ce este sarcomul Kaposi?sarcomul Kaposi (KS) este o boală a celulelor endoteliale ale vaselor de sânge și a sistemului limfatic. În ciuda numelui său, nu mai este clasificat ca sarcom (care este o tumoare malignă de origine mezenchimală), deoarece se datorează hiperplaziei vasculare multicentrice.există patru tipuri de sarcom Kaposi.tipul clasic de sarcom Kaposi-aceasta afectează bărbații mai în vârstă de origine mediteraneană și mijlocie Europeană și la bărbații din Africa Subsahariană., Este asociat cu diabetul zaharat, dar nu este asociat cu infecția cu HIV.
  • sarcomul Kaposi asociat virusului imunodeficienței umane (HIV) – aceasta afectează în principal bărbații care fac sex cu bărbați (MSM). Sarcomul Kaposi este una dintre cele mai frecvente forme de cancer din Uganda și Zambia, în special la copii.
  • sarcom endemic sau African Kaposi-acest lucru apare în unele părți ale Africii la copii și adulți tineri.
  • sarcomul Kaposi iatrogenic — ca urmare a tratamentului medicamentos care provoacă supresia imună.,în Statele Unite, sarcomul Kaposi a fost deosebit de comun în anii 1980. rămâne răspândit în rândul bărbaților HIV-pozitivi care au făcut sex cu bărbați (MSM), în care are un curs foarte agresiv. Apare mai puțin frecvent la consumatorii de droguri intravenoase și este rar la femei, hemofilici sau partenerii lor sexuali. Sarcomul Kaposi asociat cu HIV este mai frecvent la femei decât la bărbați în unele părți ale Africii. A devenit mai puțin frecventă în SUA și Europa datorită tratamentului antiretroviral foarte activ (HAART) pentru HIV.,sarcomul Kaposi Iatrogen este o preocupare deosebită pentru pacienții cu transplant de organe, în special în zonele geografice asociate cu niveluri ridicate de infecție cu herpesvirus sarcom Kaposi (KSHV). Majoritatea au virusul înainte de transplant, dar medicamentele îl determină să se reactiveze. Utilizarea corticosteroizilor și a biologilor precum rituximab, infliximab și abatacept, prescrise pentru afecțiuni inflamatorii și autoimune cronice, sunt, de asemenea, predispuse la dezvoltarea sarcomului Kaposi.

    care este cauza sarcomului Kaposi?sarcomul Kaposi are mai multe cauze.,

    • infecție cu herpesvirus sarcom Kaposi (KSHV). Acest virus este, de asemenea, numit herpesvirus uman 8 (HHV8). Acesta este cel mai adesea găsit în MSM, dar a fost văzut în heterosexuali. Datele apar că pot apărea moduri de transmitere non-sexuale, eventual prin mușcături de salivă sau artropode.
    • de asemenea, este asociat cu producerea de citokine specifice sau proteine de semnalizare celulară, factori genetici, factori hormonali și imunodeficiență. Scăderea numărului de celule CD4 are o asociere puternică cu sarcomul Kaposi asociat cu SIDA și clasic.,kshv poate sta latent, sau reproduce și provoca boli. KSHV poate provoca, de asemenea, unele forme de limfom non-Hodgkin și boala Castleman.

    • cum se prezintă sarcomul Kaposi?sarcomul Kaposi se prezintă sub formă de macule, papule și noduli roșii până la violacee oriunde pe piele sau pe membranele mucoase care căptușesc gura, nasul și gâtul; ganglioni limfatici; sau alte organe. Inițial, leziunile sunt mici și nedureroase, dar pot ulcera și devin dureroase.,

    Există diverse forme:

    • nodulare Localizate KS
    • la nivel Local agresiv KS
    • Generalizate lymphadenopathic KS
    • Patch etapă KS
    • Localizate plăci de KS
    • Exophytic KS
    • Infiltrativ plăci de KS
    • Diseminate cutanate și viscerale KS
    • Telangiectatic KS
    • Keloidal KS
    • Ecchymotic KS
    • Lymphangioma-ca/cavernos KS.sarcomul Kaposi începe adesea ca patch-uri plate pe unul sau ambele picioare inferioare, adesea în asociere cu limfedemul., Plasturii evoluează în plăci, noduli sau tumori solzoase.sarcomul Kaposi în asociere cu infecția cu HIV se poate dezvolta în orice moment al bolii. În general, cu cât este mai mare imunosupresia (de exemplu, cu un număr de celule CD4 mai mic de 200/mm3), cu atât va fi mai extins și mai agresiv sarcomul Kaposi.leziunile sarcomului Kaposi pot apărea, de asemenea, intern; în intestin, plămâni, organe genitale, sistemul limfatic și în altă parte., Aceste leziuni interne poate provoca simptome cum ar fi:

      • Disconfort la înghițire
      • Sângerare
      • Hematemeză
      • Hematochezie
      • Melenă
      • obstructie Intestinala
      • Dificultăți de respirație
      • picioare Umflate.
      sarcomul Kaposi

      vezi mai multe imagini ale sarcomului Kaposi.

      cum este diagnosticat sarcomul Kaposi?

      testele de sânge pot arăta nici o anomalie, în funcție de dacă există tulburări asociate, cum ar fi SIDA. Dacă există sângerări, poate apărea anemie. Testele KSHV sau titrurile de anticorpi la KSHV sunt dificil de interpretat., La pacienții infectați cu HIV se efectuează studii privind numărul limfocitelor CD4 și încărcătura plasmatică HIV.apariția leziunilor sarcomului Kaposi este adesea tipică, dar o biopsie cutanată a unei leziuni permite un diagnostic clar, deoarece alte afecțiuni precum melanomul, infecțiile fungice și micetomul imită sarcomul Kaposi în aspect și locație. Histopatologia sarcomului Kaposi prezintă celule roșii în spații asemănătoare fantei formate prin proliferarea atipică a celulelor endoteliale și asociate cu celulele inflamatorii.,

      Stadializare și prognostic în sarcom Kaposi

      au existat diverse încercări de a clasifica sarcom Kaposi, în funcție de dacă este localizată sau diseminată în piele, și dacă nu există un nod limfatic sau implicarea organelor interne. Gradul de imunosupresie prezent poate fi, de asemenea, utilizat în sistemele de stadializare.sarcomul Kaposi are un curs variabil. Unii pacienți dezvoltă doar câteva leziuni minore ale pielii, în timp ce alții au boli externe și interne extinse. Ultimele leziuni pot duce la complicații fatale din sângerare, obstrucție sau perforare a unui organ., Sarcomul Kaposi nu este vindecabil, dar poate fi tratat și simptomele sale controlate.

      care este tratamentul pentru sarcomul Kaposi?

      în boala HIV, dacă leziunile nu sunt răspândite sau supărătoare, adesea cea mai bună abordare este tratarea infecției HIV subiacente cu combinații de medicamente antiretrovirale foarte active care suprimă replicarea HIV (HAART).medicamentele HAART reduc frecvența sarcomului Kaposi și pot preveni, de asemenea, progresia acestuia sau dezvoltarea de noi leziuni.,se consideră că îmbunătățirea funcției imunitare duce la scăderea concentrațiilor de proteine stimulatoare de creștere tumorală.

    • chimioterapia HAART plus s-a dovedit a fi mai eficientă decât HAART în monoterapie sau chimioterapia în tratamentul sarcomului Kaposi.

    sarcomul Kaposi iatrogenic poate îmbunătăți sau clar dacă este posibil să se oprească medicația supresivă imună.alegerea unui tratament mai specific depinde în principal de amploarea bolii.,

    tratarea leziunilor localizate

    leziunile mici, localizate sunt, în general, tratate numai dacă sunt dureroase sau cauzează probleme cosmetice. Trebuie remarcat faptul că leziunile tind să reapară după tratamentele locale. Tratamentele includ:

    • crioterapia cu azot lichid
    • radioterapie. Acest lucru este cel mai util pentru sarcomul Kaposi clasic și este mai puțin eficient pentru boala asociată cu HIV.
    • excizia chirurgicală a nodulilor individuali.,
    • terapia cu Laser folosind laser colorant pulsat sau laser cu dioxid de carbon pulsat
    • injecție cu medicamente anti-cancer, cum ar fi vinblastina
    • aplicarea topică a gelului alitretinoin (Panretin®). Acest medicament nu este încă disponibil în Noua Zeelandă
    • Electrochimoterapie, un nou tratament care utilizează impulsuri electrice pentru a spori eficacitatea bleomicinei sau cisplatinei injectate în tumori.

    tratarea leziunilor extinse sau interne cu terapie sistemică

    se administrează o combinație de medicamente anti-cancer, dar la doze mai mici decât cele obișnuite, dacă există imunosupresie.,alte tratamente chimioterapice care sunt utilizate în unele centre internaționale includ bleomicina, etopozida, paclitaxelul, docetaxelul și formele lipozomale ale medicamentelor anti-cancer convenționale, doxorubicina sau daunorubicina. Lipozomal înseamnă că medicamentele sunt acoperite în bule mici de grăsime sau lipozomi, ceea ce permite o absorbție mai bună, ducând la o toxicitate cardiacă mai mică și mielotoxicitate. Paclitaxelul este aprobat pentru utilizare în sarcomul Kaposi în stadii avansate sau ca opțiune de a doua linie.imunoterapia include utilizarea interferonului alfa și imiquimod, sirolimus și talidomidă., sarcomul Kaposi poate apărea la pacienții cu transplant de organe. Trecerea de la ciclosporină la sirolimus (rapamicină) a dus la rezolvarea sarcomului. Acest lucru este atribuit în primul rând efectelor anti-proliferative și anti-angiogenice ale Sirolimusului (inhibitor mTOR).studiile clinice într-o gamă largă de alte terapii sunt în desfășurare. terapia fotodinamică este o combinație a unui fotosensibilizator și a energiei luminoase.

  • Isotretinoin este o vitamina-un derivat utilizat de obicei pentru a trata acneea.
  • bexarotenul este utilizat pentru tratarea limfomului cutanat cu celule T.,
  • inhibitori de citokine (biologici)
  • hormonul sarcinii, gonadotropina corionică umană (HCG); leziunile sarcomului Kaposi dispar la unele femei atunci când rămân gravide.s-a raportat recent că ganciclovirul, cidofovirul și foscarnetul (medicamente antivirale) determină rate mai mici de sarcom Kaposi în rândul celor tratați pentru retinită CMV (inflamația retinei cauzată de citomegalovirus) și sunt în prezent studiate. Aciclovir, un alt antiviral, a fost încercat, dar nu pare să funcționeze.,
  • direcționarea factorului de creștere endotelial vascular( VEGF): medicamentele care acționează asupra receptorilor VEGF, cum ar fi bevacizumab și sorafenib, sunt evaluate.
  • agentul imunomodulator lenalidomidă este, de asemenea, în studiu.