Co je sarkoidóza?
Sarkoidóza je zánětlivé onemocnění, které postihuje jeden nebo více orgánů, ale nejčastěji postihuje plíce a lymfatické žlázy. V důsledku zánětu se v jednom nebo více orgánech těla tvoří abnormální hrudky nebo uzliny (nazývané granulomy)., Tyto granulomy mohou změnit normální strukturu a případně funkci postiženého orgánu(orgánů).
jak probíhá stav?
ačkoli nikdo nemůže předpovědět, jak sarkoidóza bude postupovat u jednotlivého pacienta, některé stopy týkající se průběhu onemocnění lze získat z příznaků pacienta, zjištění z fyzikálních a laboratorních studií a rasy pacientů. Například, náhlý nástup obecné symptomy, jako je úbytek hmotnosti, únava, horečka, nebo jen celkový pocit špatného zdraví-obvykle to znamená, že průběh sarkoidózy bude relativně krátké a mírné., Symptomy dušnosti a některé typy postižení kůže znamenají, že sarkoidóza bude dlouhodobější a závažnější.
u bělochů se onemocnění často objevuje náhle, což obvykle naznačuje mírnější formu onemocnění, která má krátké trvání. Afroameričané a Puerto Ricans, na druhé straně, mají tendenci rozvíjet dlouhodobější a závažnější formu nemoci.
ve Spojených státech jsou plíce často nejčastějším místem počátečních příznaků pro ty, kteří zažívají postupný nástup jejich dlouhodobého onemocnění., Plicní příznaky jsou běžné u afroameričanů, Portorikánů a Skandinávců. Přetrvávající suchý kašel, únava a dušnost jsou nejčastějšími počátečními stížnostmi souvisejícími s plicemi.
jaké systémy těla jsou ovlivněny sarkoidózou?
Kromě plic a lymfatických žláz, tělesné orgány nebo systémy, kterých se sarkoidózou, které jsou spojeny s nejvíce patrné příznaky jsou pleť, oči, pohybového aparátu, nervového systému, srdce, jater a ledvin, v tomto pořadí., Pacienti mohou mít příznaky související s konkrétní postižený orgán, nebo mohou mít obecné příznaky, nebo může mít žádné příznaky vůbec (například laboratorní nálezy často ukazují jater ovlivněny sarkoidóza, ale pacienti obecně nemají žádné zprávy týkající se jater příznaky).
příznaky jednotlivých pacientů se mohou také lišit podle toho, jak dlouho probíhá onemocnění, kde se tvoří granulomy, kolik tkáně bylo postiženo a zda je tvorba granulomu stále aktivní nebo se vyvinula do jizvy.,
u Některých pacientů, kteří zažívají náhlý nástup onemocnění mají Lofgren je syndrom, formu sarkoidózy, která postihuje lymfatické uzliny a je doprovázen kožní onemocnění, které produkuje červené uzlíky pod kůží, stejně jako je horečka a bolest artritidy. Pacienti s Lofgrenovým syndromem obvykle mohou očekávat dobrý výsledek; onemocnění zmizí samo o sobě u 85% až 90% lidí.,
Jak sarkoidóza postupuje: Co se stane na úrovni tkání
Na tkáňové nebo buněčné úrovni, sarkoidóza progrese onemocnění může být rozdělena do tří fází:
- první změna, která je vidět, je zánět.
- ve druhé fázi se tvoří granulomy. Granulomy jsou masy nebo uzliny chronicky zanícené tkáně a jsou klasickým projevem sarkoidózy Granulomy jsou těla pokus zdi vypnout nebo izolovat organismy a jiné cizí částice, které jsou obtížné pro imunitní systém k eradikaci nebo nakládat.,
- ve třetí fázi dochází k fibróze (zjizvení) tkání nebo orgánů. Pokud je zjizvení v životně důležitém orgánu rozsáhlé, sarkoidóza je někdy fatální.
u některých lidí onemocnění postupuje z jedné fáze do druhé v tkáních postiženého orgánu. V jiných se různé fáze tkáňových změn odehrávají ve stejném orgánu současně. U mnoha pacientů se sarkoidózou granulomy zmizí samy za 2 až 3 roky, aniž by o nich pacient věděl nebo s nimi něco dělal. U jiných granulomů dochází k nevratné fibróze., Změny imunitního systému, které umožňují progresi onemocnění jedné osoby, zatímco onemocnění jiné osoby řeší, nejsou dobře pochopeny a nadále jsou vyšetřovány.
má sarkoidóza v rodinách?
Zatímco nejnovější výzkum se zdá naznačovat, genetická náchylnost k onemocnění, je zapotřebí další výzkum, aby se jasně identifikovat a potvrdit geny zapojené., Nicméně, četné zprávy odhalily, rasové/etnické a rodinné-line události, včetně následující:
- Irští přistěhovalci v Londýně mají tři-krát pravděpodobnost vzniku sarkoidózou ve srovnání s rodilí Londýňané.
- rodáci z Martiniku žijící ve Francii mají osmkrát vyšší šanci na rozvoj nemoci ve srovnání s domorodou francouzskou populací.
- Afroameričané čelí 4 až 17krát většímu riziku onemocnění ve srovnání s bělochy.,
- v jednotlivých rodinách přítomnost onemocnění u příbuzného prvního nebo druhého stupně zvyšuje riziko téměř pětkrát.
byly identifikovány další typy klastrů onemocnění, včetně sezónního a pracovního shlukování. Vědci v Řecku, Španělsku a Japonsku hlásili shlukování diagnóz sarkoidózy v měsících březen až květen, duben až červen a červen až červenec. Ve Spojených státech bylo hlášeno vyšší procento případů sarkoidózy u zdravotnických pracovníků, námořních leteckých vojáků a hasičů.,
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje plíce?
plíce jsou postiženy u více než 90% jedinců se sarkoidózou. Dokonce i u jedinců, jejichž onemocnění postihuje především jiné orgány, jsou obvykle postiženy také plíce. Dušnost, kašel a nepohodlí na hrudi jsou nejčastějšími příznaky souvisejícími s plicemi. Pacienti mohou být bez příznaků hrudníku i přes abnormální rentgen hrudníku a sarkoidózu prokázanou biopsií., Příležitostně mají pacienti bolest na hrudi – která je obvykle popisována jako vágní těsnost hrudníku-ale někdy může být bolest těžká a podobná srdeční bolesti.
předpokládá se, že sarkoidóza plic začíná alveolitidou. Alveolitida je zánět alveol, což jsou malé vzdušné prostory podobné vaku v plicích, kde se vyměňuje oxid uhličitý a kyslík. Alveolitida se buď sama vyčistí nebo postupuje k tvorbě granulomu. Vzorky plicní tkáně mohou vykazovat přítomnost granulomů.,
granulomy v plicích mohou vést ke zúžení dýchacích cest, zvětšení lymfatických uzlin v hrudi a zánětu a zjizvení (fibróza) plicní tkáně. Zjizvení způsobuje, že plicní tkáň ztuhne a zničí vzduchové vaky, což ztěžuje dýchání.
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje kůži?
přibližně u 25% pacientů se sarkoidózou se objeví alespoň jeden symptom kůže. Časté jsou jemné, bolestivé, načervenalé hrboly nebo skvrny na kůži (erythema nodosum) – obvykle na holení – doprovázené oteklými a bolestivými klouby., Lupus pernio (chronický stav kůže označený fialovými lézemi na tvářích, rtech, nosu a uších) je běžný u starších Afroameričanů a Západoindických žen s dlouhodobým onemocněním.
další kožní příznaky u pacientů s dlouhodobým onemocněním zahrnují plaky, náplasti (s barvou i bez barvy), uzliny a vypadávání vlasů. Rozsah výskytu kožních lézí – od jemných, bezbolestných vyrážek až po hluboké jizvy-často koreluje se závažností sarkoidózy zahrnující vnitřní orgány. Změny kůže mohou být viditelné nebo pod kůží.,
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje oči?
přibližně 25% lidí se sarkoidózou má oční příznaky. Zánět téměř kterékoli části oka může dojít–to zahrnuje membrány očních víček, rohovky, vnější plášť z oka (skléry), duhovky, sítnice a čočky. Nejčastějším příznakem souvisejícím s očima je akutní přední uveitida (zánět vrstvy oka), což vede k rychlému nástupu rozmazaného vidění, slzavých očí a citlivosti na světlo. Při dlouhodobém onemocnění se může objevit glaukom, katarakta a slepota., Suché oči jsou velmi časté při dlouhodobé sarkoidóze, i když neexistuje žádný zbývající zánět. Mohou být léčeny očními kapkami.
protože některé oční problémy související se sarkoidózou nezpůsobují příznaky, je důležité, aby všichni pacienti se sarkoidózou měli alespoň roční schůzky s oftalmologem.
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když ovlivňují muskuloskeletální systém?
přibližně 10% až 15% pacientů může mít příznaky kostí a svalů, což vede k artritidě, změnám struktury kostí nebo nepohodlí a bolesti svalů.,
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když ovlivňují nervový systém?
neurologické onemocnění se vyskytuje u 5% až 10% pacientů, často bez příznaků v jiných orgánech. Příznaky neurologické zapojení patří bolesti hlavy, meningitida, křeče a nervové tkáně degenerace nebo zánět – který vyústí ve svalovou slabost, bolest, znecitlivění nebo mravenčení v obličeji, na rukou a na nohou.
nedávno objeveným typem neurosarkoidózy je neuropatie malých vláken (SFN). SFN způsobuje ztrátu některých typů nervových vláken a vyžaduje specializované testování k jeho identifikaci., Pacienti s SFN často zaznamenávají pálivou bolest, citlivost na dotek, palpitace, pocení, návaly horka, lehkost, gastrointestinální potíže a sexuální dysfunkci.
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje srdce?
srdeční onemocnění je přítomno u 28% pacientů se sarkoidózou, i když pouze asi 5% pacientů uvádí, že má jakékoli příznaky související se srdcem. Jakákoli část struktury srdce může být ovlivněna tvorbou granulomu., Nejčastěji diagnostikovanou srdeční problémy patří bolest na hrudi, cor pulmonale (zvětšení pravé strany srdce, že výsledky z onemocnění plic nebo jeho krevní cévy), kardiomyopatie (onemocnění srdečního svalu sám), a abnormality v srdci elektrického systému, což může mít za následek srdeční blok, arytmie a náhlou smrt. Je důležité okamžitě informovat svého lékaře, pokud začnete rozvíjet palpitace nebo závratě, protože to může být první známka srdečního postižení. Každý, kdo je diagnostikován sarkoidózou, by měl mít základní EKG (sledování srdce).,
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje játra?
granulomy jsou přítomny v játrech u 50% až 80% pacientů se sarkoidózou. Pacienti však obvykle nezaznamenávají příznaky způsobené postižením jater. Zřídka může onemocnění jater postupovat k hypertenzi v játrech (nazývané portální hypertenze) nebo cirhóze (onemocnění způsobující rozšířené narušení funkce jater).
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když ovlivňují renální a endokrinní systém?
abnormality mohou nastat ve způsobu, jakým tělo zpracovává vápník., Například hyperkalcémie (nadbytek vápníku v krvi) se vyskytuje u 2% až 10% pacientů. Hyperkalciurie (nadměrné množství vápníku v moči) se vyskytuje až u 21% pacientů. Může také dojít k tvorbě ledvinového kamene, poškození struktury samotné ledviny a selhání ledvin. Další endokrinní abnormalita pozorovaná u sarkoidózy je hypopituitarismus. Hypofýza je na bázi mozku a vylučuje osm různých hormonů. Příznaky a příznaky hypopituitarismu se liší v závislosti na tom, které hormony jsou nedostatečně zajištěny., Občas dochází ke snížení sekrece všech hormonů a toto se nazývá panhypopituitarismus. Diabetes může nastat jako komplikace léčby sarkoidózy.
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když ovlivňují reprodukční systém?
sarkoidóza může ovlivnit mužský reprodukční systém, zejména varlata, a může způsobit mužskou neplodnost a erektilní dysfunkci. Onemocnění zřídka postihuje ženský reprodukční systém., Sarkoidóza nezvyšuje výskyt fetálních nebo mateřských komplikací během těhotenství, pokud nezpůsobila závažné poškození srdce nebo plic. Onemocnění se však může po porodu zhoršit.
jaké jsou příznaky sarkoidózy, když postihuje orgány, jako je slezina?
cytopenie (nedostatky v množství určitých krevních buněk) jsou nejčastějším „různým“ příznakem. Zapojení sleziny nebo kostní dřeně může vést k anémii a dalším abnormalitám krve. Tyto stavy obvykle nemají klinický význam., Ztenčení kostí (osteopenie) je také běžné u sarkoidózy v důsledku onemocnění nebo jako vedlejší účinek léčby prednisonem.
Některé velmi časté podmínek vidět v těch se sarkoidózou jsou deprese, únava, a obstrukční spánková apnoe. Často se jedná o nejvýznamnější problémy ovlivňující kvalitu života. Deprese se mohou vyskytnout až u 2/3 pacientů se sarkoidózou, a může způsobit velké únavy, že lidé se sarkoidózou zkušenosti., Spánková apnoe je podezřelá u jedinců s únavou, nadměrnou denní ospalostí nebo nerefreshed pocitem při probuzení ráno. Většina jedinců chrápe, nebo zažít epizody udušení nebo lapal po dechu v noci. Sarkoidóza dutin nebo nosu, přírůstek hmotnosti ze steroidů a lupus pernio jsou tři faktory, které zvyšují šance na obstrukční spánkovou apnoe. Pokud má váš lékař podezření na spánkovou apnoe, může být diagnostikován nočním sledováním v laboratoři spánku. Tento test spánku se nazývá polysomnogram.
co způsobuje sarkoidózu?
přesná příčina sarkoidózy není známa., Nemoc se může objevit náhle a pak zmizí, nebo se může postupně rozvíjet a vyvolat příznaky, které přicházejí a odcházejí po celý život.
vědci se domnívají, že onemocnění je způsobeno abnormální imunitní odpovědí. (Obranný systém těla nereaguje tak, jak by měl na cizí látku „Vetřelec.“) U zdravého člověka dochází k zánětu, když se buňky imunitního systému těla spojí, aby bojovaly proti vetřelci v místě orgánu nebo tkáně. U osoby se sarkoidózou se však buňky, které přicházejí do boje, nakonec shlukují do malých hrudek nazývaných granulomy.,
stále není jisté, která cizí látka“ spouští “ abnormální odpověď těla. Někteří vědci naznačují, že houby, viry nebo bakterie jsou pravděpodobně spouštěči. Ve skutečnosti se případy sarkoidózy vyskytly u skupin lidí, kteří měli úzký kontakt, stejně jako u příjemců transplantací srdce, plic a kostní dřeně. Zatím však žádná data nebyla schopna přesvědčivě a důsledně stanovit toto „infekční“ spojení jako příčinu onemocnění. Některé typy bakterií se však nedávno objevily jako možné kandidáty a nadále jsou pečlivě studovány.,
jaké jsou příznaky sarkoidózy?
příznaky sarkoidózy se mohou značně lišit od jednotlivce k jednotlivci a závisí na tom, které tkáně a orgány jsou ovlivněny. U některých lidí mohou příznaky začít náhle a / nebo vážně a v krátké době ustoupit.
ostatní nemusí mít vůbec žádné vnější příznaky, i když jsou ovlivněny orgány. Ještě jiní mohou mít příznaky, které se objevují pomalu a jemně,ale trvají nebo se opakují po dlouhou dobu.
nejčastější počáteční příznaky:
- dušnost (dušnost).
- kašel, který nezmizí.,
- načervenalé hrboly nebo skvrny na kůži nebo pod kůží.
- zvětšené lymfatické žlázy v hrudníku a kolem plic, které způsobují kašel a dušnost.
- horečka, ztráta hmotnosti, únava, noční pocení, celkový pocit špatného zdraví.
Mezi další charakteristiky onemocnění patří:
- červené a slzavé oči nebo rozmazané vidění.
- oteklé a bolestivé klouby.
- zvětšené lymfatické žlázy v krku, podpaží a slabinách.
- nosní ucpanost a chraplavý hlas.,
- bolest v rukou, nohou nebo jiných kostních oblastech v důsledku tvorby cyst (abnormální růst podobný vaku) v kostech.
- tvorba ledvinového kamene.
- Rozvoj abnormální nebo zmeškané rytmu (arytmie), zánět pokrývající srdce (perikarditida), nebo selhání srdce
- Nervový systém účinky patří ztráta sluchu, meningitida, záchvaty nebo duševních poruch (např. demence, deprese, psychóza).,
enews
Cleveland Clinic je non-zisk akademických lékařských center. Reklama na našich stránkách pomáhá podporovat naše poslání. Nechceme podporovat Non-Cleveland Clinic produkty nebo služby., Politiky