
- Toux qui ne disparaîtra pas.,
- Bosses ou taches rougeâtres sur la peau ou sous la peau.
- glandes lymphatiques dans la poitrine et autour des poumons qui produit la toux et l’essoufflement.
- Fièvre, perte de poids, fatigue, sueurs nocturnes, sentiment général de mauvaise santé.
D’autres caractéristiques de la maladie comprennent:
- Yeux rouges et larmoyants ou vision floue.
- Gonflées et douloureuses des articulations.
- glandes lymphatiques dans le cou, les aisselles et l’aine.
- Congestion nasale et voix rauque.,
- Douleur dans les mains, les pieds ou d’autres zones osseuses due à la formation de kystes (une croissance anormale en forme de sac) dans les os.
- formation des calculs Rénaux.
- Développement de battements anormaux ou manqués( arythmies), inflammation de la couverture du cœur (péricardite) ou insuffisance cardiaque
- Les effets du système nerveux comprennent une perte auditive, une méningite, des convulsions ou des troubles psychiatriques (par exemple, démence, dépression, psychose).,
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