¿Qué es la sarcoidosis?
la Sarcoidosis es una enfermedad inflamatoria que afecta a uno o más órganos, pero que afecta más comúnmente a los pulmones y los ganglios linfáticos. Como resultado de la inflamación, se forman bultos o nódulos anormales (llamados granulomas) en uno o más órganos del cuerpo., Estos granulomas pueden cambiar la estructura normal y posiblemente la función de los órganos afectados.
¿cómo progresa la condición?
aunque nadie puede predecir cómo progresará la sarcoidosis en un paciente individual, se pueden obtener algunas pistas sobre el curso de la enfermedad a partir de los síntomas del paciente, los hallazgos de estudios físicos y de laboratorio y la raza del paciente. Por ejemplo, un inicio repentino de síntomas generales, como pérdida de peso, fatiga, fiebre o simplemente una sensación general de mala salud, generalmente significa que el curso de la sarcoidosis será relativamente corto y de gravedad leve., Los síntomas de dificultad para respirar y algunos tipos de compromiso de la piel significan que la sarcoidosis será más duradera y grave.
en los caucásicos, la enfermedad a menudo aparece de repente, lo que generalmente indica una forma más leve de la enfermedad que es de corta duración. Los afroamericanos y los puertorriqueños, por otro lado, tienden a desarrollar la forma más grave y a largo plazo de la enfermedad.
en los Estados Unidos, los pulmones son a menudo el sitio más común de los síntomas iniciales para aquellos que experimentan un inicio gradual de su enfermedad a largo plazo., Los síntomas pulmonares son comunes en Afroamericanos, puertorriqueños y escandinavos. La tos seca persistente, la fatiga y la dificultad para respirar son las quejas iniciales más comunes relacionadas con los pulmones.
¿qué sistemas del cuerpo se ven afectados por la sarcoidosis?
Más allá de los pulmones y los ganglios linfáticos, los órganos o sistemas del cuerpo afectados por la sarcoidosis que se asocian con los síntomas más notables son la piel, los ojos, el sistema musculoesquelético, el sistema nervioso, el corazón, el hígado y los riñones, en este orden., Los pacientes pueden tener síntomas relacionados con el órgano específico afectado, o pueden tener síntomas generales, o pueden no tener síntomas en absoluto (por ejemplo, los hallazgos de laboratorio muestran con frecuencia que el hígado está afectado por la sarcoidosis, sin embargo, los pacientes generalmente no informan ningún síntoma relacionado con el hígado).los síntomas de un paciente individual también pueden variar según el tiempo que la enfermedad ha estado en curso, dónde se están formando los granulomas, cuánto tejido se ha afectado y si la formación de granulomas sigue activa o se ha convertido en cicatriz.,
algunos pacientes que experimentan la aparición repentina de la enfermedad tienen el síndrome de Lofgren, una forma de sarcoidosis que afecta a los ganglios linfáticos y se acompaña de una condición de la piel que produce nódulos rojos debajo de la piel, así como fiebre y dolor de artritis. Los pacientes con síndrome de Lofgren generalmente pueden esperar un buen desenlace clínico; la enfermedad desaparece por sí sola en 85 a 90% de las personas.,
cómo progresa la sarcoidosis: qué sucede a nivel tisular
a nivel tisular o celular, la progresión de la enfermedad de la sarcoidosis se puede dividir en tres fases:
- El Primer cambio que se observa es la inflamación.
- en la segunda fase, se forman granulomas. Los Granulomas son masas o nódulos de tejido crónicamente inflamado y son el signo clásico de sarcoidosis los Granulomas son el intento del cuerpo de aislar organismos y otras partículas extrañas que son difíciles de erradicar o eliminar para el sistema inmunitario.,
- en la tercera fase, se produce fibrosis (cicatrización) de tejidos u órganos. Si la cicatrización es extensa en un órgano vital, la sarcoidosis es a veces fatal.
en algunas personas, la enfermedad avanza de una fase a la siguiente en los tejidos del órgano afectado. En otros, las diferentes fases de los cambios tisulares tienen lugar dentro del mismo órgano al mismo tiempo. En muchos pacientes con sarcoidosis, los granulomas desaparecen por sí solos en 2 a 3 años sin que el paciente los sepa o haga nada al respecto. En otros, los granulomas progresan a fibrosis irreversible., Los cambios en el sistema inmunitario que permiten que la enfermedad de una persona progrese mientras que la enfermedad de otra persona se resuelve no se comprenden bien y continúan siendo investigados.
¿la sarcoidosis es hereditaria?
si bien las últimas investigaciones parecen indicar una susceptibilidad genética a la enfermedad, se necesita más investigación para identificar y confirmar claramente los genes involucrados., Sin embargo, numerosos informes han revelado casos raciales/étnicos y de línea familiar, incluyendo los siguientes:
- Los inmigrantes irlandeses en Londres tienen una probabilidad tres veces mayor de desarrollar sarcoidosis en comparación con los londinenses nativos.
- Los nativos de Martinica que viven en Francia tienen una probabilidad ocho veces mayor de desarrollar la enfermedad en comparación con la población nativa francesa.
- Los afroamericanos enfrentan un riesgo de 4 a 17 veces mayor de la enfermedad en comparación con los caucásicos.,
- dentro de las familias individuales, la presencia de la enfermedad en un pariente de primer o segundo grado aumenta el riesgo casi cinco veces.
sin embargo, se han identificado otros tipos de conglomerados de enfermedades, incluyendo el agrupamiento estacional y ocupacional. Investigadores en Grecia, España y Japón han reportado un agrupamiento de diagnósticos de sarcoidosis en los meses de marzo a mayo, abril a junio y junio a julio. En los Estados Unidos, se ha reportado un mayor porcentaje de casos de sarcoidosis en trabajadores de la salud, militares navales y bomberos.,
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta a los pulmones?
los pulmones se ven afectados en más del 90% de los individuos con sarcoidosis. Incluso en individuos cuya enfermedad afecta principalmente a otros órganos, los pulmones generalmente también se ven afectados. Dificultad para respirar, tos y malestar en el pecho son los síntomas más comunes relacionados con los pulmones. Los pacientes pueden estar libres de síntomas torácicos a pesar de una radiografía de tórax anormal y sarcoidosis comprobada por biopsia., Ocasionalmente, los pacientes tienen dolor en el pecho, que generalmente se describe como una opresión vaga del pecho, pero a veces el dolor puede ser severo y similar al dolor cardíaco.
se cree que la sarcoidosis de los pulmones comienza con alveolitis. La Alveolitis es la inflamación de los alvéolos, que son los diminutos espacios de aire en forma de saco en los pulmones donde se intercambian dióxido de carbono y oxígeno. La Alveolitis desaparece por sí sola o progresa a la formación de granulomas. Las muestras de tejido pulmonar pueden mostrar la presencia de granulomas.,
los Granulomas en los pulmones pueden provocar estrechamiento de las vías respiratorias, agrandamiento de los ganglios linfáticos en el pecho e inflamación y cicatrización (fibrosis) del tejido pulmonar. La cicatrización hace que el tejido pulmonar se endurezca y destruye los sacos de aire, lo que dificulta la respiración.
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta la piel?
aproximadamente el 25% de los pacientes con sarcoidosis desarrollan al menos un síntoma cutáneo. Son comunes las protuberancias o manchas rojizas y dolorosas en la piel (eritema nodoso), generalmente en las espinillas, acompañadas de articulaciones hinchadas y dolorosas., El Lupus pernio (una afección crónica de la piel caracterizada por lesiones de color púrpura en las mejillas, los labios, la nariz y las orejas) es común en Afroamericanos mayores y en mujeres de las Indias Occidentales con enfermedad de larga data.
otros signos de la piel en pacientes con enfermedad a largo plazo incluyen placas, parches (con y sin color), nódulos y pérdida de cabello. El rango de aparición de lesiones relacionadas con la piel, desde erupciones sutiles e indoloras hasta cicatrices profundas, a menudo se correlaciona con la gravedad de la sarcoidosis que afecta a los órganos internos. Los cambios en la piel pueden ser visibles o debajo de la piel.,
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta a los ojos?
aproximadamente el 25% de las personas con sarcoidosis tienen síntomas oculares. Se puede presentar inflamación de casi cualquier parte del ojo, incluidas las membranas de los párpados, la córnea, la capa externa del globo ocular (esclerótica), el iris, la retina y el cristalino. El síntoma más común relacionado con los ojos es la uveítis anterior aguda (inflamación de una capa del ojo), que resulta en la aparición rápida de visión borrosa, ojos llorosos y sensibilidad a la luz. En la enfermedad de larga duración, glaucoma, cataratas y ceguera pueden ocurrir., Los ojos secos son muy frecuentes en sarcoidosis de larga duración, incluso cuando no hay inflamación restante. Se pueden tratar con gotas para los ojos.debido a que algunos problemas oculares relacionados con sarcoides no causan síntomas, es importante que todos los pacientes con sarcoidosis tengan al menos citas anuales con un oftalmólogo.
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al sistema musculoesquelético?
aproximadamente del 10% al 15% de los pacientes pueden tener síntomas óseos y musculares, lo que resulta en artritis, cambios en la estructura ósea o molestias y dolor muscular.,
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al sistema nervioso?
la enfermedad neurológica ocurre en el 5% al 10% de los pacientes, a menudo sin síntomas en otros órganos. Los síntomas de afectación neurológica incluyen dolores de cabeza, meningitis, convulsiones y degeneración o inflamación del tejido nervioso, que produce debilidad muscular, dolor y sensaciones de adormecimiento u hormigueo en la cara, los brazos y las piernas.
un tipo de neurosarcoidosis descubierto más recientemente es la neuropatía de fibra pequeña (SFN). La SFN causa una pérdida de algunos tipos de fibras nerviosas y requiere pruebas especializadas para identificarla., Los pacientes con SFN a menudo notan dolor ardiente, sensibilidad al tacto, palpitaciones, sudoración, enrojecimiento, mareo, dificultades gastrointestinales y disfunción sexual.
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al corazón?
la enfermedad cardíaca está presente en el 28% de los pacientes con sarcoidosis, aunque solo alrededor del 5% de los pacientes reportan tener algún síntoma relacionado con el corazón. Cualquier parte de la estructura del corazón puede verse afectada por la formación de granulomas., Los problemas cardíacos diagnosticados con más frecuencia incluyen dolor en el pecho, cor pulmonale (un agrandamiento del lado derecho del corazón que resulta de una enfermedad en los pulmones o sus vasos sanguíneos), cardiomiopatía (enfermedad del músculo cardíaco en sí) y anomalías en el sistema eléctrico del corazón, que pueden provocar bloqueo cardíaco, arritmias y muerte súbita. Es vital que notifique a su médico inmediatamente si comienza a desarrollar palpitaciones o mareos, ya que este puede ser el primer signo de afectación cardíaca. Todas las personas diagnosticadas con sarcoidosis deben tener un electrocardiograma de referencia (Rastreo del corazón).,
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al hígado?
los Granulomas están presentes en el hígado en 50 a 80% de los pacientes con sarcoidosis. Sin embargo, los pacientes generalmente no notan los síntomas debido a la afectación hepática. En raras ocasiones, la enfermedad hepática puede progresar a hipertensión en el hígado (llamada hipertensión portal) o cirrosis (una enfermedad que causa una interrupción generalizada de la función hepática).
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al sistema renal y endocrino?
Las anomalías pueden ocurrir en la forma en que el cuerpo maneja el calcio., Por ejemplo, la hipercalcemia (un exceso de calcio en la sangre) ocurre en el 2% al 10% de los pacientes. La hipercalciuria (una cantidad excesiva de calcio en la orina) ocurre en hasta el 21% de los pacientes. La formación de cálculos renales, el daño a la estructura del riñón en sí y la insuficiencia renal también pueden ocurrir. Otra anomalía endocrina observada en la sarcoidosis es el hipopituitarismo. La glándula pituitaria se encuentra en la base del cerebro y secreta ocho hormonas diferentes. Los signos y síntomas del hipopituitarismo varían, dependiendo de las hormonas que se encuentran bajo protección., Ocasionalmente, hay disminución de la secreción de todas las hormonas y esto se denomina panhipopituitarismo. La Diabetes puede ocurrir como una complicación de la terapia de sarcoidosis.
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta al sistema reproductivo?
la Sarcoidosis puede afectar el sistema reproductivo masculino, particularmente los testículos, y puede causar infertilidad masculina y disfunción eréctil. La enfermedad rara vez afecta el sistema reproductivo femenino., La Sarcoidosis no aumenta la incidencia de complicaciones fetales o maternas durante el embarazo, a menos que haya causado un deterioro grave del corazón o los pulmones. Sin embargo, la enfermedad puede empeorar después del parto.
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis cuando afecta órganos como el bazo?
Las citopenias (deficiencias en las cantidades de ciertas células sanguíneas) son el síntoma «Misceláneo» más común. La afectación del bazo o la médula ósea puede provocar anemia y otras anomalías sanguíneas. Estas condiciones generalmente no tienen importancia clínica., El adelgazamiento óseo (osteopenia) también es común en la sarcoidosis, como resultado de la enfermedad o como un efecto secundario de la terapia con prednisona.
algunas condiciones muy comunes observadas en personas con sarcoidosis son depresión, fatiga y apnea obstructiva del sueño. A menudo, estos son los problemas más importantes que afectan a la calidad de vida. La depresión puede ocurrir en hasta 2/3 de los pacientes con sarcoidosis, y puede causar gran parte de la fatiga que experimentan las personas con sarcoidosis., La apnea del sueño se sospecha en individuos con fatiga, somnolencia diurna excesiva o una sensación No fresca al despertar por la mañana. La mayoría de las personas roncan, o experimentan episodios de asfixia o jadeo por la noche. La Sarcoidosis de los senos nasales o la nariz, el aumento de peso de los esteroides y el lupus pernio son tres factores que aumentan las posibilidades de apnea obstructiva del sueño. Si su médico sospecha que la apnea del sueño, puede diagnosticarse mediante un monitoreo nocturno en un laboratorio del sueño. Esta prueba del sueño se llama polisomnografía.
¿qué causa la sarcoidosis?
Se desconoce la causa exacta de la sarcoidosis., La enfermedad puede aparecer repentinamente y luego desaparecer, o puede desarrollarse gradualmente y producir síntomas que van y vienen para toda la vida.
Los investigadores creen que la enfermedad es causada por una respuesta inmune anormal. (El sistema de defensa del cuerpo no reacciona como debería a una sustancia extraña «intruso.») En una persona sana, la inflamación se produce cuando las células del sistema inmunológico del cuerpo se unen para luchar contra el intruso en un órgano o sitio de tejido. En una persona con sarcoidosis, sin embargo, las células que vienen a luchar terminan agrupándose en pequeños bultos llamados granulomas.,
todavía no se sabe qué sustancia extraña «desencadena» la respuesta anormal del cuerpo. Algunos investigadores sugieren que los hongos, los virus o las bacterias son probablemente desencadenantes. De hecho, los casos de sarcoidosis han ocurrido en grupos de personas que tuvieron contacto cercano entre sí, así como en receptores de trasplantes de corazón, pulmón y médula ósea. Pero, hasta ahora, ningún dato ha sido capaz de establecer de manera convincente y consistente esta conexión «infecciosa» como la causa de la enfermedad. Sin embargo, algunos tipos de bacterias han surgido recientemente como posibles candidatos y continúan siendo estudiados de cerca.,
¿cuáles son los síntomas de la sarcoidosis?
los síntomas de la sarcoidosis pueden variar mucho de un individuo a otro, y dependen de los tejidos y órganos afectados. En algunas personas, los síntomas pueden comenzar de forma repentina y / o grave y remitir en un corto período de tiempo.
otros pueden no tener síntomas externos en absoluto, a pesar de que los órganos están afectados. Aún otros pueden tener síntomas que aparecen lenta y sutilmente, pero que duran o reaparecen durante un largo período de tiempo.
síntomas iniciales más comunes:
- Dificultad para respirar (disnea).
- Tos que no desaparece.,
- protuberancias o parches rojizos en la piel o debajo de la piel.
- agrandamiento de los ganglios linfáticos en el pecho y alrededor de los pulmones que produce tos y dificultad para respirar.
- Fiebre, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos, sensación general de mala salud.
otras características de la enfermedad incluyen:
- ojos rojos y llorosos o visión borrosa.
- articulaciones hinchadas y dolorosas.
- agrandamiento de los ganglios linfáticos en el cuello, las axilas y la ingle.
- congestión Nasal y voz ronca.,
- Dolor en las manos, los pies u otras áreas óseas debido a la formación de quistes (un crecimiento anormal similar a un saco) en los huesos.formación de cálculos renales.
- Desarrollo de latidos anormales o perdidos (arritmias), inflamación de la cubierta del corazón (pericarditis) o insuficiencia cardíaca
- Los efectos del sistema nervioso incluyen pérdida de audición, meningitis, convulsiones o trastornos psiquiátricos (por ejemplo, demencia, depresión, psicosis).,
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