Vad är Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom (KS) är en sjukdom i endotelcellerna i blodkärl och lymfsystemet. Trots sitt namn klassificeras det inte längre som sarkom (vilket är en malign tumör av mesenkymalt ursprung) eftersom det beror på multicentrisk vaskulär hyperplasi.

det finns fyra typer av Kaposi sarkom.

  • klassisk typ av Kaposi sarkom — detta påverkar äldre män i Medelhavet och Mideuropeisk härkomst och hos män i Afrika söder om Sahara., Det är förknippat med diabetes mellitus, men är inte associerat med HIV-infektion.
  • humant immunbristvirus (HIV)-associerat Kaposi sarkom — detta påverkar främst män som har sex med män (MSM). Kaposi sarkom är en av de vanligaste formerna av cancer i Uganda och Zambia, särskilt hos barn.
  • endemisk eller afrikansk Kaposi sarkom — detta uppstår i vissa delar av Afrika hos barn och unga vuxna.
  • Iatrogen Kaposi sarkom — som ett resultat av läkemedelsbehandling som orsakar immunsuppression.,

i USA var Kaposi sarkom särskilt vanligt på 1980-talet. det är fortfarande vanligt bland HIV-positiva män som har haft sex med män (MSM), där det har en mycket aggressiv kurs. Det förekommer mindre ofta hos intravenösa narkotikamissbrukare och är sällsynt hos kvinnor, hemofilipatienter eller deras sexpartner. HIV-associerad Kaposi sarkom är vanligare hos kvinnor än hos män i vissa delar av Afrika. Det har blivit mindre vanligt i USA och Europa på grund av effektiv högaktiv antiretroviral behandling (HAART) mot HIV.,

Iatrogen Kaposi sarkom är ett särskilt problem för organtransplanterade patienter, särskilt i geografiska områden som är förknippade med höga nivåer av infektion med Kaposi sarkom herpesvirus (KSHV). De flesta har viruset före transplantation, men drogerna får det att återaktivera. Användning av kortikosteroider och biologiska läkemedel som rituximab, infliximab och abatacept, som föreskrivs för kroniska inflammatoriska och autoimmuna tillstånd, är också benägna att utveckla Kaposi sarkom.

vad är orsaken till Kaposi sarkom?

Kaposi sarkom har flera orsaker.,

  • Infektion med Kaposis sarkom herpesvirus (KSHV). Detta virus kallas också humant herpesvirus 8 (HHV8). Det finns oftast i MSM men har setts i heterosexuella. Data uppstår att icke-sexuella överföringsformer kan uppstå, eventuellt via saliv eller artropodbett.
  • Det är också förknippat med produktion av specifika cytokiner eller cellsignalproteiner, genetiska faktorer, hormonella faktorer och immunbrist. Minskande CD4 cellantal har en stark koppling till AIDS-associerade och klassiska Kaposi sarkom.,

KSHV kan ligga vilande, eller replikera och orsaka sjukdom. KSHV kan också orsaka vissa former av non-Hodgkin lymfom och Castlemans sjukdom.

hur Kaposi sarkom närvarande?

Kaposi sarkom presenterar som rött till lila Makler, papler och knölar var som helst på huden eller slemhinnorna som kantar munnen, näsan och halsen; lymfkörtlar eller andra organ. Initialt är lesionerna små och smärtfria, men de kan såra och bli smärtsamma.,

det finns olika former:

  • lokaliserade nodulära KS
  • lokalt aggressiva KS
  • generaliserade lymfadenopatisk KS
  • Patch stage KS
  • lokaliserade plack av KS
  • exofytisk KS
  • infiltrativa plack av KS
  • disseminerad kutan och visceral KS
  • telangiectatic ks
  • keloidal ks
  • ECCHYMOTIC ks
  • lymphangioma-liknande/cavernous ks.

Kaposi sarkom börjar ofta som platta fläckar på en eller båda underbenen, ofta i samband med lymfödem., Plåstren utvecklas till plack, knölar eller skaliga tumörer.

Kaposi sarkom i samband med HIV-infektion kan utvecklas när som helst under sjukdomen. I allmänhet, ju större immunosuppression (t.ex. med CD4 celltal mindre än 200/mm3), desto mer omfattande och aggressiv Kaposi sarkom kommer att vara.

Kaposi sarkom lesioner kan också förekomma internt; i tarmen, lungor, könsorgan, lymfsystemet och på andra håll., Dessa inre skador kan orsaka symtom som:

  • obehag vid sväljning
  • blödning
  • hematemesis
  • hematochezia
  • Melaena
  • tarmobstruktion
  • andfåddhet
  • svullna ben.
Kaposi sarkom

Se fler bilder av Kaposi sarkom.

Hur diagnostiseras Kaposi sarkom?

blodprov kan inte visa någon abnormitet, beroende på om det finns associerade störningar som AIDS. Anemi kan uppstå om det blöder. KSHV-analyser eller antikroppstitrar till KSHV är utmanande att tolka., CD4 lymfocytantal och plasma HIV-belastningsstudier utförs på patienter med HIV-infektion.

utseendet av Kaposi sarkom lesioner är ofta typiskt, men en hudbiopsi av en lesion möjliggör en bestämd diagnos, som andra tillstånd som melanom, svampinfektioner och mycetom efterliknar Kaposi sarkom i utseende och plats. Histopatologin av Kaposi sarkom visar röda celler i slitsliknande utrymmen som bildas av atypisk spindelcellsproliferation av endotelceller och associerade med inflammatoriska celler.,

iscensättning och prognos i Kaposis sarkom

det har förekommit olika försök att klassificera Kaposis sarkom, beroende på om det är lokaliserat eller sprids i huden, och om det finns en lymfkörtel eller inre organ engagemang. Graden av immunosuppression kan också användas i staging-system.

Kaposi sarkom har en variabel kurs. Vissa patienter utvecklar endast några mindre hudskador medan andra har omfattande yttre och inre sjukdom. De senare skadorna kan leda till dödliga komplikationer från blödning, obstruktion eller perforering av ett organ., Kaposi sarkom är inte härdbar, men det kan behandlas och dess symptom kontrolleras.

vad är behandlingen för Kaposi sarkom?

vid HIV-sjukdom, om lesionerna inte är utbredda eller besvärliga, är ofta det bästa sättet att behandla den underliggande HIV-infektionen med högaktiva antiretrovirala läkemedelskombinationer som undertrycker HIV-replikation (HAART).

  • HAART droger minska frekvensen av Kaposi sarkom och kan också förhindra dess progression eller utveckling av nya skador.,
  • förbättringen av immunfunktionen antas leda till minskade nivåer av tumörtillväxtfrämjande proteiner.
  • HAART plus kemoterapi har visat sig vara effektivare än enbart HAART eller enbart kemoterapi vid behandling av Kaposis sarkom.

Iatrogen Kaposi sarkom kan förbättra eller rensa om det är möjligt att stoppa immunsuppressiv medicinering.

valet av en mer specifik behandling beror huvudsakligen på sjukdomsgraden.,

behandling av lokala skador

små lokala skador behandlas i allmänhet endast om de är smärtsamma eller orsakar kosmetiska problem. Det bör noteras att lesioner tenderar att återkomma efter lokala behandlingar. Behandlingar inkluderar:

  • kryoterapi med flytande kväve
  • strålbehandling. Detta är mest användbart för klassisk Kaposi sarkom och är mindre effektiv för HIV-associerad sjukdom.
  • kirurgisk excision av enskilda noduler.,
  • laserterapi med pulsad färglaser eller pulsad koldioxidlaser
  • injektion med cancerläkemedel som vinblastin
  • topisk applicering av alitretinoin gel (Panretin®). Detta läkemedel är ännu inte tillgängligt i Nya Zeeland
  • Elektrokemoterapi, en ny behandling som använder elektriska impulser för att förbättra effektiviteten av bleomycin eller cisplatin injiceras i tumörer.

behandling av omfattande eller interna lesioner med systemisk terapi

en kombination av anti-cancerläkemedel ges, men vid lägre än vanliga doser om det finns immunosuppression.,

andra kemoterapibehandlingar som används i vissa internationella centra inkluderar bleomycin, etoposid, paklitaxel, docetaxel och liposomala former av konventionella cancerläkemedel, doxorubicin eller daunorubicin. Liposomal innebär att läkemedlen är belagda i små fettbubblor eller liposomer, vilket möjliggör bättre absorption, vilket resulterar i mindre hjärttoxicitet och myelotoxicitet. Paklitaxel är godkänd för användning i Kaposi sarkom i avancerade stadier eller som en andra linjens alternativ.

immunterapi innefattar användning av interferon-alfa och imiquimod, sirolimus och talidomid.,

Kaposi sarkom kan uppstå hos organtransplanterade patienter. Byte från ciklosporin till sirolimus (rapamycin) har resulterat i upplösning av sarkom. Detta beror främst på de anti-proliferativa och antiangiogena effekterna av sirolimus (mTOR-hämmare).

kliniska prövningar i ett brett spektrum av andra terapier pågår.

  • fotodynamisk terapi är en kombination av en fotosensibilisator och ljusenergi.
  • Isotretinoin är ett vitamin-ett derivat som vanligtvis används för att behandla akne.
  • bexaroten används för att behandla kutan T-cellslymfom.,
  • Cytokinhämmare (biologiska)
  • graviditetshormonet, humant koriongonadotropin (hCG); Kaposi sarkomskador försvinner hos vissa kvinnor när de blir gravida.
  • ganciklovir, cidofovir och foscarnet (antivirala läkemedel) har nyligen rapporterats resultera i lägre halter av Kaposis sarkom bland dem som behandlas för CMV-retinit (inflammation i näthinnan orsakad av cytomegalovirus) och studeras för närvarande. Aciklovir, en annan antiviral, har testats men verkar inte fungera.,
  • inriktning vaskulär endotelial tillväxtfaktor (VEGF): läkemedel som verkar på VEGF-receptorer såsom bevacizumab och sorafenib utvärderas.
  • immunmodulerande medel lenalidomid är också under rättegång.