introduktion
Adenoid cystisk karcinom (ACC) är en sällsynt tumör som huvudsakligen förekommer i spottkörtlarna (parotidkörtlar, submandibulära körtlar, sublinguala körtlar och mindre spottkörtlar).1,2 ACC kan också uppkomma i andra kroppsdelar, inklusive tårkörtlar, 3 övre luftvägarna, 4-5 bröst, 6 prostate7 och kvinnliga låga reproduktionsorgan.Primär ACC i levern är extremt sällsynt med endast ett fall som har rapporterats i litteraturen.,9 Här presenterar vi ett ovanligt fall av ACC i levern utan tumör som finns i andra organ utom inblandning av intilliggande membran och omentum. Vi gynnar detta är en primär adenoid cystisk karcinom i levern. Vi utförde histopatologisk och immunhistokemisk analys och tillhandahöll behandling och uppföljningsinformation.
fallrapport
detta är en 44 – årig man som presenterar med övre bukdistension i tre månader och övre buksmärta i en vecka. Fysisk undersökning avslöjade att levern sträcker sig till 10 cm bortom revbenskonturen. Ingen lever ömhet var närvarande., Fysisk undersökning avslöjade ingen gulsot eller spindelangiom (spider nevus). Det fanns inget ödem i hans kropp. Ytliga lymfkörtlar var inte palpabla. Ultraljudsundersökning visade en onormal lever med en massa i vänster lob med en blandad ekosignal och inget ökat blodflöde (Figur 1A). En efterföljande datoriserad tomografiundersökning (Figur 1b) avslöjade en 21,0 x 16,0 cm massa med en oregelbunden kant i leverns vänstra lob. Hans fullständiga blodtal, total bilirubin och proteinnivåer var alla inom normala intervall., Leverenzymerna alanintransaminas (ALAT) och aspartataminotransferas (AST) låg inom normala intervall men gamma-glutamyltransferas (GGT) var förhöjt (155 U/l, normalområde 7-50 U/L). Hans HbsAg-test var negativt. Serum AFP och CEA nivåer inom normalt intervall. CA19. 9 höjdes till 108, 6 e/mL (normal 0-30 e/mL).
ultraljudsundersökning (a) avslöjade en blandad ekomassa i leverns vänstra lob och tumören var för stor för att mätas med denna metod., Datortomografi undersökning (B) avslöjade en stor massa ca 21,0 cm x 16,0 cm med en blandad densitet och en oregelbunden kant i vänster leverlob.
den preoperativa kliniska diagnosen var en primär levercancer och en operation var planerad. Under operationen hittades en stor levertumör i vänster leverlob med invasion i leverkapseln och vidhäftar membranet. Levern lämnade loben med intilliggande kapsel och membran resekerades., En del av omentum resekterades också.
den resekterade levervävnaden mätt 24,0 x 20,0 x 12,0 cm och snittning avslöjade en 22,0 x 18,0 x 11,0 cm massa. Massan hade en fast och cystisk skäryta med en suddig kant. Mikroskopiskt visade tumören övervägande cribriform tillväxtmönster (90% area) med en mindre komponent av rörformigt och fast tillväxtmönster (Figur 2). Pseudocysterna / pseudoglanderna i cribriform-områdena fylldes med lös myxoid till tätt eosinofilt basmembranliknande material (Figur 2B och figur 2C)., Det fanns enstaka sanna små glandulära strukturer inom cribriform-områdena (figur 2C). En mindre komponent av fast tillväxt (figur 2D) och rörformiga strukturer (figur 2e) var närvarande. Stroma visade riklig hyalinisering som strangulerade tumörcellerna i anastomoserande trabeculae (figur 2F). Tumörcellerna hade ovala till vinklade hyperkromatiska kärnor med knappa cytoplasma och otydlig cellgräns. Det var mild nukleär pleomorfism (Figur 2). Mitotiska räkningen var 1/10 hög effektfält och det fanns ingen atypisk mitos. Fokal tumörcellnekros var närvarande (5%)., Immunohistokemiskt visade både luminala och abluminala celler diffus positivitet för CK7 och CK19, och deras färgintensitet var starkare i luminala celler än i abluminala celler (figur 3a). Cytokeratin CK8 / 18 var diffust positiv i luminala celler men endast fokal svagt positiv i abluminala celler. P63 färgning märkt abluminala celler men inte luminala celler (figur 3b) medan CD117 visade en motsatt märkningsmönster (figur 3C). Ki-67 spridningen var ca 10-15% (Figur 3F).,
Figur 2. Mikroskopiska egenskaper hos primärt hepatiskt adenoidcystiskt karcinom. Det finns en tjock kapsel mellan tumören (vänster lägre) och den intilliggande levervävnaden (höger övre, a, 20x). Det dominerande tillväxtmönstret för denna tumör är cribriform (B, 100x). De cystiska utrymmena inom cribriformområdet är övervägande pseudocyster fyllda med lös myxoid material (B, 100x) och eosinofil basmembranliknande material (C, 200x) men det finns enstaka sanna små körtlar (C, 200x)., Denna tumör innehåller endast fokal fast tillväxt (D, 200x) och rörformiga strukturer (e, 200x). Det finns riklig hyalinisering i stroma i vissa områden som komprimerade tumörcellerna i anastomoserande strängar (f, 200x).
immunhistokemiska färgningsresultat av primär lever adenoid cystisk karcinom., Cytokeratin 7 är diffust positiv i tumörcellerna och visar starkare färgning i luminala celler än abluminala celler (a, 200x). P63 färgningsetiketter abluminala celler men inte luminala celler (B, 200x). CD117 färgning etiketter luminala celler men inte abluminala celler (C, 200x). Ki-67proliferationsindexet i denna tumör är ca 10-15% (d, 200x).
enligt de senaste diagnostiska kriterierna för Världshälsoorganisationen (WHO) omfattar de viktigaste diagnostiska histologiska kriterierna för ACC bifasisk cellpopulation (luminala och abluminala celler) och variabla tillväxtmönster inklusive tubuler, fast och cribriform-arkitektur.10 tumören i vårt fall visade bifasisk cellpopulation med övervägande cribriform tillväxt med fokala fasta och rörformiga strukturer. Därför uppfyller denna tumör de histologiska kriterierna för ACC.,Den histologiska diagnosen bekräftades ytterligare av immuno-histokemiska fläckar som märkta två distinkta cellpopulationer (luminala celler CK8 / 18 diffus+, p63-, CD117+; abluminala celler CK8 / 18 fokal +, p63 +, CD117-).
denna tumör invaderade också genom leverkapseln och involverade intilliggande membran. Omentum innehöll också flera tumörnoduler som sträcker sig från 1,2 till 5,4 cm. Tumören i membranet och omentum visade liknande histologiska egenskaper som i levern.,
efter diagnos av adenoid cystisk karcinom gjordes, patienten genomgick hela kroppen PET-CT som avslöjade ingen tumör i andra kroppsdelar inklusive spottkörtlar, andra huvud och hals platser, lunga och prostata, etc. Baserat på dessa fynd var hans levertumör mest förenlig med ett primärt adenoidcystiskt karcinom i levern.
efter operationen vägrade patienten att ta emot kemoterapi och strålbehandling på grund av ekonomisk fråga., På hans lob av uppföljning vid 26 månader efter operationen visade magnetisk resonansbildning tumöråterfall i höger lob i hans lever, membran, omentum och retroperitoneum. Det fanns ingen sjukdom på andra kroppsställen på bildtagningsstudier. Patienten dog av sjukdom vid 33 månader efter operationen.
diskussion
i denna rapport presenterade vi ett unikt fall av ACC i levern. Tumören invaderade leverkapseln och involverade också intilliggande membran och omentum., Denna patient hade ingen tumör på andra ställen, inklusive huvud-och nackregionen, övre luftvägarna och könsorganet vid tidpunkten för den första presentationen och uppföljningen vid 26 månader på imaging study. Denna tumör visade typiska morfologiska egenskaper och immunohistokemisk profil av ACC, enligt WHO-kriterierna.10 detta fall granskades i avdelningen konsensus konferens och sågs också av två patologer i samråd i två andra utanför sjukhus.,
Adenoid cystisk karcinom är en relativt ovanlig tumör, oftast i spottkörtlarna, men det kan också förekomma i andra kroppsdelar, inklusive övre aerorespiratory tract, bröst och könsorgan etc. Det är mycket sällsynt som en pri mary tumör på andra platser. I levern har endast ett primärt adenoidcystiskt karcinom rapporterats i den engelska litteraturen.9 patienten i den studieen9 var en 21-årig kvinna som presenterade en 30 cm massa under graviditeten. Tumören ockuperade nästan hela levern. I vårt fall var tumören 21 cm i storlek., I levern kan tumören växa till en stor storlek förmodligen på grund av den intraabdominala platsen som kan ge tumören mer utrymme att växa innan symtomen blev uppenbara.
Vi gynnar vårt fall är en primär ACC av levern. Vårt fall är det andra fallet med primär ACC i litteraturen. Vi gynnar en primär ACC av levern baserat på följande fakta. För det första bildade denna tumör en enda massa i levern vid tidpunkten för initial kirurgi och det fanns inga tecken på tumör i något annat organ, inklusive lung-och spyttkörteln vid den tiden. Metastaser bildar typiskt flera noduler i levern., För det andra, under hans uppföljning vid 26 månader (med bildstudie), fanns det fortfarande ingen tumör i ett annat organ utom återkommande i levern, membranet, omentum och retroperitoneum. För det tredje, andra typer av spottkörtel typ tumörer har rapporterats som primära tumörer i levern och gallgången systemet inklusive mucoepidermoid carcinoma, myoepithelial carcinoma, och epithelial-myoepithelial carcinoma.11-17 primärt mukoepidermoidkarcinom har också rapporterats i bukspottkörteln och stigande kolon.,18,19 det finns två möjliga förklaring till histogenes av primära spottkörtel typ tumörer i levern, pankreatobiliär tarmkanalen och tarmkanalen:
- *
stam / reservceller transdifferentieras till spottkörtel typ tumörer under malign transformation (mer sannolikt).19
- •
dessa tumörer kan uppstå från ektopisk spottkörtelvävnad.
spottkörtel heterotopia / koristom ses vanligtvis i huvud-och nackområdet men det kan ses i mag-tarmkanalen inklusive matstrupe, tunntarm, kolon och rektum.,20-23 hittills har det inte förekommit någon rapport om salivkörtel heterotopi / koristom i lever-och gallkanalsystemet, men denna möjlighet kan inte helt uteslutas.
den stora differentialdiagnosen för vårt fall är ett metastatiskt adenoidcystiskt karcinom från en annan plats. Bland de adenoidcystiska karcinomerna i huvud-och nackområdet kommer en betydande andel av dem (20 till 50%) att utveckla avlägsen metastasering vid presentationen eller i efterföljande sjukdomskurs.,24-27 Lung är den vanligaste platsen för metastaser följt av ben medan hjärna och lever är mycket mindre vanliga platser för metastaser.24-30 lever är sällan den enda platsen för metastasering.24-30 levermetastas kan vara det första tecknet på presentation.Förutom adenoidcystisk karcinom hos spottkörtlar har adenoidcystisk karcinom från andra ställen som vulva,31 luftstrupe,32 lacrimal gland33 också rapporterats metastasera till levern. Vår patient hade ingen tumör på andra ställen på bildtagningsstudier vid behandlingstillfället och vid uppföljning (26 månader efter operationen)., Dessa fynd gynnar diagnosen av en primär hepatisk ACC som diskuterats ovan.
Adenoid cystisk karcinom är en långsamt växande tumör men det visar en obeveklig och progressiv sjukdom med 10 års överlevnad mindre än 50%.27 kirurgi är den huvudsakliga behandlingen. Den postoperativa strålbehandlingen rekommenderas om den kirurgiska marginalen är positiv. På grund av ett dåligt svar rekommenderades inte kemoterapi som ett terapeutiskt alternativ.27 tumörstadium och histologisk grad är de två viktigaste prognostiska faktorerna för adenoidcystisk karcinom i huvud-och nackområdet.,26,27,34 fast tillväxtmönster associerades med en sämre prognos.26,27,34 vårt fall visade mycket fokal fast tillväxt (
Sammanfattningsvis presenterade vi ett unikt fall av ACC hos en 44 år gammal manlig patient i levern och vi gynnar detta är en primär hepatisk ACC. Karcinom visade typisk morfologisk och immunhistokemisk profil av adenoid cystisk karcinom.
förkortningar
- •
ACC: adenoid cystisk karcinom.
- •
alat: alanintransaminas.
- •
AST: aspartataminotransferas.
- •
GGT: gamma-glutamyltransferas.,
intressekonflikt
författarna förklarar att det inte finns någon intressekonflikt avseende publiceringen av denna artikel.
Finansieringen
Detta arbete är finansierat av National Natural Science Foundation of China (Nr 81370661) och Natural Science Foundation i Henan-Provinsen i Kina (Nr 102300410038).