visuell aura representerar en typ av neurologiskt underskott som är bekant för någon ögonvårdsutövare. Även klassiskt före migrän eller anfall, en aura, enkelt definierad, är ett symptom, inte ett medicinskt tillstånd för sig själv. På samma sätt utgör termer som visuella skotom, amauros fugax eller övergående visuella obscurationer också en synstörning; de föregår emellertid inte klassiskt migrän eller kortikal anfallsaktivitet och är associerade med andra typer av patologi., Icke desto mindre kan varje term, när den används i rätt omständighet, definiera anmärkningsvärt liknande visuella underskott i en eller båda ögonen.
en omfattande lista över skillnader måste beaktas när en patient beskriver sådana synstörningar, vissa associerade med signifikant sjuklighet. På grund av detta kräver klagomålet om visuell aura eller scotom en omfattande utvärdering och bör inte bara antas vara migrainös (en diagnos av uteslutning)., En förståelse för de olika typerna av aura och scotomas och hur de presenterar tillåter ögonvård utövare att skilja orsaker och beställa testning på lämpligt sätt för potentiellt mycket olika patologier.
Presentation och patogenes
visuella auror eller scotomas är inte oskärpa., En visuell aura är en övergående eller långvarig visuell perceptuell störning som upplevs med migrän eller anfall som kan härröra från näthinnan eller occipital cortex. Visuella förändringar som beskrivs av patienter kallas ofta oskärpa, ett ord som missbrukas av patienter så ofta som ordet ” yr.”Blur har olika konnotativa betydelser för patienter. Aura kan definieras som antingen positivt (se något som inte finns) eller negativt (inte se något som finns där). Dessutom kan en faktisk bild vara förfalskad (visas större, uthålliga, etc.). Visuella auror kan vara övergående (e.,några sekunder) eller långvarig (kanske i månader) och, viktigare, de kan åtföljas av huvudvärk eller andra typer av aura som yrsel, domningar, stickningar eller afasi.
definitionen av visuell scotoma liknar den för visuell aura. Skillnaderna för scotoma inkluderar också migrän och anfall, men termen är mer lämpligt kopplad till ischemi, retinala degenerationer och inflammationer, paraneoplastiska syndrom och andra neurologiska störningar., För visuell skotom kan den primära patogenesen uppträda vid receptorns nivå, retinalt arteriellt träd, korta bakre ciliära artärer, oftalmisk artär, optisk nerv, halspulsåder, vertebrobasilarartär eller cerebral hemisfär.
Migrainösa typer av aura innebär faktiskt ingen detekterbar vävnadspatologi samt liten eller ingen förväntan om permanent underskott; migrän med aura har dock visat ökad risk för stroke.1 ischemiska orsaker, förutsatt att den ischemiska tröskeln inte är signifikant överträffad, njuter av total återhämtning., Andra orsaker till visuell scotom kan vara självbegränsade eller kräva betydande ingrepp för att förhindra ytterligare sjuklighet eller dödlighet.
Retinal orsakar
Aura som har sitt ursprung i näthinnan kommer att presentera enbart som en oformad skotom eller visuell defekt som är antingen positiv eller negativ. På retinal nivå är formade bilder inte möjliga.2 även om tekniskt aura kan omfatta makropsi eller mikropsi, på nivån av näthinnan detta skulle uppstå med specifika och typiskt påvisbara förändringar såsom makulaödem eller cellofan makulopati, och det skulle inte vara övergående i naturen.,3 övergående orsaker till mikropsi eller macropsi uppträder annars kortikalt.
optisk nerv drusen synlig på ytan av nerven i en 32-årig kvinna. Foto: Denise Goodwin, OD.
Aura på retinal nivå kommer sannolikt att vara ensidig i presentation, men detta kan vara svårt att belysa från patientens historia. Ensidighet är praktiskt taget viktigt att tillskriva aura till näthinnan. I genomsnitt varar retinal aura upp till en timme och är oftast embolisk och sällan migrainös.,
en negativ visuell aura som anses sekundär till embolisering kallas vanligtvis amaurosis fugax. Amaurosis fugax-studiegruppen har definierat fem distinkta klasser av övergående monokulär blindhet baserat på deras förmodade orsak: embolisk, hemodynamisk, okulär, neurologisk och idiopatisk.4 frånvaron av syn kan eller kanske inte utvecklas över synfältet. Retinal migrän kan resultera i samma typ av visuellt underskott (negativ aura); emellertid är positiv scotom eller blindhet också möjlig., Observera att retinala migrän är ofta, men inte alltid, förknippade med huvudvärk på samma sida som det visuella underskottet inom en timme. Emboliska händelser kan också eller kanske inte vara förknippade med huvudvärk.
retinala ischemiska händelser är mer benägna hos äldre personer med en historia av hjärt-kärlsjukdom / hypertoni.5 i viss utsträckning kan koagulopatier eller hyperviskositetssyndrom också vara komplicerade och kräva övervägande om en källa till emboli inte identifieras.6 yngre patienter utan anamnes på hjärt-kärlsjukdom är mer benägna att drabbas av migrän., Eftersom monokulär övergående synförlust lokaliserad till näthinnan (klassiskt kallad amauros fugax) kan ha många orsaker, är noggrann fallhistoria viktig. Det är viktigt att patienter och deras invärtesmedlem rådfrågas av ögonvårdsleverantören om lämplig testning för att hjälpa till vid diagnos från en stor potentiell differential. Återigen notera att migrän är en diagnos av uteslutning.
icke-migrainösa skotom associerade med näthinnan kan också förekomma i nivå med fotoreceptorerna/RPE. Näthinnan i viloläge depolariseras. Tillståndet för depolarisering kräver energi., RPE-sjukdom i synnerhet kan störa energiproduktionen, vilket kan leda till lokaliserade områden med konstant hyperpolarisering av de drabbade stavarna och konerna. Som ett resultat kan en konstant blinkande eller mousserande scotom förekomma och kan vara i månader eller år.7 positiva kontinuerliga mousserande skotom har rapporterats vid tillstånd som cancerrelaterad retinopati, retinitis pigmentosa eller andra retinala degenerationer/inflammationer såsom multipla evanescent white dot-syndrom eller idiopatisk blindpunktförstoring.,8-10
ofta kommer retinala störningar att avslöja sig oftalmoskopiskt; definitiv dysfunktion vid nivån för RPE / fotoreceptorerna kan dock kräva multifokal ERG-testning eftersom fundus-utseende såväl som fluoresceinangiografi kan vara normal. Cancerrelaterad retinopati (bil) kan resultera i uppfattningen av virvlande moln av rök och enstaka dim blixtar av ljus.11 Oftalmoskopiskt är fundus-utseendet tidigt normalt, men ERG-testning kan avslöja signifikant dysfunktion av stavar och kottar.,
bil är ett paraneoplastiskt syndrom där självantikroppar riktas mot neoplasmen, men också angriper specifika platser i näthinnan, så småningom resulterar i arteriole dämpning, RPE mottling och skivpallor. Det är oftast förknippas med småcellig lungcancer, men har beskrivits med andra maligniteter såsom bröst, gynekologiska och prostatacancer., Bröst-eller helkropps-CT-skanning kan föreslås hos annars friska patienter för att avslöja tumörbildning.
patienter med sådana störningar som påverkar konfunktionen tenderar att se sämre i starkt ljus (hemeralopi), vilket ofta är kliniskt kontraintuitivt. Patientklagomål om bländning och (förvärvad) fotofobi är vanliga med konsjukdom. Rodsjukdom är emellertid förknippad med nattvisionssvårigheter (nyctalopia). Patienter som klagar över svårigheter med både dag och nattvisionen kräver multifokal ERG-testning, vilket kan avslöja dysfunktion även med frånvaro av visuell aura., Fotopsier är helt enkelt relaterade till vitreoretinal interaktion.
optisk nervsjukdom
vid optisk nervnivå kan icke-migrainös synförlust uppstå med störningar i samband med central retinalartär eller kort bakre artärsjukdom. Dessutom kan optisk nerv drusen eller papilledema också associeras med aura.
som regel producerar optisk nervsjukdom oformade skotom som är negativa och sällan positiva.,2 embolisk sjukdom som blockerar den centrala retinalartären eller omedelbart vid bifurkationen producerar ett negativt scotom som antingen är diffus eller altitudinal. Underskottet kan uppstå i sekunder eller upp till 20 till 30 minuter. Sällan är auraen positiv och osannolikt att marschera. Även om frestande att kategorisera attackerna av amauros fugax som embolisk, måste ögonvårdsleverantörer alltid komma ihåg arterit, där patogenesen kan involvera den oftalmiska artären eller någon av dess grenar.,
hjärt -, halspulsåder-och andra studier bör åtföljas av ett sed-och C-reaktivt protein, särskilt hos patienter över 50,12.avsikten är att utesluta arterit och risken för arteritisk ischemisk optikusneuropati. Kort bakre ciliär sjukdom är typiskt inflammatorisk eftersom dessa kärl inte är anatomiskt mottagliga för embolisk sjukdom.Den exakta patofysiologin är emellertid okänd. ,14,15
patienter som starkt misstänks för temporal arterit bör omedelbart placeras på 60mg till 80mg prednison oralt och skickas till ett laboratorium för sed-hastighet och C-reaktivt proteintest. Laboratorietestning kommer inte att påverkas i flera dagar efter initiering av prednisonbehandling och kommer inte att avslöja en falsk negativ sed-hastighet eller C-reaktivt protein.Prednisonbehandling har för avsikt att förebygga arteritisk ischemisk optikusneuropati och omedelbar blindhet, vilket är en verklig följd av arterit och kan inträffa när som helst., Arterit är en av de vanligaste orsakerna till synförlust som kan förebyggas om den upptäcks och bör alltid misstänkas hos patienter med övergående Central synförlust eller båda.
notera det bilaterala, symmetriska utseendet av papilledem. Foto: Denise Goodwin, OD.
överbelastning av det optiska nervhuvudet kan också leda till övergående dimring av synen, särskilt med posturala förändringar., Optic nerv drusen är utrymmesupptagande lesioner tros resultera i någon grad av skiva trängsel som kan producera definierade ihållande fält defekter, negativa skotom eller båda som kan variera avsevärt (10 till 15 sekunder upp till några timmar) och ofta fälls ut med posturala förändringar.17
Disc drusen är ofta feldiagnostiserade som papilledema eftersom deras stolsideutvärdering ofta liknar papilledema. Ledtrådar till diagnos av disc drusen innefattar närvaron av en spontan venös pulsation, anomalös förgrening av arterialer (trifurcations) samt peripapillära pigmentära förändringar., Blödningar kan vara närvarande och är djupare och koncentriska. Autofluorescens av disc drusen kan demonstreras med blå filter fotografi. Begravd drusen visualiseras bäst med ultraljud för att avslöja hyalinkroppar i nervhuvudet; icke-kontrast CT är också användbart, liksom okt, för att differentiera optisk skiva drusen från papilledema.18
även om det har en helt annan patogenes, kan Papillödem också resultera i negativa visuella skotom (sekunder till timmar) som också kan uppstå med posturala förändringar i en eller båda ögonen, liknande disc drusen.,19
patienter med äkta papilledema kommer Klassiskt att förekomma med bilaterala svullna eller förhöjda optiska skivor med otydliga skivmarginaler, även om ensidigt papilledema med öppningstryck så högt som 350mm har registrerats, vilket förvirrar diagnosen.Patienter med Papilledema kan vara helt asymtomatiska, ungefär som patienter med disc drusen, vilket inte avslöjar några visuella eller signifikanta fältförändringar. Både papilledema och disc drusen-patienter kan ha utvidgning av den blinda fläcken i båda ögonen, så det här är inte en differentierande egenskap.,21,22 patienter med papilledema visar vanligtvis ingen spontan venös pulsering på grund av ökat cerebrospinaltryck (vanligtvis > 250mm H2O). När de ifrågasätts kan patienter vara benägna att beskriva en ny historia av huvudvärk, särskilt vid uppvaknande.23 blödningar, om de är närvarande, tenderar att vara ytliga i nervfiberskiktet, och venoler kan avslöja passiv trängsel.
Papilledema anses vara en av de verkliga okulära nödsituationerna och patienterna ska transporteras direkt till sjukhuset om det finns någon misstanke., Andra kompartmentella eller” hydrauliska ” patologier som resulterar i kompression vid banans topp kan också resultera i posturala visuella obscurationer; därför bör orbital sjukdom också hållas i åtanke.24
Vertebrobasilar Dysfunktion
Övergående ischemi påverkar vertebrobasilar omsättning tenderar att producera bilaterala negativa skotom, men ibland patienten kan uppvisa en positiv scotoma. Det positiva visuella fenomenet beskrivs ofta som ” snö som faller genom strålkastarens stråle.,”Liksom andra transienta ischemiska attacker kan det visuella fenomenet vara i flera minuter eller längre och kan associeras med andra vertebrobasilar tecken som minskad medvetenhet, diplopi, tinnitus, vertigo eller dysartri.7
även om migrainösa episoder kan vara förknippade med samma underskott, som de flesta migrainösa syndrom, kommer huvudvärk att följa på mindre än 60 minuter och eventuella underskott kommer helt att lösa inom 60 minuter. Det visuella underskottet är fortfarande sannolikt någon typ av scintillating eller befästning scotoma, även om migrainous., På grund av likheten mellan symtomen och potentialen för återhämtning med endera mekanismen är neurologisk och kardiovaskulär utvärdering motiverad med initial start.
cerebral hemisfär engagemang
oftast är visuell aura som uppstår som ett resultat av cerebral sjukdom embolisk, migrainös eller anfallsrelaterad. Kortikal aura kommer att vara bilateral och kan vara var som helst från sekunder upp till en timme. Beroende på platsen (parietal, temporal eller occipital) kommer auraen att uppta den del av synfältet som motsvarar den drabbade loben.,
än en gång kommer ischemiska händelser sannolikt att ge negativ scotom eller aura och inte mars. Migrainous aura är mer benägna att vara positiv (ofta beskriven som scintillating) och som regel kommer att marschera. Dessa visuella aura kan eller inte kan åtföljas av huvudvärk. Vid ischemi uppträder huvudvärk vanligtvis under auraens början och det visuella underskottet är typiskt negativt. Med migrän åtföljs auraen eller följs inom 60 minuter av huvudvärk.24 Om visuella associeringsområden (dvs., påverkas, potentiella fenomen som kan uppstå inkluderar pallinopsi, macropsi, mikropsi och bildade visuella hallucinationer. Kramper som påverkar occipital eller ibland tinningloben kan också orsaka oformade visuella hallucinationer (färgade cirklar), men kan också resultera i bildade visuella hallucinationer.7 anfallsaktivitet är sannolikt förknippad med andra anfallsfenomen, såsom ögonavvikelse eller snabb blinkning.
förutom huvudvärk kan andra neurologiska underskott följa med visuell aura., Med migrän kommer vågor av depression som sprids ut ur den visuella cortexen vanligtvis att fortsätta framåt, vilket påverkar känsla eller motorstyrka. Varje nytt underskott i följd kan vara upp till 60 minuter. Därför kan den initiala visuella auraen följas av parietal involvering (domningar och stickningar) då frontal involvering (motorsvaghet). Denna process förväntas ta upp till 180 minuter (3×60). Som är typiskt för migrän förväntas underskotten marschera och huvudvärk kan inträffa när som helst inom 60 minuter efter starten av den första auraen., Klassiskt leder ischemiska händelser inte till marschering och huvudvärk kommer sannolikt att uppstå vid synförlustens början. Ett undantag från konventionell visuell aura är komplikationen av migrän ” persistent aura utan infarkt.”I detta fall kommer persistent visuell aura—typiskt bilateral-att förbli i minst en vecka och eventuellt månader eller år utan bevis på ischemisk skada.Bekräftelse bestäms med avbildningsstudier, som förblir negativa.
dr., Banyas praxis i en företagsoptometri inställning, och ger ögonvård till över 15 omvårdnad anläggningar i större Pittsburgh området.
1. deFalco FA. Migrän med aura: vilka patienter är mest utsatta för stroke? Neurol Sci. 2015 Kan:36 Suppl 1:57-60.
2. Ettinger AB, Veisbrot DM, red. Neurologisk differentialdiagnos: ett Fallbaserat tillvägagångssätt. Cambridge, NY: Cambridge University Press; 2014.
3. Wiecek E, Lashkari K, Dakin S, Bex S. Roman kvantitativ bedömning av metamorphopsia i maculopathy. Tidigare Artiklar I Serien 2015 Jan:56(1):444-504.
4. Amaurosis Fugax Studiegrupp., Nuvarande hantering av amaurosis fugax. Stroke. 1990 Feb;21(2):210-8.
5. Callizo J, Feltgen N, Pantenburg S, et al. Kardiovaskulära riskfaktorer i centrala retinalartär ocklusion: resultat av en prospektiv och standardiserad medicinsk undersökning. Oftalmol. 9 juli .
6. Schockman S, Glueck CJ, Hutchins RK, et al. Diagnostiska förgreningar av okulär vaskulär ocklusion som en första trombotisk händelse associerad med Faktor V Leiden och protrombingen heterozygositet. Clin Ophthalmol. 2015 April 3;9:591-600.
7. Purvin VA, Kawasaki A. Gemensamma Neuro-Oftalmologiska Fallgropar., Cambridge, NY: Cambridge University Press, 2009.
8. Crawford C, Igboeli O. en genomgång av inflammatoriska chorioretinopaties: the white dot syndromes. ISRN Inflammation. 783190. .
9. Gass JD. Överlappning mellan akut idiopatisk blind fläckförstoringssyndrom och andra tillstånd. Arch Ophthalmol. 2001;119:1729-30.
10. Jampol LM, Siktning PA, Pugh D, et al. Flera evanescent white dot syndrom. I. kliniska fynd. Arch Ophthalmol. 1984;102:671-4.
11. Jacobsen DM, Pomeranz HD. Paraneoplastiska sjukdomar av neuro-oftalmisk intresse. I: Nj Newman, V Biousse, JB Kerrison, red., Walsh och Hoyts kliniska Neuro-oftalmologi, 6: e ed. Volym 2. Philadelphia: Lippincott; 2005.
12. Parikh M, Miller NR, Lee AG, et al. Förekomsten av ett normalt C-reaktivt protein med en förhöjd SR i biopsi-bevisad jättecellsarterit. Oftalmol. 2006 okt;113(10):1842-5.
13. Barash P, Cullen B, Stoelting R, et al. Klinisk anestesi, 6: e upplagan, avsnitt VII. Philadelphia: Lippincott, Williams och Wilkins; 2009.
14. Arnold AC. Patogenes av icke-arteritisk främre ischemisk optisk neuropati. J Neurooftalmol. 2003;23(2):157-163.
15., Collignon-Robe NJ, Feke GT, Rizzo KSM. Optisk nervhuvudcirkulation i icke-arteritisk främre ischemisk optisk neuropati och optisk neurit. Oftalmologi. 2004;111(9):1663-72.
16. Fraunfelder METER, Roy FH. Nuvarande Okulär Terapi 2. Philadelphia: W B Saunders; 1985.
17. Knight CL, Hoyt WF. Monokulär blindhet från drusen av den optiska skivan. Am J Ophthalmol. 1972;73:890-4.
18. Sarac O, Tasci YY, Gurdal C, kan I. differentiering av optisk skivödem från optisk nervhuvud drusen med spektraldomän optisk koherens tomografi. J Neurooftalmol. 2012 Aug;32(3):207-11.
19., Miller N, Subramanian P, Patel V. Walsh och Hoyts kliniska Neuro-oftalmologi, the essentials, 3rd Ed. Wolters Kluwer; 2016.
20. Brosh K, Strassman I. ensidigt Papillödem i pseudotumor cerebri. Semin Ophthalmol. 2013 juli;28(4): 242-3.
21. Ford CS, Biller J, Weaver RG. Drusen-associerade fältfel och blödningar. Söder Med J. 1983;6(8):1060-2.
22. van Endt JJ, Wessels HA. Förstoring av den blinda fläcken orsakad av papilledem. Am J Ophthalmol. 1988 Sept;106(3):373.
23. Larner, AJ. Inte alla morgonhuvudvärk beror på hjärntumörer. Pract Neurol. 2009 April;9(2):80-4.
24., Rose GE. Postural visuella obscurationer hos patienter med inaktiv sköldkörtelögonsjukdom; en variant av ”hydraulisk” sjukdom. Öga (Lond). 2006 okt;20(10):1178-85.
25. Huvudvärksklassificeringskommittén för International Headache Society. International Classification of Headache Disorders, 3: e Upplagan. Cephalalgia. 2013;33(9):629-808.