marskość wątroby jest zwykle związana ze spożywaniem alkoholu; jednak, jak zostanie wykazane w tym artykule, etiologia tej choroby jest bardzo zróżnicowana, ponieważ różne powikłania mogą wystąpić, jeśli nie zostaną zdiagnozowane na czas, z konsekwencjami dla jakości życia i przeżycia pacjenta.,
marskość wątroby jest rozproszoną i nieodwracalną przewlekłą chorobą wątroby, charakteryzującą się obecnością zwłóknienia i tworzeniem się regenerujących guzków, co prowadzi do upośledzenia architektury naczyniowej, a także funkcjonalności wątroby. Stanowi końcowy etap wielu chorób wpływających na wątrobę.
niezależnie od etiologii uszkodzenia wątroby mechanizmy komórkowe prowadzące do marskości wątroby są powszechne., Komórka gwiaździsta lub perisinusoidalna bierze udział w inicjowaniu i utrzymywaniu zmian zwłóknieniowych, które ostatecznie prowadzą do marskości wątroby.
w wyniku tych zmian histologicznych, na które cierpi wątroba, pojawiają się dwa objawy (niewydolność wątrobowokomórkowa i nadciśnienie wrotne) lub objawy kliniczne marskości wątroby.
Epidemiologia
szacuje się, że marskość wątroby odpowiada za 800 000 zgonów rocznie na całym świecie. W Europie i Stanach Zjednoczonych częstość występowania wynosi około 250 przypadków rocznie na 100 000 osób., U mężczyzn wskaźnik ten jest dwa razy wyższy niż u kobiet. Szacuje się, że w Hiszpanii częstość występowania wynosi od 1 do 2% populacji i występuje częściej u mężczyzn w wieku 50 lat.
w świecie zachodnim prawdą jest, że najczęstszą przyczyną marskości wątroby jest alkoholizm, a następnie wirusowe zapalenie wątroby. Należy jednak podkreślić, że u około 12% pacjentów z alkoholem rozwija się marskość wątroby.
jest chorobą, która ustępuje subklinicznie przez długi okres i często jest diagnozowana przypadkowo.,
etiologia
istnieje wiele czynników, które mogą prowadzić do uszkodzenia wątroby, które ostatecznie prowadzi do marskości wątroby. W Hiszpanii około 90% marskości pochodzi z picia alkoholu i wirusowego zapalenia wątroby. Poniżej analizowane są główne czynniki etiologiczne tej patologii.
alkohol
alkohol jest przyczyną 65% marskości wątroby zdiagnozowanej w Hiszpanii, przy stosunku mężczyzn do kobiet 2,5 / 1, który obecnie ma tendencję do wyrównywania się.,
marskość alkoholowa występuje głównie u pacjentów z nadmiernym i długotrwałym spożywaniem alkoholu. Zgłaszano wskaźniki spożycia w zakresie od 40 do 80 g / dzień, chociaż u kobiet o niższym spożyciu może również wystąpić marskość wątroby. W przypadku braku objawów zatrucia alkoholem lub odstawienia pacjent może utrzymywać wysokie spożycie alkoholu przez długi czas, co oczywiście opóźnia diagnozę.
obecność choroby Dupuytrena i przerostu przytarczyc wskazuje na nadmierne spożywanie alkoholu.,
uszkodzenie wątroby charakteryzujące marskość wątroby nie jest związane z rodzajem napoju, ale z jego stopniowaniem alkoholu: dawki podwyższonego ryzyka przekraczają 80 g alkoholu dziennie przez co najmniej 5 lat i nieprzerwanie. Toksyczność alkoholu w wątrobie zachodzi poprzez złożony mechanizm, od bezpośredniej hepatotoksyczności aldehydu octowego po procesy fibrogenezy za pośrednictwem cytokin.
Inne kofaktory, które zwiększają uszkodzenie wątroby i szybkość procesu, obejmują:
• Płeć żeńska.,
• genetyczne zmiany szlaku metabolizmu alkoholu.
• niedożywienie. r• * inne hepatopatie pochodzenia wirusowego.
głównym problemem związanym z marskością alkoholową jest jej nieodwracalność, niezależnie od tego, czy pacjent rezygnuje z alkoholu. Jednak nie u wszystkich osób przewlekle nadużywających alkoholu rozwija się marskość wątroby, ponieważ jej częstość występowania wykazano tylko w 15% sekcji zwłok przeprowadzonych u alkoholików.,
wirusy hepatotropowe
wśród wirusów powodujących marskość wątroby najbardziej znaczące są wirusy zapalenia wątroby typu C i B, którym towarzyszą lub nie towarzyszą wirusy Delta.
w marskości pochodzenia wirusowego kluczowa jest ścieżka transmisji (pozajelitowa lub pionowa). W związku z tym wirusowe zapalenie wątroby typu B jest chroniczne u 98% nosicieli transmisji okołoporodowej, chociaż należy zauważyć, że jest to rzadka postać w Hiszpanii., Pozostali chorzy, niezależnie od tego, czy zostali zarażeni wirusem pozajelitowym, czy seksualnym, zgłaszają się tylko w 10% przypadków; spośród nich około 20% rozwija marskość wątroby po 5 latach., Ten rodzaj marskości wątroby można podejrzewać w następujących grupach: zwykli użytkownicy narkotyków pozajelitowych, homoseksualiści, nowo narodzone matki zakażone antygenem HBS (antygen Australii), pracownicy szpitali, imigranci z krajów śródziemnomorskich, afrykańskich lub Dalekiego Wschodu, osoby, które otrzymały transfuzję krwi, zaburzenia psychiczne i inne.,
u pacjentów z wirusowym zapaleniem wątroby typu C około 20% z nich rozwija marskość wątroby po 10-20 latach; uznaje się, że wirus ten jest odpowiedzialny za 40% marskości wątroby w stanie zaawansowanym. Przenoszenie tego typu wirusa odbywa się głównie pozajelitowo.
wirus Delta jest cząsteczką RNA niezdolną do replikacji, która wymaga obecności wirusa B w celu uszkodzenia wątroby., W tym typie marskości wątroby patogeneza może wystąpić albo przez bezpośrednie mechanizmy uszkodzenia komórek, albo przez pośrednie mechanizmy pośredniczone przez procesy immunologiczne i autoimmunologiczne.
hemochromatoza
w dziedzicznej hemochromatozie występuje przeciążenie wątroby żelazem w postaci hemosyderyny, co prowadzi do śmierci hepatocytów i zwiększa syntezę kolagenu. Ważne jest, aby ocenić rodzinną historię choroby, a także jej kardiologiczne, endokrynologiczne i stawowe objawy pozawątrobowe., Określenie wskaźnika nasycenia transferyną ma zasadnicze znaczenie dla diagnozy etiologicznej.
choroba Wilsona
choroba Wilsona jest dziedziczną patologią o autosomalnym charakterze recesywnym, charakteryzującą się ekspozycją na ceruloplazminę, białko odpowiedzialne za transport miedzi w osoczu; ta niewydolność białka transportującego powoduje gromadzenie się minerału w różnych narządach, w tym w wątrobie, co prowadzi do marskości makrocząsteczkowej.,
obecność choroby Wilsona można podejrzewać, jeśli u młodych pacjentów wystąpią charakterystyczne zmiany neurologiczne wraz z tak zwanym pierścieniem Kaysera-Fleischera; oczywiście zostanie również oceniona historia rodzinna osoby dotkniętej chorobą.
autoimmunologiczna marskość wątroby
w marskości pochodzenia autoimmunologicznego występuje zapalenie wątrobowokomórkowe o nieznanej patogenezie, które przy niewłaściwym leczeniu prowadzi do marskości wątroby. Dotyczy to głównie kobiet i często towarzyszą mu inne objawy autoimmunologiczne., W analizie zwykle pojawiają się hipergammaglobulinemia i autoprzeciwciała. Jest to tak zwana pierwotna marskość żółciowa.
bezalkoholowe stłuszczeniowe zapalenie wątroby
rola niealkoholowego stłuszczenia wątroby jako przyczyny kryptogennej marskości wątroby staje się coraz bardziej widoczna. Ten rodzaj marskości wątroby, w którym nie ustalono diagnozy etiologicznej, stanowi w niektórych krajach 20% całkowitej liczby przypadków marskości wątroby.
inne
inne czynniki etiologiczne zdolne do wywoływania marskości wątroby obejmują:
• długotrwałą, wewnątrzwątrobową lub pozawątrobową cholestazę.,
• niedrożność przepływu żył suprachepatycznych.
• toksyny i środki terapeutyczne. * zastawka jelitowa.
• marskość u indyjskich dzieci.
•
• ziarniniakowe uszkodzenie wątroby.
patogeneza
marskość rozwija się zgodnie z następującym mechanizmem patogennym: niezależnie od czynnika etiologicznego występuje zapalenie błony wewnętrznej śródbłonka, a następnie przekrwienie w żyłach centralnych i sinusoidach; jeśli zmiany te rozprzestrzeniają się na żyły wrotne, powstaje obraz niedokrwienia groniastego., Zmiany te prowadzą do apoptozy, zaniku regeneracyjnego i przerostu węzłów, a na koniec do zwłóknienia (ryc. 1 i 2).
rys. 1. Wątroba normalnej wątroby cirrytico
rys. 2., Ewolucja histologiczna ze zdrowej wątroby do marskości wątroby
symptomatologia
często marskość wątroby jest bezobjawowa, w którym to przypadku diagnoza jest całkowicie przypadkowa, albo podczas badania fizykalnego, albo za pomocą wyników hematologicznych, do których dołączają testy obrazowe.
w rzeczywistości marskość zwykle przebiega z okresem bezobjawowym lub oligosyntomicznym, którego czas trwania jest różny i jest powszechnie znany jako faza kompensowana choroby typowej dla wystąpienia niestrawności, osłabienia lub hiperpireksji., W tej fazie może wystąpić nadciśnienie wrotne i żylaki przełyku (ryc. 3).
rys. 3.żylaki przełyku
na szczególną uwagę zasługuje nadciśnienie wrotne, które powoduje rozszerzenie naczyń tętniczych w śledzionie i zmniejszenie centralnej objętości krwi, co pociąga za sobą aktywację endogennych układów wazoaktywnych, których celem jest przywrócenie skutecznej wolemii.,
takie nadciśnienie wrotne w połączeniu z postępującym zniszczeniem tkanki wątroby przyczynia się do rozwoju głównych powikłań, które mogą prowadzić do marskości wątroby:
• na poziomie żołądkowo-jelitowym marskość wątroby może powodować następujące objawy: Świnka, przerywana biegunka, krwawienie z przewodu pokarmowego wtórne do żylaków przełyku, żołądka itp.
• marskość ma również objawy hematologiczne, w tym niedokrwistość, aw zaawansowanych przypadkach pancytopenia., Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą również wystąpić z powodu niedoboru protrombiny i czynnika V.
• na poziomie nerek marskość wątroby powoduje wtórny hiperaldosteronizm, który często powoduje zespół wątrobowokomórkowy, który objawia się jako powikłanie marskości wątroby.
• ta patologia wątroby ma również objawy hormonalne, takie jak hipogonadyzm, zanik jąder, bolesne miesiączkowanie, teleangektazje, rumień dłoniowy, ginekomastia i zmiany włosów łonowych.,
• marskość wątroby może występować z objawami płucnymi, w tym pierwotnym nadciśnieniem płucnym, hydroksą wątroby i zespołem wątrobowo-płucnym.
* na poziomie serca udowodniono obecność choroby serca, która ze względu na swoje cechy jest znana jako choroba serca charakterystyczna dla marskości wątroby, niezależnie od czynnika etiologicznego powodującego marskość wątroby.
• na poziomie neurologicznym można wykryć zmiany, takie jak neuropatia obwodowa i encefalopatia wątrobowa.,
powikłania
jak wspomniano w poprzednich sekcjach, główne powikłania marskości obejmują wodobrzusze, zespół wątrobowokomórkowy, żylaki przełyku, encefalopatię wątrobową, spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej i raka wątrobowokomórkowego.
poniżej opisano główne cechy każdego z tych procesów patologicznych.
wodobrzusze
wodobrzusze jest cechą kliniczną, która jest definiowana jako pojawienie się wolnego płynu w jamie brzusznej. Jest to najczęstsze i najwcześniejsze powikłanie marskości wątroby., Jego pojawienie się oznacza początek fazy niewyrównanej u większości pacjentów z marskością wątroby.
z patofizjologicznego punktu widzenia obserwuje się zwiększoną odporność na przepływ wrotny i sinusoidalne zwężenie naczyń krwionośnych wątroby z wtórnym rozszerzeniem naczyń śledziony z powodu produkcji mediatorów rozszerzających naczynia krwionośne zarówno w krążeniu ogólnoustrojowym, jak i na terytorium naczyń śledziony. To rozszerzenie naczyń śledziony zwiększa ciśnienie naczyń włosowatych śledziony i tworzenie limfy, co uzasadnia wodobrzusze.,
innym wyjaśnieniem tego zjawiska jest to, że wspomniane rozszerzenie naczyń śledzionowych powoduje skuteczną hipowolemię tętniczą wykrywaną przez baroreceptory tętnicy szyjnej i plamki nerkowej, zwiększając w ten sposób wydzielanie reniny-angiotensyny-aldosteronu, noradrenaliny i wazopresyny, co prowadzi do zatrzymywania wody i sodu, zwiększonej objętości osocza i wodobrzusza.,
klinicznie występuje powiększenie obwodu brzucha, szczególnie gdy przekracza pięć litrów, duszność spowodowana nadmiernym uniesieniem przepony, przepuklina, wysięk opłucnowy i obrzęk kończyn dolnych.
pacjent z marskością wątroby z wodobrzuszem często rozwija spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej, co zaciemnia rokowanie pacjenta z marskością wątroby.
zespół wątrobowokomórkowy
zespół wątrobowokomórkowy zdiagnozowano u 10% pacjentów z zaawansowaną marskością wątroby i wodobrzuszem., Jest to stan kliniczny występujący u pacjentów z zaawansowaną chorobą wątroby, niewydolnością wątroby i nadciśnieniem wrotnym, charakteryzujący się upośledzoną czynnością nerek, intensywnym zaburzeniem krążenia tętniczego i aktywacją endogennych układów wazoaktywnych.
zespół wątrobowo-nerkowy może być dwojakiego rodzaju:
• zespół wątrobowo-nerkowy typu 1 charakteryzuje się postępującym i szybkim zaburzeniem czynności nerek. Jest to najczęstsze u hospitalizowanego pacjenta. Ten wzór często pojawia się u pacjentów z marskością wątroby., Jego rokowanie jest dość złe, a przeżycie krótsze niż kilka tygodni.
• zespół wątrobowo-nerkowy typu 2 charakteryzuje się powolnym i stabilnym zaburzeniem czynności nerek. Oczekiwana długość życia tych pacjentów jest dłuższa w porównaniu z poprzednimi.
klasycznie uważa się, że czynnikiem wytrącającym ten zespół jest krwawienie z przewodu pokarmowego.
żylaki przełyku
pojawienie się żylaków przełyku jest nieodłączne od obecności marskości wątroby i nadciśnienia wrotnego.,
około 40% bezobjawowych pacjentów ma takie żylaki w momencie rozpoznania; w miarę postępu choroby ich częstość jest wyższa, występując u 90% chorych.
żylaki powodują wysokie krwawienie z przewodu pokarmowego, które jest zwykle charakterystycznym powikłaniem niewyrównanej fazy marskości wątroby. Takie krwawienie powoduje początkową śmiertelność 50% dotkniętych chorobą; ryzyko nawrotu u pacjentów nieleczonych wynosi 60%.,
żylaki te powstają w wyniku nadciśnienia wrotnego z powodu żył przełykowych. Nadciśnienie wrotne jest wtórne do oporu naczyniowego przepływu wrotnego; jeśli gradient ciśnienia jest większy niż 12 mmHg. zwiększone ryzyko krwawienia.
encefalopatia wątrobowa
encefalopatia wątrobowa jest zaburzeniem Neuropsychiatrycznym pochodzenia metabolicznego spowodowanym obecnością nadmiaru amonu w krążeniu ogólnoustrojowym, który dociera do ośrodkowego układu nerwowego i powoduje wiele różnych objawów psychicznych.,
czasami marskość wątroby jest bezobjawowa, w którym to przypadku diagnoza zachodzi całkowicie przypadkowo, albo podczas badania lekarskiego, albo na podstawie danych hematologicznych, do których dołączane są badania obrazowe.
jest potencjalnie odwracalnym zaburzeniem spowodowanym obecnością niewydolności wątrobowokomórkowej i ubocznym krążeniem wtórnym do nadciśnienia wrotnego.,
można uznać za stałą w postępującej marskości wątroby, a jej symptomatologia może być dyskretna (Minimalne zaburzenie psychiczne i zaburzenia snu) lub odwrotnie, może osiągnąć maksymalny stopień ekspresji, objawiając się jako śpiączka wątrobowa.
zwykle, jako powikłanie marskości wątroby, jego charakter jest zwykle odwracalny. W encefalopatii wątrobowej należy postawić diagnozę różnicową z innymi typami encefalopatii (metabolicznych, toksycznych), ze zmianami wewnątrzczaszkowymi i zaburzeniami nerwowo-psychicznymi.,
spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej
spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej jest bakteryjnym zakażeniem płynu puchlinowego bez obecności wewnątrzbrzusznego ogniska zakaźnego, takiego jak ropień lub perforacja. Występuje u około 10% hospitalizowanych pacjentów.
marskość wątroby jest patologią, w której najczęściej występuje ten typ zapalenia otrzewnej., Zwykle bakteriami są Gram-ujemne pałeczki tlenowe (pochodzące z własnej flory jelitowej pacjenta, ponieważ nie należy zapominać, że marskość wątroby ma liczne nieprawidłowości w mechanizmach obrony przeciwdrobnoustrojowej), a także Gram-dodatnie kokki (paciorkowce i enterokoki), których częstość występowania jest wyższa u pacjentów hospitalizowanych w szpitalach.
ten typ zapalenia otrzewnej jest częstym i poważnym powikłaniem marskości wątroby., Pacjenci z marskością wątroby, którzy przeżyli ten patologiczny wzorzec, mają słabe rokowanie w średnim okresie, ponieważ wskaźnik przeżycia w ciągu jednego roku wynosi od 30 do 50%. Wystąpienie spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej może prowadzić do innych powikłań charakterystycznych dla marskości wątroby: niewydolności nerek, encefalopatii wątrobowej lub krwawienia z przewodu pokarmowego.
rak wątrobowokomórkowy
rozwój raka wątrobowokomórkowego jest powszechny w ewolucji pacjentów z marskością wątroby, niezależnie od ich etiologii., Po rozpoznaniu marskości wątroby prawdopodobieństwo rozwoju raka wątrobowokomórkowego wynosi 20% po pięciu latach.
ponieważ ten typ raka często osiada na marskości wątroby, jego objawy kliniczne zwykle pokrywają się z tymi ostatnimi. Rokowanie tych pacjentów zależy od rozwoju marskości wątroby w momencie rozpoznania raka. Jeśli rezerwa czynnościowa wątroby jest dobra, a rak wątrobowokomórkowy jest bezobjawowy, pacjent może przeżyć kilka lat., I odwrotnie, gdy marskość wątroby jest silnie rozwinięta, a rak jest bardzo zaawansowany, pacjent umrze w ciągu kilku tygodni.
diagnoza
obecnie marskość wątroby można zdiagnozować, biorąc pod uwagę szereg wyników klinicznych, wyników analitycznych i ultrasonograficznych. Jednak diagnoza ważności przechodzi przez badanie histologiczne wątroby po biopsji. Ten test, pomimo jego inwazyjności, jest uważany za złoty standard z diagnostycznego punktu widzenia.,
USG jamy brzusznej i elastometria są obecnie dwoma szeroko stosowanymi testami uzupełniającymi, biorąc pod uwagę ich niską inwazyjność:
• USG jamy brzusznej ma wadę polegającą na znacznej zmienności między różnymi obserwatorami.
• elastometria to technika, która mierzy sztywność wątroby, która zależy od stopnia istniejącego zwłóknienia wątroby.,
Jeśli chodzi o badania laboratoryjne, użyteczność diagnostyczną mogą mieć następujące:
• testy hematologiczne z wynikiem niedokrwistości, leukopenii i trombopenii, a także wydłużenie czasu protrombinowego
• testy biochemiczne, których najbardziej znaczące wyniki obejmują zwiększoną bilirubinę, umiarkowanie podwyższone lub nawet normalne transaminazy i znacznie zwiększoną fosfatazę alkaliczną w marskości pochodzenia cholestatycznego lub hepatocarcinoma. Należy również zbadać markery nowotworowe, w szczególności a-fetoproteinę.,
• testy serologiczne, w szczególności oznaczanie autoprzeciwciał specyficznych dla nieorganiki; często znaleźć hipergammaglobulinemię poliklonalną.
diagnozę różnicową należy postawić z następującymi objawami klinicznymi: zapalenie osierdzia, niewydolność serca, masywny naciek nowotworowy wątroby i zespół Budda-Chiari.
leczenie
możliwość przeprowadzenia specjalnej terapii etiologii marskości wątroby jest ograniczona, ponieważ stosunkowo często choroba jest diagnozowana, gdy już się rozwija.,
w przypadku marskości alkoholowej ważne jest, aby pacjent zrezygnował z alkoholu, chociaż niestety nie oznacza to remisji choroby; podobna sytuacja występuje również w przypadku marskości pochodzenia wirusowego.,
efekt specjalnych metod leczenia, takich jak krwawienie (hemochromatoza), leki przeciwwirusowe (wirusowe zapalenie wątroby typu B I C we wczesnych stadiach przed rozwojem marskości wątroby), D-penicylamina do chelatacji miedzi (choroba Wilsona), leki immunosupresyjne (marskość pochodzenia autoimmunologicznego) i kwas ursodeoksycholowy (marskość z powodu cholestazy) są dość ograniczone, nawet przeciwwskazane w marskości wątroby po potwierdzenie diagnostyczne uzyskuje się za pomocą biopsji.,
odpoczynek i dieta zalecana dla pacjentów z hepatopatią:
* spożycie białka zwierzęcego: 0,5 g / kg masy ciała.
• ograniczenie sodu w zależności od elektrolitów obecnych w moczu.
• ograniczenie spożycia płynów do 1200 ml / dzień.
ważne jest unikanie Stanów niedożywienia, można ocenić podawanie kompleksów witaminowych w przypadku braku stanów, głównie witamin z grupy B, C, K i kwasu foliowego. Hepatoprotektory nie są potrzebne.,
w każdym razie ostatecznym leczeniem marskości wątroby jest przeszczep wątroby. Obecnie wskaźnik przeżycia pacjentów przeszczepionych po 5 latach wynosi 80%. Nie należy jednak zapominać, że ryzyko chirurgiczne u pacjenta z marskością wątroby, a zwłaszcza operacja brzucha wymagana do przeszczepu, jest wysokie, co sprawia, że operacja jest zarezerwowana dla sytuacji, w których jej nieprzestrzeganie wiąże się ze śmiertelnym ryzykiem dla pacjenta.,
dlatego konieczne jest zoptymalizowanie leczenia pacjentów z marskością wątroby, zarówno w celu poprawy jakości życia, jak i zapobiegania najpoważniejszym powikłaniom i zminimalizowania ryzyka przeszczepu wątroby.
obecnie, biorąc pod uwagę obecne ograniczenia, trwają poszukiwania nowych potencjalnych celów terapeutycznych w celu odwrócenia marskości wątroby., W tym poszukiwaniu przyczyniły się, bez wątpienia, duża ilość dostępnych informacji dotyczących patofizjologicznych mechanizmów zaangażowanych w rozwój zwłóknienia wątroby; w tym sensie, badali wiele strategii terapeutycznych, aby spowolnić postęp marskości wątroby, a nawet odwrócić proces zwłóknienia, ale prawdą jest, że ten biały terapeutyczny tak ansiadamente szukał nadal nie został znaleziony.
następnie analizuje krótko podejście terapeutyczne głównych powikłań marskości wątroby.,
wodobrzusze
zalecana jest dieta hiposodyczna, której celem jest osiągnięcie ujemnej równowagi sodu. Leki moczopędne: spironolakton (najczęściej stosowany i wysoce skuteczny związek), furosemid. Zaczynasz od użycia pierwszego, a jeśli to nie wystarczy, dodaje się drugi lek, zawsze stopniowo zwiększając dawkę.
maksymalne dawki wynoszą 400 mg dla spironolaktonu i 120 mg dla furosemidu.
zespół wątrobowo-wątrobowy
ostatecznym leczeniem jest ortotopowy przeszczep wątroby., Мостиковое leczenie-вазоконстрикторная terapia: телипрессин 0,5-2 mg/4-6 h; noradrenaliny w ciągłym dożylnym perfuzji 0,5-3 mg/h; мидорин plus охреотид 2,5-12,5 mg/8 h plus 100-200 µg/8 h; albumina (podawana razem z вазоконстрикторами): 1 g/kg/dzień.
żylaki przełyku
stosuje się nieselektywne adrenergiczne beta-blokery: propanolol i Nadolol.
leki te zapobiegają pojawianiu się krwawień wtórnych do owrzodzeń przełyku, ponieważ zmniejszają ciśnienie wrotne, jednocześnie zmniejszając ryzyko wodobrzusza lub spontanicznego bakteryjnego zapalenia otrzewnej.,
wykonuje się również endoskopowe podwiązanie prążkowia, które obecnie stanowi leczenie z wyboru.
encefalopatia wątrobowa
jest leczona nieabsorbowanymi disacharydami (laktuloza, laktytiol) i nieabsorbowanymi antybiotykami: neomycyną, paramomycyną, metronidazolem.
spontaniczne bakteryjne zapalenie otrzewnej
cefalosporyny drugiej lub trzeciej generacji przez IV i ludzką seroalbuminę stosuje się do zwiększenia objętości osocza, ponieważ zmniejsza to częstość niewydolności nerek i śmiertelność.,
rak wątrobowokomórkowy
w tych przypadkach preferowany jest przeszczep wątroby u pacjentów z jednym guzem mniejszym niż 5 cm lub trzema guzami po 3 cm każdy.
rokowanie
Podsumowując, można powiedzieć, że w marskości wątroby wyraźnie różnią się dwie fazy, których chronologia i markery prognostyczne są różne: wyrównana marskość wątroby i niewyrównana marskość wątroby.
względnie z rokowaniem wyrównana marskość wątroby może rozwinąć się w niewyrównaną, natomiast pogorszenie tego ostatniego niesie ze sobą zwiększone ryzyko śmierci., Jeśli chodzi o wyrównaną marskość wątroby, jak wspomniano wcześniej, najbardziej uderzająca jest jej oligosynteza z obecnością niespecyficznych objawów. Po 10 latach wskaźnik przeżycia pacjentów pozostających na tym etapie jest bliski 80%. Obecność nadciśnienia wrotnego na tym etapie jest uważana za czynnik prognostyczny śmiertelności.
pojawienie się wodobrzusza, krwawienia z żylaków, encefalopatii wątrobowej i żółtaczki oznacza początek fazy niewyrównanej., Gdy choroba rozwija się przed tą fazą, wskaźnik przeżycia pacjentów w wieku 10 lat wynosi 7%.
rokowanie niektórych powikłań marskości wątroby, takich jak żylaki przełyku, znacznie się poprawiło w ostatnich latach: leki obniżające ciśnienie wrotne i postępy w technikach endoskopowych (ligator wielopasmowy)należą do opcji terapeutycznych, które umożliwiły ten postęp.
Bibliografia ogólna
piekarz FJ. stłuszczenie wątroby. Aktualny przegląd leku. 2005;29(287):903-8.
PLA z., Patologia wątroby. SEMERGEN 2004;30(11):564-79.
Ponce De Leon E. żylaki przełyku: obecne leczenie. Columbia Journal of Gastroenterology. 2003;18(1):3-4.
Pons JA, Vargas AM. Strategie poprawy leczenia powikłań marskości wątroby. Gastroenterologia i Hepatologia. 2010; 33 (Spec Congr 1): 60 – 2.
Ripoll C, Bunares R. marskość wątroby. Lecznictwo. 2008;10(11):685-90.
Vergara m., Podejście do ostrej dekompensacji w marskości wątroby. Janus. 2009; 1743: 25-8.