wprowadzenie

Adenoid cystic carcinoma (ACC) jest rzadkim nowotworem występującym głównie w śliniankach (przyusznych, podżuchwowych, podjęzykowych i drobnych śliniankach).1,2 akcent może pojawić się także w innych miejscach ciała, w tym w gruczołach łzowych, 3 górnych drogach oddechowych,4-5 piersiach,6 gruczołach krokowych i narządach rozrodczych samic.Pierwotne AKC w wątrobie występuje niezwykle rzadko, w literaturze opisano tylko jeden przypadek.,9 tutaj przedstawiamy niezwykły przypadek ACC w wątrobie bez guza znalezionego w innych narządach z wyjątkiem zaangażowania sąsiedniej przepony i omentum. Jest to pierwotny rak torbielowaty gruczołu gardłowego w wątrobie. Przeprowadziliśmy analizę histopatologiczną i immunohistochemiczną oraz dostarczyliśmy informacje dotyczące leczenia i obserwacji.

opis przypadku

jest to 44-letni mężczyzna, u którego przez trzy miesiące występuje rozdęcie w nadbrzuszu i ból w nadbrzuszu przez jeden tydzień. Badanie fizykalne wykazało, że wątroba rozciąga się do 10 cm poza obrys żebra. Nie stwierdzono tkliwości wątroby., Badanie fizykalne nie wykazało żółtaczki ani pajęczego naczyniaka (pajęczego znamienia). Nie było obrzęku w jego ciele. Powierzchowne węzły chłonne nie były wyczuwalne. Badanie ultrasonograficzne wykazało nieprawidłową wątrobę z masą w lewym płacie z mieszanym sygnałem echa i bez zwiększonego przepływu krwi (ryc. 1a). Kolejne komputerowe badanie tomograficzne (ryc. 1B) wykazało masę o wymiarach 21,0 x 16,0 cm z nieregularną obwódką w lewym płacie wątroby. Morfologia krwi, bilirubina całkowita i poziom białka mieściły się w normie., Aktywność enzymów wątrobowych aminotransferazy alaninowej (AlAT) i aminotransferazy asparaginianowej (AspAT) mieściły się w normalnym zakresie, ale gamma-glutamylotransferaza (GGT) była zwiększona (155 J./L, normalny zakres 7-50 J./L). Wynik testu HbsAg był negatywny. Stężenia AFP i CEA w surowicy mieściły się w normalnym zakresie. CA19, 9 został podwyższony do 108,6 J. / mL (normalny 0-30 J./mL).

Rysunek 1.

badanie USG (A) wykazało mieszaną masę echa w lewym płacie wątroby i guz był zbyt duży, aby można go było zmierzyć tą metodą., Komputerowe badanie tomograficzne (B) wykazało dużą masę około 21,0 cm x 16,0 cm o mieszanej gęstości i nieregularnej granicy w lewym płacie wątroby.

(0.12 MB).

przedoperacyjną diagnozą kliniczną był pierwotny rak wątroby i zaplanowano operację. Podczas operacji stwierdzono ogromny guz wątroby w lewym płacie wątroby z inwazją na kapsułkę wątrobową i przylegającą do przepony. Wycięto lewy płat wątroby z przylegającą kapsułką i przeponą., Część omentum została również wycięta.

wycięta tkanka wątroby mierzyła 24,0 x 20,0 x 12,0 cm, a sekcja wykazała masę 22,0 x 18,0 x 11,0 cm. Masa miała twardą i torbielowatą powierzchnię cięcia z niewyraźną obwódką. Mikroskopowo guz wykazywał przede wszystkim wzór wzrostu cribriform (obszar 90%) z niewielkim składnikiem kanalikowego i stałego wzoru wzrostu (ryc. 2). Pseudocysty / pseudoglands w obszarach cribriform były wypełnione luźnym myxoid do gęstego eozynofilowe podstawy membrany podobne materiału (rysunek 2b i rysunek 2C)., Sporadycznie występowały prawdziwe małe struktury gruczołowe w obszarach cribriform (ryc. 2C). Obecny był niewielki Składnik stałego wzrostu (ryc. 2D) i struktur rurowych (ryc. 2e). Stroma wykazała obfitą hialinizację, która udusiła komórki nowotworowe w zespolone trabeculae (ryc. Komórki nowotworowe miały owalne lub kątowane jądra hiperchromatyczne ze skąpą cytoplazmą i niewyraźną granicą komórkową. Stwierdzono łagodny pleomorfizm jądrowy (ryc. 2). Liczba mitotyczna wynosiła 1/10 pól o dużej mocy i nie stwierdzono mitozy atypowej. Ogniskowa martwica komórek nowotworowych była obecna (5%)., Immunohistochemicznie zarówno komórki luminalne, jak i abluminalne wykazywały rozproszoną dodatniość dla CK7 i CK19, a ich intensywność barwienia była silniejsza w komórkach luminalnych niż w komórkach abluminalnych (ryc. 3A). Cytokeratyna CK8 / 18 była diffusely dodatnia w komórkach luminalnych, ale tylko ogniskowa słabo dodatnia w komórkach abluminalnych. Plamy P63 oznaczały komórki abluminalne, ale nie komórki luminalne (rysunek 3B), podczas gdy CD117 wykazywał przeciwny wzór etykietowania (rysunek 3C). Proliferacja Ki-67 wynosiła około 10-15% (rys. 3F).,

Rysunek 2.

Rysunek 2. Cechy mikroskopowe pierwotnego raka gruczolakowatego wątroby. Jest gruba kapsułka między guzem (lewy dolny) i sąsiednich tkanek wątroby (prawy górny, a, 20x). Dominującym wzorem wzrostu tego guza jest cribriform (B, 100x). Przestrzenie torbielowate w obszarze cribriform to głównie pseudocysty wypełnione luźnym materiałem myxoid (B, 100x) i eozynofilowym materiałem przypominającym błonę zasadową (C, 200x), ale sporadycznie występują prawdziwe małe gruczoły (C, 200x)., Guz ten zawiera tylko ogniskowy stały wzrost (D, 200x) i struktury rurowe (E, 200x). W stromie występuje obfita hialinizacja w niektórych obszarach, które skompresowały komórki nowotworowe w pasma zespolone (F, 200x).

(1.58 MB).

Rysunek 3.

wyniki barwienia Immunohistochemicznego pierwotnego raka gruczolakowatego wątroby., Cytokeratyna 7 jest diffusely dodatnia w komórkach nowotworowych i wykazuje silniejsze zabarwienie w komórkach luminalnych niż w komórkach abluminalnych(a, 200x). P63 etykiety barwiące abluminal cells, ale nie Luminal cells (B, 200x). CD117 etykiety barwiące luminal cells but not abluminal cells (C, 200x). Wskaźnik ki-67proliferacji w tym guzie wynosi około 10-15% (D, 200x).

(0.82 MB).,

zgodnie z najnowszymi kryteriami diagnostycznymi Światowej Organizacji Zdrowia (WHO) główne kryteria diagnostyczne histologiczne ACC obejmują populację komórek dwufazowych (komórki luminalne i abluminalne) i zmienne wzorce wzrostu, w tym kanaliki, solidną i cribriform architekturę.10 guz w naszym przypadku wykazał dwufazową populację komórek z przeważającym wzrostem cribriform z ogniskowymi strukturami stałymi i rurowymi. Dlatego guz ten spełnia kryteria histologiczne ACC.,Rozpoznanie histologiczne zostało dodatkowo potwierdzone przez plamy immuno-histochemiczne, które oznaczały dwie różne populacje komórek (komórki luminalne CK8 / 18 rozproszone+, p63 -, CD117+; komórki abluminalne CK8 / 18 ogniskowe +, p63+, CD117 -).

guz ten przenikał również przez torebkę wątrobową i angażował sąsiednią przeponę. Omentum zawierało również kilka guzków nowotworowych o wysokości od 1,2 do 5,4 cm. Guz w przeponie i omentum wykazywał podobne cechy histologiczne do tych w wątrobie.,

po rozpoznaniu raka gruczołu krokowego wykonano PET-CT całego ciała, który nie ujawnił guza w innych miejscach ciała, w tym w gruczołach ślinowych, innych miejscach głowy i szyi, płucach i prostacie itp. Opierając się na tych odkryciach, jego guz wątroby był najbardziej zgodny z pierwotnym torbielowatym rakiem gruczolakowatym wątroby.

po zabiegu pacjent odmówił chemioterapii i radioterapii z powodu problemów finansowych., Po 26 miesiącach od zabiegu rezonans magnetyczny wykazał nawrót guza w prawym płacie wątroby, przepony, omentum i zaotrzewnej. W badaniach obrazowych nie stwierdzono choroby w innych miejscach ciała. Pacjent zmarł na chorobę w 33 miesiące po operacji.

dyskusja

w niniejszym raporcie przedstawiliśmy wyjątkowy przypadek ACC w wątrobie. Guz najechał torebkę wątroby, a także zaangażowane sąsiednie przepony i omentum., Pacjent ten nie miał guza w innych miejscach, w tym w okolicy głowy i szyi, górnych dróg oddechowych i dróg płciowych w czasie wstępnej prezentacji i obserwacji po 26 miesiącach badania obrazowego. Guz ten wykazywał typowe cechy morfologiczne i profil immunohistochemiczny ACC, zgodnie z kryteriami WHO.10 przypadek ten został poddany przeglądowi w resortowej konferencji konsensusowej i był również postrzegany przez dwóch patologów w konsultacjach w dwóch innych szpitalach poza szpitalem.,

rak gruczołu Migdałkowego jest stosunkowo rzadkim nowotworem, najczęściej w gruczołach ślinowych, ale może również występować w innych miejscach ciała, w tym górnych drogach oddechowych, piersi i dróg rodnych itp. Bardzo rzadko występuje jako guz Prążkowany w innych miejscach. W literaturze angielskiej opisano tylko jeden pierwotny rak torbielowaty migdałka gardłowego.9 pacjentem w tym badaniu9 była 21-letnia kobieta, która w czasie ciąży miała masę 30 cm. Guz prawie zajął całą wątrobę. W naszym przypadku guz miał 21 cm., W wątrobie, guz może rosnąć do dużych rozmiarów prawdopodobnie ze względu na intraabdominal lokalizacji, które mogą dać guz więcej miejsca do wzrostu, zanim objawy stały się oczywiste.

Nasz przypadek jest podstawowym AKC wątroby. Nasz przypadek jest drugim przypadkiem podstawowego ACC w literaturze. Faworyzujemy podstawowy AKC wątroby w oparciu o następujące fakty. Po pierwsze, guz ten tworzył pojedynczą masę w wątrobie w czasie pierwszej operacji i nie było dowodów na guz w żadnym innym narządzie, w tym płuc i ślinianki w tym czasie. Przerzuty zazwyczaj tworzy wiele guzków w wątrobie., Po drugie, podczas obserwacji po 26 miesiącach (z badaniem obrazowym), nie stwierdzono guza w innym narządzie, z wyjątkiem nawrotu w wątrobie, przeponie, omentum i zaotrzewnowej. Po trzecie, inne rodzaje guzów ślinianek typu były zgłaszane jako guzy pierwotne w wątrobie i drogach żółciowych, w tym raka mucoepidermoidalnego, raka mioepitelialnego i raka nabłonkowego-mioepitelialnego.Odnotowano także 11-17 przypadków pierwotnego raka mucoepidermoidalnego w trzustce i okrężnicy wstępującej.,18,19 istnieją dwa możliwe wyjaśnienia histogenezy pierwotnych guzów ślinianek w wątrobie, trzustkowo-żółciowym i jelitowym:

  • komórki macierzyste / rezerwowe przemieniają się w guzy ślinianki glnd podczas transformacji złośliwej (bardziej prawdopodobne).19

  • guzy te mogą powstać z ektopowej tkanki gruczołu ślinowego.

heterotopia gruczołów ślinowych / choristoma jest zwykle widoczna w okolicy głowy i szyi, ale można ją zobaczyć w przewodzie pokarmowym, w tym przełyku, jelicie cienkim, okrężnicy i odbytnicy.,20-23 do tej pory nie odnotowano heterotopii/choristomy gruczołów ślinowych w wątrobie i układzie żółciowym, ale nie można całkowicie wykluczyć tej możliwości.

główną diagnozą różnicową w naszym przypadku jest przerzutowy rak torbielowaty migdałkowy z innego miejsca. Wśród gruczolakowatych raków torbielowatych w okolicy głowy i szyi, znaczny odsetek z nich (20 do 50%) rozwinie przerzuty odległe w czasie prezentacji lub w kolejnym przebiegu choroby.,24-27 płuca jest najczęstszym miejscem przerzutów, a następnie kości, podczas gdy mózg i wątroba są znacznie mniej powszechne miejsca przerzutów.24-30 wątroba jest rzadko jedynym miejscem przerzutów.24-30 przerzuty wątroby mogą być pierwszym objawem prezentacji.15-16 oprócz raka gruczołów ślinowych gruczołów gruczołowych gruczołu krokowego, raka gruczołu krokowego z innych miejsc,takich jak srom,31 tchawicy, 32 gruczołu łzowego33, odnotowano również przerzuty do wątroby. Nasz pacjent nie miał żadnego guza w innych miejscach badań obrazowych w czasie leczenia i podczas obserwacji (26 miesięcy po zabiegu)., Wyniki te sprzyjają diagnozie podstawowej AKC wątroby, jak omówiono powyżej.

Adenoidowy rak torbielowaty jest wolno rosnącym nowotworem, ale wykazuje nieustającą i postępującą chorobę z 10-letnim wskaźnikiem przeżycia poniżej 50%.27 operacja jest głównym leczeniem. Radioterapia pooperacyjna jest zalecana, jeśli margines chirurgiczny jest dodatni. Ze względu na słabą odpowiedź chemioterapia nie była zazwyczaj zalecana jako opcja terapeutyczna.Stadium nowotworu i stopień histologiczny są dwoma najważniejszymi czynnikami prognostycznymi raka gruczolakowatego w okolicy głowy i szyi.,26,27,34 stały wzorzec wzrostu wiązał się z gorszym rokowaniem.26,27,34 nasz przypadek wykazywał bardzo ogniskowy stały wzrost (

podsumowując, przedstawiliśmy unikalny przypadek ACC u 44-letniego mężczyzny w jego wątrobie i opowiadamy się za tym, że jest to podstawowy AKC wątrobowy. Rak ten wykazaĺ 'typowy profil morfologiczny i immunohistochemiczny raka migdaĺ' owego.

skróty

    i • *

    ACC: adenoid cystic carcinoma.

  • ALT: transaminaza alaninowa.

  • AspAT: aminotransferaza asparaginianowa.

  • GGT: gamma – glutamylotransferaza.,

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie ma konfliktu interesów w związku z publikacją tego artykułu.

finansowanie

prace te były wspierane przez National Natural Science Foundation Of China (nr 81370661) oraz Natural Science Foundation of Henan Province Of China (nr 102300410038).