sobre ” Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC)
da perspectiva de um paciente
Q: O Que É MAC?a: “Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) ou” complexo Mycobacterium avium ” (MAC) é um gérmen atípico não-TB (microrganismo). MAC está relacionado com o germe de tuberculose, mas não é contagioso e os micróbios MAC vivem no ambiente. Compreende mais de um tipo de microorganismo (tanto M. avium quanto M. intracellulare). Causa dois tipos de doença pulmonar., Um tipo resulta em múltiplos nódulos nos pulmões e é referido como “doença nodular”. O segundo tipo está associado com cavidades nas partes superiores do pulmão que imitam a tuberculose. Este tipo de doença é referido como “doença cavitária do lobo superior”.Q: Por que as pessoas ficam com infecção por MAC?
A: não existem causas conhecidas, mas vários factores que contribuem para a doença pulmonar MAC. Alguns documentos incluem a relação do MAC pulmonar com escoliose (curvatura da coluna), doença de refluxo gastroesofágico (DRGE), asma e bronquite crónica., Há evidências de que a doença é adquirida ambientalmente, o que significa que os germes MAC entrar nos pulmões ou corpo através do ar, água ou solo. MAC também é adquirido em conjunto com outras doenças subjacentes, tais como fibrose cística, problemas pulmonares causados por tabagismo intenso, consumo excessivo de álcool, e Síndrome de Imunodeficiência Adquirida (AIDS).a doença Mac disseminada ocorre frequentemente em doentes com SIDA devido a um sistema imunitário muito baixo, mas é um tipo diferente de doença do que a MAC pulmonar crónica., A doença MAC na AIDS é amplamente disseminada em todo o corpo e raramente envolve o pulmão, enquanto o Mac pulmonar só envolve os pulmões.os principais factores de risco de susceptibilidade da doença pulmonar (pulmonar) MAC dependem dos dois tipos de doença presentes. Para a doença nodular os fatores de risco são caucasianos, do sexo feminino, Idade Média entre 60 e 70 anos, e tendo bronquiectase. A relação mais importante nas mulheres é a bronquiectase., Para pacientes com doença cavitária do lobo superior MAC, OS principais fatores de risco são o homem, idades médias entre 50-60, tabagismo intenso, e muitas vezes-consumo excessivo de álcool.Q: O que é a bronquiectase?
A: Bronquiectase deriva seu significado a partir da combinação dos Termos “brônquios” (tubo respiratório) e “ectasia” (dilatação). A bronquiectase é uma dilatação crônica dos tubos respiratórios causando infecção secundária, geralmente na parte inferior dos pulmões. A bronquiectase é considerada uma lesão permanente incurável nas áreas afectadas dos pulmões., Está associada a produção excessiva de muco, que resulta em tosse e em quantidades pequenas a copiosas de expectoração. O excesso de mucosa é produzido e os pulmões dos doentes com bronquiectase não limpam adequadamente as vias respiratórias através dos cílios (pêlos pequenos semelhantes aos das escovas que alinham os tubos respiratórios). O muco acumula-se e provoca um sputum estagnado que convida a infecções. A bronquiectase está associada ao desenvolvimento de infecções crónicas de bactérias conhecidas como Staphylococcus aureus (S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), bem como MAC e Mycobacterium abscessus.,Q: Que tipo de medicamentos irá ajudar na infecção do pulmão MAC e durante quanto tempo estes medicamentos devem ser continuados?
A: o tratamento actual de escolha para novos doentes com qualquer um dos dois tipos de doença pulmonar devido à MAC é um regime de três fármacos de comprimidos. Os medicamentos são claritromicina (Biaxin, feita pela Abbott produtos Farmacêuticos) ou azithromax (Zithromax, feita por Pfizer), (ambos pertencem a uma classe química de medicamentos chamados macrolídeos); etambutol (Myambutol, Barr produtos Farmacêuticos); e rifabutina (Mycobutin, Pfizer); ou rifampicina (Rifadin, produzido pela Aventis Pharmaceuticals)., Em doentes com doença avançada ou grave, é administrado um quarto fármaco como injecção intramuscular, perfusão intravenosa ou inalação (Arikayce, Insmed Incorp.). Este medicamento é amikacina (Amikin, pela Sicor Pharmaceuticals) ou estreptomicina (farmacêutica X-Gen). Outras empresas farmacêuticas às vezes produzem as formas genéricas dos medicamentos.a doença MAC é muito difícil de curar porque é difícil para os medicamentos chegarem ao interior do nódulo ou cavidade. A duração habitual do tratamento dura pelo menos 15 a 18 meses., Por outras palavras, um doente com MAC deve continuar a tomar os medicamentos durante o tempo prescrito, a fim de eliminar os germes. Se “super-bugs” (germes resistentes a medicamentos) se desenvolver, então culturas seriam tomadas e medicamentos ajustados para a eficácia e susceptibilidade dos ‘bugs’ a outros tratamentos antibióticos. As recomendações actuais devem tomar os medicamentos orais até que as culturas de sputum não cresçam o MAC durante 12 meses, com base em testes mensais de sputum. As injecções ou perfusões são geralmente administradas apenas nos primeiros 2 a 4 meses.,
outros medicamentos podem ser utilizados em doentes que tenham falhado a terapêutica com estes medicamentos ou que não possam tolerá-los. Estes medicamentos incluem amikacina inalada( via nebulizador), ciprofloxacina (Cipro), rifabutina (para doentes que estavam a tomar rifampina), mefloquina (lário, um medicamento para a malária), clofazimina (Lampreno, um medicamento para a lepra), etionamida e ciclosserina. Poucos ou nenhuns estudos clínicos foram completados para ver se estes medicamentos funcionam para MAC. A etionamida e a ciclosserina são raramente utilizadas devido à sua toxicidade e à necessidade de estas últimas se fecharem e serem monitorizadas através dos níveis sanguíneos., O pessoal de saúde com experiência no tratamento de MAC deve prescrever estes medicamentos.existe uma cura para MAC?
A: existe a possibilidade de que MAC possa ser curado ou, pelo menos, preso se o plano de tratamento for cuidadosamente seguido. A taxa de cura é superior a 90% se as culturas de sputum são negativas por 12 meses durante a medicação. Para pacientes com bronquiectase subjacente, há a chance de obter uma segunda infecção com um novo inseto MAC. (Há muitas variações diferentes de MAC.) Não há cura, no entanto, para a bronquiectase subjacente.,Q: Como estão presentes os doentes com pulmão MAC?
A: doentes com bronquiectase como factor de risco geralmente presentes com tosse crónica e alguma quantidade de expectoração. Às vezes, a expectoração é amarelada, esverdeada ou sangrenta, mas na maioria das vezes é esbranquiçada para limpar. As radiografias torácicas às vezes parecem anormais notando adesões ou nódulos. O paciente frequentemente relatará uma história de episódios repetidos de bronquite, pneumonias, falta de ar e congestão torácica. Os doentes também queixam-se de fadiga crónica ligeira, moderada ou mesmo grave e incapacidade de participar em actividades da vida diária., Às vezes, os sintomas da bronquiectase são muito mais sutis e a fadiga é a única queixa significativa. Alguns pacientes não são diagnosticados com precisão até que o MAC esteja bastante ativo ou até que acidentalmente visto através de uma película torácica ou tomografia computadorizada que mostra adesões pulmonares, infiltrações, ou atividade nodular. Pode já haver atividade nodular bilateral e bronquiectase comumente no lobo médio direito no momento do diagnóstico. Outros sintomas de doença em pacientes com MAC com infecções pulmonares nodulares são febre de baixo grau, suores nocturnos, perda de apetite (“eu nunca fico com fome), e perda de peso leve., As contagens sanguíneas completas (hemograma completo) e os exames metabólicos completos (CMP) podem ser anormais. Contagens baixas de glóbulos vermelhos (anemia) são bastante comuns.pacientes com tabagismo intenso como fator de risco que desenvolvem doença pulmonar cavitária geralmente têm sintomas mais pronunciados de expectoração sangrenta, quantidades abundantes de expectoração colorida, tosse produtiva e perda de peso significativa (> 10 libras). Os pacientes com doença pulmonar nodular e cavitária podem experimentar doenças agudas que imitam pneumonia com febre, calafrios, dores corporais, dores e falta de ar.,
A fadiga é uma queixa frequente de doentes com MAC com bronquiectase. Os sintomas de fadiga podem variar de ligeira a grave e interferir com todos os aspectos da vida. Os pacientes com MAC devem aprender a lidar com a fadiga e continuar a participar em atividades para manter a qualidade de vida, embora a fadiga seja um fator contínuo. Às vezes deve haver mudanças de estilo de vida e rotinas diárias dramaticamente alteradas. Os doentes podem descobrir que os períodos de repouso, o exercício diário e as dietas saudáveis com uma ingestão calórica adequada contribuirão para diminuir a fadiga, aumentando assim a qualidade de vida.,Q: A bronquiectase pode ser curada?a Bronquiectase é uma condição crónica incurável que causa danos permanentes devido ao aumento (dilatação) dos tubos respiratórios. Os bronquíolos expandem-se para os lóbulos causando deslocamento e remoção ineficaz de mucosa dos pulmões e tubos brônquicos. Os tubos respiratórios danificados também produzem mucosas que podem causar estase ou agrupamento de mucosas antigas e incentivar a infecção.o MAC pode ser curado, mas não a bronquiectase., A bronquiectase faz com que os doentes sejam susceptíveis a outros insectos como Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella e outras bactérias. As outras micobactérias mais isoladas incluem Mycobacterium abscessus, andMycobacterium kansasii. A importância de culturas de sputum Periódicas ou rotineiras não pode ser enfatizada com um diagnóstico de bronquiectase. Amostras de Sputum são a melhor fonte de manter o controle da doença e progressão do tratamento, especialmente durante o tratamento para MAC.a doença causará uma morte precoce?,
A: o tratamento com MAC pode possivelmente “curar” a infecção com MAC. No entanto, os danos já feitos aos pulmões não podem ser curados (bronquiectase). Os testes de respiração (também chamados testes da função pulmonar) são anormais na maioria dos doentes com bronquiectase. Os doentes com MAC com bronquiectase são susceptíveis a problemas pulmonares e respiratórios durante toda a vida. Espera-se que os médicos especialistas em MAC e/ou bronquiectase forneçam aos pacientes informações atualizadas, modalidades de tratamento e visitas de acompanhamento. A vida não tem necessariamente de ser interrompida pelo MAC., Pode-se morrer com MAC, mas não necessariamente por causa do MAC. O doente deve estar em conformidade com as recomendações de tratamento. A confiança entre o médico e o paciente é tremendamente importante uma vez que o plano de tratamento é longo e normalmente bastante árduo.a doença irá diminuir a qualidade de vida?embora a MAC possa ser “curada”, a doença da bronquiectase não resulta numa vida total sem sintomas. Os pacientes que não são capazes de curar o seu MAC podem ter que lidar com os efeitos residuais de ambas as doenças (ou seja, MAC e bronquiectase)., Isso muitas vezes irá diminuir a qualidade de vida em comparação com “antes do MAC”.
os pacientes devem prestar atenção aos sintomas, tomar medicamentos indefinidamente, fazer exercício regularmente, e fornecer um bom alimento para manter um peso saudável. É essencial envolver uma higiene pulmonar rigorosa, fornecendo culturas de sputum ou obtendo broncoscópios conforme necessário. Também é importante evitar a exposição a infecções conhecidas, descansar periodicamente conforme necessário, e promover bons padrões de sono. É possível manter uma boa qualidade de vida seguindo estas sugestões.o MAC é contagioso?,esta é normalmente uma preocupação real para os doentes devido às expectativas familiares e responsabilidades para com os outros. MAC não é considerado contagioso de humanos para humanos. Pensa-se que o MAC é adquirido pela exposição ao solo, ao ar ou à água. As pessoas que são afetadas geralmente são aqueles com baixo sistema imunológico (pacientes com AIDS), ou aqueles que sofrem de doenças pulmonares crônicas (bronquiectasias, tabagismo, ou fibrose cística). Os doentes sem estes factores não estão em risco de contrair MAC.o que é considerado um bom plano de tratamento?,os doentes são sábios em praticar a conformidade com os medicamentos prescritos, comunicar quaisquer efeitos secundários, participar no exercício diário e seguir as orientações nutricionais adequadas. É obrigatório praticar a higiene pulmonar diária. A higiene pulmonar é a arte de afrouxar as secreções (mucosas), tossir o excesso de expectoração, e assim limpá-lo a partir dos pulmões. Mucosa excessiva dentro dos pulmões pode contribuir para a infecção, causando bronquite e/ou pneumonia, e doença MAC progressiva e bronquiectase. Também contribui para a sensação de aperto no peito e congestão.,existem tratamentos alternativos para além dos medicamentos orais?
A: existem antibióticos introduzidos por injecção intramuscular ou terapia de perfusão através do uso de cateteres centrais inseridos perifericamente (também chamados linhas PICC). Estes medicamentos incluem amikacin e estreptomicina.ocasionalmente, recomenda-se a cirurgia para remover porções do pulmão danificado., Isto é especialmente verdadeiro para os doentes com doença em apenas uma parte do pulmão que falharam a terapêutica ou cujo MAC se tornou resistente à claritromicina e azitromicina.Como sei quando preciso de experimentar outros tratamentos?
A: Os doentes com pulmão de MAC são inicialmente tratados durante 15-18 meses. Recomenda-se a realização de consultas mensais de acompanhamento que incluam análises ao sangue e amostras de expectoração. Testes menos freqüentes são feitos por tomografia computadorizada, radiografias do tórax e estudos da função pulmonar aproximadamente a cada 6 meses., A broncoscopia pode ser necessária para aqueles pacientes incapazes de produzir amostras de escarro para cultura (um problema comum entre as mulheres com doença nodular e bronquiectasias).os doentes cujo sputum permanece cultura positiva para a MAC após 12 meses de tratamento são considerados falência do tratamento. Pacientes cujas culturas de sputum se tornam negativas para MAC quase sempre fazê-lo dentro de 6 meses após o início de suas drogas., Se a condição piora com os sintomas ou se os testes parecem mudar, então o médico teria que reavaliar o plano de tratamento e possivelmente considerar outro regime de terapia antibiótica.Quanto tempo tenho de ser medicado?
A: o tratamento inicial dura geralmente de 15 a 18 meses. No entanto, se as culturas permanecerem positivas ou a condição MAC piorar, então a duração da terapia será provavelmente aumentada. O tratamento continua até que as culturas mensais de sputum sejam completamente negativas (no MAC) durante um ano., É possível que um paciente MAC possa precisar de permanecer em terapia antibiótica indefinidamente.Q: Por que há necessidade de terapia de medicamentos a longo prazo?
A: a resposta à terapêutica antibiótica, ao contrário das infecções bacterianas, é muito lenta. O MAC causa actividade nodular nos pulmões. Os nódulos são redondos e impactados e podem causar antibióticos a funcionar ineficientemente. Há também a possibilidade de os germes se tornarem “resistentes” aos antibióticos, tornando-os inúteis e ineficazes. Devem ser colhidas amostras mensais de sputum para cultura, a fim de se obter um tratamento eficaz., O teste de susceptibilidade do MAC à claritromicina ou azitromicina no laboratório (chamado teste de susceptibilidade ao fármaco) deve ser realizado de quatro em quatro a seis meses durante o tratamento com o fármaco. O regime de medicação deve ser alterado para antibióticos diferentes se os germes já não são” suscetíveis ” à claritromicina.
Q: Quais são as expectativas relacionadas com a progressão de MAC?
A: a MAC pode ocasionalmente causar absolutamente nenhum sintoma ou doença. Pode ser diagnosticado antes ou depois de ter causado danos nos pulmões. MAC pode progredir pelo crescimento nodular e infecção crônica., Não há nenhuma explicação ou razão conhecida para estes fenômenos. Cada caso MAC pode variar tremendamente em termos de sintomas e tomografia computadorizada (CT) resultados de digitalização. A maioria dos pacientes com MAC e bronquiectase são seguidos indefinidamente com tomografias e culturas de sputum. Sem a terapia medicamentosa, a doença cavitária muitas vezes progride para envolvimento pulmonar adicional dentro de alguns meses, enquanto a doença nodular pode progredir mais lentamente. Isto pode causar agravamento da tosse e fadiga, e mais falta de ar., A doença não progride e melhora clinicamente com terapia medicamentosa apropriada, como evidenciado por raios-X ou tomografias.Q: Quais são os requisitos para análises ao sangue, check-ups e testes de diagnóstico?
A: são efectuados testes basais no início da terapêutica com medicação. Check-ups diagnósticos são então recomendados em uma base regular a cada 4-6 semanas, enquanto em medicamentos. Os testes de segurança mensais incluem contagens sanguíneas, testes da função hepática e renal e culturas de sputum., As consultas médicas de acompanhamento consistem em perguntas sobre o potencial desenvolvimento de efeitos secundários tais como visão desfocada (causada por etambutol), náuseas e vómitos, diarreia (Biaxina ou Zitromax), febre e arrepios (rifabutina). O questionamento sobre visão desfocada durante o tratamento com etambutol é especialmente importante porque o medicamento deve ser imediatamente interrompido se a mudança de visão parece estar relacionada com o medicamento. Testes adicionais para os olhos são o uso do “eye chart” com letras lidas a 20 pés, e um livro de cores vermelho-verde para distinguir mudanças na capacidade de visualizar cores., As tomografias computadorizadas de alta resolução e os testes da função pulmonar são completados no início da terapia e continuados conforme necessário.
Q: Quais são as medidas de conforto sugeridas para os doentes com MAC?
A: é altamente recomendado o exercício diário Regular incluindo caminhada, ioga, Pilatos e treino de força. Os pacientes com MAC devem lembrar que é necessário esforço para manter o exercício devido a fadiga crônica e às vezes extrema. É muito fácil ficar cansado e não sentir-se capaz de fazer exercício., No entanto, o plano continuado acabará por contribuir para melhorar a qualidade de vida diária.a nutrição adequada e a ingestão calórica adequada para prevenir a perda de peso e mesmo incentivar o aumento de peso é útil para os doentes com MAC. Períodos de repouso regulares e padrões de sono ajudam a diminuir a fadiga. Pode haver algum benefício para consultas regulares e tomar medicamentos prescritos para a depressão e ansiedade devido ao estresse da doença crônica. Os pacientes MAC podem ajudar-se mantendo uma postura proativa e mantendo-se atualizados em relação ao conhecimento atual sobre a doença.,uma questão monumental com a doença de MAC é a fadiga ou o cansaço. As mulheres podem não ser capazes de cozinhar, manter um emprego, ou limpar a casa em uma base regular. Portanto, rotinas podem precisar ser alteradas e assistência com atividades de vida diária pode ser necessária. É essencial recorrer à ajuda e ao apoio dos outros.juntar-se a um grupo de suporte MAC pode ser útil, encorajador e promover um senso Central de compreensão da doença MAC. O grupo de apoio pode fornecer uma excelente base de conhecimentos e um ambiente terapêutico para os seus membros. Os pormenores são fornecidos noutro local para a adesão a esse grupo de apoio., Os formulários de consentimento devem ser assinados no escritório do médico antes de se tornar membro do grupo de apoio.
Q: Como é que as relações familiares se mantêm realisticamente?
A: Os doentes com MAC precisam de ouvir o seu próprio corpo para orientação. Os doentes podem beneficiar de uma discussão aberta e honesta com os membros da família. É de extrema importância que os membros da família entender o processo de doença MAC, tratamento, e efeitos colaterais de medicamentos. Outros significativos devem respeitar os momentos em que os pacientes não podem participar plenamente.,as relações físicas (sexuais) com o cônjuge ou outras pessoas significativas podem ser seriamente afetadas e requerem discussões abertas, honestas e francas. Espera-se que os médicos e os profissionais de saúde forneçam informação e apoio aos doentes e membros da família, conforme necessário, durante o curso do tratamento.
Deanna S. York, BSN, CCM, (MAC Paciente diagnosticado no dia 8 de Março, de 2001)
Revisado por:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace Jr., MD
A University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas