Enzephalitis ist eine schwere entzündliche Erkrankung des Gehirns mit vielen möglichen Ursachen und einer komplexen Differentialdiagnose. Fortschritte in der Autoimmunenzephalitisforschung in den letzten 10 Jahren haben zur Identifizierung neuer Syndrome und Biomarker geführt, die den diagnostischen Ansatz für diese Störungen verändert haben., Bestehende Kriterien für eine Autoimmunenzephalitis sind jedoch zu stark auf Antikörpertests und Reaktionen auf eine Immuntherapie angewiesen, was die Diagnose verzögern könnte. Wir überprüften die Literatur und sammelten die Erfahrungen eines Expertenteams mit dem Ziel, einen praktischen, syndrombasierten diagnostischen Ansatz zur Autoimmunenzephalitis zu entwickeln und Richtlinien zur Navigation durch die Differentialdiagnose bereitzustellen., Da Autoantikörpertestergebnisse und das Ansprechen auf die Therapie zu Beginn der Erkrankung nicht verfügbar sind, haben wir den anfänglichen diagnostischen Ansatz auf neurologische Untersuchungen und konventionelle Tests gestützt, die für die meisten Kliniker zugänglich sind. Durch die logische Differentialdiagnose werden Evidenzgrade für Autoimmunenzephalitis (möglich, wahrscheinlich oder eindeutig) erreicht, die zu einer sofortigen Immuntherapie führen können.