Introducere
carcinomul Adenoid chistice (ACC) este o tumora rara, în principal, care au loc în glandele salivare (glandele parotide, submandibulare glande, glandele sublinguale și glandele salivare minore).1,2 ACC mai puțin frecvent poate apărea și în alte locuri ale corpului,inclusiv glandele lacrimale,3 Sistemul respirator superior,4-5 sân, 6 prostate7 și organele feminine de reproducere scăzută.8 ACC primar la nivelul ficatului este extrem de rar, un singur caz fiind raportat în literatura de specialitate.,9 Aici vom prezenta un caz neobișnuit de ACC în ficat, cu nici o tumoare Găsită în alte organe, cu excepția implicării diafragmei adiacente și a omentului. Noi favorizăm acest lucru este un carcinom chistic adenoid primar în ficat. Am efectuat analize histopatologice și imunohistochimice și am furnizat informații despre tratament și urmărire.acesta este un bărbat în vârstă de 44 de ani care prezintă distensie abdominală superioară timp de trei luni și dureri abdominale superioare timp de o săptămână. Examenul fizic a arătat că ficatul se extinde până la 10 cm dincolo de conturul coastei. Nu a fost prezentă sensibilitate hepatică., Examenul fizic nu a evidențiat icter sau angiom păianjen (nevus păianjen). Nu a existat edem în corpul său. Ganglionii limfatici superficiali nu au fost palpabili. Examinarea cu ultrasunete a arătat un ficat anormal, cu o masă în lobul stâng, cu un semnal ecou mixt și fără flux sanguin crescut (figura 1a). O examinare tomografică computerizată ulterioară (figura 1b) a evidențiat o masă de 21,0 x 16,0 cm cu o margine neregulată în lobul stâng al ficatului. Hemoleucograma completă, bilirubina totală, și nivelurile de proteine au fost toate în limite normale., Enzimele hepatice alanin transaminaza (ALT) și aspartat aminotransferaza (AST) au fost în limite normale, dar gama-glutamil transferaza (GGT) a fost crescută (155 U/L, interval normal 7-50 U/L). Testul HbsAg a fost negativ. Valorile serice ale AFP și CEA s-au încadrat în limite normale. CA19. 9 a fost crescut la 108,6 U/mL (normal 0-30 U/mL).
diagnosticul clinic preoperator a fost un cancer hepatic primar și a fost programată o intervenție chirurgicală. În timpul operației, o tumoare hepatică imensă a fost găsită în lobul hepatic stâng, cu invazie în capsula hepatică și aderarea la diafragmă. Lobul stâng al ficatului cu capsulă adiacentă și diafragma a fost rezecat., O parte din omentum a fost, de asemenea, rezecat.țesutul hepatic rezecat a măsurat 24, 0 x 20, 0 x 12, 0 cm și secționarea a evidențiat o masă de 22, 0 x 18, 0 x 11, 0 cm. Masa avea o suprafață tăiată solidă și chistică, cu o margine încețoșată. Microscopic tumoarea a demonstrat predominant cribriformă model de creștere (90% din zona) cu un component minor al tubular și solid model de creștere (Figura 2). În pseudochisturile/pseudoglands în cribriformă zone s-au umplut cu bucăți de mixoid dens eozinofile bază de membrană-material (Figura 2B și Figura 2C)., Au existat ocazional adevărate structuri glandulare mici în zonele cribriforme (figura 2c). A fost prezentă o componentă minoră a creșterii solide (figura 2D) și a structurilor tubulare (figura 2e). Stroma a prezentat hialinizare abundentă care a strangulat celulele tumorale în trabecule anastomozante (figura 2f). Celulele tumorale au avut nuclee hipercromatice ovale până la angulate, cu citoplasmă redusă și graniță celulară indistinctă. A existat pleomorfism nuclear ușor (figura 2). Numărul mitotic a fost de 1/10 câmpuri de mare putere și nu a existat mitoză atipică. Necroza celulelor tumorale focale a fost prezentă (5%)., Immunohistochemically ambele luminal și abluminal celulele au prezentat pozitivitate difuză pentru CK7 și CK19, și lor de colorare intensitatea a fost mai puternică în luminal celule decât că, în abluminal celule (Figura 3A). Filamentele CK8/18 a fost pozitiv difuz în celulele luminale dar numai focal slab pozitiv în abluminal celule. P63 colorare etichetat abluminal celule, dar nu luminale a celulelor (Figura 3B) întrucât CD117-a arătat un opus etichetare model (Figura 3C). Proliferarea Ki-67 a fost de aproximativ 10-15% (figura 3F).,
Figura 2. Caracteristicile microscopice ale carcinomului chistic adenoid hepatic primar. Există o capsulă groasă între tumoră (stânga inferioară) și țesutul hepatic adiacent (dreapta sus, A, 20x). Modelul predominant de creștere al acestei tumori este cribriform (B, 100x). Spațiile chistice din zona cribriformă sunt predominant pseudochiste umplute cu material mixoid liber (B, 100x) și material asemănător membranei bazice eozinofile (C, 200x), dar există ocazional adevărate glande mici (C, 200x)., Această tumoare conține numai o creștere solidă focală (D, 200x) și structuri tubulare (e, 200x). Există hialinizare abundentă în stroma în unele zone care au comprimat celulele tumorale în fire anastomozante (F, 200x).
rezultatele colorării imunohistochimice ale carcinomului chistic adenoid hepatic primar., Cytokeratin 7 este difuz pozitiv în celulele tumorale și prezintă o colorare mai puternică în celulele luminale decât celulele abluminale (a, 200x). P63 colorarea etichetează celulele abluminale, dar nu celulele luminale (B, 200x). Colorarea CD117 etichetează celulele luminale, dar nu celulele abluminale (C, 200x). Indicele Ki-67proliferarea în această tumoare este de aproximativ 10-15% (D, 200x).
în Conformitate cu cele mai recente Mondială a Sănătății (OMS) criterii de diagnostic, cele mai importante de diagnostic histologic criterii pentru ACC includ bifazic populație de celule (luminal și abluminal celule) și variabile modele de creștere, inclusiv tubilor, solid și cribriformă arhitectura.10 tumora în cazul nostru a demonstrat populație de celule bifazice cu creștere predominant cribriformă cu structuri solide și tubulare focale. Prin urmare, această tumoare îndeplinește criteriile histologice pentru ACC.,10 histologic diagnosticul a fost confirmat și de imunohistochimică petele care etichetate distincte două populații celulare (luminal celule CK8 / 18 difuze+, p63-, CD117+; abluminal celule CK8 / 18 focal +, p63 +, CD117-).această tumoare a invadat, de asemenea, prin capsula hepatică și a implicat diafragma adiacentă. Omentul conținea, de asemenea, mai multe noduli tumorali variind între 1, 2 și 5, 4 cm. Tumoarea din diafragmă și omentum a prezentat caracteristici histologice similare cu cele din ficat.,după diagnosticul de carcinom chistic adenoid a fost făcută, pacientul a suferit întregul corp PET-CT, care a relevat nici o tumoare în alte site-uri ale corpului, inclusiv glandele salivare, alte site-uri ale capului și gâtului, plămân și prostată, etc. Pe baza acestor descoperiri, tumora sa hepatică a fost cea mai consistentă cu un carcinom chistic adenoid hepatic primar.după operație, pacientul a refuzat să primească chimioterapie și radioterapie din cauza problemei financiare., Pe lobul său de urmărire la 26 de luni după operație, imagistica prin rezonanță magnetică a arătat recurența tumorii în lobul drept al ficatului, diafragmei, omentului și retroperitoneului. Nu a existat nicio boală în alte locuri ale corpului în studiile imagistice. Pacientul a murit de boală la 33 de luni după operație.
discuție
în acest raport, am prezentat un caz unic de ACC în ficat. Tumoarea a invadat capsula ficatului și a implicat, de asemenea, diafragma adiacentă și omentul., Acest pacient nu a avut nicio tumoare în alte locuri, inclusiv regiunea capului și gâtului, tractul respirator superior și tractul genital la momentul prezentării inițiale și urmăririi la 26 de luni în studiul imagistic. Această tumoră a demonstrat caracteristici morfologice tipice și profilul imunohistochimic al ACC, conform criteriilor OMS.10 acest caz a fost revizuit în Conferința consensului departamental și a fost văzut și de doi patologi în consultare în alte două spitale din afara.,carcinomul chistic Adenoid este o tumoare relativ neobișnuită, cel mai frecvent în glandele salivare, dar poate apărea și în alte locuri ale corpului, inclusiv tractul aerorespirator superior, sânul și tractul genital etc. Este foarte rar ca o tumoare pri mary în alte site-uri. În ficat, un singur carcinom chistic adenoid primar a fost raportat în literatura engleză.9 pacienta din acel studiu9 a fost o femeie de 21 de ani care a prezentat o masă de 30 cm în timpul sarcinii. Tumora a ocupat aproape întregul ficat. În cazul nostru, tumora a fost de 21 cm în dimensiune., În ficat, tumora poate crește până la o dimensiune mare, probabil datorită locației intraabdominale care poate oferi tumorii mai mult spațiu pentru a crește înainte ca simptomele să devină evidente.Noi favorizăm cazul nostru este un ACC primar al ficatului. Cazul nostru este al doilea caz de ACC primar în literatura de specialitate. Favorizăm un ACC primar al ficatului pe baza următoarelor fapte. În primul rând, această tumoare a format o singură masă în ficat la momentul intervenției chirurgicale inițiale și nu a existat nicio dovadă de tumoare în niciun alt organ, inclusiv glanda pulmonară și salivară la acel moment. Metastazele formează de obicei noduli multipli în ficat., În al doilea rând, în timpul urmăririi sale la 26 de luni (cu studiu imagistic), nu a existat încă nici o tumoare într-un alt organ, cu excepția recurenței în ficat, diafragmă, omentum și retroperitoneu. În al treilea rând, alte tipuri de tumori de tip glandă salivară au fost raportate ca tumori primare în sistemul hepatic și al ductului biliar, inclusiv carcinomul mucoepidermoid, carcinomul mioepitelial și carcinomul epitelial-mioepitelial.11-17 carcinom mucoepidermoid primar a fost, de asemenea, raportat în pancreas și în colonul ascendent.,18,19 Există două posibile explicații pentru histogeneză primară a glandei salivare tip de tumori în ficat, pancreatobiliary-intestinal și tractul intestinal:
- •
Stem / celule de Rezervă transdifferentiate în salivare glnd tip de tumori în timpul transformare maligna (mult mai probabil).Aceste tumori pot apărea din țesutul glandelor salivare ectopice.heterotopia/coristomul glandei salivare este de obicei observată în regiunea capului și gâtului, dar poate fi observată în tractul gastro-intestinal, inclusiv esofagul, intestinul subțire, colonul și rectul.,20-23 până în prezent nu a existat niciun raport de heterotopie a glandelor salivare/coristom în sistemul hepatic și al ductului biliar, dar această posibilitate nu poate fi exclusă în totalitate.diagnosticul diferențial major pentru cazul nostru este un carcinom chistic adenoid metastatic dintr-un alt situs. Printre carcinoamele adenoide chistice din regiunea capului și gâtului, un procent semnificativ dintre acestea (20 până la 50%) vor dezvolta metastaze îndepărtate la momentul prezentării sau în cursul ulterior al bolii.,24-27 plămânul este cel mai frecvent situs al metastazelor, urmat de os, în timp ce creierul și ficatul sunt site-uri mult mai puțin frecvente pentru metastaze.24-30 ficatul este rareori singurul loc al metastazelor.24-30 metastaze hepatice poate fi primul semn de prezentare.15-16 în afară de carcinomul chistic adenoid al glandelor salivare, carcinomul chistic adenoid din alte locuri,cum ar fi vulva,31 traheea, 32 glanda lacrimală33 a fost, de asemenea, raportat că metastazează la ficat. Pacientul nostru nu a avut nici o tumoare în alte site-uri pe studii imagistice la momentul tratamentului și la urmărire (26 luni după operație)., Aceste constatări favorizează diagnosticul unui ACC hepatic primar, așa cum s-a discutat mai sus.carcinomul chistic Adenoid este o tumoare cu creștere lentă, dar prezintă o boală neobosită și progresivă, cu o rată de supraviețuire de 10 ani mai mică de 50%.27 chirurgia este tratamentul principal. Radioterapia postoperatorie este recomandata daca marja chirurgicala este pozitiva. Din cauza unui răspuns slab, chimioterapia nu a fost recomandată în mod obișnuit ca opțiune terapeutică.27 stadiul tumorii și gradul histologic sunt cei mai importanți doi factori prognostici pentru carcinomul chistic adenoid în regiunea capului și gâtului.,26,27,34 modelul de creștere solidă a fost asociat cu un prognostic mai rău.26,27,34 cazul nostru a arătat o creștere solidă foarte focală (
în rezumat, am prezentat un caz unic de ACC la un pacient de sex masculin de 44 de ani în ficat și favorizăm acest lucru este un ACC hepatic primar. Carcinomul a demonstrat profilul morfologic și imunohistochimic tipic al carcinomului chistic adenoid.ACC: carcinom chistic adenoid.
- •
ALT: alanin transaminază.
- •
AST: aspartat aminotransferază.
- •
GGT: gamma-glutamil transferază.,
Conflict de interese
autorii declară că nu există nici un conflict de interese în ceea ce privește publicarea acestui articol.această lucrare a fost susținută de Fundația Națională de științe Naturale din China (nr. 81370661) și Fundația de științe Naturale din provincia Henan din China (nr.102300410038).