Introdução
Adenóide cístico de carcinoma (ACC) é um raro tumor, principalmente, que ocorrem nas glândulas salivares (glândulas parótidas, glândulas submandibulares, sublinguais glândulas, e menor de glândulas salivares).Pouco frequentemente, 1,2 ACC podem também surgir noutros locais do corpo, incluindo glândulas lacrimais, 3 sistema respiratório superior, 4-5 mama, 6 prostate7 e órgãos reprodutivos Baixos femininos.O ACC primário no fígado é extremamente raro, tendo sido relatado apenas um caso na literatura.,9 Aqui apresentamos um caso incomum de ACC no fígado, sem tumor encontrado em outros órgãos, exceto o envolvimento de diafragma e omentum adjacentes. Somos a favor de que seja um carcinoma adenóide cístico primário no fígado. Realizamos análises histopatológicas e imunohistoquímicas e fornecemos informações de tratamento e acompanhamento.este é um homem de 44 anos com distensão abdominal superior durante três meses e dor abdominal superior durante uma semana. O exame físico revelou que o fígado se estende até 10 cm acima do contorno das costelas. Não houve sensibilidade hepática., O exame físico não revelou icterícia ou angioma-Aranha (Spider nevus). Não havia edema no corpo. Os gânglios linfáticos superficiais não eram palpáveis. O exame ultrassom mostrou um fígado anormal com uma massa no lobo esquerdo com um sinal de eco misto e sem aumento do fluxo sanguíneo (figura 1A). Um exame de tomografia computadorizado subsequente (figura 1B) revelou uma massa de 21,0 x 16,0 cm com uma borda irregular no lobo esquerdo do fígado. Suas contagens sanguíneas completas, bilirrubina total e níveis de proteínas estavam dentro dos limites normais., Enzimas hepáticas alanina transaminase (ALT) e aspartato aminotransferase (AST) estavam dentro dos limites normais, mas a gama-glutamil transferase (GGT) foi elevada (155 U/L, intervalo normal 7-50 U/L). O teste de Aghbs deu negativo. Os níveis séricos de AFP e CEA estavam dentro dos intervalos normais. A CA19, 9 foi elevada para 108, 6 U/mL (0, 30 U/mL).
o diagnóstico clínico pré-operatório foi um cancro primário do fígado e uma cirurgia foi programada. Durante a operação, um enorme tumor do fígado foi encontrado no lobo hepático esquerdo com invasão na cápsula do fígado e aderindo ao diafragma. O lobo esquerdo do fígado com cápsula adjacente e diafragma foi ressecado., Uma porção de omentum também foi ressecada.
O ressecado tecido hepático medida 24,0 x 20,0 x 12,0 cm e corte, revelou um de 22,0 x 18,0 x 11,0 cm de massa. A massa tinha uma superfície de corte sólida e cística com uma borda desfocada. Microscopicamente, o tumor demonstrou predominantemente o padrão de crescimento cribriforme (área de 90%) com um componente menor do padrão de crescimento tubular e sólido (Figura 2). Os pseudocistos / pseudoglands dentro das áreas de cribriforme foram preenchidos com mixóide solto a material denso de membrana base eosinofílica (figura 2B e figura 2C)., Houve, ocasionalmente, pequenas estruturas glandulares nas zonas de cribrificação (figura 2C). Um componente menor do crescimento sólido (figura 2D) e das estruturas tubulares (figura 2E) estava presente. O estroma mostrou hialinização abundante que estrangulou as células tumorais em trabeculae anastomosante (figura 2F). As células tumorais tinham núcleos ovais a angulados hipercromáticos com citoplasma escante e contorno celular indistinto. Houve um leve pleomorfismo nuclear (Figura 2). A contagem mitótica era de 1/10 campos de alta potência e não havia mitose atípica. Estava presente necrose das células tumorais focais (5%)., Imunohistocemicamente, tanto as células luminais como as células abluminais mostraram positividade difusa para CK7 e CK19, e a sua intensidade de coloração foi mais forte nas células luminais do que nas células abluminais (figura 3A). Citoqueratina CK8 / 18 foi difusamente positiva nas células luminais, mas apenas focal fracamente positiva nas células abluminais. P63 coloração etiquetada as células abluminais, mas não as células luminais (figura 3B), enquanto CD117 mostrou um padrão de rotulagem oposto (figura 3C). A proliferação de Ki-67 foi de cerca de 10-15% (figura 3F).,
Figura 2. Características microscópicas do carcinoma cístico adenóide hepático primário. Há uma cápsula espessa entre o tumor (inferior esquerdo) e o tecido do fígado adjacente (superior direito, a, 20x). O padrão de crescimento predominante deste tumor é cribriforme (B, 100x). Os espaços císticos dentro da área de cribriforme são predominantemente pseudocistos cheios de material mixóide solto (B, 100x) e material de membrana base eosinofílica (c, 200x), mas há glândulas pequenas verdadeiras ocasionais (c, 200x)., Este tumor contém apenas crescimento sólido focal (d, 200x) e estruturas tubulares (e, 200x). Há uma hialinização abundante no estroma em algumas áreas que comprimiram as células tumorais em cordões anastomosantes (f, 200x).
de Acordo com o mais recente da Organização Mundial de Saúde (OMS), critérios de diagnóstico, o principal diagnóstico histológico critérios para ACC incluem bifásico população de células (luminal e abluminal células) e a variável de padrões de crescimento, incluindo túbulos, sólido e cribriform arquitetura.10 o tumor em nosso caso demonstrou população celular bifásica com crescimento predominantemente cribriforme com estruturas focais sólidas e tubulares. Portanto, este tumor cumpre os critérios histológicos para ACC.,O diagnóstico histológico foi ainda confirmado por manchas imuno-histoquímicas que rotularam duas populações celulares distintas (células luminais CK8 / 18 difusas+, p63-, CD117+; células abluminais CK8 / 18 focal +, p63 +, CD117-).este tumor também invadiu através da cápsula hepática e envolveu diafragma adjacente. O omentum também continha vários nódulos tumorais variando de 1,2 a 5,4 cm. O tumor no diafragma e no omento apresentou características histológicas semelhantes às do fígado.,
Após o diagnóstico de carcinoma cístico adenóide foi feito, o paciente foi submetido a uma TC-TC de corpo inteiro que revelou nenhum tumor em outros locais do corpo, incluindo glândulas salivares, outros locais da cabeça e pescoço, pulmão e próstata, etc. Com base nestes resultados, o tumor no fígado foi mais consistente com um carcinoma adenóide cístico hepático primário.após a cirurgia, o doente recusou-se a receber quimioterapia e radioterapia devido a problemas financeiros., Em seu lóbulo de seguimento aos 26 meses após a cirurgia, a ressonância magnética mostrou recorrência do tumor no lóbulo direito de seu fígado, diafragma, omentum e retroperitoneum. Não houve doença noutros locais do corpo em estudos de imagem. O paciente morreu de doença aos 33 meses após a cirurgia.discussão neste relatório, apresentamos um caso único de ACC no fígado. O tumor invadiu a cápsula do fígado e também envolveu diafragma e omentum adjacentes., Este paciente não tinha tumor em outros locais, incluindo a região da cabeça e pescoço, do trato respiratório superior e do trato genital no momento da apresentação inicial e acompanhamento aos 26 meses em estudo de imagem. Este tumor demonstrou características morfológicas típicas e perfil imunohistoquímico de ACC, de acordo com os critérios da OMS.10 este caso foi revisto na conferência de consenso do departamento e também foi visto por dois patologistas em consulta em dois outros hospitais externos.,carcinoma cístico adenóide é um tumor relativamente incomum, mais comumente nas glândulas salivares, mas também pode ocorrer em outros locais do corpo, incluindo o trato aerorespiratório superior, mama e o trato genital, etc. É muito raro como um tumor pri mary em outros locais. No fígado, apenas um carcinoma adenóide cístico primário foi relatado na literatura inglesa.9 a paciente naquele study9 era uma mulher de 21 anos que apresentou uma massa de 30 cm durante a gravidez. O tumor quase ocupou todo o fígado. No nosso caso, o tumor tinha 21 cm de tamanho., No fígado, o tumor pode crescer para um grande tamanho, provavelmente devido à localização intraabdominal que pode dar ao tumor mais espaço para crescer antes que os sintomas se tornaram evidentes.o nosso caso é um ACC primário do fígado. O nosso caso é o segundo caso de ACC primário na literatura. Nós favorecemos um ACC primário do fígado baseado nos seguintes fatos. Em primeiro lugar, este tumor formou uma única massa no fígado no momento da cirurgia inicial e não havia evidência de tumor em qualquer outro órgão, incluindo pulmão e glândula salivar na época. A metástase normalmente forma múltiplos nódulos dentro do fígado., Em segundo lugar, durante seu acompanhamento aos 26 meses (com estudo de imagem), ainda não havia tumor em outro órgão exceto recorrência no fígado, diafragma, omentum e retroperitoneum. Em terceiro lugar, outros tipos de tumores do tipo glândula salivar têm sido relatados como tumores primários no sistema do fígado e ducto biliar, incluindo carcinoma mucoepidermóide, carcinoma mioepitelial e carcinoma epitelial-mioepitelial.11-17 foi também notificado carcinoma mucoepidermóide primário no pâncreas e cólon ascendente.,18, 19 há duas possíveis explicações para a histogénese de tumores do tipo da glândula salivar primária no fígado, no tracto pancreatobiliar e no tracto intestinal:
- •células estaminais / de reserva transdiferenciam em tumores do tipo glnd salivar durante a transformação maligna (mais provável).Estes tumores podem surgir do tecido da glândula salivar ectópica.heterotopia/coristoma da glândula salivar é tipicamente visto na região da cabeça e pescoço, mas pode ser visto no tracto gastrointestinal incluindo esófago, intestino delgado, cólon e recto.,20-23 até à data, não foram comunicados casos de heterotopia/coristoma da glândula salivar no sistema do fígado e do ducto biliar, mas esta possibilidade não pode ser totalmente excluída.o diagnóstico diferencial principal para o nosso caso é um carcinoma adenóide cístico metastático de outro local. Entre os carcinomas císticos adenóides na região da cabeça e pescoço, uma percentagem significativa deles (20 a 50%) irá desenvolver metástases distantes no momento da apresentação ou no curso subsequente da doença.,24-27 o pulmão é o local de metástase mais comum seguido pelo osso, enquanto o cérebro e o fígado são locais muito menos comuns para metástases.24-30 fígado é raramente o único local de metástase.24-30 metástases hepáticas podem ser o primeiro sinal de apresentação.15-16 além do carcinoma cístico adenóide das glândulas salivares,carcinoma cístico adenóide de outros locais como vulva,31 traqueia, 32 gland33 lacrimal também tem sido relatado para metástase para o fígado. Nosso paciente não tinha qualquer tumor em outros locais em estudos de imagem no momento do tratamento e no acompanhamento (26 meses após a cirurgia)., Estes achados favorecem o diagnóstico de um ACC hepático primário, como discutido acima.o carcinoma cístico adenóide é um tumor de crescimento lento, mas mostra uma doença progressiva e implacável com uma taxa de sobrevivência de 10 anos inferior a 50%.A cirurgia é o principal tratamento. A radioterapia pós-operatória é recomendada se a margem cirúrgica for positiva. Devido à fraca resposta, a quimioterapia não foi normalmente recomendada como opção terapêutica.Estágio tumoral e grau histológico são os dois fatores de prognóstico mais importantes para o carcinoma cístico adenóide na região da cabeça e pescoço.,26,27,34 o padrão de crescimento sólido foi associado com um prognóstico pior.26,27,34 nosso caso mostrou um crescimento sólido muito focal (
em resumo, nós apresentamos um caso único de ACC em um paciente de 44 anos do sexo masculino em seu fígado e nós favorecemos este é um ACC hepático primário. O carcinoma demonstrou um perfil morfológico e imunohistoquímico típico do carcinoma cístico adenóide.abreviaturas
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ACC: carcinoma cístico adenóide.
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ALT: alanina transaminase.
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AST: aspartato aminotransferase.
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GGT: gama-glutamil transferase.,
conflito de interesses
os autores declaram que não há conflito de interesses relativamente à publicação deste artigo.Este trabalho foi apoiado pela National Natural Science Foundation of China (No. 81370661) e pela Natural Science Foundation of Henan Province of China (No. 102300410038).
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