Om ”Mycobacterium avium intracellulare komplex (MAC)
Från Patientens Perspektiv
Q: Vad är MAC?
En: ”Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) eller ”Mycobacterium avium Complex” (MAC) är ett atypiskt ICKE-TB groddar (mikroorganismer). MAC är relaterad till tuberkulos grodden, men är inte smittsam och MAC mikrober lever i miljön. Den består av mer än en typ av mikroorganism (både M. avium och M. intracellulare). Det orsakar två typer av lungsjukdom., En typ resulterar i flera knölar i lungorna och kallas ”nodulär sjukdom”. Den andra typen är förknippad med håligheter i de övre delarna av lungan som efterliknar tuberkulos. Denna typ av sjukdom kallas ”övre lobe cavitary disease”.
f: Varför får människor MAC-infektion?
A: Det finns inga kända orsaker men flera faktorer som bidrar till LUNGMAKSJUKDOM. Vissa dokument inkluderar förhållandet mellan lung MAC till skolios (krökning av ryggraden), gastroesofageal refluxsjukdom (GERD), astma och kronisk bronkit., Det finns bevis för att sjukdomen är miljöförvärvad vilket innebär att MAC-bakterierna kommer in i lungorna eller kroppen via luft, vatten eller jord. MAC förvärvas också i samband med andra underliggande sjukdomar som cystisk fibros, lungproblem orsakade av tung rökning, överdriven alkoholkonsumtion och förvärvat immunbristsyndrom (AIDS).
disseminerad MAC-sjukdom förekommer ofta hos AIDS-patienter på grund av ett mycket lågt immunförsvar men är en annan typ av sjukdom än kronisk lung MAC., MAC-sjukdomen i AIDS sprids i stor utsträckning i hela kroppen och involverar sällan lungan, medan lungmak endast involverar lungorna.
MAC pulmonary (lung) disease ” de viktigaste riskfaktorerna för känslighet är beroende av vilken av de två typerna av sjukdom som finns. För nodulär sjukdom är riskfaktorerna kaukasiska, kvinnliga, medelålder mellan 60 och 70, och har bronkiektas. Det viktigaste förhållandet hos kvinnor är det för bronkiektas., För patienter med MAC övre loben kavitär sjukdom, de viktigaste riskfaktorerna är manliga, medelålders mellan 50-60, tung rökning, och ofta-överdriven alkoholkonsumtion.
Q: Vad är bronkiektas?
a: bronkiektasi härleder sin betydelse från kombinationen av termerna ” bronchus ”(andningsrör) och” ectasia ” (dilation). Bronkiektasi är kronisk dilatation av andningsrören som orsakar sekundär infektion vanligtvis i den nedre delen av lungorna. Bronkiektas anses vara obotlig permanent skada på de drabbade områdena i lungorna., Det är förknippat med överdriven slemproduktion som resulterar i hosta och små till rikliga mängder sputum. Det överskjutande slemhinnan produceras och lungorna hos patienter med bronkiektas rensar inte tillräckligt luftvägarna via cilia (små hår som liknar borstar som leder andningsrören). Slemhinnan bygger upp och orsakar stagnerat sputum som bjuder in infektioner. Bronkiektasi är associerad med utvecklingen av kronisk infektion av bakterier som kallas Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), liksom MAC och Mycobacterium abscessus.,
f: vilken typ av läkemedel kommer att hjälpa till med MAC-lunginfektion och hur länge ska dessa läkemedel fortsättas?
A: den nuvarande behandlingen av val för nya patienter med någon av de två typerna av lungsjukdom på grund av MAC är en tre-läkemedelsregim av piller. Läkemedlen är klaritromycin (Biaxin, gjord av Abbott Pharmaceuticals) eller azitromax (Zitromax, gjord av Pfizer), (båda tillhör en kemisk klass av läkemedel som kallas makrolider); etambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); och rifabutin (Mycobutin, Pfizer); eller rifampin (Rifadin, producerad av Aventis Pharmaceuticals)., För patienter med avancerad eller allvarlig sjukdom en fjärde läkemedlet ges som en intramuskulär skott, intravenös infusion eller inandning (Arikayce, Insmed Incorp.). Detta läkemedel är antingen amikacin enligt (Amikin, av Sicor Läkemedel) eller Streptomycin (X-Gen Läkemedel). Andra läkemedelsföretag producerar ibland de generiska formerna av läkemedlen.
MAC-sjukdom är mycket svår att bota eftersom det är svårt för läkemedlen att nå insidan av nodulen eller håligheten. Den vanliga behandlingstiden varar i minst 15 till 18 månader., Med andra ord bör en MAC-patient fortsätta ta medicinerna under den föreskrivna tiden för att bakterierna ska elimineras. Om” super-bugs ”(läkemedelsresistenta bakterier) utvecklas, skulle kulturer tas och mediciner justeras för effekt och mottaglighet av ”bugs” till andra antibiotikabehandlingar. Nuvarande rekommendationer är att ta de orala läkemedlen tills sputumkulturerna inte växer MAC i 12 månader baserat på månatliga sputumtester. Skotten eller infusionerna ges i allmänhet endast under de första 2-4 månaderna.,
andra läkemedel kan användas till patienter som har misslyckad behandling med dessa läkemedel eller som inte kan tolerera dem. Dessa läkemedel inkluderar inhalerat amikacin (via en nebulisator), ciprofloxacin (Cipro), rifabutin (för patienter som var på rifampin), meflokin (Larium, ett malariamedel), klofazimin (Lampren, ett spetälskt läkemedel), etionamid och cykloserin. Få till inga kliniska studier har slutförts för att se om dessa läkemedel fungerar för MAC. Etionamid och cykloserin används sällan på grund av deras toxicitet och behovet av att den senare stängs övervakas via blodnivåer., Sjukvårdspersonal med erfarenhet av behandling av MAC bör förskriva dessa läkemedel.
Q: finns det ett botemedel mot MAC?
A: Det finns möjlighet att MAC kan botas eller åtminstone arresteras om behandlingsplanen följs noggrant. Härdningshastigheten är större än 90% om sputumkulturerna är negativa i 12 månader medan de är på medicinerna. För patienter med underliggande bronkiektas finns det chans att få en andra infektion med en ny MAC-bugg. (Det finns många olika varianter av MAC.) Det finns ingen botemedel, men för den underliggande bronkiektasen.,
F: Hur förekommer patienter med MAC lung?
a: patienter med bronkiektas som deras riskfaktor är vanligtvis närvarande vid kronisk hosta och en viss mängd sputum. Ibland är sputumet gulaktigt, grönaktigt eller blodigt, men oftast är vitaktig att rensa. Bröstfilmer verkar ibland onormala notera vidhäftningar eller knölar. Patienten kommer ofta att rapportera en historia av upprepade anfall av bronkit, pneumonier, andfåddhet och bröstbelastning. Patienter klagar också på mild, måttlig eller till och med svår kronisk trötthet och oförmåga att delta i dagliga aktiviteter., Ibland är symtomen på bronkiektas mycket mer subtila och trötthet är det enda signifikanta klagomålet. Vissa patienter diagnostiseras inte exakt tills MAC är ganska aktiv eller tills oavsiktligt sett via en bröstfilm eller CT-skanning som visar lungadhesioner, infiltrat eller nodulär aktivitet. Det kan redan finnas bilateral nodulär aktivitet och bronkiektas vanligen i höger mittlob vid diagnostidpunkten. Andra symtom på sjukdom hos MAC-patienter med nodulära lunginfektioner är låg feber, nattsvett, aptitlöshet (”jag blir aldrig hungrig) och mild viktminskning., Kompletta blodvärden (CBC) och kompletta metaboliska paneler (CMP) kan vara onormala. Lågt antal röda blodkroppar (anemi) är ganska vanliga.
patienter med tung rökning som deras riskfaktor som utvecklar kavitär lungsjukdom har vanligtvis mer uttalade symtom på blodig sputum, rikliga mängder färgat sputum och tung, produktiv hosta och signifikant viktminskning (> 10 pounds). Både nodulära och kavitära lungsjukdomspatienter kan uppleva akut sjukdom som efterliknar lunginflammation med feber, frossa, kroppsvärk, smärtor och andfåddhet.,
trötthet är ett vanligt klagomål hos MAC-patienter med bronkiektas. Trötthetssymtomen kan variera från mild till svår och störa varje aspekt av livet. MAC-patienter måste lära sig att klara av trötthet och fortsätta att delta i aktiviteter för att upprätthålla livskvaliteten även om trötthet är en fortsatt faktor. Ibland måste det finnas livsstilsförändringar och dramatiskt förändrade dagliga rutiner. Patienter kan upptäcka att viloperioder, daglig träning och hälsosamma dieter med adekvat kaloriintag kommer att bidra till att minska tröttheten vilket ökar livskvaliteten.,
Q: kan bronkiektas botas?
a: bronkiektasi är ett kroniskt, obotligt tillstånd som orsakar permanent skada på grund av utvidgningen (dilatation) av andningsrören. Bronkiolerna expanderar in i loberna som orsakar förskjutning och ineffektiv clearing av slemhinnor från lungorna och bronkialrören. De skadade andningsrören producerar också slemhinnor som kan orsaka stasis eller sammanslagning av gamla slemhinnor och uppmuntra infektion.
MAC kan botas men inte bronkiektasi., Bronkiektasi orsakar patienter att vara mottagliga för andra buggar som Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella och andra bakterier. Den andra vanligaste isolerade mykobakterier inkluderar Mycobacterium abscessus, ochmycobacterium kansasii. Betydelsen av periodiska eller rutinmässiga sputumkulturer kan inte överbelastas med en diagnos av bronkiektas. Sputumprover är den bästa källan till att hålla reda på sjukdomen och progression av behandlingen, särskilt när de behandlas för MAC.
Q: kommer sjukdomen att orsaka en tidig död?,
a: MAC-behandling kan möjligen ”bota” MAC-infektionen. Den skada som redan gjorts på lungorna kan dock inte botas (bronkiektasi). Andningstesterna (även kallade lungfunktionstester) är onormala hos de flesta patienter med bronkiektas. MAC patienter med bronkiektasier är mottagliga för lung-och andningsproblem under en livstid. Läkare som är specialiserade på MAC och/eller bronkiektasi förväntas ge patienter uppdaterad information, behandlingsformer och uppföljningsbesök. Livet behöver inte nödvändigtvis skäras kort av MAC., Man kan dö med MAC men inte nödvändigtvis på grund av MAC. Patienten måste överensstämma med behandlingsrekommendationerna. Förtroende mellan läkare och patient är oerhört viktigt eftersom behandlingsplanen är lång och normalt ganska mödosam.
Q: kommer sjukdomen att minska livskvaliteten?
A: även om MAC kan ”botas”, leder inte sjukdomen av bronkiektas till totalt symptomfritt boende. Patienter som inte kan bota sin MAC kan behöva hantera kvarvarande effekter av båda sjukdomarna (dvs MAC och bronkiektas)., Detta kommer ofta att minska livskvaliteten jämfört med”före MAC”.
patienterna måste vara uppmärksamma på symtom, ta mediciner på obestämd tid, träna regelbundet och ge god näring för att upprätthålla en hälsosam vikt. Det är viktigt att kuvera noggrann lunghygien, ge sputumkulturer eller få bronkoskop efter behov. Det är också viktigt att undvika exponering för kända infektioner, vila regelbundet efter behov och främja goda sömnmönster. Det är möjligt att upprätthålla en god livskvalitet genom att följa dessa förslag.
Q: Är MAC smittsam?,
- detta är vanligtvis en verklig oro för patienter på grund av familjens förväntningar och ansvar för andra. MAC anses inte vara smittsamfrån människa till människa. Man tror att MAC förvärvas genom exponering för jord, luft eller vatten. Människor som påverkas är vanligtvis de med låga immunförsvar (patienter med AIDS) eller de som lider av kroniska lungförhållanden (bronkiektas, tung rökning eller cystisk fibros). Patienter utan dessa faktorer är inte i riskzonen för att få MAC.
F: Vad anses vara en bra behandlingsplan?,
- patienter är kloka att öva överensstämmelse med de föreskrivna medicinerna, rapportera eventuella biverkningar, delta i daglig träning och följa korrekta näringsriktlinjer. Det är obligatoriskt att träna daglig lunghygien. Lunghygien är konsten att lossa sekret (slemhinnor), hosta upp överskott av sputum och därmed rensa det från lungorna. Överdriven slemhinna i lungorna kan bidra till infektion, orsaka bronkit och/eller lunginflammation och progressiv MAC-sjukdom och bronkiektas. Det bidrar också till känslan av brösttäthet och trängsel.,
Q: finns det alternativa behandlingar förutom de orala medicinerna?
A: Det finns antibiotika som introduceras genom intramuskulär injektion eller infusionsterapi via användning av perifert införda centrala katetrar (även kallade PICC-linjer). Dessa läkemedel inkluderar amikacin och streptomycin.
inhalerade antibiotika såsom amikacin finns också tillgängliga
kirurgi för att avlägsna delar av den skadade lungan rekommenderas ibland., Detta gäller särskilt för patienter med sjukdom i bara en del av lungan som har misslyckats med behandling eller vars MAC har blivit resistent mot klaritromycin och azitromycin.
F: Hur vet jag när jag behöver prova andra behandlingar?
a: MAC-lungpatienter behandlas initialt i 15-18 månader. Månatliga uppföljningsbesök rekommenderas som inkluderar blodprover och sputumprover. Mindre frekvent testning görs via CT-skanningar, bröstfilmer och lungfunktionsstudier om var 6: e månad., Bronkoskopi kan krävas för de patienter som inte kan producera sputumprover för kultur (ett vanligt problem bland kvinnorna med nodulär sjukdom och bronkiektas).
patienter vars sputum förblir positivt för MAC efter 12 månaders läkemedelsbehandling betraktas som behandlingssvikt. Patienter vars sputumkulturer blir negativa för MAC gör nästan alltid det inom 6 månader efter att de startat sina droger., Om tillståndet förvärras med symtom eller om testen verkar förändras, skulle läkaren behöva omvärdera behandlingsplanen och eventuellt överväga en annan behandling med antibiotikabehandling.
F: hur länge måste jag medicineras?
A: den initiala behandlingen varar vanligtvis från 15-18 månader. Men om kulturerna förblir positiva eller MAC-tillståndet förvärras, kommer behandlingstiden sannolikt att ökas. Behandlingen fortsätter tills månatliga sputumkulturer är helt negativa (ingen MAC) i ett år., Det är möjligt att en MAC-patient kan behöva stanna kvar på antibiotikabehandling på obestämd tid.
f: Varför finns det behov av långvarig medicineringsterapi?
a: svaret på antibiotikabehandling, till skillnad från bakterieinfektioner, är mycket långsamt. MAC orsakar nodulär aktivitet i lungorna. Nodulerna är runda och påverkade och kan orsaka antibiotika att fungera ineffektivt. Det finns också en chans att bakterierna kan bli ”resistenta” mot antibiotika, vilket gör antibiotika värdelösa och ineffektiva. Månatliga sputumprover måste samlas in för kultur för att få effektiv behandling., Testning för känslighet hos MAC till klaritromycin eller azitromycin i laboratoriet (kallas läkemedelskänslighetstest) bör utföras var fjärde till sex månader under läkemedelsbehandling. Medicineringsregimen måste ändras till olika antibiotika om bakterierna inte längre är ”mottagliga” för klaritromycin.
Q: Vilka är förväntningarna relaterade till progression av MAC?
a: MAC kan ibland orsaka absolut inga symptom eller sjukdom. Det kan diagnostiseras före eller efter det har orsakat skador på lungorna. MAC kan utvecklas genom nodulär tillväxt och kronisk infektion., Det finns ingen känd förklaring eller motivering för dessa fenomen. Varje MAC fall kan variera enormt när det gäller symptom och datortomografi (CT) scan resultat. De flesta patienter med MAC och bronkiektasi följs på obestämd tid med CT-skanningar och sputumkulturer. Utan läkemedelsbehandling utvecklas kavitsjukdom ofta till ytterligare lungpåverkan inom några månader, medan nodulär sjukdom kan utvecklas långsammare. Detta kan orsaka försämring av hosta och trötthet och mer andfåddhet., Sjukdomen utvecklas inte och förbättras kliniskt med lämplig läkemedelsbehandling, vilket framgår av röntgen-eller CT-skanningar.
Q: Vilka är kraven för blodarbete, kontroller och diagnostisk testning?
a: Baseline tester utförs vid initiering av medicinering. Diagnostiska kontroller rekommenderas sedan regelbundet var 4-6 veckor medan de är på mediciner. De månatliga säkerhetstesterna inkluderar blodtal, lever-och njurfunktionstester och sputumkulturer., Läkare uppföljning besök består av frågor om den potentiella utvecklingen av biverkningar såsom suddig syn (orsakad av etambutol), illamående och kräkningar, eller diarré (Biaxin eller Zithromax), eller feber och frossa (rifabutin). Frågan om suddig syn medan ethambutol är särskilt viktigt eftersom läkemedlet måste avbrytas omedelbart om synförändringen verkar relatera till läkemedlet. Ytterligare testning för ögon är användningen av” Eye chart ” med bokstäver lästa på 20 fot, och en röd-grön färgbok för att skilja förändringar i förmågan att visualisera färger., HRCT (högupplösande datortomografi) skannar och lungfunktionstester slutförs i början av behandlingen och fortsätter vid behov.
f: vad föreslås komfortåtgärder för MAC-patienter?
a: regelbunden daglig träning inklusive promenader, Yoga, Pilates och styrketräning rekommenderas starkt. MAC-patienter måste komma ihåg att ansträngningar krävs för att upprätthålla träning på grund av kronisk och ibland extrem trötthet. Det är väldigt lätt att bli trött och inte känna sig upp till träning., Den fortsatta planen kommer dock så småningom att bidra till att förbättra den dagliga livskvaliteten.
rätt kost och tillräckligt kaloriintag för att förhindra viktminskning och även uppmuntra viktökning är till hjälp för MAC-patienter. Regelbundna viloperioder och sömnmönster hjälper till att minska trötthet. Det kan finnas någon fördel för regelbundna rådgivningsbesök och tar föreskrivna läkemedel för depression och ångest på grund av stress av kronisk sjukdom. MAC-patienter kan hjälpa sig själva genom att upprätthålla en proaktiv hållning och hålla sig uppdaterad om aktuell kunskap om sjukdomen.,
en monumental fråga med MAC sjukdom är trötthet eller trötthet. Kvinnor kanske inte kan laga mat, behålla ett jobb eller städa hus regelbundet. Därför kan rutiner behöva ändras och hjälp med dagliga aktiviteter kan krävas. Värvning av andras hjälp och stöd är viktigt.
att gå med i en MAC-supportgrupp kan vara till hjälp, uppmuntrande och främja en grundläggande känsla av förståelse för MAC-sjukdom. Stödgruppen kan ge en utmärkt kunskapsbas och terapeutisk miljö för sina medlemmar. Detaljer ges någon annanstans för att gå med i en sådan stödgrupp., Samtyckesformulär måste undertecknas på läkarmottagningen innan de blir medlemmar i supportgruppen.
F: Hur fortsätter familjeförhållandena realistiskt?
a: MAC-patienter behöver lyssna på sin egen kropp för riktning. Patienter kan dra nytta av öppen och ärlig diskussion med familjemedlemmar. Det är av yttersta vikt att familjemedlemmarna förstår MAC-sjukdomsprocessen, behandlingen och biverkningarna av mediciner. Betydande andra bör vara respektfulla för de tider då patienter inte kan delta fullt ut.,
fysiska (sexuella) relationer med makan eller betydande andra kan påverkas allvarligt och kräva öppna, ärliga och uppriktiga diskussioner. Läkare och vårdpersonal förväntas ge information och stöd till patienter och familjemedlemmar som behövs under behandlingen.
Deanna S. York, BSN, CCM (MAC Patienten diagnostiseras på Mars 8, 2001)
Granskad av:
Barbara Brun-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr, MD
University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas