det finns få publikationer om Achenbachs syndrom i litteraturen. Bristen på dessa publikationer beror emellertid inte på sjukdomens rareness. Våra kliniska observationer tyder på att sjukdomen är vanligare än man tror., Även om en stor del av patienterna hänvisades till hjärtkirurgiska kliniker, hänvisades vissa till andra avdelningar som familjemedicin, dermatologi, internmedicin, hematologi, reumatologi, plastikkirurgi och ortopedi eller patienterna riktades till dessa avdelningar från hjärtkirurgiska kliniker.
i avsaknad av en känd väsentlig orsak kännetecknas Achenbachs syndrom av en akut smärta och domningar i fingrarna. Förutom dessa klagomål kan svullnad och parestesi observeras., I vår studie hade alla patienter klagomål om smärta och blåmärken, men svullnad och parestesi var närvarande i endast några av dem. I litteraturen identifierades två fall där sjukdomsplatsen inte var fingrarna. Ett av dessa fall var återkommande subkonjunktival blödning i ögat medan den andra var belägen i handleden.
även om etiologin av Achenbachs syndrom är okänd, har Singer hypoteser att hos vissa patienter ökad kapillärmotstånd och vaskulär bräcklighet kan utlösa denna sjukdom även i ett minimalt trauma., Det har också rapporterats att akrocyanos, gastrointestinala sjukdomar, migrän och gallsjukdomar kan vara relaterade till sjukdomens etiologi. Kempfen et al har föreslagit etiologin av vasospasm genom ett fall där ergotamin användes på grund av migrän. Det har föreslagits att Achenbachs syndrom kan vara associerat med Raynauds syndrom och Chilblains sjukdom i de sekundära data som samlats in från Carpentier et al., I samma studie visade sig detta syndrom vara associerat med tobaksbruk, alkoholkonsumtion och östrogenbehandling medan inget förhållande observerades med kroppsmassindex, Utbildningsnivå, civilstånd, yrke, vibration och trauma. Achenbachs syndrom är 2-7 gånger vanligare hos medelålders kvinnor än hos män. Även om den vanligaste platsen för sjukdomen varierar i källorna, har det observerats oftare i mitten och indexfingrarna. Achenbachs syndrom är i allmänhet episodisk. I vår studie var det genomsnittliga antalet episoder 3.,04, och det vanligaste fingret var pekfingret (figurerna 1 och 2).
fysisk undersökning och anamnese har en viktig roll vid diagnosen Achenbachs syndrom. Laboratorie-och Bildtekniker kan krävas för differentialdiagnos (Tabell 4)., I misstänkta fall bör dessa metoder användas och onödiga invasiva förfaranden bör undvikas. På grund av möjligheten att förväxla syndromet med många vaskulära, hematologiska, dermatologiska och reumatologiska sjukdomar kan vissa laboratorie-och avbildningsmetoder krävas (såsom fullständigt blodtal, koagulationsfaktorer, C-reaktivt protein, blodlipidnivå och arteriell och venös Doppler-ultraljud av den berörda extremiteten). I litteraturen utfördes biopsier för lesioner i två fall., I ett av dessa fall visade epidermis hyperkeratos och parakeratos. I det andra fallet observerades amorf, eosinofil amyloidavsättning i stroma-och fibrin-ackumuleringen. I båda fallen upptäcktes ingen patologi i mikrovaskulära strukturer. Capillaroscopy undersökning inte var nödvändig för diagnos, men Khaira et al utförs capillaroscopy i 11 patienter, och ingen patologi upptäcktes. Frerix et al visade kapillärblödning i ett fall. Arteriell och venös Doppler ultraljud är ett bra icke-invasivt val för att utvärdera kärlbädden., Ingen arteriell eller venös patologi hittades i Doppler-ultraljudet i någon av de utförda studierna.
Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Medan i fallet som rapporterats av Weinberg et al observerades ingen patologi i övre extremitetsangiografi, i fallet med Robertson et al observerades långsamt flöde i de digitala artärerna. Det finns studier där transtorakal ekokardiografi användes vid diagnos av arteriell emboli, och ingen kardiogen embolisk källa hade hittats i dessa studier. I vår studie mättes syremättnad vid den sjuka fingertoppen genom pulsoximetri för att eventuellt upptäcka mikroembolier. Ingen onormal syremättnad, vilket skulle föreslå ischemi eller emboli, hittades hos någon av patienterna., Achenbachs syndrom bör övervägas vid differentialdiagnos av symtom som liknar Raynauds syndrom med klinisk episodisk digital ischemi. Den reumatologiska aspekten av syndromet har undersökts ytterligare i fallrapporter, men inget reumatologiskt förhållande har påvisats annat än Achenbachs syndrom associerat med reumatoid artrit som rapporterats av Manappallil et al.
numera hänvisar många patienter nu till sjukhus genom att söka sina symptom från internet, från skriftliga och visuella medier och från sociala medier., Denna situation tvingar läkare inte bara att diagnostisera och behandla, men också för att minska ångest som orsakas av felaktig eller ofullständig information. Patienter med Achenbachs syndrom som hänvisar till klinikerna är i brådskande förväntan att tro att det finns blockering av blodkärlen eller blodpropp i fingret. Av denna anledning bör patientens obefogade oro elimineras ordentligt. Det finns många olika åsikter i den allmänna behandlingen av sjukdomen., Några av dessa synpunkter tyder på att det inte finns något behov av behandling på grund av sjukdomens godartade förlopp och att endast uppföljning är tillräcklig. Å andra sidan finns det publikationer där behandling innefattar sargegrelathydroklorid, acetylsalicylsyra 81 mg, långverkande diprimadol, heparin eller isosorbidedinitrat. Även om etiologin var Okänd, om en blödningspunkt var bestämd, tillämpade vi inte antikoagulant, antiplatelet eller vasodilatorbehandlingar om det inte fanns en annan obligatorisk indikation., Vid behov behandlades patienterna med smärtstillande medel eller med kräm eller gel innehållande mukopolysackaridpolysulfat; ibland applicerades kalla applikationer eller patienten rådde att vila den sjuka handen. Efter 2 veckors behandling observerades att patienterna inte hade några klagomål.
idag vet vi väldigt lite om detta syndrom. Ytterligare studier av sjukdomen är viktigt eftersom vi vet att sjukdomen är på fingrarna, palmarytan, fotleden och ögat, men vi vet inte om hjärnan och andra vitala organ har samma blödning och hematom., På grund av Achenbachs syndrom skulle en sannolik blödning eller hematom i hjärnan och andra vitala organ vara livshotande, så sjukdomen bör undersökas ytterligare.
Sammanfattningsvis råder det ingen tvekan om att många nya studier kommer att göras när medvetenheten om Achenbachs syndrom ökar. Etiologin och prognosen för sjukdomen är fortfarande ett mysterium. Det är av stor betydelse att veta om syndromet ses i hjärnan och vitala organ. Det är dock lätt att veta att det inte finns någon bevisad dödlighet eller sjuklighet hos sjukdomen och att sjukdomsförloppet är godartat.,