discussão

Existem poucas publicações sobre a síndrome de Achenbach na literatura. No entanto, a escassez destas publicações não se deve à raridade da doença. As nossas observações clínicas sugerem que a doença é mais comum do que se pensa., Embora uma grande proporção de pacientes que foram encaminhados para cirurgia cardíaca clínicas, alguns foram encaminhados para outros departamentos, tais como a família, a medicina, dermatologia, medicina interna, hematologia, reumatologia, cirurgia plástica e ortopedia, ou os pacientes foram direcionados para estes departamentos de cirurgia cardíaca clínicas.na ausência de uma causa essencial conhecida, a síndrome de Achenbach é caracterizada por uma dor aguda e dormência nos dedos. Além destas queixas, pode observar-se inchaço e parestesia., No nosso estudo, todos os pacientes tiveram queixas de dor e hematomas, mas inchaço e parestesia estavam presentes em apenas alguns deles. Na literatura, foram identificados dois casos em que a localização da doença não eram os dedos. Um destes casos foi hemorragia subconjuntival recorrente no olho, enquanto o outro foi localizado no pulso.embora a etiologia da síndrome de Achenbach seja desconhecida, Singer colocou a hipótese de que, em alguns doentes, o aumento da resistência capilar e da fragilidade vascular podem desencadear esta doença, mesmo num trauma mínimo., Também foi relatado que a acrocianose, doenças gastrointestinais, enxaquecas e doenças biliares podem estar relacionadas à etiologia da doença. Kämpfen et al propuseram a etiologia do vasospasmo através de um caso em que a ergotamina foi utilizada devido à enxaqueca. Foi sugerido que a síndrome de Achenbach pode estar associada à síndrome de Raynaud e à doença de Chilblain nos dados secundários recolhidos de Carpentier et al., No mesmo estudo, descobriu-se que esta síndrome estava associada ao uso de tabaco, consumo de álcool e terapia de estrogênio, enquanto que nenhuma relação foi observada com o índice de massa corporal, nível de educação, estado civil, ocupação, vibração e trauma. A síndrome de Achenbach é 2-7 vezes mais comum em mulheres de meia-idade do que em homens. Embora a localização mais comum da doença varie nas fontes, tem sido observada com mais frequência nos dedos médio e indicador. A síndrome de Achenbach é geralmente episódica. No nosso estudo, o número médio de episódios foi de 3.,04, e o dedo mais comum foi o dedo indicador (Figuras 1 e 2).

Figura 1 as equimoses estão localizadas no dedo anelar da mão direita.

Figura 2 as equimoses estão localizadas no dedo indicador da mão direita. o exame físico e a anamnese têm um papel importante no diagnóstico da síndrome de Achenbach. Podem ser necessárias técnicas laboratoriais e de imagiologia para o diagnóstico diferencial (Tabela 4)., No entanto, em casos suspeitos, estes métodos devem ser utilizados e devem ser evitados procedimentos invasivos desnecessários. Devido à possibilidade de confundir a síndrome com muitas doenças vasculares, hematológicas, dermatológicas e Reumatológicas, alguns métodos laboratoriais e imagiológicos podem ser necessários (tais como hemograma completo, fatores de coagulação, proteína C-reativa, nível lipídico no sangue, e ultra-sonografia Doppler arterial e venosa da extremidade em causa). Na literatura, foram realizadas biopsias para lesões em dois casos., Em um desses casos, a epiderme mostrou hiperqueratose e paraceratose. No outro caso, observou-se deposição amorfa, amilóide eosinofílica no estroma e acumulação de fibrina. Em ambos os casos, não foi detectada patologia em estruturas microvasculares. O exame de capilaroscopia não foi necessário para o diagnóstico, mas Khaira et al realizou capilaroscopia em 11 pacientes, e não foi detectada patologia. Frerix et al mostraram hemorragia capilar em um caso. Ultra-sonografia Arterial e venosa Doppler é uma boa escolha não-invasiva para avaliar o leito vascular., Não foi encontrada patologia arterial ou venosa na ultra-sonografia Doppler em nenhum dos estudos realizados.

Tabela 4 diagnósticos Diferenciais.,td>Microemboli Vibration-induced injury Polycythemia Cold injury Cryoglobulinemia Dermatitis artefacta Spontaneous rupture of the vincula Acute limb ischemia Chilblain’s disease Acrocyanosis Acrorygosis

Upon suspicion of arterial microembolism, invasive imaging methods can be used to investigate the origin of the microemboli., Enquanto no caso relatado por Weinberg et al, não foi observada patologia na angiografia da extremidade superior, no caso de Robertson et al, o fluxo lento foi observado nas artérias digitais. Existem estudos em que a ecocardiografia transthorácica foi utilizada no diagnóstico de embolia arterial, não tendo sido encontrada qualquer fonte embólica cardiogénica nestes estudos. No nosso estudo, a saturação de oxigénio foi medida na ponta do dedo doente pela oximetria de pulso, a fim de possivelmente detectar microemboli. Não foi encontrada saturação anormal de oxigénio, o que sugere isquemia ou embolia, em nenhum dos doentes., A síndrome de Achenbach deve ser considerada no diagnóstico diferencial de sintomas semelhantes à síndrome de Raynaud com isquemia digital episódica clínica. O reumatológicas aspecto da síndrome tem sido investigado no caso de relatórios, mas não reumatológicas relação foi encontrada outros que Achenbach síndrome associada com a artrite reumatóide relatado por Manappallil et al.hoje em dia, muitos pacientes referem-se a hospitais através da busca de seus sintomas a partir da internet, de mídia escrita e visual, e das mídias sociais., Esta situação obriga os médicos não só a diagnosticar e tratar, mas também a ajudar a reduzir a ansiedade causada por informações incorretas ou incompletas. Pacientes com síndrome de Achenbach que se referem às clínicas estão na expectativa urgente de pensar que há um bloqueio dos vasos sanguíneos ou um coágulo de sangue no dedo. Por esta razão, as preocupações injustificadas dos doentes devem ser adequadamente eliminadas. Há muitas opiniões diferentes no tratamento geral da doença., Alguns destes pontos de vista sugerem que não há necessidade de tratamento devido ao curso benigno da doença e que apenas o seguimento é suficiente. Por outro lado, existem publicações em que o tratamento inclui cloridrato de sargegrelato, ácido acetilsalicílico 81 mg, diprimadol de acção prolongada, heparina ou initrato isossorbido. Embora a etiologia fosse desconhecida, se um ponto de hemorragia fosse definitivo, não aplicamos tratamentos anticoagulantes, antiplaquetários ou vasodilatadores a menos que houvesse outra indicação obrigatória., Quando necessário, os pacientes foram tratados com analgésicos, ou com creme ou gel contendo mucopolissaccharidepolissulfato; ocasionalmente aplicações Frias foram aplicadas ou o paciente foi aconselhado a descansar a mão doente. Após 2 wk de tratamento, observou-se que os doentes não tinham quaisquer queixas.hoje sabemos muito pouco sobre esta síndrome. Mais estudos sobre a doença é importante porque sabemos que a doença é nos dedos, a superfície palmar, o tornozelo, e o olho, mas não sabemos se o cérebro e outros órgãos vitais têm o mesmo sangramento e hematoma., Devido à síndrome de Achenbach, uma provável hemorragia ou hematoma no cérebro e outros órgãos vitais seria fatal, então a doença deve ser investigada.em conclusão, não há dúvida de que muitos novos estudos serão feitos à medida que a consciência da síndrome de Achenbach aumenta. A etiologia e o prognóstico da doença ainda são um mistério. É de grande importância saber se a síndrome é vista no cérebro e nos órgãos vitais. No entanto, é aliviante saber que não há mortalidade ou morbilidade comprovada da doença e que o curso da doença é benigno.,

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