Giant cell arterit (GCA), eller temporal arterit, är inte en välkänd sjukdom. Men det är vanligare än du kanske tror: GCA är den vanligaste formen av vaskulit (blodkärlsinflammation) hos vuxna, enligt Johns Hopkins Vaculitis Center., Men det är lätt att förväxla GCA för andra tillstånd, såsom huvudvärk, migrän eller till och med stroke, eftersom dess primära symptom inkluderar svår huvudvärk, ömhet runt templen eller hårbotten och synproblem.

”de flesta av mina patienter med jättecellsarterit (GCA) hade aldrig hört talas om GCA innan de diagnostiserades”, säger Sarah Mackie, en reumatolog i Leeds, Storbritannien och en grundande medlem av UK TARGET Consortium, som främjar forskning och innovation i jättecellsarterit., Hon oroar sig för att patienter som inte vet om GCA kan skjuta upp att besöka läkaren eftersom de inte förstår hur allvarliga deras symptom kan få. Dessutom ” bristen på allmän medvetenhet om GCA och dess behandling innebär att patienter kan känna sig isolerade, särskilt om deras familj och vänner också aldrig har hört talas om detta tillstånd.”

den goda nyheten är att när GCA är korrekt diagnostiserad är den mycket behandlingsbar och hanterbar. Men utan behandling kan det leda till allvarliga komplikationer, inklusive permanent synskada.

Vad är jättecellsarterit?,

jättecellsarterit – även kallad temporal arterit eller kranial arterit-är en sjukdom där slemhinnan i de stora blodkärlen i huvudet, och ibland andra delar av kroppen, blir inflammerad, vilket kan begränsa eller helt blockera de drabbade artärerna, vilket äventyrar blodflödet.

jättecellsarterit är så namngiven eftersom när man tittar på biopsier av inflammerade temporala artärer (de på sidan av huvudet framför öronen) under ett mikroskop kan man se stora eller ”jätte” celler.

GCA förekommer hos äldre vuxna, vanligtvis hos personer över 50 år., Det är vanligast mellan 70 och 80 år (74 är den genomsnittliga åldern för uppkomsten, enligt vaskulit Foundation). GCA är vanligare hos kvinnor än hos män (även om viss forskning tyder på att män är mer benägna att uppleva allvarligt ögonengagemang) och påverkar oftast människor av nordeuropeisk härkomst.

ju mer du vet om jättecellsarterit-inklusive att känna igen dess symptom och förstå hur det behandlas — desto bättre position kommer du att vara i för att få snabb medicinsk hjälp och hantera ditt tillstånd.,

symptom på jättecellsarterit

GCA är ett av de tillstånd där — utom i ovanliga fall — inget enda symptom är tillräckligt för att göra diagnosen. Som ett resultat kan denna sjukdom undkomma patienter och stubbe läkare, vilket gör vägen till en GCA-diagnos en knepig.

”nästan alla GCA-symptom i sig är icke-specifika, vilket innebär att de också är mycket vanliga under andra förhållanden, eller till och med i den allmänna befolkningen”, säger Dr.Mackie. ”Huvudvärk är till exempel extremt vanligt, eftersom de flesta av oss får huvudvärk från tid till annan.,”

Giant cell arterit symptom inkluderar:

huvudvärk

i fall av GCA är den typ av huvudvärk du kan uppleva svår och vanligtvis koncentrerad runt templen. Det kan komma och gå eller bli värre med tiden.

öm hårbotten

förutom huvudvärk kan din hårbotten känna sig öm. Det kan skada att kamma eller styla ditt hår.

käksmärta

Du kan märka smärta i käken eller tungan när du tuggar. Detta kallas käke claudication.

synproblem

GCA kan också påverka dina ögon, vilket gör att du upplever dubbelseende eller tillfällig synförlust., Vissa människor kan till och med permanent förlora syn i ett öga.

smärta i axlar och höfter

GCA är nära kopplad till en annan sjukdom som kallas polymyalgia rheumatica (PMR), som är känd för att orsaka smärta, särskilt i axlar, nacke och höfter. Upp till 5 till 15 procent av personer med polymyalgia rheumatica kommer också att få GCA — och ca 50 procent av GCA patienter har också PMR, enligt American College of Rheumatology. PMR är en vanlig orsak till nystartad muskel-och ledsmärta hos äldre vuxna.,

GCA kan orsaka ett antal andra icke-specifika symtom, inklusive:

  • feber
  • trötthet
  • viktminskning
  • problem med yrsel eller balans
  • mer sällan, andra udda symptom som ont i halsen eller bröstsmärta

”det är den speciella kombinationen av symtom eller egenskaper som leder läkare att misstänka diagnosen och beställa ytterligare tester för att bekräfta diagnosen,” Dr.Mackie säger.

och denna kombination kan ta sin vägtull på patienter., ”GCA presenterar patienter med betydande pågående fysiska och psykiska symptom som påverkar deras vardag på många olika sätt”, avslutade ett 2017-papper i tidskriften BMJ Open som Dr.Mackie medförfattare. Författarna föreslår att kliniker som förstår hur GCA påverkar deras patienters liv kommer att kunna utforma bättre behandlingsplaner som främjar en större känsla av självständighet och normalitet.,

orsaker till jättecellsarterit

medan det finns en hel del gissningar om orsakerna till GCA, är det allmänt trott vara en inflammatorisk sjukdom som påverkar blodkärlen, såsom de tidiga artärerna. När du tar ett prov av en temporal artär som påverkas av GCA och tittar på den under ett mikroskop ser du att artärväggen är fylld med vita blodkroppar, vilket indikerar ett immunsvar.

”ibland smälter dessa vita blodkroppar ihop för att göra något större celler som kallas ”jätteceller”, därav namnet på tillståndet”, säger Dr. Mackie., Inflammation gör att blodkärlsväggarna blir tjocka och begränsar blodflödet till vissa delar av huvudet, vilket bidrar till GCA-symtom, som smärta, förklarar hon.

När det gäller riskfaktorer är främst bland dem ålder, med det tillstånd som oftast diagnostiseras bland personer på 70-talet. ”om detta beror på åldrande av immunsystemet eller åldrande av artärväggen, eller båda, vet vi inte”, säger Dr Mackie.,

dessutom förekommer GCA oftare hos människor av vit nordeuropeisk anor eftersom denna grupp är mer sannolikt att ha en viss variant i genetiken som bestämmer hur immunsystemet fungerar.

hur jättecellsarterit diagnostiseras

Du läkare kommer att börja med att be dig att beskriva dina symtom och kommer att lyssna på röda flaggor som huvudvärk, ömhet i hårbotten och värk i käken eller tungan när du tuggar., Din läkare kommer också att göra en fysisk undersökning, under vilken de kommer att vara på jakt efter svullnad eller ömhet i den temporala artären, som ibland kan verka klumpig.

Om tecknen pekar på en GCA-diagnos är nästa steg en biopsi av den tidsmässiga artären. Du kommer att få en lokalbedövning, och ett litet prov av blodkärlet kommer att tas bort för att undersökas under ett mikroskop av en patolog, som kommer att leta efter vita blodkroppar i artärväggen. Din läkare kan också beställa en ultraljud av den tidsmässiga artären för att bekräfta diagnosen.,

men inte alla fall av GCA diagnostiseras lätt. ”Det kan inte finnas någon av dessa funktioner; vissa patienter som är närvarande med viktminskning, anemi eller feber, säger Dr.Mackie och tillägger att sådana patienter ibland skickas för test för att leta efter cancer, vid vilken tidpunkt funktioner i GCA kan dyka upp oväntat på en PET-skanning. ”Inget medicinskt test är perfekt, och detta kan leda till ytterligare osäkerhet”, säger hon.

faktum är att en 2017-studie i BMC-medicin fann att ” i genomsnitt upplever patienter en nio veckors fördröjning mellan symtomens början och får en diagnos av GCA., Även när patienten har en ”klassisk” kranialpresentation, förblir förseningen betydande.”

men det finns en säkerhet när det gäller att diagnostisera GCA: det är alltid bättre att fånga det tidigt. För en sak, ju tidigare du diagnostiseras, desto tidigare behandling kan ge lindring av smärtsamma symptom.

för en annan kan GCA leda till försämrade problem om det inte hanteras snabbt. ”Om det inte behandlas kan GCA ibland orsaka synförlust i ett öga, eller ibland båda ögonen”, säger Dr.Mackie., ”Även om de flesta patienter med GCA aldrig kommer att förlora sin syn, är de potentiella konsekvenserna av eventuell GCA-relaterad visuell förlust så djupgående att behandlingen ofta kan startas redan innan alla tester har slutförts.”

behandlingar för jättecellsarterit

kortikosteroider

den goda nyheten är GCA-symtom svarar vanligtvis mycket snabbt på behandling med en hög dos kortikosteroider (såsom prednison). ”Detta kan känna sig ganska mirakulöst för en patient som inte har kunnat sova ordentligt eller ens kamma håret eller tugga maten i flera veckor eller mer”, Dr., Mackie säger.

steroider ges oftast som tabletter, men i fall där behandlingen behöver ges snabbt kan de första doserna vara intravenösa. Med tiden är steroiddosen långsamt avsmalnande, men om en sänkt dos tillåter symtom att återvända, kan dosen behöva ökas igen. ”I slutändan kan de flesta patienter med GCA stoppa sina steroider”, säger Dr.Mackie. ”Den totala behandlingstiden kan vara allt mellan mindre än ett år till fem år eller mer.”

steroiderna själva kan påverka patienterna — både positiva och negativa., ”Högdos steroider kan orsaka en explosion av energi och eufori under den första veckan eller två. För andra människor är det inte så bra att vara på högdos steroider, eftersom medicinen kan störa sömnen, säger Dr Mackie.

medan steroider har använts i årtionden som den primära GCA-behandlingen, har de ett antal nackdelar, inklusive biverkningar som kan komma med långvarig användning, såsom viktökning, humörsvängningar, mottaglighet för infektion och ökad risk för osteoporos och diabetes. Steroider när de används på lång sikt bör inte stoppas plötsligt eftersom detta kan vara farligt.,

steroider undertrycker den inflammation som GCA orsakar, men de behandlar inte själva det underliggande tillståndet.

metotrexat

ibland tillsätts lågdos metotrexat-givet som tabletter eller injektioner — tillsammans med steroidbehandling för GCA. Vid dessa låga doser är metotrexat ett säkert läkemedel så länge det ordineras ordentligt och övervakas med regelbundna blodprov. (Läs mer om övervakning av metotrexat här.,) Metotrexat fungerar på ett annat sätt än steroider för att undertrycka inflammation; enligt det senaste tänkandet verkar metotrexat öka adenosins verkan, en budbärarmolekyl som kroppen producerar naturligt för att lugna inflammation.

används som ett första linjens sjukdomsmodifierande läkemedel för reumatoid artrit och vissa andra typer av inflammatorisk artrit, är metotrexat avsett att minska steroidberoendet hos GCA-patienter. Men på grund av brist på storskaliga försök, och läkare vet fortfarande inte vilka GCA-patienter som kommer att dra nytta av att lägga till detta läkemedel.,

”det verkar finnas både hopp och osäkerhet om användningen av veckovis metotrexat hos patienter med jättecellsarterit (GCA) som behöver begränsa deras glukokortikoidanvändning,” enligt reumatologen Jack Cush, MD, i en artikel om MedPage idag. ”Även om välgjorda kliniska prövningar inte har visat någon viss effekt, kommer data som tyder på metotrexatfördelar från små prövningar, anekdotisk erfarenhet och klinisk erfarenhet.,”

biologiska läkemedel

en annan nyare behandlingsmetod för GCA har varit tillägg av biologiska läkemedel, av vilka många redan är i utbredd klinisk användning för andra inflammatoriska sjukdomar som reumatoid artrit. ”Biologic” betyder att läkemedlet är tillverkat i laboratoriet för att efterlikna stora proteiner gjorda av kroppen, såsom antikroppar som kan känna igen mycket specifika immunsystemmål. Vissa biologiska läkemedel, som TNF-hämmare, verkade inte fungera bra för GCA i preliminära kliniska prövningar.,

efter en internationell klinisk studie publicerad i Lancet i 2016 är tocilizumab (Actemra), ett biologiskt läkemedel som blockerar ett immunsystemprotein som heter interleukin-6, Nu FDA-godkänt för behandling av GCA, det första FDA-godkända läkemedlet specifikt för denna typ av vaskulit. Tocilizumab ges genom injektion och kräver regelbunden blodkontroll.

”det är en mycket spännande tid för utvecklingen av nya GCA-terapier”, säger Dr. Mackie, som noterar att många kliniska prövningar för GCA pågår för närvarande., ”Forskare hoppas att denna nya forskning kommer att bidra till att utveckla bättre behandlingsalternativ för patienter med GCA så att de kan behandlas säkert utan biverkningar av långvarig steroidanvändning.”

Fortsätt läsa

  • myter om kortikosteroider som reumatologer vill Debunk
  • hur steroider påverkar din infektionsrisk
  • tecken på din artrit påverkar din käke och vad man ska göra åt det