Co to jest mięsak Kaposiego?

mięsak Kaposiego (KS) jest chorobą komórek śródbłonka naczyń krwionośnych i układu limfatycznego. Pomimo swojej nazwy nie jest już klasyfikowany jako mięsak (który jest nowotworem złośliwym pochodzenia mezenchymalnego), ponieważ jest spowodowany wielośrodkowym rozrostem naczyń.

istnieją cztery rodzaje mięsaka Kaposiego.

  • klasyczny typ mięsaka Kaposiego — dotyczy starszych mężczyzn pochodzenia śródziemnomorskiego i środkowoeuropejskiego oraz mężczyzn w Afryce Subsaharyjskiej., Jest to związane z cukrzycą, ale nie jest związane z zakażeniem HIV.
  • mięsak Kaposiego związany z ludzkim wirusem niedoboru odporności (HIV) – dotyczy to głównie mężczyzn uprawiających seks z mężczyznami (MSM). Mięsak Kaposiego jest jedną z najczęstszych postaci raka w Ugandzie i Zambii, zwłaszcza u dzieci.
  • endemiczny lub Afrykański mięsak Kaposiego-pojawia się w niektórych częściach Afryki u dzieci i młodzieży.
  • jatrogenny mięsak Kaposiego-w wyniku leczenia farmakologicznego powodujący supresję immunologiczną.,

w Stanach Zjednoczonych mięsak Kaposiego był szczególnie powszechny w latach 80. XX wieku. jest on nadal rozpowszechniony wśród mężczyzn zakażonych HIV, którzy uprawiali seks z mężczyznami( MSM), u których ma bardzo agresywny przebieg. Występuje rzadziej u osób zażywających dożylnie narkotyki i rzadko u kobiet, chorych na hemofilię lub ich partnerów seksualnych. Mięsak Kaposiego związany z HIV występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn w niektórych częściach Afryki. Stało się mniej powszechne w USA i Europie ze względu na skuteczne wysoce aktywne leczenie przeciwretrowirusowe (HAART) dla HIV.,

jatrogenny mięsak Kaposiego jest szczególnym problemem dla pacjentów po przeszczepieniu narządów, szczególnie w obszarach geograficznych związanych z wysokim poziomem zakażenia herpeswirusem mięsaka Kaposiego (KSHV). Większość ma wirusa przed przeszczepem, ale leki powodują jego reaktywację. Stosowanie kortykosteroidów i leków biologicznych, takich jak rytuksymab, infliksymab i abatacept, przepisywane w przewlekłych stanach zapalnych i autoimmunologicznych, są również podatne na rozwój mięsaka Kaposiego.

Jaka jest przyczyna mięsaka Kaposiego?

mięsak Kaposiego ma kilka przyczyn.,

  • zakażenie herpeswirusem mięsaka Kaposiego (KSHV). Wirus ten nazywany jest również ludzkim herpeswirusem 8 (HHV8). Najczęściej występuje w MSM, ale występuje u heteroseksualistów. Pojawiają się DANE, że nie-seksualne tryby transmisji mogą wystąpić, prawdopodobnie poprzez ślinę lub ukąszenia stawonogów.
  • wiąże się również z wytwarzaniem specyficznych cytokin lub białek sygnałowych komórek, czynników genetycznych, czynników hormonalnych i niedoborów odporności. Zmniejszenie liczby komórek CD4 ma silny związek z mięsakiem Kaposiego związanym z AIDS i klasycznym mięsakiem Kaposiego.,

KSHV może leżeć uśpiony, lub replikować i powodować choroby. KSHV może również powodować niektóre formy chłoniaka nieziarniczego i choroby Castlemana.

jak objawia się mięsak Kaposiego?

mięsak Kaposiego występuje w postaci czerwonych do purpurowych plamek, grudek i guzków w dowolnym miejscu na skórze lub błonach śluzowych wyściełających usta, nos i gardło; węzły chłonne; lub inne narządy. Początkowo zmiany są małe i bezbolesne, ale mogą owrzodzenia i stają się bolesne.,

występują różne formy:

  • miejscowy guzkowy KS
  • lokalnie agresywny KS
  • uogólniony limfadenopatyczny KS
  • etap Łatkowy KS
  • zlokalizowane tablice KS
  • Egzofityczne KS
  • naciekowe tablice Ks
  • rozsiane skórne i trzewne KS
  • Teleangiektatyczne KS

    • li>

  • keloidalne Ks
  • ecchymotic KS
  • lymphangioma-like/cavernous KS.

mięsak Kaposiego często zaczyna się jako płaskie plamy na jednej lub obu kończynach dolnych, często w połączeniu z obrzękiem limfatycznym., Plamy rozwijają się w blaszki, guzki lub guzki łuskowate.

mięsak Kaposiego w połączeniu z zakażeniem HIV może rozwinąć się w dowolnym momencie choroby. Ogólnie rzecz biorąc, im większa immunosupresja (np. przy liczbie komórek CD4 poniżej 200 / mm3), tym bardziej rozległy i agresywny będzie mięsak Kaposiego.

zmiany mięsaka Kaposiego mogą występować również wewnętrznie; w jelitach, płucach, narządach płciowych, układzie limfatycznym i w innych miejscach., Te zmiany wewnętrzne mogą powodować takie objawy, jak:

  • dyskomfort przy przełykaniu
  • krwawienie
  • krwawe wymioty
  • Hematocheza
  • melaena
  • niedrożność jelit
  • duszność
  • obrzęk nóg.
mięsak Kaposiego

Zobacz więcej zdjęć mięsaka Kaposiego.

Jak diagnozuje się mięsaka Kaposiego?

badania krwi mogą nie wykazywać nieprawidłowości, w zależności od tego, czy są związane z nimi zaburzenia, takie jak AIDS. W przypadku krwawienia może wystąpić niedokrwistość. Interpretacja wyników testów KSHV lub mian przeciwciał przeciwko KSHV jest trudna., Badania liczby limfocytów CD4 i obciążenia HIV w osoczu są wykonywane u pacjentów zakażonych wirusem HIV.

pojawienie się zmian mięsaka Kaposiego jest często typowe, ale biopsja skóry zmiany pozwala na jednoznaczną diagnozę, ponieważ inne warunki, takie jak czerniak, zakażenia grzybicze i grzybica naśladują mięsaka Kaposiego w wyglądzie i lokalizacji. W histopatologii mięsaka Kaposiego stwierdza się obecność czerwonych krwinek w szczelinowych przestrzeniach powstałych w wyniku atypowej proliferacji komórek śródbłonka wrzecionowatego i związanych z komórkami zapalnymi.,

inscenizacja i rokowanie w mięsaku Kaposiego

podejmowano różne próby klasyfikacji mięsaka Kaposiego, w zależności od tego, czy jest on zlokalizowany lub rozsiany w skórze, czy występuje węzeł chłonny lub zajęcie narządów wewnętrznych. Stopień immunosupresji obecny może być również stosowany w systemach staging.

mięsak Kaposiego ma zmienny przebieg. U niektórych pacjentów rozwija się tylko kilka drobnych zmian skórnych, podczas gdy inni mają rozległe choroby zewnętrzne i wewnętrzne. Te ostatnie zmiany mogą prowadzić do śmiertelnych powikłań związanych z krwawieniem, niedrożnością lub perforacją narządu., Mięsak Kaposiego nie jest uleczalny, ale można go leczyć i kontrolować jego objawy.

na czym polega leczenie mięsaka Kaposiego?

w chorobie HIV, jeśli zmiany nie są powszechne lub uciążliwe, często najlepszym rozwiązaniem jest leczenie podstawowego zakażenia HIV za pomocą wysoce aktywnych kombinacji leków przeciwretrowirusowych hamujących replikację wirusa HIV (HAART).

  • leki HAART zmniejszają częstość występowania mięsaka Kaposiego i mogą również zapobiegać jego progresji lub rozwojowi nowych zmian.,
  • uważa się, że poprawa funkcji immunologicznej skutkuje zmniejszeniem poziomu białek stymulujących wzrost guza.
  • w leczeniu mięsaka Kaposiego chemioterapia HAART plus jest skuteczniejsza niż sama HAART czy sama chemioterapia.

Jatrogeniczny mięsak Kaposiego może poprawić lub usunąć, jeśli możliwe jest zatrzymanie leków tłumiących odporność.

wybór bardziej konkretnego leczenia zależy głównie od stopnia choroby.,

leczenie miejscowych zmian

małe, miejscowe zmiany są zwykle leczone tylko wtedy, gdy są bolesne lub powodują problemy kosmetyczne. Należy zauważyć, że zmiany mają tendencję do nawracania po miejscowym leczeniu. Zabiegi obejmują:

  • krioterapię ciekłym azotem
  • radioterapię. Jest to najbardziej przydatne w przypadku klasycznego mięsaka Kaposiego i jest mniej skuteczne w przypadku choroby związanej z HIV.
  • chirurgiczne wycięcie poszczególnych guzków.,
  • laseroterapia za pomocą impulsowego lasera barwnikowego lub impulsowego lasera dwutlenku węgla
  • iniekcja lekami przeciwnowotworowymi, takimi jak winblastyna
  • miejscowe zastosowanie żelu alitretinoin (Panretin®). Lek ten nie jest jeszcze dostępny w Nowej Zelandii
  • Elektrochemoterapia, nowy sposób leczenia, który wykorzystuje impulsy elektryczne w celu zwiększenia skuteczności bleomycyny lub cisplatyny wstrzykiwane do nowotworów.

leczenie rozległych lub wewnętrznych zmian za pomocą terapii ogólnoustrojowej

podaje się kombinację leków przeciwnowotworowych, ale w niższych niż zwykle dawkach, jeśli występuje immunosupresja.,

Inne chemioterapie stosowane w niektórych ośrodkach międzynarodowych obejmują bleomycynę, etopozyd, paklitaksel, docetaksel i liposomalne formy konwencjonalnych leków przeciwnowotworowych, doksorubicynę lub daunorubicynę. Liposomalne oznacza, że leki są pokryte małymi pęcherzykami tłuszczu lub liposomami, co pozwala na lepsze wchłanianie, co powoduje mniejszą toksyczność serca i mielotoksyczność. Paklitaksel jest dopuszczony do stosowania w mięsaku Kaposiego w zaawansowanych stadiach lub jako opcja drugiego rzutu.

immunoterapia obejmuje stosowanie interferonu alfa i imikwimodu, syrolimusu i talidomidu.,

mięsak Kaposiego może pojawić się u pacjentów po przeszczepieniu narządów. Zmiana z cyklosporyny na syrolimus (rapamycyna) spowodowała ustąpienie mięsaka. Jest to związane przede wszystkim z działaniem antyroliferacyjnym i antyangiogennym syrolimusa (inhibitora mTOR).

trwają badania kliniczne nad szeroką gamą innych terapii.

  • terapia fotodynamiczna jest połączeniem fotouczulacza i energii światła.
  • Izotretynoina jest pochodną witaminy A, zwykle stosowaną w leczeniu trądziku.
  • beksaroten stosuje się w leczeniu skórnego chłoniaka T-komórkowego.,
  • inhibitory cytokin (biologiczne)
  • hormon ciążowy, ludzka gonadotropina kosmówkowa (HCG); zmiany mięsaka Kaposiego znikają u niektórych kobiet, gdy zajdą w ciążę.
  • Gancyklowir, cydofowir i foskarnet (leki przeciwwirusowe) powodują zmniejszenie częstości występowania mięsaka Kaposiego wśród pacjentów leczonych z powodu zapalenia siatkówki CMV (zapalenia siatkówki wywołanego przez wirusa cytomegalii) i są obecnie badane. Acyklowir, inny lek przeciwwirusowy, został wypróbowany, ale wydaje się, że nie działa.,
  • Targeting vascular endothelial growth factor (VEGF): leki działające na receptory VEGF, takie jak bewacyzumab i sorafenib są oceniane.
  • badany jest również lek immunomodulujący lenalidomid.