Despre „Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC)
Din Perspectiva unui Pacient
Q: Ce este MAC?
A:” Mycobacterium avium intracellulare „(mai) sau” Mycobacterium avium Complex ” (MAC) este un germen atipic NON-TB (microorganism). MAC este legat de germenul tuberculozei, dar nu este contagios, iar microbii MAC trăiesc în mediu. Acesta cuprinde mai mult de un tip de microorganism (atât M. avium, cât și M. intracellulare). Aceasta provoacă două tipuri de boli pulmonare., Un tip are ca rezultat noduli multipli în plămâni și este denumit „boală nodulară”. Al doilea tip este asociat cu cavități în părțile superioare ale plămânului care imită tuberculoza. Acest tip de boală este denumită „boală cavitară a lobului superior”.
î: de ce oamenii se infectează cu MAC?A: nu există cauze cunoscute, ci mai mulți factori care contribuie la boala MAC pulmonară. Unele documente includ relația dintre MAC pulmonar și scolioza (curbura coloanei vertebrale), boala de reflux gastroesofagian (GERD), astmul și bronșita cronică., Există dovezi că boala este dobândită din punct de vedere ecologic, ceea ce înseamnă că germenii MAC ajung în plămâni sau corp prin aer, apă sau sol. MAC este, de asemenea, dobândit în combinație cu alte boli subiacente, cum ar fi fibroza chistică, probleme pulmonare cauzate de fumatul intens, consumul excesiv de alcool și Sindromul Imunodeficienței Dobândite (SIDA).boala Mac diseminată apare frecvent la pacienții cu SIDA din cauza unui sistem imunitar foarte scăzut, dar este un tip diferit de boală decât MAC pulmonar cronic., Boala MAC în SIDA este larg răspândită pe tot corpul și rareori implică plămânul, în timp ce Mac pulmonar implică doar plămânii.factorii de risc majori ai susceptibilității bolii pulmonare MAC depind de care dintre cele două tipuri de boală sunt prezente. Pentru boala nodulară, factorii de risc sunt caucazieni, femei, vârsta medie cuprinsă între 60 și 70 de ani și cu bronșiectazie. Cea mai importantă relație la femei este cea a bronșiectaziei., Pentru pacienții cu boală cavitară a lobului superior MAC, factorii majori de risc sunt bărbații, vârstele medii cuprinse între 50-60 de ani, fumatul intens și, adesea, consumul excesiv de alcool.Q: Ce este bronșiectazia?a: bronșiectazia își derivă semnificația din combinația Termenilor ” bronhus „(tub respirator) și” ectazie ” (Dilatare). Bronșiectazia este dilatarea cronică a tuburilor respiratorii care provoacă infecții secundare, de obicei în partea inferioară a plămânilor. Bronchiectazia este considerată a fi o deteriorare permanentă incurabilă a zonelor afectate ale plămânilor., Este asociat cu producția mucoasă excesivă care are ca rezultat tuse și cantități mici până la abundente de spută. Excesul de mucus este produs și plămânii pacienților cu bronșiectazie nu curăță în mod adecvat căile respiratorii prin cilia (fire de păr mici similare cu periile care aliniază tuburile de respirație). Mucoasa se acumulează și provoacă sputa stagnată care invită infecțiile. Bronșiectazie este asociat cu dezvoltarea de infecție cronică de bacterii cunoscute ca Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), precum și MAC și Mycobacterium abscessus.,Î: Ce fel de medicamente vor ajuta la infecția pulmonară MAC și cât timp trebuie continuate aceste medicamente?A: tratamentul actual de alegere pentru pacienții noi cu oricare dintre cele două tipuri de boli pulmonare datorate MAC este un regim cu trei medicamente de pastile. Medicamentele sunt claritromicina (Biaxin, prin Abbott, produse Farmaceutice) sau azithromax (Zithromax, realizat de Pfizer), (ambele aparțin unei clase chimice de medicamente numite macrolide); etambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); și rifabutină (Mycobutin, Pfizer); sau rifampicina (Rifadin, produse de Aventis Pharmaceuticals)., Pentru pacienții cu boală avansată sau severă, un al patrulea medicament este administrat sub formă de injecție intramusculară, perfuzie intravenoasă sau inhalare (Arikayce, Insmed incorpor.). Acest medicament este fie amikacin (Amikin, prin Sicor Pharmaceuticals), fie streptomicină (X-Gen Pharmaceuticals). Alte companii de medicamente produc uneori formele generice ale medicamentelor.boala MAC este foarte dificil de vindecat, deoarece este greu ca medicamentele să ajungă în interiorul nodulului sau cavității. Durata obișnuită a tratamentului durează cel puțin 15 până la 18 luni., Cu alte cuvinte, un pacient MAC ar trebui să continue să ia medicamentele pentru durata prescrisă pentru ca germenii să fie eliminați. Dacă se dezvoltă” super-bug-uri „(germeni rezistenți la medicamente), atunci se vor lua culturi și medicamente ajustate pentru eficacitatea și susceptibilitatea „bug-urilor” la alte tratamente cu antibiotice. Recomandările actuale sunt administrarea medicamentelor pe cale orală până când culturile de spută nu cresc MAC timp de 12 luni pe baza testelor lunare de spută. Fotografiile sau perfuziile sunt, în general, date numai pentru primele 2-4 luni.,alte medicamente pot fi utilizate la pacienții care au eșuat în tratamentul cu aceste medicamente sau care nu le pot tolera. Aceste medicamente includ inhalat amikacina (prin intermediul unui nebulizator), ciprofloxacin (Cipro), rifabutină (pentru pacienții care au fost pe rifampicina), mefloquin (Larium, o malarie droguri), klofaziminom (Lamprene, o lepra de droguri), etionamida, și cicloserina. Puține până la niciun studiu clinic nu au fost finalizate pentru a vedea dacă aceste medicamente funcționează pentru MAC. Etionamida și cicloserina sunt rareori utilizate din cauza toxicității lor și a necesității ca acestea din urmă să fie monitorizate prin niveluri sanguine., Personalul medical cu experiență în tratarea MAC trebuie să prescrie aceste medicamente.
Q: există un remediu pentru MAC?
A: există posibilitatea ca MAC să fie vindecat sau cel puțin arestat dacă planul de tratament este urmat cu atenție. Rata de vindecare este mai mare de 90% dacă culturile de spută sunt negative timp de 12 luni în timp ce se află pe medicamente. Pentru pacienții cu bronșiectazie subiacentă, există șansa de a obține oa doua infecție cu un nou bug MAC. (Există mai multe variante diferite de MAC.) Nu există nici un tratament, cu toate acestea, pentru bronsiectazii care stau la baza.,
Î: Cum prezintă pacienții cu Mac lung?A: pacienții cu bronșiectazie ca factor de risc prezintă de obicei tuse cronică și o anumită cantitate de spută. Uneori sputa este gălbuie, verzui sau sângeroasă, dar cel mai adesea este albicioasă pentru a se limpezi. Filmele toracice apar uneori aderențe anormale sau noduli. Pacientul va raporta frecvent un istoric de crize repetate de bronșită, pneumonii, dificultăți de respirație și congestie toracică. Pacienții se plâng, de asemenea, de oboseală cronică ușoară, moderată sau chiar severă și de incapacitatea de a participa la activitățile de zi cu zi., Uneori simptomele bronșiectaziei sunt mult mai subtile, iar oboseala este singura plângere semnificativă. Unii pacienți nu sunt diagnosticați cu exactitate până când MAC nu este destul de activ sau până când nu sunt văzuți accidental printr-un film toracic sau o scanare CT care arată aderențe pulmonare, infiltrate sau activitate nodulară. Este posibil să existe deja activitate nodulară bilaterală și bronhiectază frecvent în lobul mijlociu drept la momentul diagnosticului. Alte simptome ale bolii la pacienții cu MAC cu infecții pulmonare nodulare sunt febra de grad scăzut, transpirații nocturne, pierderea poftei de mâncare („nu mi se face niciodată foame) și pierderea ușoară în greutate., Hemoleucograma completă (CBC) și panourile metabolice complete (CMP) pot fi anormale. Numărul scăzut de celule roșii din sânge (anemie) este destul de frecvent.
Pacienții cu greu fumatul ca factor de risc care dezvolta boli pulmonare cavitare, de obicei au simptome mai pronunțate de spută cu sânge, cantități mari de sputa de culoare, și grele, tuse productivă și pierdere semnificativă în greutate (> 10 kg). Atât pacienții cu boli pulmonare nodulare, cât și cavitare pot prezenta o boală acută care imită pneumonia cu febră, frisoane, dureri corporale, dureri și dificultăți de respirație.,oboseala este o plângere comună a pacienților cu mac cu bronșiectazie. Simptomele de oboseală pot varia de la ușoară la severă și interferează cu fiecare aspect al vieții. Pacienții cu MAC trebuie să învețe să facă față oboselii și să continue să ia parte la activități de menținere a calității vieții, chiar dacă oboseala este un factor continuu. Uneori trebuie să existe schimbări de stil de viață și rutine zilnice modificate dramatic. Pacienții pot descoperi că perioadele de odihnă, exercițiile fizice zilnice și dietele sănătoase cu un aport caloric adecvat vor contribui la scăderea oboselii, crescând astfel calitatea vieții.,
î: poate fi vindecată bronșiectazia?a: bronșiectazia este o afecțiune cronică, incurabilă, care provoacă leziuni permanente datorate extinderii (dilatării) tuburilor respiratorii. Bronhiolele se extind în lobi provocând deplasarea și curățarea ineficientă a mucoasei din plămâni și tuburile bronșice. Tuburile de respirație deteriorate produc, de asemenea, mucoase care pot provoca stază sau punerea în comun a mucoaselor vechi și pot încuraja infecția.
MAC poate fi vindecat, dar nu și bronșiectazia., Bronșiectazia determină ca pacienții să fie susceptibili la alte bug-uri, cum ar fi Pseudomonas, stafilococ, Klebsiella și alte bacterii. Alte cel mai frecvent izolate micobacterii includ Mycobacterium abscessus, andMycobacterium kansasii. Importanța culturilor periodice sau de rutină a sputei nu poate fi subliniată cu un diagnostic de bronhiectază. Probele de spută sunt cea mai bună sursă de urmărire a bolii și progresia tratamentului, în special în timpul tratamentului pentru MAC.Î: boala va provoca o moarte timpurie?,
A: tratamentul cu MAC poate „vindeca” infecția cu MAC. Cu toate acestea, daunele deja făcute plămânilor nu pot fi vindecate (bronșiectazie). Testele de respirație (numite și teste ale funcției pulmonare) sunt anormale la majoritatea pacienților cu bronșiectazie. Pacienții cu mac cu bronșiectazie sunt susceptibili la probleme pulmonare și de respirație pentru o viață întreagă. Medicii specializați în MAC și / sau bronșiectazie trebuie să furnizeze pacienților informații actualizate, modalități de tratament și vizite de urmărire. Viața nu trebuie neapărat să fie scurtată de MAC., Unul poate muri cu MAC, dar nu neapărat din cauza MAC. Pacientul trebuie să respecte recomandările de tratament. Încrederea între medic și pacient este extrem de importantă, deoarece planul de tratament este lung și, în mod normal, destul de dificil.Î: boala va scădea calitatea vieții?A: deși MAC poate fi „vindecat”, boala bronșiectaziei nu are ca rezultat o viață totală fără simptome. Pacienții care nu sunt capabili să-și vindece MAC-ul pot fi nevoiți să facă față efectelor reziduale ale ambelor boli (adică MAC și bronșiectazie)., Acest lucru va scădea adesea calitatea vieții în comparație cu”înainte de MAC”.pacienții trebuie să acorde atenție simptomelor, să ia medicamente pe termen nelimitat, să facă exerciții fizice în mod regulat și să ofere o alimentație bună pentru a menține o greutate sănătoasă. Este esențial să se acopere igiena pulmonară riguroasă, să se asigure culturi de spută sau să se obțină bronhoscoape, după cum este necesar. De asemenea, este important să evitați expunerea la infecții cunoscute, să vă odihniți periodic după cum este necesar și să promovați modele bune de somn. Este posibil să se mențină o bună calitate a vieții urmând aceste sugestii.
î: MAC este contagios?,aceasta este de obicei o preocupare reală pentru pacienți datorită așteptărilor familiale și responsabilităților pentru ceilalți. MAC nu este considerat contagiosde la om la om. Se crede că MAC este dobândit prin expunerea la sol, aer sau apă. Persoanele afectate sunt de obicei cele cu sistem imunitar scăzut (pacienți cu SIDA) sau cei care suferă de afecțiuni pulmonare cronice (bronșiectazie, fumat intens sau fibroză chistică). Pacienții fără acești factori nu prezintă risc de contractare a MAC.Î: Ce este considerat un plan de tratament bun?,
- pacienții sunt înțelepți să practice respectarea medicamentelor prescrise, să raporteze orice reacții adverse, să ia parte la exercițiile zilnice și să urmeze îndrumări nutriționale adecvate. Este obligatorie practicarea igienei pulmonare zilnice. Igiena pulmonară este arta de a slăbi secrețiile (mucoase), de a tuse excesul de spută și, astfel, de a-l curăța de plămâni. Mucusul excesiv din plămâni poate contribui la infecție, provocând bronșită și/sau pneumonie și boala Mac progresivă și bronșiectazia. De asemenea, contribuie la senzația de etanșeitate toracică și congestie.,Q: există tratamente alternative în plus față de medicamentele pe cale orală?A: există antibiotice introduse prin injecție intramusculară sau terapie prin perfuzie prin utilizarea cateterelor centrale inserate periferic (numite și linii PICC). Aceste medicamente includ Amikacin și streptomicină.de asemenea, sunt disponibile antibiotice inhalate, cum ar fi amikacin
chirurgia pentru îndepărtarea porțiunilor plămânului deteriorat este recomandată ocazional., Acest lucru este valabil mai ales pentru pacienții cu boală într-o singură parte a plămânului care au eșuat la terapie sau a căror MAC a devenit rezistent la claritromicină și azitromicină.Î: Cum știu când trebuie să încerc alte tratamente?
A: pacienții cu plămâni MAC sunt tratați inițial timp de 15-18 luni. Se recomandă vizite lunare de urmărire care includ probe de sânge și probe de spută. Testarea mai puțin frecventă se face prin scanări CT, filme toracice și studii ale funcției pulmonare la fiecare 6 luni., Bronhoscopia poate fi necesară pentru acei pacienți care nu pot produce probe de spută pentru Cultură (o problemă frecventă în rândul femeilor cu boală nodulară și bronșiectazie).pacienții a căror spută rămâne cultură pozitivă pentru MAC după 12 luni de tratament medicamentos sunt considerați eșecuri de tratament. Pacienții ale căror culturi de spută devin negative pentru MAC aproape întotdeauna fac acest lucru în termen de 6 luni de la începerea medicamentelor., Dacă starea se agravează cu simptome sau dacă testele par să se schimbe, atunci medicul ar trebui să reevalueze planul de tratament și, eventual, să ia în considerare un alt regim de terapie cu antibiotice.Î: Cât timp trebuie să iau medicamente?A: tratamentul inițial durează de obicei între 15-18 luni. Cu toate acestea, dacă culturile rămân pozitive sau starea MAC se înrăutățește, atunci durata tratamentului va fi cel mai probabil crescută. Tratamentul continuă până când culturile lunare de spută sunt complet negative (fără MAC) timp de un an., Este posibil ca un pacient cu MAC să fie nevoit să rămână la terapia cu antibiotice pe o perioadă nedeterminată.Î: De ce este nevoie de terapie cu medicamente pe termen lung?A: Răspunsul la terapia cu antibiotice, spre deosebire de infecțiile bacteriene, este foarte lent. MAC provoacă activitate nodulară în plămâni. Nodulii sunt rotunzi și afectați și pot determina antibioticele să funcționeze ineficient. Există, de asemenea, o șansă ca germenii să devină „rezistenți” la antibiotice, făcând astfel antibioticele inutile și ineficiente. Probele lunare de spută trebuie colectate pentru cultură pentru a primi un tratament eficient., Testarea sensibilității MAC la claritromicină sau azitromicină în laborator (numită testare a sensibilității la medicament) trebuie efectuată la fiecare patru până la șase luni în timpul tratamentului medicamentos. Regimul de medicamente trebuie schimbat la diferite antibiotice dacă germenii nu mai sunt „sensibili” la claritromicină.
Q: care sunt așteptările legate de progresia MAC?A: MAC poate ocazional să nu producă absolut niciun simptom sau boală. Poate fi diagnosticat înainte sau după ce a provocat leziuni la plămâni. MAC poate progresa prin creștere nodulară și infecție cronică., Nu există nicio explicație sau justificare cunoscută pentru aceste fenomene. Fiecare caz MAC poate varia foarte mult în ceea ce privește simptomele și rezultatele scanării tomografice computerizate (CT). Majoritatea pacienților cu MAC și bronșiectazie sunt urmăriți pe o perioadă nedeterminată cu scanări CT și culturi de spută. Fără terapia medicamentoasă, boala cavitară progresează adesea până la implicarea pulmonară suplimentară în câteva luni, în timp ce boala nodulară poate progresa mai lent. Acest lucru poate provoca agravarea tusei și a oboselii și mai multă lipsă de respirație., Boala nu progresează și se îmbunătățește clinic cu terapia medicamentoasă adecvată, după cum reiese din radiografii sau scanări CT.
Q: care sunt cerințele pentru analize de sânge, verificări și teste de diagnostic?
A: testele de bază sunt efectuate la inițierea tratamentului cu medicamente. Diagnostic check-up-uri sunt apoi recomandate în mod regulat la fiecare 4-6 săptămâni în timp ce pe medicamente. Testele lunare de siguranță includ numărul de sânge, testele funcției hepatice și renale și culturile de spută., Medic vizitele de monitorizare constau în întrebări cu privire la potențialul de dezvoltare de efecte secundare, cum ar fi vedere încețoșată (cauzate de etambutol), greață și vărsături, diaree sau (Biaxin sau Zithromax), sau febră și frisoane (rifabutina). Întrebarea cu privire la vederea încețoșată în timpul tratamentului cu etambutol este deosebit de importantă, deoarece medicamentul trebuie întrerupt imediat dacă schimbarea vederii pare să se refere la medicament. Testarea suplimentară pentru ochi este utilizarea „graficului de ochi” cu litere citite la 20 de picioare și o carte de culoare Roșu-verde pentru a distinge schimbările în capacitatea de a vizualiza culorile., HRCT (tomografie computerizată de înaltă rezoluție) scanează și testele funcției pulmonare sunt finalizate la începutul tratamentului și continuate după cum este necesar.Î: Care sunt măsurile de confort sugerate pentru pacienții cu MAC?A: este recomandat un exercițiu zilnic regulat, inclusiv mersul pe jos, Yoga, Pilates și antrenamentul de forță. Pacienții cu MAC trebuie să rețină că este necesar un efort pentru a menține exercițiile fizice din cauza oboselii cronice și uneori extreme. Este foarte ușor să te obosești și să nu te simți în stare să faci exerciții fizice., Cu toate acestea, planul continuu va contribui în cele din urmă la îmbunătățirea calității zilnice a vieții.nutriția adecvată și aportul caloric adecvat pentru a preveni pierderea în greutate și chiar pentru a încuraja creșterea în greutate sunt utile pentru pacienții MAC. Perioadele regulate de odihnă și modelele de somn ajută la diminuarea oboselii. Pot exista unele beneficii pentru vizite regulate de consiliere și de a lua medicamente prescrise pentru depresie si anxietate din cauza stresului de boli cronice. Pacienții cu MAC se pot ajuta singuri prin menținerea unei poziții proactive și menținerea la zi a cunoștințelor actuale despre boală.,o problemă monumentală cu boala MAC este oboseala sau oboseala. Este posibil ca femeile să nu poată găti, să mențină un loc de muncă sau să curețe casa în mod regulat. Prin urmare, rutine poate fi necesar să fie modificate și asistență cu activități de zi cu zi pot fi necesare. Înrolarea de ajutor și sprijin altora este esențială.
aderarea la un grup de suport MAC poate fi utilă, încurajatoare, și să promoveze un sentiment de bază de înțelegere a bolii MAC. Grupul de suport poate oferi membrilor săi o bază de cunoștințe excelentă și un mediu terapeutic excelent. Detaliile sunt furnizate în altă parte pentru aderarea la un astfel de grup de sprijin., Formularele de consimțământ trebuie semnate în cabinetul medicului înainte de a deveni membru al grupului de sprijin.Î: Cum continuă relațiile de familie în mod realist?
A: pacienții cu MAC trebuie să-și asculte propriul corp pentru direcție. Pacienții pot beneficia de discuții deschise și oneste cu membrii familiei. Este extrem de important ca membrii familiei să înțeleagă procesul bolii MAC, tratamentul și efectele secundare ale medicamentelor. Alții semnificativi ar trebui să respecte acele momente în care pacienții nu pot participa pe deplin.,relațiile fizice (sexuale) cu soțul / soția sau alte semnificative pot fi grav afectate și necesită discuții deschise, oneste și sincere. Medicii și profesioniștii din domeniul sănătății trebuie să ofere informații și sprijin pacienților și membrilor familiei, după cum este necesar pe parcursul tratamentului.Deanna S. York, BSN, CCM, (pacient MAC diagnosticat pe 8 martie 2001)
revizuit de:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD
Universitatea din Texas Health Science Center
Tyler, Texas