informacje kliniczne
najobficiej występująca immunoglobulina (Ig) występuje w surowicy ludzkiej isymmunoglobulina G (IgG). Immunoglobuliny IgG składają się z 4subklas oznaczonych IgG1 przez IgG4. Około 65% wszystkich IgG to IgG1,25% to IgG2, 6% to IgG3, a 4% to IgG4.Każda podklasa IgG zawiera strukturalnie unikalne części stałego regionu łańcucha gamma ciężkiego.,
choroba związana z podklasą IgG 4 jest niedawno rozpoznanym zespołem o nieznanej etiologii występującym najczęściej u osób w średnim i starszym wieku. Można zaangażować kilka układów narządowych, które obejmują wiele wcześniej opisanych i nowo opisanych chorób, takich jak autoimmunologiczne zapalenie skóry typu 1; choroba Mikulicza i stwardniające zapalenie ślinianek; zapalny rzekomy oczodół; przewlekłe stwardniające zapalenie aorty;zapalenie tarczycy Riedla, podgrupa zapalenia tarczycy Hashimoto; międzymiąższowe zapalenie płuc związane z IgG4; i związane z IgG4 tubulointerstialnephritis., Każdy z tych podmiotów charakteryzuje się nowotworowymobrazem zaangażowanych narządów z naciekowymi, głównie dodatnimi, komórkami plazmatycznymi z towarzyszącymi „storiform” fibrosis.In ponadto, podwyższone stężenie IgG4 w surowicy występuje u 60% do 70% pacjentów, u których zdiagnozowano chorobę związaną z IgG4.