Klinisk Information
Den mest förekommande immunglobulin (Ig) isotyp i humant serum isimmunoglobulin G (IgG). IgG immunoglobuliner består av 4subklasser betecknade IgG1 genom IgG4. Av den totala IgG är cirka 65% IgG1, 25% IgG2, 6% IgG3 och 4% IgG4.Varje IgG-underklass innehåller strukturellt unika delar avkonstant regionen i gamma tung kedja.,
IgG subklass 4-relaterad sjukdom är ett nyligen erkänt syndrom av okänd etiologi som oftast förekommer hos medelålders och oldermen. Flera organsystem kan vara inblandade och omfattar manyprevious och nyligen beskrivna sjukdomar som typ 1 autoimmunepancreatitis; Mikulicz sjukdom och skleroserande sialadenitis, inflammatorisk orbital cerebral; kronisk skleroserande aortitis;Riedel tyreoidit, en delmängd av Hashimoto thyreoidit; IgG4-relatedinterstitial pneumonit, och IgG4-relaterade tubulointerstitialnephritis., Var och en av dessa enheter kännetecknas av tumörliknandesvullnad av de involverade organen med infiltrativ, övervägande deligg4-positiva plasmaceller med åtföljande ”storiform” fibrosis.In dessutom finns förhöjda serumkoncentrationer av IgG4 hos 60% till 70% av patienterna som diagnostiserats med IgG4-relaterad sjukdom.