o „Mycobacterium avium intracellulare complex (MAC)
z perspektywy pacjenta
p: Co to jest MAC?
A: „Mycobacterium avium intracellulare” (MAI) lub „Mycobacterium avium Complex” (MAC) jest atypowym zarazkiem bez gruźlicy (mikroorganizmem). MAC jest związany z zarazkiem gruźlicy, ale nie jest zaraźliwy i mikroby MAC żyją w środowisku. Obejmuje więcej niż jeden rodzaj mikroorganizmów (zarówno M. avium, jak i M. intracellulare). Powoduje dwa rodzaje chorób płuc., Jeden typ powoduje wiele guzków w płucach i jest określany jako „choroba guzkowa”. Drugi typ jest związany z jamami w górnych częściach płuc, które naśladują gruźlicę. Ten typ choroby jest określany jako „górny płat cavitary choroby”.
p: Dlaczego ludzie dostają infekcji MAC?
A: nie są znane przyczyny, ale kilka czynników, które przyczyniają się do choroby płuc MAC. Niektóre dokumenty obejmują związek MAC płuc ze skoliozą (skrzywienie kręgosłupa), choroba refluksowa przełyku (GERD), astma i przewlekłe zapalenie oskrzeli., Istnieją dowody na to, że choroba jest ekologicznie nabyte, co oznacza, że zarazki MAC dostać się do płuc lub ciała za pośrednictwem powietrza, wody lub gleby. MAC jest również nabyte w połączeniu z innymi chorobami podstawowymi, takimi jak mukowiscydoza, problemy z płucami spowodowane przez ciężkie palenie tytoniu, nadmierne spożycie alkoholu i zespół nabytego niedoboru odporności (AIDS).
rozsiana choroba MAC często występuje u pacjentów z AIDS ze względu na bardzo niski układ odpornościowy, ale jest innym rodzajem choroby niż przewlekła choroba Mac płuc., Choroba MAC w AIDS jest szeroko rozpowszechniona w całym organizmie i rzadko obejmuje płuca, podczas gdy MAC płucny obejmuje tylko płuca.
główne czynniki ryzyka podatności choroby płuc (płuc) zależą od tego, który z dwóch rodzajów choroby jest obecny. W przypadku choroby guzkowej czynnikami ryzyka są: Kaukaska, kobieta, średni wiek między 60 a 70 lat, i mający rozstrzenie oskrzeli. Najważniejszym Związkiem u kobiet jest rozstrój oskrzeli., Dla pacjentów z MAC górny płat cavitary choroby, główne czynniki ryzyka są mężczyźni, średni wiek między 50-60, ciężkie palenie, a często-nadmierne spożycie alkoholu.
p: Co to jest rozstrzenie oskrzeli?
A: oskrzela wywodzi swoje znaczenie z połączenia terminów „oskrzela” (rurka oddechowa) i „ektazja” (rozszerzenie). Rozstrzenie oskrzeli to przewlekłe rozszerzenie przewodów oddechowych powodujące wtórne zakażenie, zwykle w dolnej części płuc. Rozstrzenie oskrzeli uważa się za nieuleczalne trwałe uszkodzenie dotkniętych obszarów płuc., Jest to związane z nadmierną produkcją śluzu, który powoduje kaszel i małe do dużych ilości plwociny. Nadmiar śluzu jest wytwarzany, a płuca pacjentów z rozstrzępieniem oskrzeli nie usuwają odpowiednio dróg oddechowych przez rzęski (małe włosy podobne do szczotek, które linia rur oddechowych). Śluz gromadzi się i powoduje stagnację plwociny, która zachęca do infekcji. Rozstrzenie oskrzeli jest związane z rozwojem przewlekłej infekcji bakterii znanych jako Staphylococcus aureus( S. aureus), Pseudomonas aeruginosa (P. aeruginosa), a także MAC i Mycobacterium abscessus.,
p: Jakie leki pomogą w zakażeniu płuc MAC i jak długo powinny być kontynuowane?
A: obecne leczenie z wyboru dla nowych pacjentów z jednym z dwóch rodzajów chorób płuc z powodu MAC jest schemat trzech leków tabletek. Leki to klarytromycyna (Biaxin, produkowany przez Abbott Pharmaceuticals) lub azithromax (Zithromax, produkowany przez Pfizer) (oba należą do chemicznej klasy leków zwanych makrolidami); ethambutol (Myambutol, Barr Pharmaceuticals); i ryfabutyna (Mycobutin, Pfizer); lub ryfampicyna (Rifadin, produkowany przez Aventis Pharmaceuticals)., U pacjentów z zaawansowaną lub ciężką chorobą czwarty lek podaje się w postaci zastrzyku domięśniowego, infuzji dożylnej lub inhalacji (Arikayce, Insmed Incorp.). Lek ten jest albo amikacyna (Amikin, przez Sicor Pharmaceuticals) lub streptomycyna (X-Gen Pharmaceuticals). Inne firmy farmaceutyczne czasami produkują generyczne formy leków.
choroba MAC jest bardzo trudna do wyleczenia, ponieważ trudno jest lekom dotrzeć do wnętrza guzka lub jamy. Zwykle długość leczenia trwa co najmniej 15 do 18 miesięcy., Innymi słowy, pacjent MAC powinien przyjmować leki przez określony czas, aby wyeliminować zarazki. Jeśli rozwijają się” super-robaki „(lekooporne zarazki), wówczas przyjmowane będą Kultury i leki dostosowane do skuteczności i podatności „robaków” na inne antybiotyki. Obecne zalecenia są do przyjmowania leków doustnych, dopóki plwociny nie rosną MAC przez 12 miesięcy na podstawie comiesięcznych testów plwociny. Zastrzyki lub wlewy są zwykle podawane tylko przez pierwsze 2-4 miesiące.,
inne leki mogą być stosowane u pacjentów, którzy zakończyli niepowodzenie leczenia tymi lekami lub którzy nie tolerują ich. Do leków tych należą: amikacyna wziewna (przez nebulizator), cyprofloksacyna (Cipro), ryfabutyna( u pacjentów przyjmujących ryfampicynę), meflochina (Larium, lek na malarię), klofazymina (Lampren, lek na trąd), etionamid i cykloseryna. Niewiele do żadnych badań klinicznych zostały zakończone, aby sprawdzić, czy te leki działają na MAC. Etionamid i cykloseryna są rzadko stosowane ze względu na ich toksyczność i konieczność zamykania ich poprzez monitorowanie poziomu we krwi., Personel medyczny doświadczony w leczeniu MAC powinien przepisać te leki.
p: czy jest lekarstwo na Maca?
A: istnieje możliwość, że MAC może zostać wyleczony lub przynajmniej aresztowany, jeśli plan leczenia jest dokładnie przestrzegany. Szybkość utwardzania jest większa niż 90%, jeśli kultury plwociny są ujemne przez 12 miesięcy, podczas gdy na leki. U pacjentów z podstawową rozstrzępieniem oskrzeli istnieje szansa na drugie zakażenie nowym błędem MAC. (Istnieje wiele różnych odmian MAC.) Nie ma jednak lekarstwa na podstawową rozstrzenie oskrzeli.,
p: W Jaki Sposób występują pacjenci z MAC lung?
A: pacjenci z rozstrzeniem oskrzeli jako czynnikiem ryzyka zwykle występują z przewlekłym kaszlem i pewną ilością plwociny. Czasami plwocina jest żółtawa, zielonkawa lub krwawa, ale najczęściej jest biaława do oczyszczenia. Klatki piersiowej czasami pojawiają się nieprawidłowe zrosty lub guzki. Pacjent będzie często zgłaszać historię powtarzających się napadów zapalenia oskrzeli, pneumonii, duszność, i przekrwienie klatki piersiowej. Pacjenci skarżą się również na łagodne, umiarkowane, a nawet poważne chroniczne zmęczenie i niezdolność do udziału w czynnościach codziennego życia., Czasami objawy rozstrzeni oskrzeli są znacznie bardziej subtelne i zmęczenie jest jedynym znaczącym skargą. Niektórzy pacjenci nie są dokładnie diagnozowane, dopóki MAC jest dość aktywny lub aż przypadkowo widziane za pomocą filmu klatki piersiowej lub CT, który pokazuje zrosty płucne, nacieki, lub aktywności guzkowej. Już w momencie rozpoznania może występować obustronna aktywność guzkowa i rozstrzenie oskrzeli powszechnie w prawym płacie środkowym. Inne objawy choroby u pacjentów MAC z guzkowymi infekcjami płuc to niska gorączka, nocne poty, utrata apetytu („nigdy nie jestem głodny) i łagodna utrata masy ciała., Morfologia krwi (CBC) i kompletne panele metaboliczne (CMP) mogą być nieprawidłowe. Niska liczba czerwonych krwinek (niedokrwistość) są dość powszechne.
pacjenci z ciężkim paleniem jako czynnikiem ryzyka, u których rozwija się kawitacyjna choroba płuc, zwykle mają bardziej wyraźne objawy krwawej plwociny, obfite ilości kolorowej plwociny i ciężki, produktywny kaszel i znaczną utratę wagi (> 10 funtów). Zarówno guzkowe i cavitary płuc pacjenci mogą doświadczyć ostrej choroby, która naśladuje zapalenie płuc z gorączką, dreszcze, bóle ciała, bóle, i duszność.,
zmęczenie jest częstą dolegliwością pacjentów z MAC z rozstrzeniem oskrzeli. Objawy zmęczenia mogą się różnić od łagodnych do ciężkich i zakłócać każdy aspekt życia. Pacjenci MAC muszą nauczyć się radzić sobie ze zmęczeniem i nadal brać udział w działaniach na rzecz utrzymania jakości życia, mimo że zmęczenie jest czynnikiem ciągłym. Czasami muszą być zmiany stylu życia i dramatycznie zmienione codzienne procedury. Pacjenci mogą odkryć, że okresy odpoczynku, codzienne ćwiczenia i zdrowa dieta z odpowiednim spożyciem kalorii przyczyni się do zmniejszenia zmęczenia, zwiększając tym samym jakość życia.,
p:czy można wyleczyć oskrzela?
A: rozstrzenie oskrzeli to przewlekła, nieuleczalna choroba, która powoduje trwałe uszkodzenie spowodowane powiększeniem (poszerzeniem) rurek oddechowych. Oskrzela rozszerzają się w płatach powodując przemieszczenie i nieskuteczne oczyszczanie śluzu z płuc i oskrzeli. Uszkodzone przewody oddechowe wytwarzają również śluz, który może powodować zastój lub łączenie starych śluzów i zachęcać do infekcji.
MAC może być wyleczony, ale nie oskrzela., Rozstrzenie oskrzeli powoduje, że pacjenci są podatni na inne robaki, takie jak Pseudomonas, Staphylococcus, Klebsiella i inne bakterie. Inne najczęściej izolowane mycobacteria obejmują Mycobacterium abscessus, andMycobacterium kansasii. Znaczenie okresowych lub rutynowych posiewów plwociny nie może być nadmiernie nasilone w diagnostyce rozstrzeni oskrzeli. Próbki plwociny są najlepszym źródłem śledzenia choroby i postępu leczenia, zwłaszcza podczas leczenia MAC.
p: czy choroba spowoduje przedwczesną śmierć?,
a: leczenie MAC może ewentualnie „wyleczyć” infekcję MAC. Jednak uszkodzenia już wyrządzone płucom nie mogą być wyleczone (rozstrzenie oskrzeli). Testy oddechowe (zwane również testami czynnościowymi płuc) są nieprawidłowe u większości pacjentów z rozstrzeniem oskrzeli. Pacjenci z MAC z rozcięciem oskrzeli są podatni na problemy z płucami i oddychaniem przez całe życie. Oczekuje się, że lekarze specjalizujący się w MAC i/lub rozstrzenie oskrzeli dostarczą pacjentom aktualnych informacji, sposobów leczenia i wizyt kontrolnych. Życie niekoniecznie musi być skracane przez MAC., Można umrzeć z Maca, ale niekoniecznie z powodu Maca. Pacjent musi być zgodny z zaleceniami leczenia. Zaufanie między lekarzem i pacjentem jest niezwykle ważne, ponieważ plan leczenia jest długi i zwykle dość uciążliwe.
p: czy choroba obniży jakość życia?
A: chociaż MAC może być „wyleczony”, choroba rozstrzeni oskrzeli nie prowadzi do całkowitego bezobjawowego życia. Pacjenci, którzy nie są w stanie wyleczyć ich MAC mogą mieć do czynienia z resztkowymi skutkami obu chorób (TJ MAC i rozstrzenie oskrzeli)., To często obniży jakość życia w porównaniu do „przed MAC”.
pacjenci muszą zwracać uwagę na objawy, przyjmować leki w nieskończoność, regularnie ćwiczyć i zapewniać dobre odżywianie, aby utrzymać zdrową wagę. Jest to niezbędne do otoczki rygorystycznej higieny płuc, dostarczając plwociny kultur lub coraz bronchoskopy w razie potrzeby. Ważne jest również, aby unikać narażenia na znane infekcje, okresowo odpoczywać w razie potrzeby i promować dobre wzorce snu. Możliwe jest utrzymanie dobrej jakości życia, postępując zgodnie z tymi sugestiami.
p: czy MAC jest zaraźliwy?,
- jest to zwykle prawdziwa troska o pacjentów ze względu na oczekiwania rodziny i obowiązki wobec innych. MAC nie jest uważany za zarażonego od człowieka do człowieka. Uważa się, że MAC jest nabywany przez ekspozycję na glebę, powietrze lub wodę. Ludzie, którzy są dotknięte są zwykle tych z niskim układem odpornościowym (pacjenci z AIDS), lub tych cierpiących na przewlekłe choroby płuc (rozstrzenie oskrzeli, ciężkie palenie, lub mukowiscydoza). Pacjenci bez tych czynników nie są narażeni na ryzyko zachorowania na MAC.
p: co jest uważane za dobry plan leczenia?,
- pacjenci są mądrzy, aby ćwiczyć przestrzeganie przepisanych leków, zgłaszać wszelkie działania niepożądane, brać udział w codziennych ćwiczeniach i przestrzegać odpowiednich wytycznych żywieniowych. Obowiązkowa jest codzienna higiena płucna. Higiena płucna to sztuka rozluźniania wydzielin (śluzowych), odkrztuszania nadmiaru plwociny, a tym samym usuwania jej z płuc. Nadmierna ilość śluzu w płucach może przyczynić się do zakażenia, powodując zapalenie oskrzeli i (lub) zapalenie płuc oraz postępującą chorobę MAC i rozstrzenie oskrzeli. Przyczynia się również do uczucia ucisku w klatce piersiowej i zatorów.,
p: czy oprócz leków doustnych istnieją alternatywne metody leczenia?
A: istnieją antybiotyki wprowadzane przez wstrzyknięcie domięśniowe lub infuzyjne leczenie za pomocą obwodowo wstawionych cewników centralnych (zwanych również liniami PICC). Do leków tych należą amikacyna i streptomycyna.
dostępne są również antybiotyki wziewne, takie jak amikacyna
czasami zalecana jest operacja usunięcia części uszkodzonego płuca., Jest to szczególnie prawdziwe w przypadku pacjentów z chorobą tylko w jednej części płuc, którzy nie ukończyli leczenia lub u których MAC stał się oporny na klarytromycynę i azytromycynę.
p: Skąd mam wiedzieć, kiedy muszę wypróbować inne zabiegi?
A: pacjenci z płucami MAC są początkowo leczeni przez 15-18 miesięcy. Zaleca się comiesięczne wizyty kontrolne, które obejmują badania krwi i próbki plwociny. Rzadziej wykonuje się badania za pomocą tomografii komputerowej, filmów w klatce piersiowej i badań czynności płuc co około 6 miesięcy., Bronchoskopia może być wymagane dla tych pacjentów, którzy nie mogą produkować plwociny próbki do hodowli (częstym problemem wśród kobiet z chorobą guzkową i rozstrzenie oskrzeli).
pacjenci, u których plwocina pozostaje dodatnia dla MAC po 12 miesiącach leczenia lekowego, są uznawani za niepowodzenie leczenia. Pacjenci, u których plwociny stają się ujemne dla MAC prawie zawsze robią to w ciągu 6 miesięcy od rozpoczęcia stosowania leków., Jeśli stan pogarsza się z objawami lub jeśli testy wydają się zmienić, następnie lekarz będzie musiał ponownie ocenić plan leczenia i ewentualnie rozważyć inny schemat antybiotykoterapii.
p: jak długo muszę być leczony?
A: początkowe leczenie trwa zwykle od 15-18 miesięcy. Jednakże, jeśli Kultury pozostają dodatnie lub stan MAC pogarsza się, a następnie długość terapii najprawdopodobniej zostanie zwiększona. Leczenie kontynuuje się, dopóki Miesięczne posiewy plwociny nie będą całkowicie ujemne (bez MAC) przez jeden rok., Możliwe jest, że pacjent z MAC może wymagać pozostania na antybiotykoterapii przez czas nieokreślony.
p: Dlaczego istnieje potrzeba długotrwałej terapii lekami?
A: reakcja na antybiotykoterapię, w przeciwieństwie do zakażeń bakteryjnych, jest bardzo powolna. MAC powoduje aktywność guzkową w płucach. Guzki są okrągłe i uszkodzone i mogą powodować nieskuteczne działanie antybiotyków. Istnieje również szansa, że zarazki mogą stać się” odporne ” na antybiotyki, co czyni antybiotyki bezużytecznymi i nieskutecznymi. Comiesięczne próbki plwociny muszą być pobierane do hodowli w celu uzyskania skutecznego leczenia., Badanie wrażliwości MAC na klarytromycynę lub azytromycynę w laboratorium (zwane testem wrażliwości na lek) powinno być wykonywane co cztery do sześciu miesięcy podczas leczenia lekiem. Schemat leczenia musi być zmieniony na różne antybiotyki, jeśli zarazki nie są już „podatne” na klarytromycynę.
p: Jakie są oczekiwania związane z progresją Maca?
A: MAC może czasami powodować absolutnie żadnych objawów lub choroby. Może być zdiagnozowana przed lub po tym, jak spowodował uszkodzenie płuc. MAC może rozwijać się przez wzrost guzkowy i przewlekłe zakażenie., Nie jest znane Wyjaśnienie ani uzasadnienie dla tych zjawisk. Każdy przypadek MAC może się znacznie różnić pod względem objawów i wyników tomografii komputerowej (CT). Większość pacjentów z MAC i rozstrzenie oskrzeli są monitorowane w nieskończoność z tomografii komputerowej i posiew plwociny. Bez terapii farmakologicznej choroba kawitacyjna często rozwija się do dodatkowego zaangażowania płuc w ciągu kilku miesięcy, podczas gdy choroba guzkowa może rozwijać się wolniej. Może to spowodować nasilenie kaszlu i zmęczenia oraz większą duszność., Choroba nie postępuje i klinicznie poprawia się dzięki odpowiedniej terapii lekowej, o czym świadczą zdjęcia rentgenowskie lub tomografia komputerowa.
p: Jakie są wymagania dotyczące badań krwi, badań kontrolnych i badań diagnostycznych?
A: testy początkowe są wykonywane po rozpoczęciu leczenia lekiem. Diagnostyczne kontrole kontrolne są następnie zalecane regularnie co 4-6 tygodni, podczas gdy na leki. Comiesięczne testy bezpieczeństwa obejmują morfologię krwi, testy czynności wątroby i nerek oraz posiew plwociny., Wizyty kontrolne obejmują pytania dotyczące potencjalnego rozwoju działań niepożądanych, takich jak niewyraźne widzenie (spowodowane przez etambutol), nudności i wymioty lub biegunka (Biaxin lub Zithromax) lub gorączka i dreszcze (ryfabutyna). Pytanie o niewyraźne widzenie podczas stosowania ethambutolu jest szczególnie ważne, ponieważ lek należy natychmiast przerwać, jeśli zmiana widzenia wydaje się dotyczyć leku. Dodatkowe testy oczu to użycie „wykresu oczu” z literami czytanymi na 20 stopach oraz czerwono-zielonej księgi kolorów w celu rozróżnienia zmian w możliwości wizualizacji kolorów., HRCT (high resolution computerized tomography) skanowanie i badania czynnościowe płuc są zakończone na początku leczenia i kontynuowane w razie potrzeby.
p: Jakie są sugerowane środki komfortu dla pacjentów z MAC?
A: Zalecane jest regularne codzienne ćwiczenia, w tym Chodzenie, Joga, Pilates i trening siłowy. Pacjenci MAC muszą pamiętać, że wysiłek jest wymagany do utrzymania ćwiczeń z powodu przewlekłego, a czasami skrajnego zmęczenia. Bardzo łatwo jest się zmęczyć i nie czuć się na siłach., Jednak kontynuowany plan ostatecznie przyczyni się do poprawy jakości codziennego życia.
właściwe odżywianie i odpowiednie spożycie kalorii, aby zapobiec utracie wagi, a nawet zachęcić do przyrostu masy ciała jest pomocne dla pacjentów MAC. Regularne okresy odpoczynku i wzorce snu pomagają zmniejszyć zmęczenie. Nie może być pewne korzyści dla regularnych wizyt poradnictwa i biorąc przepisane leki na depresję i lęk ze względu na stres choroby przewlekłej. Pacjenci z MAC mogą sobie pomóc, utrzymując proaktywną postawę i aktualizując aktualną wiedzę na temat choroby.,
monumentalnym problemem choroby MAC jest zmęczenie lub znużenie. Kobiety mogą nie być w stanie gotować, utrzymać pracę lub sprzątać domu na bieżąco. W związku z tym może być konieczna zmiana procedur i pomoc w codziennym życiu może być wymagana. Niezbędna jest pomoc i wsparcie innych.
dołączenie do grupy wsparcia MAC może być pomocne, zachęcające i promować podstawowe poczucie zrozumienia choroby MAC. Grupa Wsparcia może zapewnić swoim członkom doskonałą bazę wiedzy i środowisko terapeutyczne. Szczegóły dotyczące dołączenia do takiej grupy wsparcia podano w innym miejscu., Formularze zgody muszą być podpisane w gabinecie lekarskim przed przystąpieniem do grupy wsparcia.
p: jak realistycznie kontynuować relacje rodzinne?
Odp: pacjenci z MAC muszą słuchać własnego ciała, aby znaleźć kierunek. Pacjenci mogą korzystać z otwartej i szczerej dyskusji z członkami rodziny. Niezwykle ważne jest, aby członkowie rodziny rozumieli proces choroby MAC, leczenie i skutki uboczne leków. Istotne inne powinny szanować te czasy, gdy pacjenci nie są w stanie w pełni uczestniczyć.,
relacje fizyczne (seksualne) z małżonkiem lub inną znaczącą osobą mogą być poważnie naruszone i wymagają otwartych, uczciwych i szczerych dyskusji. Oczekuje się, że lekarze i pracownicy służby zdrowia będą dostarczać informacji i wsparcia pacjentom i członkom ich rodzin w razie potrzeby w trakcie leczenia.
Deanna S. York, BSN, CCM, (pacjent Mac zdiagnozowany 8 marca 2001)
sprawdzone przez:
Barbara Brown-Elliott, MS, MT (ASCP) SM
Richard James Wallace, Jr., MD
University of Texas Health Science Center
Tyler, Texas