przegląd
malformacja tętniczo-żylna (AVM) jest nieprawidłowym plątaniną naczyń krwionośnych w mózgu lub kręgosłupie. Niektóre naczyniaki nie mają konkretnych objawów i niewielkie lub nie ma ryzyka dla własnego życia lub zdrowia, podczas gdy inne powodują poważne i niszczące skutki, gdy krwawią. Opcje leczenia wahają się od konserwatywnego oglądania do agresywnej operacji, w zależności od rodzaju, objawów i lokalizacji AVM.
Co to jest malformacja tętniczo (AVM)
normalnie krew przepływa z serca przez duże tętnice do wszystkich obszarów ciała., Tętnice rozgałęziają się i stają się mniejsze, aż staną się kapilarą, która jest tylko grubą pojedynczą komórką. Łóżko kapilarne to miejsce, w którym krew wymienia tlen i składniki odżywcze z tkankami ciała i zbiera odpady. Krew przemieszcza się z łoża kapilarnego z powrotem do serca przez żyły.
w AVM tętnice łączą się bezpośrednio z żyłami bez łoża kapilarnego pomiędzy nimi (rys. 1). Powoduje to problem zwany przetoką wysokociśnieniową lub przetoką. Żyły nie są w stanie poradzić sobie z ciśnieniem krwi pochodzącym bezpośrednio z tętnic. Żyły rozciągają się i powiększają, gdy próbują zaakceptować dodatkową krew. Osłabione naczynia krwionośne mogą pękać i krwawić, a także są bardziej narażone na rozwój tętniaków., Otaczające normalne tkanki mogą być uszkodzone, jak AVM „kradnie” krew z tych obszarów. Istnieje kilka rodzajów tętniczo-żylnych:
- Arteriovenous malformation-nieprawidłowe splątanie naczyń krwionośnych, w których tętnice przetaczają się bezpośrednio do żył bez interwencyjnego łoża kapilarnego; wysokie ciśnienie.
- Cavernoma-nieprawidłowe skupisko rozszerzonych naczyń włosowatych bez znaczących tętnic lub żył zasilających; niskie ciśnienie.,
- deformacja żylna-nieprawidłowe skupisko powiększonych żył przypominających szprychy koła bez tętnic zasilających; niskie ciśnienie, rzadko krwawiące i zwykle nieleczone.
- teleangiektazja kapilarna – nieprawidłowe naczynia włosowate z powiększonymi obszarami (podobne do jamistego); bardzo niskie ciśnienie, rzadko krwawienie i zwykle nieleczone.
- przetoka tętniczo-żylna-bezpośrednie połączenie jednej lub kilku tętnic i żył do Zatoki. Żyły drenażu mózgu do zatok żylnych (wypełnione krwią obszary znajdujące się w oponie twardej) przed opuszczeniem czaszki i podróży do serca., Najczęstsze są przetoki duralowe i przetoki szyjno-jamiste (CCF).
tętnice i żyły mogą powstawać wszędzie tam, gdzie są tętnice i żyły. Naczyniaki mózgu mogą występować na powierzchni (zwany także korowym), głęboko (w wzgórzu, zwojów podstawy, lub pnia mózgu), oraz w oponach (twardy ochronne pokrycie mózgu).
tętnice rdzeniowe mogą występować na powierzchni (pozamedycznej) lub w rdzeniu kręgowym (śródszpikowej) i są klasyfikowane do 4 typów:
- Typ 1 – (najczęściej) jest przetoką tętniczo-rdzeniową., Zwykle mają one pojedynczy podajnik tętniczy i uważa się, że powodują objawy nadciśnienia żylnego.
- typ 2 – (zwany także glomus) jest śródszpikowy i składa się z ciasno zagęszczonego nidusa na krótkim odcinku rdzenia kręgowego.
- Typ 3 – (zwany także młodocianym) jest rozległym AVM z nieprawidłowymi naczyniami zarówno wewnątrzczaszkowymi, jak i pozamacicznymi.
- Typ 4 – są śródtwardówkowymi przetokami tętniczo-żylnymi na powierzchni przewodu.
jakie są objawy?,
objawy AVMs różnią się w zależności od ich typu i lokalizacji. Chociaż migrenowe bóle głowy i napady padaczkowe są objawami ogólnymi, większość z nich nie wykazuje objawów (są bezobjawowe), dopóki nie wystąpi krwawienie.,nagły, silny ból pleców
najczęstsze objawy naczyniaki kręgosłupa to:
- nagły, silny ból pleców
- osłabienie nóg lub rąk
- paraliż
iv AVM uszkadza mózg lub rdzeń kręgowy na trzy sposoby:
- AVM może pękać i krwawić do mózgu, Zdarzenie zwane krwotokiem domózgowym (ich), lub może krwawić do przestrzeni między mózgiem a czaszką, Zdarzenie zwane krwotokiem podpajęczynówkowym (sah)., Małe AVMs (mniej niż 3 cm) są bardziej narażone na pęknięcie niż duże. Krwawienie może spowodować udar.
- AVMs może rosnąć duże i tworzyć ciśnienie na otaczający mózg, powodując drgawki i wodogłowie. Jest to bardziej powszechne w dużych naczyniach krwionośnych.
- AVMs może zmniejszyć ilość tlenu dostarczanego do pobliskich tkanek. Ponieważ krew płynie bezpośrednio z tętnicy do żyły, komórki, które normalnie dostają tlen z naczyń włosowatych zaczynają się pogarszać.
ryzyko wystąpienia krwawienia AVM wynosi od 2 do 3% rocznie., Śmierć od pierwszego krwotoku wynosi od 10 do 30%. Po wystąpieniu krwotoku AVM jest 9 razy bardziej prawdopodobne, aby ponownie krwawić w ciągu pierwszego roku.
pacjenci często chcą poznać ryzyko krwawienia w życiu, jeśli ważą ryzyko i korzyści z operacji. Korzystając z poniższego wzoru można obliczyć ryzyko :
ryzyko dożywotnie (%) = 105 – wiek pacjenta
na przykład u 25-letniego mężczyzny ryzyko dożywotniego krwawienia wynosi 80% (przynajmniej raz)., Wiele czynników wpływa na ten odsetek, w tym gdzie znajduje się AVM i jaki to jest typ AVM. Najlepiej porozmawiać z lekarzem o własnym indywidualnym ryzyku.
jakie są przyczyny?
przyczyna AVMs jest nieznana, ale naukowcy uważają, że większość występuje podczas rozwoju płodu. Naczyniaki mózgu i kręgosłupa są obecne przy urodzeniu, ale zazwyczaj nie są dziedziczne.
kogo to dotyczy?
naczyniaki są stosunkowo rzadkie, częstsze u mężczyzn i najczęściej powodują objawy między 10 a 40 rokiem życia. AVMs stanowią około 2% wszystkich udarów krwotocznych każdego roku.,
jak postawić diagnozę?
niezależnie od tego, czy ty lub ukochana osoba została doprowadzona do izby przyjęć z pękniętą AVM lub rozważają możliwości leczenia niezniszczonej AVM, lekarz dowie się jak najwięcej o twoich objawach, obecnych i poprzednich problemach medycznych, aktualnych lekach i historii rodziny. On lub ona również przeprowadzi badanie fizyczne. Testy diagnostyczne są używane do określenia lokalizacji, wielkości, typu i zaangażowania AVM z innymi strukturami.,
- tomografia komputerowa (CT ) skanowanie jest nieinwazyjne rentgenowskie, aby zobaczyć struktury anatomiczne w mózgu do wykrywania krwi w mózgu lub wokół niego. Nowsza Technologia o nazwie ct angiografii polega na wstrzyknięciu kontrastu do krwiobiegu, aby zobaczyć tętnice mózgu. Ten rodzaj badania zapewnia najlepsze zdjęcia naczyń krwionośnych poprzez angiografię i tkanek miękkich poprzez CT.,
- rezonans magnetyczny (MRI) to nieinwazyjny test, który wykorzystuje pole magnetyczne i fale o częstotliwości radiowej, aby uzyskać szczegółowy obraz tkanek miękkich mózgu. MRA (Angiogram rezonansu magnetycznego) jest tym samym nieinwazyjnym badaniem, z wyjątkiem tego, że barwnik kontrastowy jest wstrzykiwany przez IV w celu oświetlenia naczyń krwionośnych.
- Angiogram jest zabiegiem inwazyjnym, w którym cewnik jest wprowadzany do tętnicy i przechodzi przez naczynia krwionośne do mózgu. Gdy cewnik jest na miejscu, barwnik kontrastowy jest wstrzykiwany do krwiobiegu i zdjęcia rentgenowskie są wykonywane (rys. 2).,
Rysunek 2. Angiogram przedstawia duży AVM w płacie ciemieniowym mózgu. Tętnice zasilające prowadzą do splątanego nidusa, który przetacza krew bezpośrednio do dużej żyły odprowadzającej. jakie zabiegi są dostępne?
Chirurgia, terapia wewnątrznaczyniowa i radiochirurgia stereotaktyczna mogą być stosowane samodzielnie lub w połączeniu w leczeniu AVM. Wewnątrznaczyniowa embolizacja jest często wykonywana przed zabiegiem, aby zmniejszyć rozmiar AVM i ryzyko krwawienia operacyjnego., Radiochirurgia lub embolizacji może być stosowany po zabiegu w leczeniu pozostałych części AVM. Twój neurochirurg omówi z Tobą wszystkie opcje i zaleci leczenie, które jest najlepsze dla Twojego indywidualnego przypadku.
obserwacja
w przypadku braku wcześniejszych krwotoków lekarz może zdecydować o obserwacji pacjenta, co może obejmować stosowanie leków przeciwdrgawkowych w celu zapobiegania drgawkom i leków obniżających ciśnienie krwi.
radiochirurgia
radiochirurgia ma na celu precyzyjnie skoncentrowane wiązki promieniowania na nieprawidłowe naczynia., Dwie główne technologie to Leksell Gamma Knife i liniowe systemy akceleratorów, takie jak BrainLab Novalis. Procedura trwa kilka godzin przygotowania i jedną godzinę dostarczenia promieniowania. Pacjent wraca do domu tego samego dnia. Po 6 miesiącach do 2 lat, naczynia stopniowo zamykają się i są zastępowane przez blizny. Zaletą tego zabiegu jest brak nacięć i zabieg jest bezbolesny. Wadą jest to, że działa najlepiej przy mniejszych Naczyniakach i może potrwać dużo czasu, aby pokazać efekt (w tym czasie istnieje ryzyko krwotoku).,
w ostatnim długoterminowym badaniu 90% pacjentów miało zanik AVM 5 lat po radiochirurgii stereotaktycznej, a 4% pacjentów doświadczyło powtarzającego się krwotoku w okresie oczekiwania .
embolizacja wewnątrznaczyniowa
embolizacja jest minimalnie inwazyjną procedurą, która wykorzystuje małe cewniki włożone do naczyń krwionośnych w celu dostarczenia kleju lub innych materiałów obturacyjnych do AVM, dzięki czemu krew nie przepływa przez deformację (rys. 3). Wykonuje się go w pracowni angiografii oddziału radiologii., Małe nacięcie jest w pachwinie i cewnik jest wprowadzany do tętnicy, a następnie przechodzi przez naczynia krwionośne do tętnic zasilających AVM. Materiał zamykający, cewka lub klej akrylowy, jest przepuszczany przez cewnik do AVM. Czas zabiegu może się różnić, a pacjent pozostaje w szpitalu kilka dni na obserwację. Zaletą tego leczenia jest to, że jest mniej inwazyjny niż operacja i może być stosowany w leczeniu głębokich lub nieoperacyjnych naczyniaków. Wady obejmują ryzyko udaru zatorowego z cewnika i rebleedingu, ponieważ AVM nie jest całkowicie zatarty., Konieczne może być wielokrotne leczenie.
Rysunek 3. Podczas zabiegu wewnątrznaczyniowego wprowadza się mikrokateter do tętnic zasilających AVM. Materiały, takie jak klej lub cewki, są wprowadzane do nieprawidłowych tętnic, aby zablokować przepływ krwi do nidusa AVM. Chirurgia
w znieczuleniu ogólnym wykonuje się otwór chirurgiczny w czaszce, zwany kraniotomią. Mózg jest delikatnie Cofnięty tak, że AVM może być zlokalizowany., Przy użyciu różnych technik, takich jak laser i elektrokauteria, AVM jest skurczony i oddzielony od normalnej tkanki mózgowej. Długość pobytu w szpitalu waha się od 5 do 7 dni, z pewną krótkoterminową rehabilitacją. Rodzaj wykonywanej kraniotomii zależy od wielkości i lokalizacji AVM. Opcja operacji zależy również od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Zaletą leczenia chirurgicznego jest to, że lekarstwo jest natychmiastowe, jeśli wszystkie AVM zostanie usunięty., Wady obejmują ryzyko krwawienia, uszkodzenia pobliskiej tkanki mózgowej i udaru mózgu do innych obszarów mózgu po usunięciu AVM.
badania kliniczne
badania kliniczne to badania, w których nowe metody leczenia-leki, diagnostyka, procedury i inne terapie-są testowane u ludzi, aby sprawdzić, czy są bezpieczne i skuteczne. Badania są zawsze prowadzone w celu poprawy standardu opieki medycznej. Informacje na temat aktualnych badań klinicznych, w tym kwalifikowalności, protokołu i lokalizacji, znajdują się w Internecie., Badania mogą być sponsorowane przez National Institutes of Health (patrz clinicaltrials.gov) , a także prywatnych firm przemysłowych i farmaceutycznych (zob. www.centerwatch.com).
Źródła & linki
Jeśli masz więcej pytań, skontaktuj się z Mayfield Brain & pod numerem 800-325-7787 lub 513-221-1100.
Źródła
- Ogilvy CS, et al.: Zalecenia w leczeniu wewnątrzczaszkowych wad tętniczo-żylnych. 32: 1458-71, 2001.,
- Kano h et al: stereotaktyczna radiochirurgia w malformacjach tętniczo-żylnych, Część 1: Postępowanie w malformacjach tętniczo-żylnych i I II stopnia Spetzler-Martin. J 116:11-20, 2012.
linki
tętniak i Fundacja AVM
projekt świadomości AVM
Słowniczek
tętniak: wybrzuszenie lub osłabienie ściany tętnicy.
przetoka tętniczo-żylna: nieprawidłowe Przejście lub otwarcie między tętnicą a żyłą.,
malformacja tętniczo-żylna: nieprawidłowości naczyń krwionośnych, w których tętnice przedostają się bezpośrednio do żył bez ingerencji naczynia włosowatego.
teleangiektazja kapilarna: nieprawidłowy zbiór rozszerzonych naczyń włosowatych.
malformacja jamista: nieprawidłowe gromadzenie się naczyń krwionośnych bez dobrze zdefiniowanych tętnic zasilających lub żył odprowadzających.
kraniotomia: chirurgiczne otwarcie czaszki.
dura mater: twarda, włóknista, ochronna powłoka mózgu i rdzenia kręgowego.
embolizacja: zablokowanie naczynia krwionośnego, dzięki czemu krew nie może już przez nie przepływać.
wewnątrznaczyniowe: występujące w obrębie naczyń krwionośnych.,
krwotok: krwawienie w mózgu, które może spowodować udar.
wodogłowie: obrzęk mózgu spowodowany zablokowaniem płynu mózgowo-rdzeniowego.
nidus: centralna część AVM.
okluzja: proces zamykania.
przetoka: odprowadzenie płynu mózgowo-rdzeniowego (krew, płyn mózgowo-rdzeniowy).
krwotok podpajęczynówkowy: krwawienie w przestrzeni otaczającej mózg; może powodować udar.
wady żylne: nieprawidłowe splątanie żył.
Zatoka żylna: kanał wypełniony krwią, pozbawiony normalnych ścian naczyń.aktualizacja> 4.,2018
sprawdzone przez>Andrew Ringer, MD i Ronald Warnick, MD, Mayfield Clinic, Cincinnati, Ohio
Mayfield Certified Health Info materiały są napisane i opracowane przez Klinikę Mayfield. Przestrzegamy standardu HONcode w zakresie wiarygodnych informacji zdrowotnych. Informacje te nie mają na celu zastąpienia porady lekarskiej dostawcy opieki zdrowotnej.