– D-le,

Hoffman sindromul este un specific, o formă rară de hipotiroidie miopatie, care cauzează slăbiciune proximală și pseudohypertrophy de muschi. A fost descrisă pentru prima dată în 1897 la un adult care a dezvoltat rigiditate musculară și dificultate în relaxarea mușchilor după tiroidectomie. Prezentare similară la copiii cu cretinism este menționată ca sindromul Kocher-Debré-Sémélaigne. Discutăm despre un caz de Bărbat hipotiroidic cu această prezentare neobișnuită și rară.,un bărbat în vârstă de 45 de ani a prezentat plângeri de slăbiciune la nivelul membrelor inferioare și fatigabilitate ușoară în ultimele 8 luni. Avea dificultăți în a se ridica din poziția ghemuită și a urca scările. De asemenea, sa plâns de crampe musculare frecvente și rigiditate și durere în mușchi. Nu au existat antecedente de afectare a vezicii urinare sau a intestinului. Nu a existat istoric de hipertensiune arterială, diabet sau orice altă boală cronică. Nu a existat nici un istoric de aport prelungit de droguri. La examinare, s-a constatat că are puf periorbital și edem ușor al pedalei. De asemenea, avea o limbă mare și ihtioză generalizată., Avea o rată a pulsului de 56/min, iar tensiunea arterială era de 140/90 mm Hg. Evaluarea sistemelor cardiovasculare și respiratorii nu a evidențiat nicio anomalie semnificativă. Rezultatele pozitive ale evaluării neurologice au inclus slăbiciune musculară proximală bilaterală la nivelul membrelor inferioare cu putere de gradul 4. A existat hipertrofie a mușchilor bilaterali de vițel (gastrocnemius) fără nici o sensibilitate asociată .2]. Nu a fost observată hipertrofia coapsei, brațului sau a oricărui alt grup muscular. A existat o relaxare clasică întârziată a jafurilor bilaterale ale gleznei. Investigațiile de laborator au relevat un nivel T3 de 0.,35 ng/ml (interval normal: 0.60-1.81 ng/ml), T4 nivelul de 1,54 µg/dl (interval normal: 4.5-12 µg/dl), și activitatea de hormon de stimulare tiroidiana (TSH) pentru a fi 125 µIU/ml (interval normal: 0.3-5.5 µIU/ml). Anticorpul anti-tiroidian peroxidază (anti-TPO) a fost pozitiv. Valoarea creatin fosfokinazei (CPK) a fost de 1050 UI/l (valoarea normală: <170 U/l). Nivelul lactat dehidrogenazei serice (LDH) a fost ușor crescut la 235 U/l (interval normal: 90-185 U/L). Hemograma a evidențiat anemie ușoară. Glicemia și testele funcției hepatice au fost în esență normale. Ureea din sânge și creatinina serică au fost normale., Examinarea urinei a fost normală, iar mioglobinuria a fost absentă. Evaluarea profilului lipidic a arătat hipercolesterolemie (240 mg/dl) și hipertrigliceridemie (180 mg/dl). Electrocardiografia (ECG) a prezentat complexe de joasă tensiune și bradicardie sinusală. Ecocardiografia bidimensională a prezentat efuziune pericardică ușoară cu funcții sistolice și diastolice normale. Studiul conducerii nervoase a fost normal. Electromiografia a arătat un potențial de unitate miopatică cu amplitudine mică. Pe baza constatărilor de mai sus, a fost făcut un diagnostic al sindromului Hoffman., Pacientului i s-a administrat o doză inițială de levotiroxină de 100 µg/zi, care ulterior a crescut la 125 µg/zi. La o urmărire de rutină mai târziu, simptomele sale s-au îmbunătățit, deși nu a avut loc rezolvarea completă a simptomelor. Totuși, hipertrofia vițelului a persistat.,

Hipertrofie a mușchilor gambei și asociate ichthyotic pielii

Hipertrofie a mușchilor gambei

manifestări neurologice de hipotiroidism apar de obicei mai târziu, și este neobișnuit care s-a constatat ca simptomele initiale. Simptomele musculare sunt frecvente la pacienții hipotiroidieni (variind de la mialgie, slăbiciune, rigiditate, crampe și fatigabilitate ușoară la 30-80% dintre pacienți)., Simptomele comune ale miopatiei datorate hipotiroidismului sunt slăbiciunea musculară proximală, crampele musculare, mixedemul la percuție, întârzierea reflexelor tendonului profund și, rareori, dezvoltarea hipertrofiei musculare. Hipertrofia musculară cu rigiditate musculară este raportată la mai puțin de 10% dintre pacienții cu hipotiroidie. Deși orice mușchi ar putea fi afectat, mușchii predominanți care prezintă astfel de modificări sunt coapsa, piciorul, brațul și limba. Hipertrofia gastrocnemius este, de asemenea, frecvent observată., O prezentare similară a hipertrofiei musculare a vițelului cu slăbiciune este observată și în distrofia musculară Duchenne și Becker, miozita focală, granuloamele sarcoide și depozitele de amiloid în mușchi. Nivelul CPK este crescut în miopatia tiroidiană și este foarte ridicat la unii pacienți (de 10-100 de ori mai mare decât nivelul normal); cu toate acestea, nu are nicio corelație cu slăbiciunea. O complicație rară, dar care poate pune viața în pericol a miopatiei hipotiroidice este rabdomioliza. Poate duce la insuficiență renală acută dacă nu este tratată prompt., Unii factori precipitanți comuni sunt exercițiile fizice severe, traumele, consumul de alcool și dezechilibrul electrolitic.hormonii tiroidieni influențează semnificativ metabolismul celular. Deci, deficiența lor duce la afectarea semnificativă a funcțiilor celulare normale. O reducere a capacității oxidative mitocondriale musculare și a receptorilor beta-adrenergici, precum și inducerea unei stări rezistente la insulină pot duce la aceste modificări. Implicarea musculară în hipotiroidism este cauzată de modificările fibrelor musculare de la fibrele rapide de tip II până la fibrele de tip I de tip I., Acest lucru duce la încetinirea contracției musculare asociate cu hipotiroidismul. Cauza exactă a hipertrofiei rămâne obscură, dar se poate datora creșterii țesutului conjunctiv și creșterii dimensiunii și numărului de fibre musculare. La examenul histopatologic, mușchii par palizi și umflați. Fibrele musculare pot prezenta umflături, pierderea striațiilor normale și separarea prin depozite mucinoase. Acumularea de glicozaminoglicani în mușchi ar putea contribui, de asemenea, la hipertrofie., Relaxarea întârziată a reflexelor tendonului profund se datorează sechestrării calciului afectat de reticulul sarcoplasmic,care prelungește durata de mișcare.hipotiroidismul este o boală endocrină foarte frecventă, iar clinicienii ar trebui să fie conștienți de această prezentare atipică și rară a spectrului bolii hipotiroidice. Sindromul Hoffman reprezintă acele câteva forme de miopatie care se inversează complet pe terapia promptă și, prin urmare, are un rezultat bun.