sunteți sigur de diagnostic?dermatita autoimună de progesteron (APD) este o boală neobișnuită caracterizată prin apariția unei erupții ciclice care se dezvoltă premenstrual. Este considerată o reacție de hipersensibilitate la progesteronul endogen sau exogen și are o prezentare cutanată variabilă. Shelley et al sunt creditate cu prima descriere a APD într-un articol în care raportează o femeie de 27 de ani cu o erupție veziculară ciclică pruritică.,morfologia leziunilor cutanate ale DPA poate include papule și plăci urticariene, o erupție vezicobulară, leziuni ale mucoasei, dermatită eczematoasă, leziuni asemănătoare eritemului multiform, un eritem girat și o erupție medicamentoasă fixă. Leziunile sunt în general pruriginoase și pot fi dureroase. Când leziunile urticariene predomină, acestea pot fi generalizate și s-au raportat și reacții de laringospasm și anafilactoid.,rezultatele așteptate ale studiilor de diagnostic nu există histopatologie patognomonică, ci mai degrabă variază în funcție de prezentarea clinică, variind de la nespecifică la consecventă cu dermatita de hipersensibilitate, eritemul multiform sau lichen simplex chronicus.,

  • Diagnostic de confirmare

criteriile pentru diagnosticul de APD include:

  • Ciclice leziuni cutanate legate de ciclul menstrual

  • Un progesteron pozitiv test de piele sau pozitiv orală/intramusculară provocare pentru progesteron

  • Demonstrație de o circulant a anticorpilor la progesteron sau bazofile degranularea teste

Criteriile 2 și 3 se referă la încercarea de a documenta suspiciune de hipersensibilitate la progesteron. Testul mai frecvent este provocarea intradermică a progesteronului în care 0.,01ml de suspensie apoasă de progesteron (50mg/mL) se injectează intradermic. O reacție pozitivă poate fi imediată (în decurs de 30 de minute) sau întârziată (24-96 ore). Din cauza indisponibilității progesteronului într-o soluție apoasă în Ungaria, anchetatorii au folosit progesteron intravaginal pentru a provoca o flare pentru a confirma diagnosticul la un pacient.dermatita autoimună de estrogen a fost descrisă pentru prima dată în 1995 la șapte femei care au avut exacerbări ciclice ale leziunilor papulovesiculare, urticarie, eczeme sau prurit generalizat., Ca și în dermatita autoimună progesteronică, prezentarea clinică este variată, iar constatările histologice sunt nespecifice. Cu toate acestea, ca și în APD, se prezintă de obicei ca o tulburare cutanată ciclică care poate fi urticară, eczematoasă, papulară sau buloasă și este de obicei caracterizată prin prurit. Histologia se corelează de obicei cu prezentarea clinică a individului, astfel încât pacienții cu erupții eczematoase prezintă o dermatită spongiotică, iar cei cu leziuni care imită eritemul multiform prezintă constatări histologice în concordanță cu EM.

cine este expus riscului de a dezvolta această boală?,APD apare de obicei la femeile adulte după menarche și rareori a fost raportată în timpul sarcinii sau în perioada postmenopauză. Majoritatea femeilor afectate de APD raportează un istoric de expunere la progesteron exogen, cum ar fi în contraceptivele orale (OCPs). Există, de asemenea, rapoarte de APD care apar în timpul tratamentului de infertilitate.deoarece cursul de tratament în infertilitate poate necesita injecții multiple administrate la intervale definite, trebuie să fim conștienți de posibila progresie a severității reacției cutanate cu injecții ulterioare (comunicare personală)., În aceste cazuri, poate fi necesară abandonarea utilizării progesteronului injectabil sau poate fi luată în considerare tratamentul prealabil cu corticosteroizi.după cum s-ar aștepta, dermatita estrogenică apare și la femei; având în vedere numărul limitat de rapoarte de caz, nu există o incidență exactă cunoscută pentru această boală. Având în vedere prezentarea sa clinică variată și lipsa histologiei patognomonice, este probabil ca aceasta să fie adesea nediagnosticată.

care este cauza bolii?,dermatita autoimună de progesteron este o boală mai puțin frecventă caracterizată prin exacerbări în timpul fazei luteale a ciclului menstrual. Faza luteală este a doua jumătate a ciclului menstrual declanșată de o creștere a hormonului luteinizant (LH), care induce ovulul să se maturizeze și să fie eliberat. Faza luteală se caracterizează prin nivelurile ridicate de progesteron produse de corpul luteal, corpul solid format într-un ovar după ce ovulul a fost eliberat de ovar în tubul uterin.,progesteronul joacă un rol-cheie în pregătirea endometrului pentru implantarea blastocistului și susținerea sarcinii timpurii. Progesteronul determină, de asemenea, o creștere a temperaturii bazale a corpului femeii, care poate fi utilizată ca instrument pentru a spori probabilitatea de concepție.în mod similar ,se crede că dermatita autoimună de estrogen este în esență o hipersensibilitate la estrogenul circulant, fie endogen, fie exogen.,în general, nu există simptome sistemice sau complicații asociate cu APD sau AED, altele decât simptome precum prurit, durere de dispigmentare cu erupția cutanată. Pacienții cu dermatită autoimună progesteronică pot dezvolta reacții la progesteronul utilizat în tratamentele pentru infertilitate; au fost raportate cazuri de anafilaxie, precum și utilizarea desensibilizării progesteronului pentru a obține sarcini viabile.,există un raport al unui pacient care a dezvoltat APD în timpul a două sarcini separate, ambele încheindu-se cu un avort spontan în primul trimestru; semnificația acestei constatări nu este cunoscută.deși erupțiile ușoare ale APD pot răspunde la terapia cu steroizi topici și antihistaminice orale, tratamentul definitiv al APD vizează suprimarea secreției de progesteron prin inhibarea ovulației., Diferiți agenți au fost încercați cu succes: glucocorticoizii sistemici medicali pot fi utilizați pentru a controla leziunile cutanate și simptomele APD, dar cu succes diferit. Efectele secundare pe termen lung ale steroizilor limitează utilitatea acestora. Nu există un regim standard de dozare pentru utilizarea prednisonului. În unele studii, dar nu în toate, s – a raportat că glucocorticoizii sistemici, în doze mari, controlează leziunile. Un alt autor a raportat utilizarea prednisolonului la o doză de 40mg zilnic în timpul menstruației pentru a controla cu succes simptomele.,contraceptivele orale (OCPs) pot fi utilizate pentru a suprima ovulația. Efectele secundare includ riscul crescut de tromboză venoasă profundă, în special la femeile de peste 40 de ani și fumători.Danazol, un steroid anabolic, stanozolol de generație ulterioară au fost raportate ca fiind utile, dar tratamentul poate fi complicat prin creșterea testelor funcției hepatice și a masculinizării. În încercarea de a evita aceste reacții adverse, danazol poate fi utilizat profilactic., Într-un raport de caz, doi pacienți au fost tratați cu succes cu danazol într-o doză de 200 mg de două ori pe zi, începând cu 1-2 zile înainte de data preconizată a fiecărei menstruații și continuând timp de 3 zile după aceea.agoniști diferiți ai hormonului de eliberare a gonadotropinei (GnRH / LH-RH), cum ar fi leuprorelina și buserelinul, au fost, de asemenea, utilizați pentru a induce remisia prin provocarea supresiei ovariene. Efectele secundare includ simptome de deficit de estrogen, cum ar fi bufeurile, uscăciunea vaginală și scăderea densității minerale osoase., Aspectele negative ale terapiei GnRH includ necesitatea suplimentării cu estrogen pentru a contracara efectele secundare, precum și cheltuielile. În plus, o provocare orală de adăugare a progesteronului poate fi efectuată după tratamentul cu un agonist GnRH pentru a confirma diagnosticul.Tamoxifenul, un medicament antiestrogen nesteroidian, suprimă ovulația și creșterea postovulației în nivelurile endogene de progesteron. De asemenea, a fost utilizat pentru a induce remisia APD, dar efectele secundare includ amenoreea, scăderea densității minerale osoase, creșterea riscului de tromboză venoasă profundă și formarea cataractei.,estrogenii conjugați suprimă, de asemenea, ovulația, dar dozele mari necesare sunt asociate cu un risc crescut de carcinom endometrial și, prin urmare, nu sunt utilizate astăzi.există mai multe rapoarte privind utilizarea cu succes a ovarectomie ca tratamentul APD greu de rezolvat. Având în vedere natura invazivă și implicațiile pentru fertilitate, orice opțiune chirurgicală ar trebui să fie luată în considerare după ce opțiunile de terapie medicală au fost epuizate și fertilitatea este completă.de asemenea, s-a raportat că DPA se remite fără tratament și în timpul sarcinii.,tratamentul dermatitei autoimune estrogenice vizează suprimarea estrogenului circulant. Aceasta include:

eliminarea terapiei cu Estrogen exogen

revizuirea listei de medicamente a pacientului pentru a identifica și elimina orice estrogen

terapia Anti-estrogen

tamoxifenul a fost utilizat cu succes în mai multe rapoarte pentru a induce remisia bolii ciclice. Mecanismul și efectele secundare potențiale sunt enumerate mai sus.cazurile greu de rezolvat pot fi tratate cu ovarectomie bilaterală.,abordarea terapeutică optimă pentru această boală

pentru dermatita progesteronică autoimună:

  • identificați posibilitatea APD printr-un istoric al naturii ciclice a erupțiilor recurente.investigați prin istoricul clinic posibila sursă de progesteron exogen, de exemplu, OCPs.

  • luați în Considerare și exclude, dacă este posibil, posibilitatea de alte erupții cutanate care pot flare premenstrually, cum ar fi acneea, dermatita herpetiforma, eritem multiform, lichen plan, și estrogen dermatita.,efectuați o reacție intradermică de testare a pielii la progesteron și cu un subiect de control.odată confirmată, inițiați terapia pentru a suprima ovulația și, prin urmare, a inhiba secreția de progesteron endogen.pentru dermatita autoimună de estrogen:

    • identificați posibilitatea AED printr-un istoric al naturii ciclice a erupțiilor recurente.investigați prin istoricul clinic posibila sursă de estrogeni exogeni, cum ar fi terapia de substituție cu estrogen.,luați în considerare și excludeți, dacă este posibil, posibilitatea altor erupții cutanate care se pot aprinde ciclic, cum ar fi acneea, dermatita herpetiformă, eritemul multiform, lichenul plan și dermatita autoimună progesteronică.efectuați o reacție intradermică de testare a pielii la estrogen. O papule care durează mai mult de 24 de ore sau un wheal urticarian imediat (în cazuri clinice cu urticarie) este considerată o reacție pozitivă. Injecțiile de progesteron ar trebui să fie negative pentru a exclude APD., Se poate lua în considerare, de asemenea, un test de plasture pentru un plasture de estrogen, de exemplu Estraderm și un test de înțepătură cu o soluție de alcool de estronă. Testarea serică pentru anticorpi anti-etinil-estradiol poate fi făcută, dar sunt considerate mai puțin fiabile.odată confirmat, inițierea terapiei pentru a suprima secreția de estrogen endogen este pilonul principal-de obicei, utilizarea Tamoxifenului.,având în vedere variabilitatea în ceea ce privește morfologia leziunilor cutanate, precum și similitudinea cu alte afecțiuni cutanate comune, cum sunt urticaria idiopatică cronică, eritemul multiform și alte erupții eczematoase sau urticariene, este posibil ca pacienții să fi fost văzuți de mai mulți medici înainte ca diagnosticul să fie luat în considerare și confirmat. În mod evident, poate exista o frustrare semnificativă din partea pacientului.,discutați cu pacientul despre ceea ce se știe despre APD, în special că boala pare a fi o autoimunitate față de progesteronul propriu al pacientului. Testarea intradermică a pielii este utilă atât pentru confirmarea diagnosticului, cât și pentru demonstrarea pacientului că progesteronul este, de fapt, cauzal în provocarea dermatitei lor.,pacienții trebuie să fie siguri că, deși frustrant în cronicitatea sa și adesea dificil în ceea ce privește simptomele potențiale asociate, cum ar fi pruritul sau durerea, APD nu are nicio asociere cunoscută cu alte boli sistemice, cum ar fi alte boli autoimune sau malignitate.pacienții trebuie asigurați în ceea ce privește natura benignă a acestei afecțiuni, tratabilitatea acesteia și potențialul de vindecare. Terapia de primă linie, cu condiția să nu existe contraindicații, este utilizarea unui contraceptiv oral pentru a suprima ovulația., Estrogenul conjugat, acetatul de leuprolidă, danazolul și tamoxifenul pot fi, de asemenea, eficiente în unele cazuri. Trebuie luat un istoric medical detaliat, inclusiv istoricul tutunului, riscul de tromboze și istoricul personal sau familial al cancerelor dependente de estrogen înainte de inițierea terapiei cu estrogen.deși rapoartele de succes și durata terapiei sunt anecdotice, mai multe studii de caz sugerează suprimarea cu terapie medicală timp de 6 luni poate duce la remisie prelungită; altele au arătat exacerbarea bolii cu întreruperea tratamentului.,în discutarea AED cu pacienții, conversația ar fi similară în ceea ce privește discutarea etiologiei autoimune, în acest caz cu estrogenul, precum și cu natura sa benignă, deși frustrantă. Din nou, pacientul trebuie să fie asigurat de rapoartele de tratament de succes și, în unele cazuri, de remisiune.

      scenarii clinice neobișnuite de luat în considerare în managementul pacientului

      pot exista multe femei care suferă de APD/AED și nu-și dau seama. Nu există grupuri de sprijin pentru pacienții care suferă de aceste afecțiuni.