Riesenzellarteriitis (GCA) oder Arteriitis temporalis ist keine bekannte Krankheit. Aber es ist häufiger als Sie vielleicht denken: GCA ist die häufigste Form von Vaskulitis (Blutgefäßentzündung) bei Erwachsenen, nach dem Johns Hopkins Vaculitis Center., Es ist jedoch leicht, GCA mit anderen Erkrankungen wie Kopfschmerzen, Migräne oder sogar Schlaganfall zu verwechseln, da zu den primären Symptomen starke Kopfschmerzen, Zärtlichkeit um die Schläfen oder Kopfhaut und Sehstörungen gehören.

„Die meisten meiner Patienten mit Riesenzellarteriitis (GCA) hatten noch nie von GCA gehört, bevor sie diagnostiziert wurden“, sagt Sarah Mackie, Rheumatologin in Leeds, Großbritannien, und Gründungsmitglied des britischen TARGET Consortium, das Forschung und Innovation bei Riesenzellarteriitis fördert., Sie befürchtet, dass Patienten, die nichts über GCA wissen, den Arztbesuch verschieben können, weil sie nicht verstehen, wie ernst ihre Symptome sein könnten. Darüber hinaus bedeutet “ das mangelnde allgemeine Bewusstsein für GCA und seine Behandlung, dass sich Patienten isoliert fühlen können, insbesondere wenn ihre Familie und Freunde noch nie von dieser Erkrankung gehört haben.“

Die gute Nachricht ist, dass GCA, sobald es richtig diagnostiziert wurde, sehr gut behandelbar und handhabbar ist. Aber ohne Behandlung kann es zu ernsthaften Komplikationen führen, einschließlich permanenter Sehschäden.

Was ist Riesenzellarteriitis?,

Riesenzellarteriitis-auch Temporalarteriitis oder Schädelarteriitis genannt-ist eine Erkrankung, bei der sich die Auskleidung der großen Blutgefäße in Ihrem Kopf und manchmal anderer Körperteile entzündet, was die betroffenen Arterien verengen oder vollständig blockieren kann, was den Blutfluss beeinträchtigt.

Riesenzellarteriitis wird so genannt, weil, wenn Sie Biopsien von entzündeten Schläfenarterien (die auf der Seite Ihres Kopfes vor Ihren Ohren) unter einem Mikroskop betrachten, Sie große oder „riesige“ Zellen sehen können.

GCA tritt bei älteren Erwachsenen auf, normalerweise bei Menschen über 50 Jahren., Es ist am häufigsten zwischen dem Alter von 70 und 80 (74 ist das durchschnittliche Alter des Beginns, nach der Vaskulitis Foundation). GCA tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf (obwohl einige Untersuchungen darauf hindeuten, dass Männer häufiger an schweren Augenerkrankungen leiden) und betrifft hauptsächlich Menschen nordeuropäischer Abstammung.

Je mehr Sie über Riesenzellarteriitis wissen — einschließlich der Erkennung ihrer Symptome und des Verständnisses, wie sie behandelt wird—, desto besser sind Sie in der Lage, sofortige medizinische Hilfe zu erhalten und Ihren Zustand zu verwalten.,

Symptome einer Riesenzellarteriitis

GCA ist eine jener Erkrankungen, bei denen — außer in ungewöhnlichen Fällen — kein einziges Symptom ausreicht, um die Diagnose zu stellen. Infolgedessen kann sich diese Krankheit Patienten und Stumpfärzten entziehen und den Weg zu einer GCA-Diagnose schwierig machen.

„Fast alle GCA-Symptome selbst sind unspezifisch, was bedeutet, dass sie auch bei anderen Erkrankungen oder sogar in der Allgemeinbevölkerung sehr häufig sind“, sagt Dr. Mackie. „Kopfschmerzen zum Beispiel sind extrem häufig, da die meisten von uns von Zeit zu Zeit Kopfschmerzen bekommen.,“

Zu den Symptomen einer Riesenzellarteriitis gehören:

Kopfschmerzen

Bei GCA ist die Art der Kopfschmerzen, die auftreten können, schwerwiegend und konzentriert sich normalerweise auf die Schläfen. Es kann kommen und gehen oder mit der Zeit schlimmer werden.

Zarte Kopfhaut

Zusätzlich zu Kopfschmerzen kann sich Ihre Kopfhaut zart anfühlen. Es kann weh tun, Ihr Haar zu kämmen oder zu stylen.

Kieferschmerzen

Möglicherweise bemerken Sie beim Kauen Schmerzen in Kiefer oder Zunge. Dies nennt man Kiefer claudicatio.

Sehprobleme

GCA kann sich auch auf Ihre Augen auswirken und zu doppeltem Sehen oder vorübergehendem Sehverlust führen., Manche Menschen können sogar dauerhaft das Sehvermögen auf einem Auge verlieren.

Schmerzen in Schultern und Hüften

GCA ist eng mit einer anderen Krankheit namens Polymyalgia rheumatica (PMR) verbunden, die dafür bekannt ist, Schmerzen zu verursachen, insbesondere in Schultern, Nacken und Hüften. Bis zu 5 bis 15 Prozent der Menschen mit Polymyalgia rheumatica bekommen auch GCA-und etwa 50 Prozent der GCA-Patienten haben auch PMR, nach dem American College of Rheumatology. PMR ist ein häufiger Grund für neu auftretende Muskel-und Gelenkschmerzen bei älteren Erwachsenen.,

GCA kann eine Reihe anderer unspezifischer Symptome verursachen, darunter:

  • Fieber
  • Müdigkeit
  • Gewichtsverlust
  • Probleme mit Schwindel oder Gleichgewicht
  • Seltener andere seltsame Symptome wie Halsschmerzen oder Brustschmerzen

„Es ist die besondere Kombination von Symptomen oder Merkmalen, die Ärzte dazu bringt, die Diagnose zu vermuten und weitere Tests anzuordnen, um die Diagnose zu bestätigen“, sagt Dr. Mackie.

Und diese Kombination kann bei Patienten ihren Tribut fordern., „GCA präsentiert Patienten mit erheblichen anhaltenden physischen und psychischen Symptomen, die ihren Alltag auf vielfältige Weise beeinflussen“, schloss ein 2017-Papier in der Zeitschrift BMJ Open, das Dr. Mackie mitverfasst hat. Die Autoren schlagen vor, dass Kliniker, die verstehen, wie sich GCA auf das Leben ihrer Patienten auswirkt, bessere Behandlungspläne entwerfen können, die ein größeres Gefühl von Unabhängigkeit und Normalität fördern.,

Ursachen der Riesenzellarteriitis

Obwohl es viele Vermutungen über die Ursachen von GCA gibt, wird allgemein angenommen, dass es sich um eine entzündliche Erkrankung handelt, die sich auf Blutgefäße wie die Schläfenarterien auswirkt. Wenn Sie eine Probe einer von GCA betroffenen Schläfenarterie entnehmen und unter einem Mikroskop betrachten, sehen Sie, dass die Wand der Arterie mit weißen Blutkörperchen gefüllt ist, was auf eine Immunantwort hinweist.

„Manchmal verschmelzen diese weißen Blutkörperchen zu etwas größeren Zellen, die als“ Riesenzellen „bezeichnet werden, daher der Name der Erkrankung“, sagt Dr. Mackie., Eine Entzündung führt dazu, dass die Blutgefäßwände dick werden und den Blutfluss in bestimmte Bereiche des Kopfes einschränken, was zu GCA-Symptomen wie Schmerzen beiträgt, erklärt sie.

Was die Risikofaktoren betrifft, so ist das wichtigste unter ihnen das Alter, wobei der Zustand am häufigsten bei Menschen in den 70er Jahren diagnostiziert wird.“ Ob dies auf die Alterung des Immunsystems oder die Alterung der Arterienwand oder beides zurückzuführen ist, wissen wir nicht“, sagt Dr. Mackie.,

Darüber hinaus tritt GCA häufiger bei Menschen weißer nordeuropäischer Abstammung auf, da diese Gruppe eher eine bestimmte Variante in der Genetik hat, die bestimmt, wie das Immunsystem funktioniert.

Wie Riesenzellarteriitis diagnostiziert wird

Ihr Arzt wird Sie zunächst bitten, Ihre Symptome zu beschreiben, und beim Kauen auf rote Fahnen wie Kopfschmerzen, Zärtlichkeit in der Kopfhaut und Schmerzen im Kiefer oder in der Zunge hören., Ihr Arzt wird auch eine körperliche Untersuchung durchführen, bei der er nach Schwellungen oder Zärtlichkeiten der Schläfenarterie Ausschau hält, die manchmal klumpig erscheinen können.

Wenn die Zeichen auf eine GCA-Diagnose hindeuten, ist der nächste Schritt eine Biopsie der Schläfenarterie. Sie erhalten ein Lokalanästhetikum und eine kleine Probe des Blutgefäßes wird entfernt, um unter einem Mikroskop von einem Pathologen untersucht zu werden, der nach weißen Blutkörperchen in der Arterienwand sucht. Ihr Arzt kann auch einen Ultraschall der Schläfenarterie bestellen, um die Diagnose zu bestätigen.,

Aber nicht jeder Fall von GCA ist leicht zu diagnostizieren. „Es kann keines dieser Merkmale geben; Einige Patienten mit Gewichtsverlust, Anämie oder Fieber“, sagt Dr. Mackie und fügt hinzu, dass solche Patienten manchmal zu Tests geschickt werden, um nach Krebs zu suchen, wobei zu diesem Zeitpunkt Merkmale von GCA unerwartet auf einem PET-Scan angezeigt werden können. „Kein medizinischer Test ist perfekt, und dies kann zu weiterer Unsicherheit führen“, sagt sie.

Tatsächlich ergab eine Studie aus dem Jahr 2017 in der BMC-Medizin, dass “ Patienten im Durchschnitt eine neunwöchige Verzögerung zwischen dem Auftreten ihrer Symptome und der Diagnose einer GCA haben., Selbst wenn der Patient eine „klassische“ Schädeldarstellung hat, bleibt die Verzögerung beträchtlich.“

Aber es gibt eine Gewissheit bei der Diagnose von GCA: Es ist immer besser, es früh zu fangen. Zum einen kann die Behandlung schmerzhafte Symptome lindern, je früher Sie diagnostiziert werden.

Zum anderen könnte GCA zu sich verschlimmernden Problemen führen, wenn es nicht umgehend verwaltet wird. „Wenn es nicht behandelt wird, kann GCA manchmal zu Sehverlust auf einem Auge oder gelegentlich auf beiden Augen führen“, sagt Dr. Mackie., „Obwohl die meisten Patienten mit GCA niemals ihre Sehkraft verlieren werden, sind die möglichen Folgen eines möglichen GCA-bedingten Sehverlusts so tiefgreifend, dass die Behandlung häufig bereits vor Abschluss aller Tests begonnen werden kann.“

Behandlungen für Riesenzellarteriitis

Kortikosteroide

Die gute Nachricht ist, dass GCA-Symptome in der Regel sehr schnell auf die Behandlung mit einer hohen Dosis von Kortikosteroiden (wie Prednison) ansprechen. „Dies kann sich für einen Patienten, der mehrere Wochen oder länger nicht richtig schlafen oder sich nicht einmal die Haare kämmen oder sein Essen kauen konnte, ziemlich wunderbar anfühlen“, Dr., Mackie sagt.

Steroide werden am häufigsten als Tabletten verabreicht, aber in Fällen, in denen die Behandlung schnell verabreicht werden muss, können die ersten Dosen intravenös sein. Im Laufe der Zeit verjüngt sich die Steroiddosis langsam, aber wenn eine niedrigere Dosis die Symptome wiederkehren lässt, muss die Dosierung möglicherweise erneut erhöht werden. „Letztendlich können die meisten Patienten mit GCA ihre Steroide stoppen“, sagt Dr. Mackie. „Die Gesamtdauer der Behandlung kann zwischen weniger als einem Jahr und fünf Jahren oder mehr liegen.“

Die Steroide selbst können sich auf Patienten auswirken — sowohl positiv als auch negativ., „Hochdosierte Steroide können in der ersten oder zweiten Woche einen Energieschub und Euphorie verursachen. Für andere Menschen ist es keine so gute Erfahrung, auf hochdosierten Steroiden zu sein, da das Medikament den Schlaf beeinträchtigen kann“, sagt Dr. Mackie.

Während Steroide seit Jahrzehnten als primäre GCA-Behandlung verwendet werden, haben sie eine Reihe von Nachteilen, einschließlich Nebenwirkungen, die mit langfristiger Anwendung einhergehen können, wie Gewichtszunahme, Stimmungsschwankungen, Infektionsanfälligkeit und erhöhtes Risiko für Osteoporose und Diabetes. Steroide bei langfristiger Anwendung sollten nicht plötzlich gestoppt werden, da dies gefährlich sein kann.,

Steroide unterdrücken die Entzündung, die GCA verursacht,aber sie behandeln nicht die zugrunde liegende Erkrankung selbst.

Methotrexat

Manchmal wird neben der Steroidbehandlung für GCA niedrig dosiertes Methotrexat — als Tabletten oder Injektionen verabreicht — zugesetzt. Bei diesen niedrigen Dosen ist Methotrexat ein sicheres Medikament, solange es ordnungsgemäß verschrieben und mit regelmäßigen Blutuntersuchungen überwacht wird. (Lesen Sie hier mehr über die Überwachung von Methotrexat.,) Methotrexat wirkt anders als Steroide, um Entzündungen zu unterdrücken; Nach neuesten Erkenntnissen scheint Methotrexat die Wirkung von Adenosin zu verstärken, einem Botenstoffmolekül, das der Körper auf natürliche Weise produziert, um Entzündungen zu lindern.

Methotrexat wird als First-Line-krankheitsmodifizierendes Medikament gegen rheumatoide Arthritis und einige andere Arten von entzündlicher Arthritis verwendet und soll die Steroidabhängigkeit bei GCA-Patienten reduzieren. Aufgrund fehlender groß angelegter Studien wissen die Ärzte jedoch immer noch nicht, welche GCA-Patienten am meisten von der Zugabe dieses Medikaments profitieren werden.,

“ Es scheint sowohl Hoffnung als auch Unsicherheit hinsichtlich der Verwendung von wöchentlichem Methotrexat bei Patienten mit Riesenzellarteriitis (GCA) zu geben, die ihren Glukokortikoid-Einsatz einschränken müssen“, so der Rheumatologe Jack Cush, MD, in einem Artikel auf MedPage Heute. „Während gut durchgeführte klinische Studien keine bestimmte Wirksamkeit gezeigt haben, deuten Daten darauf hin, dass Methotrexat-Vorteile aus kleinen Studien, anekdotischen Erfahrungen und klinischen Erfahrungen stammen.,“

Biologische Arzneimittel

Ein weiterer neuerer Behandlungsansatz für GCA war die Zugabe von biologischen Arzneimitteln, von denen viele bereits in weit verbreiteter klinischer Anwendung für andere entzündliche Erkrankungen wie rheumatoide Arthritis sind. „Biologisch“ bedeutet, dass das Medikament im Labor hergestellt wird, um große vom Körper hergestellte Proteine nachzuahmen, z. B. Antikörper, die sehr spezifische Ziele des Immunsystems erkennen können. Einige Biologika, wie TNF-Inhibitoren, schienen in vorläufigen klinischen Studien nicht gut für GCA zu funktionieren.,

Nach einer internationalen klinischen Studie, die 2016 in The Lancet veröffentlicht wurde, ist Tocilizumab (Actemra), ein biologisches Medikament, das ein Immunsystemprotein namens Interleukin-6 blockiert, jetzt von der FDA zur Behandlung von GCA zugelassen, dem ersten von der FDA zugelassenen Medikament speziell für diese Art von Vaskulitis. Tocilizumab wird durch Injektion verabreicht und erfordert eine regelmäßige Blutüberwachung.

„Es ist eine sehr aufregende Zeit für die Entwicklung neuer GCA-Therapien“, sagt Dr. Mackie, der feststellt, dass derzeit viele klinische Studien für GCA durchgeführt werden., „Die Forscher hoffen, dass diese neue Forschung dazu beitragen wird, bessere Behandlungsmöglichkeiten für Patienten mit GCA zu entwickeln, damit sie ohne die Nebenwirkungen einer langfristigen Steroidanwendung sicher behandelt werden können.“

Lesen Sie weiter

  • Mythen über Kortikosteroide, die Rheumatologen entlarven möchten
  • Wie Steroide Ihr Infektionsrisiko beeinflussen
  • Anzeichen dafür, dass Ihre Arthritis Ihren Kiefer beeinflusst und was Sie dagegen tun können