översikt
en arteriovenös missbildning (AVM) är en onormal härva av blodkärl i hjärnan eller ryggraden. Vissa AVMs har inga specifika symtom och liten eller ingen risk för ens liv eller hälsa, medan andra orsakar allvarliga och förödande effekter när de blöder. Behandlingsalternativen sträcker sig från konservativ övervakning till aggressiv kirurgi, beroende på typ, symptom och placering av AVM.
vad är en arteriovenös missbildning (AVM)
normalt strömmar blod från hjärtat genom stora artärer till alla delar av kroppen., Artärerna grenar och blir mindre tills de blir en kapillär, vilket bara är en enda cell tjock. Kapillärbädden är där blodet utbyter syre och näringsämnen med kroppsvävnaderna och plockar upp avfall. Blodet färdas från kapillärbädden tillbaka till hjärtat genom vener.
i en AVM förbinder artärer direkt till vener utan kapillärbädd mellan (Fig. 1). Detta skapar ett problem som kallas en högtrycks shunt eller fistel. Vener kan inte hantera blodets tryck som kommer direkt från artärerna. Venerna sträcker sig och förstorar när de försöker acceptera det extra blodet. De försvagade blodkärlen kan brista och blöda och är också mer benägna att utveckla aneurysmer., De omgivande normala vävnaderna kan skadas som AVM stjäl ” blod från dessa områden. Det finns flera typer av AVMs:
- arteriovenös missbildning – onormal härva av blodkärl där artärer shunt direkt i vener utan mellanliggande kapillär säng; högt tryck.
- cavernom – onormalt kluster av förstorade kapillärer utan signifikanta matningsartärer eller vener; lågt tryck.,
- venös missbildning – onormal kluster av förstorade vener som liknar ekrarna på ett hjul utan matningsartärer; lågt tryck, blöder sällan och behandlas vanligtvis inte.
- kapillär telangiektasi – onormala kapillärer med förstorade områden (liknande cavernom); mycket lågt tryck, blöder sällan och behandlas vanligtvis inte.
- Dural av fistel – direkt koppling mellan en eller flera artärer och vener i en sinus. Hjärnans vener dräneras i venösa bihålor (blodfyllda områden som ligger i dura mater) innan de lämnar skallen och reser till hjärtat., Dural av fistlar och carotid-cavernösa fistlar (CCF) är de vanligaste.
AVMs kan bildas var som helst det finns artärer och vener. Hjärnan AVMs kan förekomma på ytan (även kallad kortikal), djup (i thalamus, basala ganglier, eller hjärnstammen), och inom dura (den tuffa skyddande beläggning av hjärnan).
Spinal AVMs kan förekomma på ytan (extramedullär) eller i ryggmärgen (intramedullär) och klassificeras i 4 typer:
- typ 1 – (vanligast) är en dural arteriovenös fistel., De har vanligtvis en enda arteriell matare och tros orsaka symptom av venös hypertoni.
- typ 2 – (även kallad glomus) är intramedullär och består av en tätt komprimerad nidus över ett kort segment av ryggmärgen.
- typ 3 – (även kallad juvenil) är en omfattande AVM med onormala kärl både intramedullär och extramedullär.
- typ 4 – är intradurala extramedullära arteriovenösa fistlar på ytan av sladden.
vilka är symtomen?,
symtomen på AVMs varierar beroende på typ och plats. Medan migränliknande huvudvärk och anfall är generella symptom, visar de flesta AVMs inte symtom (är asymptomatiska) tills en blödning uppstår.,inging ljud i örat som orsakas av blod pulserande genom AVM
vanliga tecken på spinal AVMs är:
- plötslig, svår ryggsmärta
- svaghet i ben eller armar
- förlamning
AVMs skada hjärnan eller ryggmärgen på tre sätt:
- en AVM kan brista och blöda in i hjärnan, en händelse som kallas en intracerebral blödning (ich), eller det kan blöda in i utrymmet mellan hjärnan och skallen, en händelse som kallas en subaraknoid blödning (sah)., Små AVMs (mindre än 3 cm) är mer benägna att brista än stora. Blödningen kan orsaka stroke.
- AVMs kan växa stort och skapa tryck mot den omgivande hjärnan, vilket resulterar i anfall och hydrocephalus. Detta är vanligare i stora AVMs.
- AVMs kan minska mängden syre som levereras till närliggande vävnader. Eftersom blodet flyter direkt från artären till venen börjar celler som normalt får syre från kapillärerna försämras.
risken för AVM blödning är 2 till 3% per år., Död från den första blödningen är mellan 10 och 30%. När en blödning har inträffat är AVM 9 gånger mer sannolikt att blöda igen under det första året.
patienter vill ofta veta deras livstidsrisk för blödning om de väger riskerna och fördelarna med att ha kirurgi. Med hjälp av följande formel kan man beräkna sin risk:
livstidsrisk ( % )=105 – patientens ålder
till exempel har en 25-årig man en 80% livstidsrisk för blödning (minst en gång)., Många faktorer påverkar denna procentandel, inklusive var AVM ligger och vilken typ av AVM det är. Det är bäst att prata med din läkare om din egen individuella risk.
vad är orsakerna?
orsaken till AVMs är okänd, men forskare tror att de flesta förekommer under fosterutveckling. AVMs i hjärnan och ryggraden är närvarande vid födseln, men är vanligtvis inte ärftliga.
vem påverkas?
AVMs är relativt sällsynta, vanligare hos män och orsakar oftast symtom mellan 10 och 40 år. AVMs står för cirka 2% av alla hemorragiska stroke varje år.,
Hur görs en diagnos?
oavsett om du eller en älskad togs till akuten med en brusten AVM eller överväger behandlingsalternativ för en avbruten AVM, kommer din läkare att lära sig så mycket som möjligt om dina symtom, nuvarande och tidigare medicinska problem, nuvarande mediciner och familjehistoria. Han eller hon kommer också att utföra en fysisk tentamen. Diagnostiska tester används för att bestämma AVM: s plats, storlek, typ och engagemang med andra strukturer.,
- datoriserad tomografi (CT ) scan är en icke-invasiv röntgen för att se de anatomiska strukturerna i hjärnan för att upptäcka blod i eller runt hjärnan. En nyare teknik som kallas CT-angiografi innebär injektion av kontrast i blodströmmen för att se hjärnans artärer. Denna typ av test ger de bästa bilderna av blodkärl genom angiografi och mjuka vävnader genom CT.,
- Magnetic Resonance Imaging (MRI) är ett icke-invasivt test som använder ett magnetfält och radiofrekvensvågor för att ge en detaljerad bild av hjärnans mjuka vävnader. En MRA (magnetisk Resonansangiogram) är samma icke-invasiva studie, förutom att kontrastfärg injiceras genom en IV för att belysa blodkärl.
- Angiogram är ett invasivt förfarande, där en kateter sätts in i en artär och passerar genom blodkärlen till hjärnan. När katetern är på plats injiceras ett kontrastfärgämne i blodet och röntgenbilderna tas (Fig. 2).,
vilka behandlingar finns tillgängliga?
kirurgi, endovaskulär Terapi och stereotaktisk strålkirurgi kan användas ensamt eller i kombination för att behandla en AVM. Endovaskulär embolisering utförs ofta före operation för att minska AVM-storleken och risken för operativ blödning., Radiokirurgi eller embolisering kan användas efter operation för att behandla eventuella återstående delar av AVM. Din neurokirurg kommer att diskutera med dig alla alternativ och rekommendera en behandling som är bäst för ditt individuella fall.
Observation
om det inte har förekommit några tidigare blödningar kan läkaren besluta att observera patienten, vilket kan innefatta användning av antikonvulsiva medel för att förhindra anfall och medicinering för att sänka blodtrycket.
strålkirurgi
strålkirurgi syftar exakt fokuserade strålar av strålning vid onormala kärl., De två viktigaste teknikerna är Leksell Gamma Knife och linjära acceleratorsystem, såsom BrainLab Novalis. Förfarandet tar flera timmars förberedelse och en timme för att leverera strålningen. Patienten går hem samma dag. Efter 6 månader till 2 år stänger kärlen gradvis och ersätts av ärrvävnad. Fördelen med denna behandling är inget snitt och proceduren är smärtfri. Nackdelarna är att det fungerar bäst med mindre AVMs och kan ta lång tid att visa effekt (under vilken tid risken för blödning finns).,
i en nyligen genomförd långtidsstudie hade 90% av patienterna utplånat sin AVM 5 år efter stereotaktisk strålkirurgi och 4% av patienterna upplevde upprepad blödning under väntetiden .
endovaskulär embolisering
embolisering är ett minimalt invasivt förfarande som använder små katetrar som sätts in i dina blodkärl för att leverera lim eller andra obstruktiva material i AVM så att blodet inte längre strömmar genom missbildningen (Fig. 3). Det utförs i radiologiavdelningens angiografissviter., Ett litet snitt görs i ljummen och en kateter sätts in i en artär och passerar sedan genom blodkärlen till AVM: s matningsartärer. Ockluderande material, antingen spole eller akryllim, passerar genom katetern in i AVM. Procedurens tid kan variera, och patienten förblir på sjukhuset flera dagar för observation. Fördelen med denna behandling är att den är mindre invasiv än kirurgi och kan användas för att behandla djupa eller oanvändbara AVMs. Nackdelar inkluderar risken för embolisk stroke från katetern och återblödning eftersom AVM inte är helt utplånad., Flera behandlingar kan vara nödvändiga.
kirurgi
med generell anestesi görs en kirurgisk öppning i skallen, kallad kraniotomi. Hjärnan är försiktigt indragen så att AVM kan vara placerad., Med hjälp av olika tekniker, såsom laser och elektrocautery, krymps AVM och dissekeras från normal hjärnvävnad. Vistelsens längd på sjukhuset varierar mellan 5 till 7 dagar, med viss kortvarig rehabilitering. Den typ av kraniotomi som utförs beror på AVM: s storlek och placering. Alternativet för operation beror också på patientens allmänna hälsa. Fördelen med kirurgisk behandling är att ett botemedel är omedelbart om all AVM avlägsnas., Nackdelar inkluderar risken för blödning, skador på närliggande hjärnvävnad och stroke till andra delar av hjärnan när AVM tas bort.
kliniska prövningar
kliniska prövningar är forskningsstudier där nya behandlingar—droger, diagnostik, procedurer och andra terapier—testas hos människor för att se om de är säkra och effektiva. Forskning utförs alltid för att förbättra sjukvårdsstandarden. Information om aktuella kliniska prövningar, inklusive behörighet, protokoll och platser, finns på webben., Studier som sponsras av National Institutes of Health (se clinicaltrials.gov) samt privata industri-och läkemedelsföretag (se www.centerwatch.com).
Källor & länkar
Om du har fler frågor, vänligen kontakta Mayfield Hjärnan & Ryggraden på 800-325-7787 eller 513-221-1100.
Källor
- Ogilvy CS, et al.: Rekommendationer för hantering av intrakraniella Arteriovenösa Missbildningar. Stroke 32: 1458-71, 2001.,
- Kano h et al: stereotaktisk strålkirurgi för arteriovenösa missbildningar, Del 1: hantering av Spetzler-Martin grad i och II arteriovenösa missbildningar. J Neurokirurg 116: 11-20, 2012.
länkar
Aneurysm och Avm Foundation
Avm Awareness Project
ordlista
aneurysm: en utbuktning eller försvagning av en artärvägg.
arteriovenös fistel: en onormal passage eller öppning mellan en artär och en ven.,
arteriovenös missbildning: abnormitet av blodkärl där artärer shuntar direkt i vener utan mellanliggande kapillärbädd.
kapillär telangiektasi: onormal samling av förstorade kapillärer.
cavernous missbildning: onormal insamling av blodkärl utan väldefinierade matningsartärer eller dränerande vener.
kraniotomi: kirurgisk öppning i skallen.
dura mater: en tuff, fibrös, skyddande beläggning av hjärnan och ryggmärgen.
embolisering: blockering av ett blodkärl så att blodet inte längre kan strömma genom det.
endovaskulär: förekommer i blodkärlen.,
blödning: blödning i hjärnan, vilket kan orsaka stroke.
hydrocephalus: svullnad i hjärnan på grund av blockering av cerebrospinalvätska.
nidus: den centrala delen av en AVM.
ocklusion: processen för stängning.
shunt: avledning av vätska (blod, CSF).
subaraknoidalblödning: blödning i det utrymme som omger hjärnan; kan orsaka stroke.
venös missbildning: onormal härva av vener.
venös sinus: en blodfylld kanal som saknar normala kärlväggar.
uppdaterad > 4.,2018
recenserad av >Andrew Ringer, MD och Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info material skrivs och utvecklas av Mayfield Clinic. Vi följer HONcode-standarden för pålitlig hälsoinformation. Denna information är inte avsedd att ersätta din vårdgivares medicinska råd.