Giant cell arteritis (GCA), lub skroniowe zapalenie tętnic, nie jest dobrze znaną chorobą. Ale to jest bardziej powszechne niż mogłoby się wydawać: GCA jest najczęstszą formą zapalenia naczyń (zapalenie naczyń krwionośnych) u dorosłych, zgodnie z Johns Hopkins Vaculitis Center., Ale łatwo jest pomylić GCA z innymi warunkami, takimi jak ból głowy, migrena, a nawet udar, ponieważ jego podstawowe objawy obejmują silne bóle głowy, tkliwość wokół skroni lub skóry głowy i problemy ze wzrokiem.

„większość moich pacjentów z giant cell arteritis (GCA) nigdy nie słyszał o GCA przed ich zdiagnozowano,” mówi Sarah Mackie, reumatolog w Leeds, Wielka Brytania, i członek założyciel brytyjskiego konsorcjum TARGET, który promuje badania i innowacje w Giant cell arteritis., Martwi się, że pacjenci, którzy nie wiedzą o GCA, mogą odłożyć wizytę u lekarza, ponieważ nie rozumieją, jak poważne mogą być ich objawy. Co więcej, „brak ogólnej świadomości o GCA i jego leczeniu oznacza, że pacjenci mogą czuć się odizolowani, zwłaszcza jeśli ich rodzina i przyjaciele również nigdy nie słyszeli o tym stanie.”

dobrą wiadomością jest to, że gdy GCA jest prawidłowo zdiagnozowana, jest wysoce uleczalna i zarządzalna. Ale bez leczenia może prowadzić do poważnych powikłań, w tym trwałego uszkodzenia wzroku.

Co To jest olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic?,

olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic-zwane również skroniowym zapaleniem tętnic lub zapaleniem tętnic czaszki – jest zaburzeniem, w którym podszewka dużych naczyń krwionośnych w głowie, a czasami innych częściach ciała, staje się stan zapalny, który może zwężać lub całkowicie blokować dotknięte tętnice, zagrażając przepływowi krwi.

Giant cell arteritis jest tak nazwany, ponieważ kiedy patrzysz na biopsje zapalnych tętnic skroniowych (te z boku głowy przed uszami) pod mikroskopem, można zobaczyć duże lub „gigantyczne” komórki.

GCA występuje u osób starszych, zwykle u osób powyżej 50 roku życia., Najczęściej występuje w wieku od 70 do 80 lat(74 to średni wiek wystąpienia, według Fundacji Vasculitis). GCA występuje częściej u kobiet niż u mężczyzn (choć niektóre badania wskazują, że mężczyźni częściej doświadczają poważnego zaangażowania oczu) i dotyczy głównie osób o Północnoeuropejskim pochodzeniu.

im więcej wiesz o olbrzymiokomórkowym zapaleniu tętnic — w tym rozpoznaniu jego objawów i zrozumieniu, jak jest leczone — tym lepsza pozycja, w której będziesz mógł uzyskać szybką pomoc medyczną i zarządzać swoim stanem.,

objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

GCA jest jednym z tych stanów, w których — poza nietypowymi przypadkami — żaden pojedynczy objaw nie wystarcza do postawienia diagnozy. W rezultacie choroba ta może wymykać się pacjentom i lekarzom kikuta, co sprawia, że droga do diagnozy GCA jest trudna.

„prawie wszystkie objawy GCA same w sobie są niespecyficzne, co oznacza, że są one również bardzo częste w innych warunkach, a nawet w populacji ogólnej”, mówi dr Mackie. „Ból głowy, na przykład, jest bardzo powszechne, jak większość z nas dostać bóle głowy od czasu do czasu.,”

objawy olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic obejmują:

ból głowy

w przypadkach GCA rodzaj bólu głowy, którego możesz doświadczyć, jest ciężki i zwykle koncentruje się wokół skroni. To może przyjść i odejść lub pogorszyć się z czasem.

delikatna skóra głowy

oprócz bólu głowy może pojawić się delikatna skóra głowy. Może boleć czesanie lub układanie włosów.

ból szczęki

podczas żucia możesz zauważyć ból szczęki lub języka. Nazywa się to Klaudią szczękową.

zaburzenia widzenia

GCA mogą również wpływać na oczy, powodując podwójne widzenie lub tymczasową utratę wzroku., Niektórzy ludzie mogą nawet trwale stracić wzrok w jednym oku.

ból w ramionach i biodrach

GCA jest ściśle związana z inną chorobą o nazwie polymyalgia rheumatica (PMR), która jest znana z powodowania bólu, szczególnie w ramionach, szyi i biodrach. Do 5 do 15 procent osób z polymyalgia rheumatica będzie również GCA-i około 50 procent pacjentów GCA również PMR, według American College of Rheumatology. PMR jest częstą przyczyną nowo pojawiających się bólów mięśni i stawów u osób starszych.,

GCA może powodować wiele innych niespecyficznych objawów, w tym:

  • gorączka
  • zmęczenie
  • utrata masy ciała
  • problemy z zawrotami głowy lub równowagą
  • rzadziej inne dziwne objawy, takie jak ból gardła lub ból w klatce piersiowej

„jest to szczególna kombinacja objawów lub cech, które skłaniają lekarzy do podejrzenia diagnozy i do zlecenia dalszych badań w celu potwierdzenia diagnozy”, dr hab. Mackie mówi.

i ta kombinacja może odbić się na pacjentach., „GCA przedstawia pacjentów ze znaczącymi trwającymi fizycznymi i psychologicznymi objawami, które wpływają na ich codzienne życie na wiele różnych sposobów”, podsumował artykuł z 2017 roku w czasopiśmie BMJ Open, którego jest współautorem Dr Mackie. Autorzy sugerują, że lekarze, którzy rozumieją, jak GCA wpływa na życie ich pacjentów, będą w stanie zaprojektować lepsze plany leczenia, które promują większe poczucie niezależności i normalności.,

przyczyny olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

Chociaż istnieje wiele domysłów dotyczących przyczyn GCA, ogólnie uważa się, że jest to choroba zapalna, która wpływa na naczynia krwionośne, takie jak tętnice skroniowe. Kiedy pobierasz próbkę tętnicy skroniowej dotkniętej GCA i patrzysz na nią pod mikroskopem, widzisz, że ściana tętnicy jest wypełniona białymi krwinkami, co wskazuje na odpowiedź immunologiczną.

„czasami te białe krwinki łączą się ze sobą, tworząc nieco większe komórki zwane” gigantycznymi komórkami”, stąd nazwa choroby”, mówi dr Mackie., Zapalenie powoduje, że ściany naczyń krwionośnych stają się grube, ograniczając przepływ krwi do pewnych obszarów głowy, co przyczynia się do objawów GCA, takich jak ból, wyjaśnia.

jeśli chodzi o czynniki ryzyka, głównym wśród nich jest wiek, z chorobą najczęściej diagnozowaną wśród osób po 70. roku życia. „czy jest to spowodowane starzeniem się układu odpornościowego lub starzeniem się ściany tętnicy, czy obu tych czynników, nie wiemy”, mówi dr Mackie.,

ponadto GCA częściej pojawia się u osób o białych północnoeuropejskich przodkach, ponieważ ta grupa jest bardziej prawdopodobna, aby mieć konkretny wariant w genetyce, które określają, jak działa układ odpornościowy.

jak zdiagnozowano Gigantyczne komórkowe zapalenie tętnic

lekarz zacznie od poproszenia o opisanie objawów i będzie słuchać czerwonych flag, takich jak ból głowy, tkliwość w skórze głowy i ból szczęki lub języka podczas żucia., Lekarz będzie również zrobić badanie fizykalne, podczas którego będą na poszukiwania obrzęk lub tkliwość tętnicy skroniowej, które czasami mogą pojawić się guzkowate.

Jeśli objawy wskazują na diagnozę GCA, następnym krokiem jest biopsja tętnicy skroniowej. Otrzymasz znieczulenie miejscowe, a mała próbka naczynia krwionośnego zostaną usunięte do zbadania pod mikroskopem przez patologa, który będzie szukać białych krwinek w ścianie tętnicy. Lekarz może również zamówić USG tętnicy skroniowej, aby pomóc potwierdzić diagnozę.,

ale nie każdy przypadek GCA jest łatwo zdiagnozowany. „Nie może być żaden z tych cech; niektórzy pacjenci obecne z utraty wagi, niedokrwistość, lub gorączka,” Dr Mackie mówi, dodając, że tacy pacjenci są czasami wysyłane do testów w poszukiwaniu raka, w którym to momencie cechy GCA może pojawić się nieoczekiwanie na PET skanowania. „Żaden test medyczny nie jest doskonały, a to może prowadzić do dalszej niepewności”, mówi.

rzeczywiście, badanie 2017 w medycynie BMC wykazało, że „średnio pacjenci doświadczają dziewięciotygodniowego opóźnienia między wystąpieniem objawów a otrzymaniem diagnozy GCA., Nawet jeśli pacjent ma „klasyczny” wygląd czaszki, opóźnienie pozostaje znaczne.”

ale jest jedna pewność, jeśli chodzi o diagnozowanie GCA: zawsze lepiej złapać go wcześnie. Po pierwsze, im szybciej zostaniesz zdiagnozowany, tym szybciej leczenie może zapewnić ulgę w bolesnych objawach.

dla innych, GCA może prowadzić do pogorszenia problemów, jeśli nie zarządzane szybko. „Jeśli nie jest leczona, GCA może czasami powodować utratę wzroku w jednym oku, lub czasami w obu oczach”, mówi dr Mackie., „Chociaż większość pacjentów z GCA nigdy nie straci wzroku, potencjalne konsekwencje możliwej utraty wzroku związanej z GCA są tak głębokie, że często leczenie można rozpocząć nawet przed ukończeniem wszystkich testów.”

leczenie olbrzymiokomórkowego zapalenia tętnic

kortykosteroidy

dobrą wiadomością jest to, że objawy GCA zazwyczaj bardzo szybko reagują na leczenie dużymi dawkami kortykosteroidów (takich jak prednizon). „Może to być cudowne uczucie dla pacjenta, który nie był w stanie prawidłowo spać, a nawet czesać włosów lub żuć jedzenia przez kilka tygodni lub dłużej”, Dr., Mackie mówi.

sterydy są najczęściej podawane w postaci tabletek, ale w przypadkach, gdy leczenie wymaga szybkiego podania, pierwsze dawki mogą być dożylne. Z biegiem czasu dawka sterydów jest powoli zmniejszana, ale jeśli obniżona dawka pozwala na powrót objawów, dawka może być ponownie zwiększona. „Ostatecznie większość pacjentów z GCA są w stanie zatrzymać sterydy,” Dr Mackie mówi. „Całkowity czas trwania leczenia może wynosić od mniej niż roku do pięciu lat lub więcej.”

same sterydy mogą mieć wpływ na pacjentów-zarówno pozytywne, jak i negatywne., „Wysokie dawki sterydów mogą powodować wybuch energii i euforii w pierwszym tygodniu lub dwóch. Dla innych ludzi bycie na sterydach w dużych dawkach nie jest tak dobrym doświadczeniem, ponieważ leki mogą zakłócać sen”, mówi dr Mackie.

podczas gdy sterydy były stosowane od dziesięcioleci jako podstawowe leczenie GCA, mają wiele wad, w tym skutki uboczne, które mogą pochodzić z długotrwałego stosowania, takie jak przyrost masy ciała, wahania nastroju, podatność na infekcje i zwiększone ryzyko osteoporozy i cukrzycy. Sterydy stosowane długoterminowo nie powinny być nagle zatrzymane, ponieważ może to być niebezpieczne.,

Sterydy tłumią stan zapalny, który powoduje GCA, ale nie odnoszą się do leczenia samego stanu podstawowego.

metotreksat

czasami metotreksat w małych dawkach-podawany w postaci tabletek lub zastrzyków — jest dodawany wraz z leczeniem steroidami w GCA. W tych małych dawkach metotreksat jest bezpiecznym lekiem, o ile jest przepisywany prawidłowo i monitorowany za pomocą regularnych badań krwi. (Więcej o monitorowaniu metotreksatu przeczytasz tutaj.,) Metotreksat działa w inny sposób niż steroidy, aby stłumić stan zapalny; zgodnie z najnowszym myśleniem, metotreksat wydaje się zwiększać działanie adenozyny, cząsteczki Posłańca, którą organizm produkuje naturalnie, aby pomóc uspokoić stan zapalny.

stosowany jako lek modyfikujący przebieg choroby w reumatoidalnym zapaleniu stawów i niektórych innych rodzajach zapalenia stawów, metotreksat ma na celu zmniejszenie zależności od steroidów u pacjentów z GCA. Jednak ze względu na brak badań na dużą skalę, a lekarze nadal nie wiedzą, którzy pacjenci GCA skorzystają najbardziej na dodaniu tego leku.,

„wydaje się być zarówno nadzieja i niepewność dotyczące stosowania cotygodniowego metotreksatu w Giant cell arteritis (GCA) pacjentów, którzy muszą ograniczyć ich stosowanie glikokortykosteroidów,” według reumatologa Jack Cush, MD, w artykule na MedPage dzisiaj. „Chociaż dobrze przeprowadzone badania kliniczne nie wykazały pewnej skuteczności, dane sugerujące korzyści z metotreksatu pochodzą z małych badań, niepotwierdzonych doświadczeń i doświadczeń klinicznych.,”

leki biologiczne

innym nowszym podejściem do leczenia GCA było dodanie leków biologicznych, z których wiele jest już w powszechnym zastosowaniu klinicznym w innych chorobach zapalnych, takich jak reumatoidalne zapalenie stawów. „Biologiczny” oznacza, że lek jest wytwarzany w laboratorium w celu naśladowania dużych białek wytwarzanych przez organizm, takich jak przeciwciała, które są w stanie rozpoznać bardzo specyficzne cele układu odpornościowego. Niektóre leki biologiczne, takie jak inhibitory TNF, nie wydają się działać dobrze dla GCA we wstępnych badaniach klinicznych.,

jednak po międzynarodowym badaniu klinicznym opublikowanym w Lancet w 2016 roku, tocilizumab (Actemra), lek biologiczny, który blokuje białko układu odpornościowego o nazwie interleukina-6, jest obecnie zatwierdzony przez FDA do leczenia GCA, pierwszego zatwierdzonego przez FDA leku specjalnie dla tego typu zapalenia naczyń. Tocilizumab podaje się we wstrzyknięciu i wymaga regularnego monitorowania krwi.

„to bardzo ekscytujący czas na rozwój nowych terapii GCA”, mówi dr Mackie, który zauważa, że wiele badań klinicznych na GCA jest obecnie w toku., „Naukowcy mają nadzieję, że te nowe badania pomogą opracować lepsze możliwości leczenia pacjentów z GCA, aby mogli być bezpiecznie leczeni bez skutków ubocznych długotrwałego stosowania sterydów.”

Czytaj dalej

  • mity na temat kortykosteroidów, które reumatolodzy chcą obalić
  • jak sterydy wpływają na ryzyko infekcji
  • objawy zapalenie stawów wpływa na szczękę i co z tym zrobić