está confiante no diagnóstico?

a dermatite da progesterona auto-imune (APD) é uma doença pouco frequente caracterizada pelo aparecimento de uma erupção cutânea cíclica que se desenvolve pré-menstrualmente. É considerada uma reacção de hipersensibilidade à progesterona endógena ou exógena e tem uma apresentação cutânea variável. Shelley et al são creditados com a primeira descrição da APD em um artigo no qual eles relatam sobre uma mulher de 27 anos com uma erupção vesicular cíclica prurítica.,a morfologia das lesões cutâneas da APD pode incluir pápulas e placas urticária, erupção vesicobulosa, lesões nas mucosas, dermatite eczematosa, lesões do tipo eritema multiforme, eritema girato e erupção medicamentosa fixa. As lesões são geralmente pruríticas e podem ser dolorosas. Quando as lesões urticária predominam, elas podem ser generalizadas e tem havido relatos de laringospasmo e reacções anafilactóides também.,não há histopatologia patognomónica, mas varia com a apresentação clínica, desde a não específica à consistente com dermatite de hipersensibilidade, eritema multiforme ou líquen simplex chronicus.,

  • o Diagnóstico de confirmação

os critérios para O diagnóstico da APD inclui:

  • Cíclica lesões cutâneas relacionadas com o ciclo menstrual

  • Um positivo progesterona teste de pele ou um positivo oral/intramuscular desafio para a progesterona

  • Demonstração de circulação de um anticorpo para a progesterona ou basophil degranulação testes

Critérios 2 e 3 referem-se a testes para documentar a suspeita de hipersensibilidade a progesterona. O teste mais comum é o desafio intradérmico de progesterona em que 0.,01 ml de suspensão aquosa de progesterona (50 mg / mL) é injectada por via intradérmica. Uma reacção positiva pode ser imediata (dentro de 30 minutos) ou retardada (24-96 h). Devido à indisponibilidade de progesterona em uma solução aquosa na Hungria, os investigadores lá usaram progesterona intravaginal para provocar um flare, a fim de confirmar o diagnóstico em um paciente.a dermatite estrogénica auto-imune foi descrita pela primeira vez em 1995 em sete mulheres que tiveram exacerbações cíclicas de lesões papulovesiculares, urticária, eczema ou prurido generalizado., Tal como na dermatite da progesterona auto-imune, a apresentação clínica é variada e os resultados histológicos não são específicos. No entanto, tal como na DPA, apresenta-se normalmente como uma perturbação cíclica cutânea que pode ser Urticária, eczematosa, papular ou bulosa e é geralmente caracterizada por prurido. A histologia geralmente correlaciona-se com a apresentação clínica do indivíduo, de modo que os doentes com erupções eczematosas apresentam uma dermatite esponjosa e os doentes com lesões que imitam o eritema multiforme apresentam resultados histológicos consistentes com EM.quem está em risco de desenvolver esta doença?,a DPA ocorre geralmente em mulheres adultas após menarche e raramente foi notificada durante a gravidez ou o período pós-menopáusico. A maioria das mulheres afetadas pela APD relatam um histórico de exposição à progesterona exógena, como em contraceptivos orais (OCPs). Existem também relatos de ocorrência de dap durante o tratamento com infertilidade.dado que o ciclo de tratamento da infertilidade pode requerer injecções múltiplas administradas a intervalos definidos, deve-se ter em conta a possível progressão da gravidade da reacção cutânea com injecções subsequentes (comunicação pessoal)., Nestes casos, pode ser necessário abandonar o uso de progesterona injectável ou considerar-se o pré-tratamento com corticosteróides.

Como seria de esperar, a dermatite estrogénica também ocorre nas mulheres; dado o número limitado de casos notificados, não existe uma incidência exacta conhecida para esta doença. Dada a sua apresentação clínica variada e falta de histologia patognomônica, é provável que muitas vezes não seja diagnosticada.qual é a Causa da doença?,a etiologia da progesterona auto-imune é uma doença pouco frequente caracterizada por exacerbações durante a fase lútea do ciclo menstrual. A fase lútea é a segunda metade do ciclo menstrual desencadeada por um aumento da hormona luteinizante (LH), que induz o óvulo a amadurecer e ser liberado. A fase lútea é caracterizada pelos altos níveis de progesterona sendo produzido pelo corpo lúteo, o corpo sólido formado em um ovário após o ovo foi liberado pelo ovário no tubo Falópio.,

progesterona desempenha um papel fundamental na preparação do endométrio para a implantação do blastocisto e suporte da gravidez precoce. Progesterona também causa um aumento na temperatura corporal basal da mulher que pode ser usado como uma ferramenta para melhorar a probabilidade de concepção.da mesma forma, acredita-se que a dermatite autoimune do estrogénio é essencialmente uma hipersensibilidade ao estrogénio circulante quer endógeno quer exógeno.,

implicações sistémicas e complicações

em geral, não existem sintomas sistémicos ou complicações associadas à APD ou AED que não sejam sintomas tais como prurido, dor de dispigmentação com a erupção cutânea. Doentes com dermatite da progesterona auto-imune podem desenvolver reacções à progesterona utilizada em tratamentos de infertilidade; foram notificados casos de anafilaxia, bem como o uso de dessensibilização da progesterona para alcançar gravidez viável.,existe uma notificação de uma doente que desenvolveu DAP durante duas gravidezes separadas, ambas terminaram com um aborto espontâneo no primeiro trimestre; desconhece-se o Significado desta observação.

opções de tratamento

embora erupções ligeiras de APD possam responder à terapêutica tópica com esteróides e anti-histamínicos orais, o tratamento definitivo da APD visa a supressão da secreção de progesterona através da inibição da ovulação., Vários fármacos foram experimentados com sucesso: glucocorticóides sistémicos podem ser utilizados para controlar as lesões cutâneas e os sintomas da DAP, mas com sucesso variável. Os efeitos secundários a longo prazo dos esteróides limitam a sua utilidade. Não existe um regime posológico padrão para a utilização de prednisona. Foram notificados casos de glucocorticóides sistémicos em doses elevadas para controlar as lesões em alguns – mas não em todos – estudos. Outro autor relatou o uso de prednisolona em uma dose de 40 mg por dia durante a menstruação para controlar com sucesso os sintomas.,podem ser utilizados contraceptivos orais (OCPs) para suprimir a ovulação. Os efeitos secundários incluem o aumento do risco de trombose venosa profunda, especialmente em mulheres com mais de 40 anos de idade e Fumadores.Danazol, um esteróide anabólico, a geração posterior de stanozolol foi relatada como útil, mas o tratamento pode ser complicado pela elevação dos testes da função hepática e masculinização. Na tentativa de evitar estes efeitos secundários, o danazol pode ser utilizado profilacticamente., Num caso relatado, dois doentes foram tratados com sucesso com danazol numa dose de 200 mg duas vezes por dia, iniciando-se 1-2 dias antes da data prevista para cada menstruação e continuando durante 3 dias depois.foram também utilizados agonistas diferentes da hormona libertadora de gonadotrofinas (GnRH / LH-RH), tais como a leuprorelina e o buserelin, para induzir a remissão, causando supressão ovárica. Os efeitos secundários incluem sintomas de deficiência de estrogénio, tais como afrontamentos, secura vaginal e diminuição da densidade mineral óssea., Os aspectos negativos da terapia GnRH incluem a necessidade de suplementação de estrogênio para neutralizar os efeitos colaterais, bem como a despesa. Adicionalmente, pode ser realizado um desafio adicional de progesterona oral após o tratamento com um agonista GnRH para confirmar o diagnóstico.tamoxifeno, um fármaco antiestrogénio não esteróide, suprime a ovulação e o aumento dos níveis de progesterona endógena após a ovulação. Também foi usado para induzir a remissão de dap, mas os efeitos secundários incluem amenorreia, diminuição da densidade mineral óssea, aumento do risco de trombose venosa profunda e formação de Cataratas.,os estrogénios conjugados também suprimem a ovulação, mas as doses elevadas necessárias estão associadas a um risco aumentado de carcinoma do endométrio e não são, portanto, utilizadas hoje em dia.

cirúrgico

existem vários relatos de Utilização bem sucedida da ooforectomia como tratamento da DAP intractável. Dada a natureza invasiva e implicações para a procriação, qualquer opção cirúrgica teria de ser considerada após as opções de terapia médica foram esgotadas e a procriação está completa.foi também referido que outras doses de APD desapareceram sem tratamento e durante a gravidez.,o tratamento da dermatite estrogénica auto-imune visa a supressão do estrogénio circulante. Isto inclui: eliminação da terapêutica exógena com estrogénios revisão da lista de medicamentos do doente para identificar e eliminar qualquer terapêutica Anti-estrogénio

tamoxifeno foi utilizado com sucesso em vários relatórios para induzir a remissão da doença cíclica. O mecanismo e os potenciais efeitos secundários estão listados acima.casos Intractáveis podem ser tratados com ooforectomia bilateral.,

abordagem terapêutica óptima para esta doença

para dermatite da progesterona auto-imune:

  • identificar a possibilidade de dap por uma história da natureza cíclica das erupções recorrentes.

  • investiga pela história clínica a possível fonte de progesterona exógena, por exemplo, OCPs.

  • Considere a possibilidade e a regra de, se possível, a possibilidade de outras erupções cutâneas que podem incendiar premenstrually, tais como acne, dermatite herpetiforme, eritema multiforme, líquen plano, de estrógeno e dermatite.,efectuar também um teste intradérmico da pele à progesterona com um sujeito de controlo.uma vez confirmada, iniciar a terapêutica para suprimir a ovulação e, portanto, inibir a secreção da progesterona endógena.

para dermatite estrogénica auto-imune:

  • identifique a possibilidade de AED por uma história da natureza cíclica das erupções recorrentes.

  • investigue pela história clínica a possível fonte de estrogénios exógenos, tais como a terapêutica de substituição de estrogénios.,considerar e excluir, se possível, a possibilidade de outras erupções cutâneas que possam surgir ciclicamente, tais como acne, dermatite herpetiforme, eritema multiforme, líquen plano e dermatite de progesterona auto-imune.efectuar um teste intradérmico ao estrogénio. Uma pápula com uma duração superior a 24 horas ou uma urticária imediata (em casos clínicos com urticária) é considerada uma reacção positiva. As injecções de progesterona devem ser negativas de modo a excluir a APD., Pode também considerar-se um teste de adesivo a um adesivo de estrogénio, por exemplo, Estraderm e um teste de picada com uma solução de álcool de estrona. Os testes séricos de anticorpos anti-etinilestradiol podem ser realizados, mas são considerados menos fiáveis.uma vez confirmada, a terapêutica inicial para suprimir a secreção de estrogénio endógeno é o principal objectivo – geralmente a utilização de Tamoxifeno.,dada a variabilidade em termos de morfologia das lesões cutâneas, bem como a semelhança com outras condições cutâneas comuns, tais como urticária idiopática crónica, eritema multiforme e outras erupções eczematosas ou urticária, os doentes podem ter sido observados por vários médicos antes de serem considerados e confirmados os diagnósticos. Compreensivelmente, pode haver frustração significativa por parte do paciente.,

    discuta com o paciente o que é conhecido sobre APD, especificamente que a doença parece ser uma autoimunidade para com a própria progesterona do paciente. O teste intradérmico da pele é útil tanto para confirmar o diagnóstico e demonstrar ao paciente que a progesterona é, de fato, causal na elicitação de sua dermatite.,os doentes devem ter a certeza de que, embora frustrante na sua cronicidade e muitas vezes difícil em termos dos sintomas potenciais associados, tais como prurido ou dor, a APD não tem qualquer associação conhecida com outras doenças sistémicas, tais como outras doenças auto-imunes ou malignidade.os doentes devem ser tranquilizados quanto à natureza benigna desta doença, à sua tratabilidade e potencial de cura. A terapia de primeira linha, desde que não haja contra-indicações, é o uso de um contraceptivo oral para suprimir a ovulação., Em alguns casos, o estrogénio conjugado, o acetato de leuprolida, o danazol e o tamoxifeno também podem ser eficazes. Uma história clínica detalhada precisa ser tomada incluindo a história do tabaco, risco de tromboses e história pessoal ou familiar de cancros dependentes de estrogênio antes de iniciar a terapia de estrogênio.embora as notificações de sucesso e duração da terapêutica sejam anedóticas, vários estudos de caso sugerem que a supressão da terapêutica médica durante 6 meses pode levar a remissão prolongada; outros têm demonstrado exacerbação da doença com cessação da terapêutica.,ao discutir o AED com pacientes, a conversa seria semelhante em termos de discussão da etiologia autoimune, neste caso ao estrogênio, bem como à sua natureza benigna, embora frustrante. Mais uma vez, o doente deve ser tranquilizado pelas notificações de tratamento bem sucedido e, em alguns casos, remissão.cenários clínicos incomuns a considerar no tratamento do doente pode haver muitas mulheres que sofrem de APD / AED e que não se dão conta disso. Não existem grupos de apoio para pacientes que sofrem destas condições.